Hiperplazie suprarenala

În mod normal, glandele suprarenale au mult de 14-15 grame la adulți. O creștere a cantității de tesut glandular numita hiperplazie cortical. Această condiție are loc într-un număr de diferite boli.

Cauzele hiperplazie suprarenala

Hiperplazia are loc atunci când creșterea activității funcționale a glandelor suprarenale. În cazul în care celulele secreta o cantitate mare de sânge a anumitor hormoni steroizi, grosimea stratului cortical este crescută treptat.

Motivul pentru creșterea producției de hormoni pot fi cauzate:

• cu defecte genetice;
• cu autonomia corticosuprarenală;
• cu disfuncție a glandei pituitare și hipotalamus.

Cel mai frecvent factor etiologic în dezvoltarea hiperplazie suprarenala este un defect congenital al sintezei de cortizol. Această anomalie genetică are mai multe tipuri diferite și formează bază VDKN.

a observat, de asemenea, o îngroșare a straturilor corticale când constant crescute concentrațiile sanguine hormon hipofizar tropic (ACTH, ACTH). Această substanță biologic activă poate fi generată excesiv la adenoamele și carcinoamele hipofizare și alte tumori.

În plus, comună hiperplazia nodulară a cortexului suprarenal. Această boală este ereditară. Se crede că defectele genetice conduc la dezvoltarea distrugerii autoimune a țesutului glandular. crustă groasă își pierde relația sa funcțională cu glanda pituitară și devine autonomă.

hiperplazie suprarenala congenitala

Congenital adrenal hiperplazia (VDKN) are loc cu o frecvență de 1 per 12-14000 nou-născuți.

Hiperplazia suprarenala apare ca urmare a unui defect al proteinelor de transport crustă. Aceste substanțe sunt implicate într-o reacție de transformare complicate steroizi precursori ai hormonilor și mineralocorticoizi.

Din cauza lipsei de reacție necesară proteinelor de transport de transformare nu este completă. Cortizolul și alți corticosteroizi nu sunt formate. In schimb, compușii intermediari (de exemplu, androgeni) sunt produse în cantități mari.

Video: Ghid de Sănătate Hiperplazia

încălcări majore în genomul:

• proteine ​​de deficit de 21-hidroxilaza;
• deficit de 11-hidroxilaza;
• Insuficiența 3-beta-ol-dehidrogenază;
• deficit de 18-hidroxilaza;
• deficit de 77-hidroxilaza
• deficit de 20-desmolase și altele.

Tratamentul patogenetic în orice caz - este utilizarea corticosteroizilor sintetici.

Genele Defecte care codifică structura 21-hidroxilazei poate deveni o cauza a bolii in 90% din cazuri.

Această formă a bolii este relativ benigne, așa cum este stocată în mineralocorticoid unele sinteza nivel suprarenal. În același timp, glucocorticoizi, suficient. Pentru a depăși defectul se dezvolta o reactie de aparare - hiperplazie. Celulele suprarenale produc androgeni in exces. Acest proces este în curs de dezvoltare activ in utero.

Până în momentul nașterii unui copil are aspectul caracteristice modificări și tulburări metabolice.

VDKN forme de bază:

• formă simplă clasică a virilității;
• solteryayuschaya;
• forma non-clasic.

Formularul Solteryayuschaya VDKN apare la 75% din cazuri. Cauza ei - absența completă a 21-hidroxilazei. La momentul nașterii copiilor cu această boală au simptome insuficiență suprarenală si androgeni in exces.

La fete nou-născuți a observat un hermaphroditism fals. Aspectul lor a organelor genitale externe seamănă cu oamenii. Clitorisul este supradimensionat, labiile topit și amintesc scrot. organe genitale interne (uter si ovare), in aceasta boala au o structură normală.

În forma nou-născuți băieți solteryayuschey VDKN observat închiderea la culoare a pielii scrotului, pentru mărirea penisului.

Fără tratament, această formă a bolii duce la o închidere rapidă a zonelor de creștere. Din acest motiv, pacientii care sufera de statura severa scurte.

forma Solteryayuschaya are corticosteroizi lipsa de simptome:

• letargie;
• somnolență;
• inapetență;
• deshidratare;
• scăderea tensiunii arteriale;
• greață.

Dacă în primele zile de tratament nu pornește, atunci există un risc ridicat de deces al pacientului.

Simplă formă virilnoe VDKN este mai favorabil. În această boală, se observă absența totală a 21-hidroxilazei. Glucocorticoidului și mineralocorticoizi produs într-o cantitate. Pacienții care au simptome de sinteza crescută de hormoni masculini. dar semne insuficiență suprarenală (Hipotensiunea, greață, deshidratare), nu se observă. Fără tratament, această formă conduce la probleme grave în sfera mentală și sexuală la femei.

Non-clasica formă VDKN - o ușoară deficit de 21-hidroxilaza. La nastere sugari nu sunt semne evidente de boală. Glucocorticoid și mineralocorticoid sintetizat în volum normal. androgeni in exces pot apărea în timpul adolescenței. Reclamațiile apar la fete si femei tinere. La medic pentru a trata pacientul pentru tratamentul de infertilitate, disfunctii menstruale, creșterea excesivă a părului pe fata, acnee.

Tratamentul tuturor formelor de hiperplazie suprarenala congenitala - conservatoare.

hiperplazie nodulară

hiperplazie suprarenala nodular este moștenită în mod autosomal dominant. Violarea la nivelul genelor duce la dezvoltarea agresiunii autoimune. Țesutul glandular devine volum excesiv și activitatea funcțională.

Video: hiperplazie suprarenala congenitala

hiperplazie nodulară este cauza Cushing. glandele suprarenale afectate produc cantități mari de cortizol și alte glyukosteroidov. Acest proces conduce la dezvoltarea Sindromul Cushing.

Pacientii observate:

Video: hiperplazie suprarenala congenitala. Băiat sau fată?

• obezitate;
• slăbiciune musculară;
• tulburări psihice;
• hipertensiunea (rezistente la tratament);
• creșterea excesivă a părului pe corp;
• defecte ale pielii (striuri);
• diabet secundar;
• cavități multiple;
• fracturi osoase spontane.

Tratamentul hiperplazie nodulară a avut loc endocrinolog. Dezvoltat terapii radicale și conservatoare.

Hiperplazia mediată de ACTH

Celulele pituitare tropic produc hormoni care stimuleaza glandele endocrine periferice. Una dintre aceste substanțe de bază - adrenocorticotropină (ACTH). Dacă, din orice motiv, o lungă perioadă de timp în sânge a crescut concentrațiile de acest hormon, cortexul suprarenal suferă hiperplazie.

Pacientul apare toate simptomele tipice de Cushing.

caz ACTH in exces cu sindromul bolii si ACTH ectopic Cushing. În ambele cazuri, este de preferat un tratament curativ al acestei boli.