Sindromul de ACTH ectopic

sindromul de ACTH ectopic

Mecanismul de acțiune sindromul de ACTH ectopic care amintește de boala Cushing, despre care am scris în articolul „boala Cushing“, dar principala diferență este sursa sintezei ACTH și / sau KRG.

Când sursa boala Cushing a secreției excesive de ACTH este un adenom pituitar, sindromul de ACTH ectopic când - organe și țesuturi care nu aparțin glandei pituitare. Acesta poate fi alte endocrine și nu organe endocrine.

Epidemiologia sindromul de ACTH ectopic

Pentru prima dată boala a fost descrisă în 1928 la un pacient cu cancer pulmonar, care au avut simptome de Cushing. La glandele suprarenale mărite de autopsie s-au găsit.

Descris ca tumora, care a fost sintetizat nu numai ACTH ci alți hormoni. De exemplu, un nivel ridicat de prolactină, hormon paratiroidian, calcitonina. Dar cele mai frecvente sindromul de ACTH ectopic.

In majoritatea cazurilor, productia de ACTH ectopic detectate de cancer pulmonar (50% din toate cazurile), carcinoid pulmonare (10%), tumorile pancreatice (10%).

De asemenea, acest sindrom apare în cancerul tiroidian medular, feocromocitom, cancer ovarian, testicular, de prostată, esofag, stomac, intestin gros. Sindromul ACTH ectopic este de 15% din toate cazurile de Cushing. Este cel mai frecvent la barbati, in special fumatori.

Ce înseamnă termenul vag „feocromocitom“ citește articolul „Tot ce trebuie să știți despre feocromocitom.“

Simptomele sindromului de ACTH ectopic

Manifestările sindromului ACTH ectopic au diferite grade de hipercorticismului. În cazul în care tumora primară este în creștere rapidă, se dezvoltă sindromul tipic de Cushing.

Un simptom caracteristic al sindromului ACTH ectopic este hiperpigmentarea pielii și mucoaselor, care este asociat cu un conținut crescut de ACTH.

Pentru majoritatea pacienților cu simptomele sindromului Cushing nu sunt tipice. Ei nu au prezentat obezitate caracteristic, dimpotrivă, se dezvoltă cașexie. In acest caz, simptomele dominante includ slăbiciune musculară, hiperpigmentarea pielii și mucoaselor, hipopotasemie, hipertensiune, diabet steroid.

Simptomele de producție ectopică de ACTH se poate dezvolta rapid (cateva luni) sau lent (pe parcursul mai multor ani). Alături de manifestările pacienților Cushing au trăsături caracteristice ale procesului tumoral.

Diagnosticul de sindrom de ACTH ectopic

Pentru sindromul de ACTH ectopic suspectat pe baza plângerilor și definiție de inspecție atribuite eliberarea de zi cu zi de cortizol liber în urină. Când a primit un conținut crescut de cortizol în urină este efectuat testul de supresie mic dexametazona. Într-un articol intitulat „Cine și ce este testul de supresie dexametazonă“, am scris despre acest podrono.

Pentru sindromul de ACTH ectopic este caracterizata prin mici testul de supresie cu dexametazonă negativ, care este o indicație pentru un dexametazona eșantion mare.

Când sindromul de ACTH ectopic, proba este negativ. Apoi, atribuit determinarea ACTH în sânge. secreție ACTH în această stare se extinde cu aritmia. ACTH depășește rata de 2-3 ori.

De asemenea, pentru diagnosticarea sindromului de ACTH ectopic, definiția este precursor semnificativ ACTH (pro-opiomelanocortin, pro-ACTH). In aceasta boala, acest nivel este crescut în mod semnificativ. Dacă boala Cushing raportul dintre pro-ACTH / ACTH = 5: 1, sindromul de ACTH ectopic la - 58: 1

Pentru a detecta accentul principal la sindromul de ACTH ectopic folosind scintigrafia folosind analogi de somatostatin marcat cu indiu (oktreoskana).

Tratamentul sindromului de ACTH ectopic

Cand ectopic tratamentul sindromului ACTH depinde de localizarea și amploarea procesului tumoral. În cele mai multe cazuri, tratamentul radical de metastatic avansat imposibil. În anumite cazuri, simptomatic prezentat efectuarea îndepărtarea ambelor glande suprarenale.

Tratamentul simptomatic, de asemenea, de complicații: hipertensiune arterială, diabet zaharat, osteoporoza, hipokaliemie.

Cu căldură și îngrijire, un endocrinolog Dilara Lebedev