Itsenko - Cushing (sindromul Cushing)

Sindromul Cushing - Cushing - hipercorticismului endogene cauzată de supraproducție de hormoni ai cortexului suprarenal și blocada sistemului hipotalamo-hipofizar.

secreție independentă de steroizi suprarenale cauza Cushing este de 15-20% din cazuri.

Pacientul are valori ridicate de cortizol și suprimat la un nivel minim ACTH (ACTH).

Cauzele sindromului Cushing - Cushing:

• corticosteroma benigne;
• carcinomul adrenocortical;
• hiperplazie suprarenală mikrouzelkovaya;
• makrouzelkovaya hiperplazie suprarenală.

corticosteroma benigna, de obicei, observate la pacienții mai tineri (sub 40 de ani). Barbatii nu sunt mai mult de 20% din cazuri. Copiii descrise cazuri acestei tumori la orice vârstă (inclusiv un copil). Sindromul Cushing poate apărea atunci când corticosteroma ascunse. Operația este necesară în timpul creșterii adenoamelor la 4 cm și mai mult, chiar dacă starea de reclamații de sănătate și nu se observă simptome.

cancer adrenocortical poate fi histologică:

• corticosteroma maligne;
• kortikoblastomoy.

Boala este rar (1 caz la un milion de oameni pe an). Această formă de cancer este foarte maligne si rapid duce la moartea pacientului. Metastaza este prin sânge și limfă în plămâni, ficat, spațiul retroperitoneal. Sindromul Cushing este doar jumătate dintre pacienți. Restul plângerilor de prim-plan asociate cu creșterea tumorii canceroase și intoxicație.

Mikrouzelkovaya adrenal hiperplazia - o transformare specială a cortexului suprarenal. Cea mai mare parte a stratului cortical în acest caz constituie focarele de 0,4 până la 1,5 mm în diametru.

La copii și adolescenți, această formă de hiperplazie combinată cu alte tumori ale sistemului endocrin și este inclus într-o tulburare autozomal dominanta - complexul Carney.

Makrouzelkovaya adrenal hiperplazia - o forma rara a sindromului Cushing - Cushing. Se crede că baza bolii - o mutatie genetica a receptorilor membranei. Această patologie este de obicei diagnosticat la copii sub 15 ani.

simptome

Sindromul Cushing are manifestări de masă. Simptomele asociate cu leziuni ale sistemelor de organe ale concentrației excesive de cortizol.

Manifestarile sindromului Cushing - Cushing:

• disfuncții ale sistemului nervos central;
• tulburări psihice;
• diabet steroid;
• atrofie musculară;
• osteoporoza;
• sindrom edem;
• redistribuirea grăsimii (exces pe fata, abdomen, vergeturi pe abdomen, luna feței);
• aritmii cardiace;
• hipertensiune;
• boli vasculare aterosclerotice.

Sindromul Cushing este caracterizat prin dezvoltarea rapidă a tabloului clinic. Simptomele apar brusc si severitatea lor crește cu fiecare săptămână care trece. Pe parcursul anului, aspectul pacientului și sănătatea sa schimbat dramatic.

Sindromul Cushing copii se manifesta prin obezitate, nanism și dezvoltarea sexuală retardat.

Uita-te la video cu 9 minute.

Diagnosticul sindromului Cushing - Cushing

Diagnosticul sindromului Cushing - Cushing a avut loc endocrinolog. Discuțiile medic la un pacient, afla când și în ce ordine au existat plângeri care deranjeaza cel mai mult. Mai departe efectuat o examinare generală, măsurarea greutății corporale, circumferința taliei și coapsei. Endocrinolog determină dacă excesul de greutate este și redistribuirea grăsimii.

Video: hipercorticismului (sindromul Cushing). Simtomy și tratamente

După aceea, pacientul este prescris examen de laborator.

definesc:

• Cortizolul si ritmul circadian;
• ACTH și ritmul circadian;
• cortizol în urină;
• de zahăr din sânge și a colesterolului;
• electroliți de sânge.

Sindromul hipofiza - Cushing a aratat un nivel scazut de ACTH și sânge de potasiu, concentrații mari de sânge cortizol și de zahăr urină și colesterol.

medicul prescrie testele de funcționare, dacă este necesar:

Video: Boli care schimba aspectul. Boala Cushing

• mic test cu dexametazona (1 mg la culcare);
• test de ridicat cu dexametazona (2 mg la fiecare 6 ore timp de două zile).

Diagnostic prin intermediul testelor necesare în cazul sindromului Cushing șters clinic - Cushing.

În plus față de testele de laborator, pacientul suferă de imagistică și de cercetare. diagnosticare cu ultrasunete, tomografie computerizata, este necesara scintigrafia pentru a determina localizarea tumorii, dimensiunea și structura acestuia.

Utilizate pe scară largă cu scopul de tomografie computerizata cu un contrast. Această metodă permite detectarea unei tumori în sindromul Cushing - Cushing în 95-99% din cazuri.

Scintigrafia ajuta la detectarea kortikosteromu atunci când locația atipică (ovare, abdomen). Radiofarmaceutic ia act de tesut mamar.

Copiii sunt metoda foarte informativ de diagnostic cu ultrasunete sindromul Cushing - Cushing. si tomografie computerizata poate fi recomandată în caz de necesitate.

Tratamentul sindromului Cushing - Cushing

Sindromul Cushing este opțiunea de tratament inegal 3:

• o intervenție chirurgicală;
• medicale;
• radiații.

Și la copii și adulți, principala metodă de tratament al sindromului Cushing - Cushing - chirurgicale. Operația este realizată cât mai curând posibil după diagnostic.

Video: Live Cushing pituitară sănătos

Tactici chirurg depinde de natura intenționată a tumorii. In corticosteroma benigne îndepărtate una glandei suprarenale. Tratamentul poate fi efectuat laparoscopic.

In timpul procedurii chirurgicale se efectuează histologie urgentă a tumorii. Medicul examinează secțiunile adenom la microscop. În acest caz, în cazul în care tumora este maligna, elimina rapid volumul mai mare de tesut adipos, țesutul limfatic, și așa mai departe. D.

Micro- și makronodulyarnaya hiperplazie suprarenala la copii și adulți afectează întotdeauna atât a glandei suprarenale, astfel încât acestea eliminate cu promptitudine.

Tratamentul chirurgical este tolerat destul de greu. În tensiunea arterială poate scădea dramatic timpul intervenției chirurgicale. Motivul pentru colapsul este o scădere bruscă a concentrației sanguine de steroizi. Intervenția este realizată numai de către specialiști cu experiență în spitale mari.

Postoperator, pacienții dezvoltă insuficiență suprarenală. Pentru a corecta prescrisă terapia de substituție hormonală (mineralocorticoid și glucocorticoid).

În cazul în care o intervenție chirurgicală este contraindicată sau pacientul refuză categoric o intervenție chirurgicală, tratamentul medicamentos efectuat. Aceste medicamente pot fi administrate și timpul pentru a se pregăti pentru tratament radical.

Un medicament specific pentru tratamentul sindromului Cushing - Cushing alege endocrinolog, pe baza datelor de diagnostic și sănătatea pacientului.

Drogurile blochează cauza simptomelor - secreția excesivă de steroizi de cortexul suprarenal.

Reprezentanții acestui grup de medicamente:

• derivați de aminoglyutetimda;
• derivați de ketoconazol;
• etomidatul;
• lizodren și hloditan;
• mifepristona.

Sindromul Cushing este necesara pentru tratamentul unor doze mari de medicamente. Terapia este slab tolerată datorită numărului mare de efecte secundare.

Potrivit autorilor ruși mifepriston ar trebui să fie prima linie de medicamente pentru pacientii cu sindrom Cushing - Cushing, care nu este prezentat operație.

Sindromul Cushing raspunde slab la tratamentul cu radiații. În unele cazuri, radiochirurgie și terapie indicat pentru cancer corticosuprarenale.