Sindromul Brugada (Sat): definiție, cauze, simptome, diagnostic, modul de a trata

Brugada (Sa) sindrom este o patologie ereditară asociată cu un risc crescut de moarte subita din cauza aritmie. Ei suferă de oameni mai ales tineri, de multe ori - sexul masculin. Pentru prima dată a vorbit despre boala de la sfârșitul secolului trecut, când medicii spanioli, frații P. și J. Brugada, a descris această stare și formulată în principal, caracterizat prin fenomenul său ECG.

Pe problema morții subite cardiace concentrat atenția medicilor pentru o lungă perioadă de timp, dar pentru a explica nu este întotdeauna posibil. Dacă boala cardiacă ischemică cronică, atac de cord mai mult sau mai puțin clar, în inima binecunoscutele apar schimbări, există un substrat pentru apariția aritmii, inclusiv viața în pericol, în multe alte cazuri, în special la pacienții tineri, problema morții subite rămâne nerezolvată.

Numeroase studii și posibilitățile medicinii moderne au permis să găsească unele dintre mecanismele de aritmii si stop subita de cauza cardiaca într-un popor aparent perfect sănătoși. Este cunoscut faptul că această patologie poate transporta natura genetica si, prin urmare, la risc nu numai purtatori ai genei sufera de aritmie cardiaca, dar, de asemenea, membrii de familie ai acestora care nu sunt anchetate.

detectarea unui nivel scăzut de sindroame care implică moarte subită la o vârstă fragedă, lipsa de atenție din partea clinicilor medicilor conduc la faptul că diagnosticul corect este de multe ori nu a pus chiar și după moarte. O cantitate mică de informații despre caracteristicile patologiei și absența oricărei deteriorări structurale miocardului și vasele cardiace „turnat“ într-o concluzie destul de vagă, de genul „insuficiență cardiacă acută“, a explicat motivul pentru care nimeni nu este capabil.

sindromul Brugada, printre alte condiții însoțite de moartea subită a pacienților - cel mai „misterios“ boala, date pe care, practic, nici unul în literatura de specialitate internă. Sunt descrise cazuri izolate de boală, dar printre ele toate au o bună cunoaștere despre particularitățile cursului său. Statisticile mondiale arată, de asemenea, că mai mult de jumătate din totalul deceselor de aritmogen nu sunt asociate cu leziuni miocardice și a vaselor coronare, cade în Consiliul de Securitate.

Cifrele exacte prevalenta SB nu sunt disponibile, dar studiile au aratat ca printre pacientii cu locuitori predominante din Asia de Sud-Est, Caucaz, regiunea Orientul Îndepărtat. Incidența crescută a morții subite nocturne în Japonia, Filipine, Thailanda. Negri, pe de altă parte, nu suferă de acest tip de activitate cardiace, care este, probabil, din cauza caracteristicilor genetice.

Cauzele si mecanismele de dezvoltare a sindromului Brugada

Printre motivele pentru sindromul Brugada indica anomalii genetice. S-a observat că patologia este mai frecventă în rândul membrilor unei familii, care a fost motivul pentru căutarea genelor responsabile de ritm cardiac anormal. Deja descrise cinci gene care pot provoca aritmii și stop cardiac.

Pedro Brugada - sindromul eponim co-formulare

Aceasta stabilește un sindrom Brugada autozomal dominant varianta de transmisie, iar „vinovat“ este considerat a fi în jurul genei SCN5A, situate în al treilea cromozom. Mutațiile acestei gene este înregistrată și la pacienții cu alte forme de tulburări de impulsuri în miocardul cu un risc ridicat de moarte subită.

In cardiomiocite, componentele musculare cardiace, implică multe reacții biochimice asociate cu penetrarea în interior și în exterior excreției ionilor de potasiu, magneziu, calciu, sodiu. Aceste mecanisme oferă o contractilitatea, răspunsul corect la primirea pulsul sistemului de conducere cardiac. Când sindromul Brugada suferă proteine ​​canal de sodiu a celulelor cardiace, având ca rezultat devine percepție depreciate impulsuri electrice repetate „intrarea“ val de excitație în miocard și dezvoltare aritmii care amenință insuficienta cardiaca.

Semne de tulburări cardiace apar, de obicei, pe timp de noapte sau în timpul somnului, care este asociat cu o prevalență fiziologică a sistemului nervos parasimpatic, reducerea frecvenței cardiace și intensitatea impulsurilor în timpul somnului.

Caracteristici clinice și electrocardiografice ale sindromului Brugada

Brugada simptomele sindromului sunt puține și foarte non-specifice, astfel încât diagnosticul clinic caracteristici poate doar presupune. Deosebit de importante sunt cele cu evenimente enumerate mai jos, familia deja cazuri de decese inexplicabile ale familiilor tinere în somn.

Printre semnele sindromului Brugada marcate:

• frecvent leșin;
• convulsii inimă;
• Sufocare pe timp de noapte;
• Episoade declanșa un defibrilator în somn;
• noncoronary bruscă stop cardiac, mai ales pe timp de noapte.

Boala se manifestă, de obicei, la varsta mijlocie, în vârstă de aproximativ 40 de ani, dar cazurile descrise de boala in randul copiilor, precum și debutul convulsii și pierderea conștienței fibrilație în vârstă în vârstă și chiar vechi. Moartea subită de mai mult de 90% din cazuri apar atunci când pacientul este adormit, cel mai adesea - în a doua jumătate a nopții, care este cauzată de predominarea tonusului parasimpatiki în acest moment al zilei. Apropo, la pacienții cu boală cronică cardiacă ischemică și miocardice astfel de complicații fatale adesea înregistrate în primele ore ale dimineții.

modificări ale electrocardiogramei sunt un criteriu important de diagnostic al sindromului Brugada și o parte integrantă a manifestărilor, fără de care este imposibil de patologie suspectă, astfel încât ECG trebuie întotdeauna efectuate pe toți pacienții au plâns de perturbări ale ritmului cardiac și leșin.

semne ECG de sindrom Brugada:

1. Complete sau incomplete blocadă bloc de ramură dreaptă;
2. Tipic elevarea segmentului ST peste izoliniilor în primul conduce precordiale terțe;
3. Creșterea duratei intervalului PR, probabil - reducerea intervalului QT;
4. episoade de ventriculare tahicardie pe fondul sincopa;
5. fibrilație ventriculară.

semne ECG de diferite tipuri de sindrom Brugada

tahicardie ventriculară și fibrilație - cea mai frecventa cauza de moarte subita a pacientului, și instalarea unui defibrilator poate ajuta pacientul să evite, astfel încât problema de prevenire a sindromului Brugada necesită determinarea probabilității de insuficiență cardiacă în aceste aritmii. Printre factorii care sunt evaluate pentru fiecare pacient, ereditatea importanta, episoade de sincopă (leșin) fenomene tipice ECG, în special în combinație cu rezultate sincopă Holter, identificarea genelor mutante.

Pentru diagnosticul de sindrom Brugada este important să dau cu grijă simptomele, prezența unor cazuri de moarte subită la tineri rude. cantitate mare de informații oferă o monitorizare ECG dinamic și studiul electrofiziologic cu utilizarea testelor farmacologice ale inimii.

Tratamentul sindromului Brugada

Tratamentul sindromului Brugada este discutat în mod activ, experții sugerează abordări pentru medicamente prescrise, bazate pe experiența clinică și rezultatele utilizării acestora de către pacienți cu tulburări ale activității electrice cardiace, dar în ziua de azi și nici o metodă medicală eficientă de prevenire a aritmii ventriculare și moarte subită.

Pacientii ale caror fenomene ECG a provocat probe cu introducerea de blocante ale canalelor de sodiu, dar simptomele singur este absent, iar familia nici un caz de moarte subită, trebuie să fie urmate.

Tratamentul medicamentos este numirea agenților antiaritmice Clasa IA - chinidina, amiodarona, disopiramida. Este de remarcat faptul că drogurile novokainamid aymalin, flecainida, referitoare la clasa I, provocând blocarea canalelor de sodiu și, în consecință, trebuie evitată simptomele sindromului Brugada. Provoac aritmie, și, prin urmare, flecainida contraindicațiilor, procainamida, propafenona.

Chinidina este administrat, în general, la doze mici (300-600 mg) este capabil de a preveni episoadele de tahicardie ventriculară pot fi utilizați la pacienții cu defibrilator descãrcat ca un mijloc suplimentar de a preveni moartea subită.

Efectivă este izoproterenol, care acționează asupra receptorilor beta-adrenergici ale inimii, care pot fi combinate cu chinidină. Acest medicament poate reduce segmentului ST la conturul și aplicabilă în practica pediatrică. Nou de droguri, „revenirea“ segment ST în poziția normală, este un fosfodiesterazei.

S-a arătat că mulți dintre agenții antiaritmice provoca o blocare a canalelor de sodiu în cardiomiocite, asa ca ar fi logic să se presupună că mai sigură vor fi cei care nu au un astfel de efect - diltiazem, bretilium, dar nu au fost încă efectuate studii de eficacitate a acestora.

Terapia antiaritmică este eficace numai la 60% dintre pacienți, altele sunt în imposibilitatea de a ajunge la o stare de siguranță numai prin intermediul unor medicamente, și este nevoie de o corecție a activității electrice a inimii cu ajutorul unor dispozitive speciale.

Cel mai eficient mod de a preveni moartea subită ia în considerare stabilirea defibrilator cardioverter, care este necesară în cazul în care:

• Există simptome ale Consiliului de Securitate;
• patologie pentru asimptomatice, dar provocare cauzează fibrilație ventriculară;
• Atunci când probele se produce Brugada de tip 1 fenomen, și au existat cazuri de deces inexplicabile la o vârstă fragedă între rude.

Potrivit statisticilor mondiale, Consiliul de Securitate se întâlnește mai des decât apare în diagnosticul de Cardiologie. Un procent mic de detecție poate fi explicată prin lipsa de precauție în atitudinea sa din partea medicilor, lipsa unor criterii de diagnostic concludente. Pe această bază, toți pacienții cu modificări ECG tipice, sincopă inexplicabile, antecedente familiale disfuncționale de moarte subita la tineri, necesită o examinare atentă cu efectuarea ECG, monitorizare Holter, teste farmacologice. Necesită o atenție sporită și rude în familiile în care au existat cazuri de decese subite ale tinerilor.