Angiomiolipom renală - ce este?

Angiomyolipoma - o tumora mezenchimale benigne compus din vasele sanguine, mușchiul neted și țesutul adipos matur, care se găsesc în principal în rinichi. Dar se poate dezvolta, de asemenea, în alte organe și țesuturi: plămân, ficat, splină, cavitatea bucală, piele, peretelui abdominal, uter, etc.

angiomiolipom renală - o tumoare benigna a parenchimului renal. Aproape 80% dintre diagnosticate LMA apar sporadic (de exemplu, un singur rinichi angiomyolipoma la stânga), iar 20% sunt moștenite, ele sunt diagnosticate la pacienți cu scleroză tuberoasă (adesea tumora este localizata in ambii rinichi).

Angiomyolipoma pot fi combinate cu alte fagomatoze (boala Von Recklinghausen, boala von Hippel-Lindau, sindromul Sturge-Weber, Krabbe), boala rinichiului polichistic autozomal dominant și limfangiomatozom pulmonare (proliferare anormală a celulelor musculare netede ale peretelui alveolar și perivascular, peribronhiilor și site-uri perilymphatic).

O incidență mai mare observată la femei, dar în unele grupe de vârstă, incidența în rândul bărbaților prevalează (de exemplu, moștenit, cu o varsta medie la diagnostic de 25 la 35 de ani, cu sporadice - cu vârste cuprinse între 45 și 55 ani) între.

In absenta sindromului angiomyolipoma tuberoasă este rara la copii. De obicei, angiomyolipoma renale cresc mai lent, dar ele pot fi observate o creștere accelerată în prezența unor tumori multiple si tumori cu masa ridicată. Accelerarea creșterii poate avea loc, de asemenea, în timpul sarcinii, din cauza riscului de efect hormonal asupra tumorii.

simptome

Aproximativ 77% din tumorile care sunt mai mici de 4 cm, asimptomatice, deși 82% LMA rinichi mai mare decat 4cm simptome produc.

Distinge următoarele trăsături caracteristice ale bolii:

• creșterea temperaturii, uneori febră;
• greață, vărsături;
• durere în lateral;
• Formarea în hipocondru, care este determinat prin palparea;
• hematurie;
• hipertensiune;
• anemie și șoc.

hemoragie retroperitoneală (sindromul Wunderlich) apar la aproape 50% dintre pacienții cu tumori mai mari de 4 cm, iar insuficienta renala apare la aproximativ 15% dintre pacienții cu scleroză tuberoasă și angiomyolipoma confluent multiple. Boala este rareori însoțită de infecții ale tractului urinar.

diagnosticare

Diagnosticul se bazează pe evaluarea semnelor clinice și de laborator de sânge și urină, rezultatele studiilor efectuate cu ultrasunete și radiologice și studiul patologic al tumorii. De multe ori utilizarea de studii de imagistica nu dau un răspuns cuprinzător. Tumorile renale, cum ar fi lipoame, teratom, liposarcom, tumora Wilms, si oncocytomas carcinom cu celule renale pot conține țesutul gras și sunt dificil de scanare cu ultrasunete diagnosticul diferențial.

Ksantogranulematozny pielonefrita, se sprijină nefrogen și abcese perirenal pot, de asemenea, ca mascarada angiomyolipoma renala. angiomiolipom atipică datorită prezenței în structura lor de chisturi, hemoragiilor, uneori, a crea un tablou clinic similar cu carcinom cu celule renale chistică.

Pentru a confirma diagnosticul recomandat tomografie computerizata folosind un (mai puțin de 5 mm) secțiuni subțiri. În cazul în contrast intravenos când CT este contraindicat, RMN-ul este utilizat. În cazul în care structura datelor este tumori inexacte, biopsie este recomandat pentru diferențierea procesului de cancer.

tratament

Principalii factori în alegerea unei metode de tratament este dimensiunea tumorii, simptomele pe care le provoaca, locația sa (angiomiolipom la stânga sau la dreapta la rinichi). În acest caz, ghidat de următoarele principii: În cazul în care boala este asimptomatică, necesită doar nablyudenie- necesară pentru a diferenția de procesul de tumori maligne, în rinichi, folosind metode histologice și radiologice de cercetare este un tratament ar trebui sa fie organosohranjajushchie.

Se aplică astfel de metode de tratament:

• de supraveghere;
• Enucleatia (utilizat atunci când formarea are o capsulă densă focală);
• embolizarea locală a navelor;
• embolizarea si nefrectomie partiala (nefrectomie partiala);
• nefrectomie parțială;
• nefrectomie (indepartarea organului afectat complet).

In tratamentul bolii asimptomatice constă în observarea și evaluarea pacienților tumorale regulate prin utilizarea ultrasunetelor sau CT o dată pe an, în cazul în care dimensiunea tumorii este mai mică de 4 cm, sau la fiecare 6 luni, în cazul în care tumora are un diametru de 4 cm sau mai mult.

observare Tactici poate fi de asemenea utilizat pentru pacientii cu simptome atunci cand medicatia poate elimina rapid aceste simptome, în timp ce dimensiunea tumorii mai mică de 4 cm. In caz contrar, pentru pacienții cu simptome necesare embolizarea angiografica preventiv și / sau chirurgie conservare.

Angiomyolipoma cu scleroză tuberoasă au o tendință mai mare de creștere, astfel încât acest grup de pacienți este recomandată cu ultrasunete și inspecția CT la fiecare 6 luni. Angiomyolipoma mai mare de 8 cm produc simptome semnificative si de obicei necesita un tratament chirurgical pentru a preveni dezvoltarea de complicații, cum ar fi hemoragii interne extinse, peritonită, șoc hemoragic. Angiomyolipoma dimensiuni medii (4 - 8 cm) sunt imprevizibile pentru mai mult de jumătate dintre ele necesită intervenție pentru a răspunde complicații hemoragice.

Aceste neoplasme ar trebui să fie sub supraveghere regulată, iar dacă există modificări semnificative în dimensiunea tumorii sau gravitatea simptomelor, sau există un risc de accidentare, pentru conservarea funcției renale, tratamentul chirurgical trebuie efectuată imediat.

Având în vedere că acest tip de tumoare este dependentă de hormonul estrogen, sarcina creste riscul de mai multe oslozhneniy- grave la unii pacienti, boala este o constatare aleatorie in timpul ecografiei.

Se pune întrebarea dacă este posibil să dea naștere în această patologie? Condiția principală este monitorizată în mod regulat la urolog. Studiile arată că, dacă funcția renală nu este afectată, un număr mare de femei, cu diagnosticul de sarcină a fost fără complicații.

tratament remedii populare prezintă o eficiență scăzută în această boală.

În cazul rezectiei sau nefrectomie pacient cu afecțiuni renale vor avea nevoie de un regim alimentar special pentru organism de a se adapta la noile condiții. Exclus prăjite, sărate, afumate, alimente condimentate, alcool, băuturi carbogazoase. Nu se recomandă să consume brânzeturi și supe, care cresc sarcina asupra rinichilor. Puterea trebuie să fie digerabil, foarte calorică și care conține vitamine, o fracție (5 - 6 ori pe zi), cu un aport redus de sare. Dieta specifică este prescris de către medicul curant luând în considerare starea pacientului și volumul intervenției chirurgicale.