Sindromul Eisenmenger: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Sindromul Eisenmenger - patologie cardiacă, reprezentând boala necorectată, combinate inimă. complex Eisenmenger include prezența unui defect în septul interventricular, poziția aortă otzerkalennoe și creșterea dimensiunii ventriculare drepte. Clinic, sindromul are loc în principal la adulții de vârstă mijlocie. Această anomalie cardiacă complexă a fost descrisă pentru prima dată de către medicul german, din cauza care a primit numele său.

gaura existentă între ventricule duce la hipertensiune arterială în atriul drept, ceea ce creează anumite dificultăți pentru pătrunderea sângelui în cercul pulmonar. Perturba procesele hemodinamici normale: de la stânga la dreapta șunt creste fluxul sanguin pulmonar, dezvoltă hipertensiune pulmonară, venoarterialny șunt format, șunt devine o cruce - de la dreapta la stânga, în aorta de la ambele ventricule se amesteca, de sânge malooksigenirovannaya. In cele din urma, hipertensiune pulmonara duce la îngroșarea semnificativă a pereților vasculari și împiedică pătrunderea oxigenului din alveolele pulmonare in sange.

Tabloul clinic al sindromului definește hipoxemie și cianoza centrala. Pacienții cu sindrom Eisenmenger se plâng de oboseală, slăbiciune generală, cianoză, dispnee, hemoptizie, epistaxis. Pacienții sunt, de obicei, viata lunga si activa. Este nevoie de anumite restricții pentru a preveni dezvoltarea de hipoxemie. Expertii recomanda pacientului pentru a evita deshidratarea, frecvent SARS, stați la o înălțime, imersiune bruscă în apă rece, de droguri, expunerea prelungita la soare, hipertermie, AINS și a anumitor medicamente anestezice.

În cazurile severe, în curs de dezvoltare o aritmie, endocardită bacteriană, există o tendință de sângerare pulmonare, și un risc crescut complicații tromboembolice și infarct pulmonar. Cauza de deces la pacienții fără tratament devine insuficiență cardiacă.

motive

Sindromul Eisenmenger - o boală cauzată genetic. Printre cauzele și patologia factorilor declansatori sunt următoarele:

• Factori chimici - otrăvirea fructul de săruri de metale grele, Badami,
• Efectele fizice asupra fătului - vibrațiile, radiațiile, unde electromagnetice,
• Efectele toxice ale medicamentelor - diuretice, unele contraceptive orale,
• Boli infecțioase și endocrinopatii femeie gravidă
• Timpurie și târzie toxicoza,
• Utilizarea vitaminelor calitate îndoielnică,
• patologie cronică în viitorii părinți.

Sindromul Eisenmenger este de culoare albă, în care șunt arterio nu este însoțită de cianoză și albastru - cu pielea cianotice severă.

simptomatologia

Sindromul Eisenmenger - boli cardiace congenitale inoperabil, care se manifestă modificări sclerotice în vasele pulmonare, cianoză persistente și implicarea multiorganice.

Încălcarea dezvoltării fetale a mușchiului inimii duce la un defect în septul dintre ventricule, imagine în oglindă a aortei și hipertrofia camerelor inimii drepte.

Sindromul „alb“ Eisenmenger este adesea asimptomatică și nu limitează durata de viață a pacienților.

Pompare dreapta apare în partea stângă:

1. persistent cianoză,
2. dificultăți de respirație,
3. slăbiciune fizică,
4. vene jugulare
5. tahicardie,
6. Durere in spatele sternului,
7. oboseala,
8. Senzație de lipsă de aer,
9. palpitații,
10. Sincopa.

Pacienții să ia o situație forțată - ghemuit, permițând, în cazuri severe, pentru a reduce severitatea dispnee. Ei au adesea o durere de cap, există tuse cu sânge, sângerare nazală, răgușeală, deformare spinarii, proeminența peretelui toracic anterior de mai sus proiecția inimii, „copane“, „clepsidră“, pierderea conștienței.

Dezvoltarea policitemia secundar, care se manifestă deficiențe de vorbire, scăderea acuității vizuale, semne de tulburări tromboembolice, dureri în abdomen. La pacienții cu crescută vâscozității sângelui și dezintegrarea celulelor roșii din sânge. În același timp, dezvoltarea fizică și intelectuală nu suferă.

Pacienții cu sindrom Eisenmenger de multe ori sufera de SARS, sau inflamatie a bronhiilor ale plămânilor. durere toracică se aseamănă cu cea a anginei pectorale: ea apare în piept și poate iradia în brațul stâng la stânga braț, umăr, maxilarului. În cazurile severe, există semne ale fenomenului de embolie cerebrală sau endocardită. Moartea pacienților vine de la insuficienta cardiaca si sangerari la nivelul tractului respirator.

Asimptomatică Eisenmenger risc de a dezvolta sindrom de moarte subita.

diagnosticare

Experții începe diagnosticarea prin identificarea semnelor clinice caracteristice:

• cianoză a pielii din jurul buzelor si sub unghii,
• Proeminența peretelui toracic anterior de mai sus proiecția inimii,
• impuls apicală și pulsație patologică a stângii.

Apoi trece la examinarea obiectivă și investigație. Determina accent II tonul trunchiului pulmonar, zgomot sistolic dur, vibrații și vibrații pieptului. Phonocardiography, electrocardiogramă și ecocardiografie poate diagnostica cu precizie.

Radiologie si cateterism cardiac - prin examinarea vizuală a cavității inimii, stabilind natura leziunilor și structura morfologică a corpului.

Video: Eyzengeymera sindrom ecocardiografie

tratament

Tratamentul sindromului Eisenmenger este chirurgical, constand in suturarea defectului. chirurgie cardiacă în timp util, pentru a evita dezvoltarea consecințelor pun în pericol viața. În timpul descărcării anormale gaura funcționare strânsă și de a elimina aberant al aortei prin înlocuirea valvei aortice. Pentru a evita mortalitatea ridicată în această boală, au recurs la operații paliative.

În cazurile severe, transplant de inima si plamani devenit metoda de alegere. Îmbunătățirea rezultatelor tratamentului chirurgical va ajuta la terapia imunosupresoare și antivirale. Odată cu dezvoltarea de aritmii amenințătoare de viață prezentate implantare stimulator cardiac.

Tratamentul conservator - simptomatic de susținere. Pacienții prescrise medicamente care reduc presiunea în artera pulmonară, îmbunătățirea funcției de pompare a miocardului, reducerea simptomelor de insuficienta cardiaca. Tratamentul suportiv al sindromului Eisenmenger include, de asemenea, utilizarea terapiei cu oxigen. Pentru a elimina flebotomie policitemia efectuate cu compensare simultană a volumului de sânge cu soluție salină.

Femeile insarcinate cu sindrom Eisenmenger, avortul este prezentat. În caz contrar, aceasta poate să apară avort spontan sau travaliu prematur începe.