Sindromul Goodpasture: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Sindromul Goodpasture - o boală inflamatorie imună rară de etiologie necunoscută, caracterizată prin leziuni ale unității pulmonare alveolar și membrane ale glomerulilor renale difuze. acest Sistemul capillaritis manifestând leziuni combinate ale vasculare pulmonare și renale și procedând în funcție de tipul de glomerulonefrită și pneumonia exudativa cu hemoptizie.

Capilarele - acestea sunt vasele sanguine mici, dintre care duce la pierderea de disfuncție a organelor interne. Sindromul Goodpasture se dezvolta de obicei la bărbați 20-30 și 50-60 de ani. În cazul în care tratamentul este început înainte de debutul insuficiență respiratorie și renală, prognosticul este favorabil boala. În absența tratamentului adecvat și în timp util a patologiei care duce la moarte.

Sindromul Goodpasture este o boală autoimună se referă la un tip. Acesta include boli cum ar fi glomerulonefrita care apar în prezența autoanticorpilor și alveolită circulant, însoțite de tip hemoragie pulmonară.

Cauza patologie nu este clar. Ca urmare a unor boli autoimune specifice în sângele pacienților au autoanticorpi la celulele de rinichi si plamani de membranele bazale. Vasele dezvolta imuno-inflamatorii legate de vasculita sistemica. Clinic se manifesta hemoragie pulmonara si recurente simptome de glomerulonefrita.

Fiziopatologie și un medic de la US EW Goodpasture descris pentru prima data sindromul si alocat ca o unitate nosologică independentă, așa că a luat numele.

motive

În prezent, etiologia și patogeneza sindromului Goodpasture nu sunt pe deplin înțelese. Cei mai mulți oameni de știință moderni susțin că există predispoziție ereditară la boala.

Factori care promovează secreta dezvoltarea acestui sindrom. Printre acestea se numără:

• boli infecțioase acute,
• hipotermie,
• Pacienții care iau anumite medicamente,
• Fumatul,
• produse chimice Intoxicării
• patologiilor oncologice,
• HIV și SIDA,
• Alcoolism, dependenta de droguri,
• risc industrial.

Sindromul Goodpasture - un sindrom cu vasculită necrozantă pnevmorenalny. Boala se dezvolta in mecanismele autoimune. Sub influența factorilor adverse ale unei schimbări de rezistență la imunitate mediu, membranele care stau la baza capilare modificate. Produsele de degradare sunt percepute de organism ca antigeni. În sânge sunt anticorpi la membranele renale majore, încrucișat ce reacționează cu membranele bazale antigene pulmonare. Această clasă de imunoglobuline G. formate complexe imune circula liber in sange si depozitate pe pereții capilarelor, arteriolelor și venulelor ale rinichilor și plămânilor. Dezvoltă boli autoimune inflamatorii renale - glomerulonefrită și pulmonare alveolele - alveolita. Dacă inflamația activat fibroblaste și începe să sintetizeze în mod energic țesutului conjunctiv. Aceasta se extinde și înlocuiește parenchimul organului. enzime proteolitice din abundenta secretat in sange si tesut daune proprii.

Sindromul Goodpasture poate aparea la copiii ale caror mame fumeaza si bea alcool in timpul sarcinii. Copilul nu a avut suficient oxigen și necesare pentru dezvoltarea de nutrienți, se va transforma cu ușurință în plămâni de fumător. Prezența unei infecții virale gravide care afectează sistemul respirator, precum și inhalarea sistematică a vaporilor de hidrocarburi - factori care provoacă dezvoltarea bolii la un copil cu o predispoziție genetică.

1. Infrangerea patului vascular periferic,
2. procesele destructive și proliferative,
3. Inflamarea venulelor, arteriolelor, capilarelor,
4. Dezvoltarea unui alveolita hemoragic,
5. Exprimat hemoragie intraalveolar,
6. hemosiderozei și fibroză pulmonară.

• schimbări Dyscirculatory
• procesele destructive și proliferative,
• glomerulonefrita Extracapillary,
• Hialinoza și fibroza renală,
• disfuncție renală persistentă.

clinică

Boala se dezvolta acut. La pacienții cu simptome nespecifice apar: febră, frisoane, slăbiciune, somnolență, paloare sau difuze cianoza, reducerea greutății. Apoi, există semne de boli pulmonare: dificultăți de respirație, tuse, hemoptizii, dureri în piept.

hemoptizii - unul dintre principalele simptome ale bolii. În sputa apar dungi de sânge sau de cheaguri de sânge mici. Hemoptizia apare periodic sau constant prezente. În cazurile severe, hemoragie pulmonară. O astfel de condiție este considerată a pune viața în pericol și are loc în leziunile vaselor pulmonare mari.

Satisface debut atipic al bolii: există dureri abdominale, greață, arsuri la stomac, gust uscat și amar în gură. Acești specialiști iau manifestări clinice pentru simptomele de pancreatita cronică și sunt adesea confundate cu diagnosticul.