Tetralogia Fallot la copii

În grupul tetralogia congenitale boli de inima Fallot are loc al zecelea durabil. Prevalența printre viciile „albastre“ ale jumătate. Rapoartele medicale și cărți de referință folosesc adesea acronimul AMS, care este sinonim cu termenul „defect cardiac congenital de caracter.“

Clasificarea Internațională a Bolilor ICD-10 este inclus într-un grup de anomalii congenitale sub Q21.3 cod. Combinația neobișnuită de încălcări ale formării inimii și a vaselor majore descrise în 1888 ca sindromul un A. separat Fallot. Numele său rămâne în istoria medicinei.

Care sunt anomaliile constă sindrom, anatomie

Tetralogie Fallot Acesta include o combinație de patru anomalii:

• defect al septului interventricular;
• Poziția aortică dreapta față-verso (așa cum „stă călare“ pe ambele ventricule);
• stenoza arterei pulmonare sau neperforat complet, acesta se alungește și se îngustează datorită rotației arcului aortic;
• hipertrofiei ventriculului drept severă.

Dintre combinațiile de defecte cu stenoza peretilor arterelor pulmonare si defectele sunt 2 forme descrise, de asemenea, Fallot.

Triada este format din:

• găuri în septul interatrial;
• stenoza arterei pulmonare;
• hipertrofiei ventriculului drept.

pentalogie - la primul exemplu de realizare adaugă o încălcare a integrității septul interatrial.

În cele mai multe cazuri, aorta primeste o cantitate mare de sânge din inimă, fără drept concentrație suficientă de oxigen. Hipoxia este format pe tipul circulator. Cianoza este detectat într-un copil nou-născut sau în primii ani de viata copilului.

Ca urmare, ventriculul drept se îngustează pâlnie peste ele o cavitate, similar cu al treilea ventricul opțional. Creșterea sarcinii pe hipertrofia ventriculului drept promovează grosimea acestuia spre stânga.

Singurul mecanism compensator în această situație poate fi considerată ca o apariție semnificativă a garanției de rețea (auxiliare) de vene si artere de aprovizionare de sange la plamani. Deschideți canalul arterial mentine temporar si imbunatateste hemodinamica.

Pentru tetralogie Fallot combinație tipică, cu alte malformații:

• duct arterial despicătură;
• adăugat cava cavă superioară;
• arterelor coronare suplimentare;
• Sindromul Dandy Walker (hidrocefalie și hipoplazie cerebeloasa);
• pacientii retinute arc aortic drept fetale (boala lui Corvisart);
• nanism congenital și retard mintal al copiilor (Cornelia de Lange sindrom);
• malformații ale organelor interne.

motive

Cauzele anomaliilor avute în vedere efectele asupra fătului la începutul sarcinii (de la a doua la a opta săptămână):

• boli infecțioase ale viitoarei mame (rubeola, rujeola, gripa, scarlatină);
• consumul de alcool sau droguri;
• Tratamentul de medicamente hormonale, sedative și hipnotice;
• Efectele toxice ale nicotinei;
• intoxicație cu substanțe otrăvitoare industriale în ocupații periculoase;
• posibila predispoziție genetică.

Utilizarea pesticidelor în grădină și grădină fără protecție respiratorie nu numai că afectează sănătatea femeilor, ci și asupra urmașilor ei

Este important ca termenul mic de o femeie nu poate vedea propria lor sarcina si provoca fatului anormal.

Soiuri de tetralogie Fallot

Pentru a distinge între 4 tipuri de tetralogie Fallot asupra modificărilor anatomice caracteristici.

1. emrbionar - restricția cauzată de anteversia partiție stânga și localizare inferioară. Stenoza maximă coincide cu nivelul de inel discreționar anatomice musculare. Astfel, structura valvei pulmonare cu greu poate modera schimbat hipoplazie.
2. hipertrofie - se adaugă tipul mecanismului de la zona de ieșire anterioară hipertrofie a ventriculului drept și inelul distanțier al mușchiului marcat.
3. tubular - divizarea obstrucției cauzate de incorecte în timpul trunchiului arterial general, perioada embrionară, din cauza care a conului pulmonar (viitoarea artera pulmonară) este subdezvoltat și un scurt redus. În același timp, puteți schimba aparatul de supapă.
4. multicomponente - participă la formarea tuturor acestor factori parțial.

caracteristici hemodinamica

Gravitatea defectului cauzate de gradul de îngustare a diametrului arterei pulmonare. Pentru diagnostic si tratament strategii de selecție importantă a trei tipuri de anomalii:

• Complete neperforat (atrezie) lumenului arterial: încălcarea mai severe cu mare gaura interventricular sânge amestecat din ambele ventricule este îndreptată în principal spre aorta, anoxia pronunțată în cazul sângelui complet atrezie curge prin arteriosus plămânilor ductus sau vasele colaterale;
• Forma acyanotic: stenoza ușoară la o barieră de presiune mai scăzută poate fi depășită pe calea fluxului sanguin din ventriculul drept decât în ​​aorta, în timp ce mod favorabil voință șunt din artera in vena, opțiunea pată numită „alb“ ca cianoză a pielii nu este formată;
• forma cianogene de stenoza de grade diferite: din cauza progresia obstrucției, șunt dreapta nalevo- acest lucru duce la o tranziție de la „alb“ pentru a forma „albastră“.

simptome

Tabloul clinic este prezentat:

• cianoză semnificative - situate în jurul buzelor, în jumătatea superioară a corpului, crește cu copilul plânge, hrănire, strecurat;
• dificultăți de respirație - este caracterul paroxistică asociat cu activitatea fizică, copilul primeste postura cel mai confortabil „squatting“, explică spasmul reflex suplimentar temporar al arterei pulmonare și saturația de oxigen din sânge de la încetarea unui factor de 2;
• degete în formă de „copane“;
• imaturitate fizică și slăbiciune de funcționare a copilului, jocuri în aer liber duce la creșterea oboseală, amețeli;
• convulsii - asociate cu hipoxie a structurilor cerebrale, îngroșarea sângelui, tendința de a trombozei vaselor cerebrale.

Forma bolii depinde de vârsta copilului și determină caracterul adecvat al compensației, cianoză la nou-născuți poate fi văzut pe față, mâini și picioare

distinge:

• semne timpurii ale cianoză, imediat după naștere sau în primele 12 luni de viață;
• curs clasic este considerat a fi o manifestare a cianoză doi-trei ani;
• severă - spital paroxistică cu dificultăți de respirație și cianoză;
• târziu - cianoza apare numai pentru 6 sau 10 ani;
• Formularul acyanotic.

Atac de dificultăți de respirație pot apărea singur: copilul devine agitat, creșterea cianoză și scurtarea respirației, creșterea frecvenței cardiace, posibila pierdere a conștienței, urmată de convulsii și manifestări focale sub forma unei paralizie parțială a membrelor.

diagnosticare

Diagnosticul se face prin observarea copilului și există dovezi obiective. Luând în considerare informațiile de la rudele de dezvoltare și activitatea de convulsii cu pierderea cunoștinței și cianoză.

În urma unei examinări, copiii au atras buzele cianotice atenție, o formă modificată a falangelor de capăt ale degetelor. Rar au format „cocoașă de inimă“.

Percuție de frontieră a inimii nu se modifică sau extinse în ambele direcții. Ascultația auscultated stânga a sternului în al patrulea spațiu intercostal sistolic dur susurul prin trecerea fluxului sanguin prin gaura din septul interventricular. Este mai bine pentru a asculta pacientul în poziția culcat pe spate.

Pe radiografiile umbra cardiace contureaza amintesc de „pantof“, îndreptate spre stânga

Din cauza lipsei arcului arterei pulmonare apare atras într-un loc în care există nave, de obicei, aranjate. lumină saracit pare mai transparentă. Extindere a inimii nu se întâmplă la dimensiuni mari.

In analiza de sange general, determinat ca răspuns adaptativ la hipoxie sub forma unei creșteri a hemoglobinei eritrocitelor și creștere.

Diagnostic cu ultrasunete, folosind o mașină de studii convenționale sau cu ultrasunete Doppler poate determina cu acuratețe modificările camerelor inimii, dezvoltarea vasculară anormală, direcția și cantitatea fluxului sanguin.

Pe ECG există semne de hipertrofie cardiacă dreapta fata-verso, poate bloca, dreapta bloc de ramură, a respins în mod semnificativ axa electrică din dreapta.

Probeze cavitățile inimii la măsurarea presiunii în celulele și vasele de sânge se efectuează în clinici specializate în a decide cu privire la tratamentul operativ.

Mai puțin frecvent, poate fi nevoie de angiografia coronariană, imagistica prin rezonanta magnetica.

Diagnosticul diferential este necesar pentru a exclude o serie de boli:

• transpunerea arterei pulmonare determină creșterea unui copil o creștere semnificativă în inimă;
• neperforat la valva tricuspidă contribuie nici o hipertrofie a ventriculului stâng și drept;
• Tetradă Eisenmenger - viciu, nu este însoțită de neperforat, iar extinderea arterei pulmonare și pulsații model caracteristic câmpurilor pulmonare sunt definite pe X-ray;
• stenoza pulmonara a lumenului nu este însoțită de o imagine de „pantof.“

Formele atipici ajută la distingerea concluzie Doppler.

tratament

Drug pacient terapie cu tetralogie Fallot este efectuat numai în curs de pregătire pentru o intervenție chirurgicală sau în perioada postoperatorie. Unicul scop - pentru a sprijini miocard, profilaxia trombozei posibilă după atacurile și afectarea circulației coronariene și cerebrale.

Pacientul prezintă:

• amestec de oxigen-aer inhalat prin cateter nazal sau într-un cort de oxigen, terapie intensiva neonatala includ cutii speciale pentru reducerea hipoxie;
• reopoligljukin soluție administrată intravenos Eufillin (in absenta tahicardie);
• în legătură cu acidoza tisulară necesită o soluție de bicarbonat de sodiu.

Fara chirurgicale de ingrijire in tratarea pacientului nu poate face

Operațiunile pot fi:

• măsură de urgență de ajutor temporar;
• tip de by-pass pentru resetarea noului canal de curgere;
• alegere radicală corectată defect septal ventricular și poziția aortic.

Într-o situație de urgență se aplică creație artificială a compusului (anastomoza) intre aorta si artera pulmonara prin proteza.

Acesta este utilizat ca prima etapă a chirurgiei la nou-nascuti si copii mici. Se crede că astfel de acțiuni face posibilă pregătirea copilului și pentru a evita complicațiile în timpul tratamentului în continuare, pentru a reduce riscul la 5-7%.

Pentru a decide cu privire la corecția finală planificată a defectului trebuie să fie sub vârsta de trei ani. anastomozele temporare pot fi impuse între subclavie și arterele pulmonare.

Chirurgia radicală include producția de plastic de con al ventriculului drept, deschiderea de îndepărtare în septul ventricular, valvulotomia (disectia supradezvoltat valva pulmonară). A avut loc o inimă deschisă, aceasta necesită utilizarea de inima-masina pulmonare.

Primele zile după operația se arată deja o îmbunătățire a hemodinamica

Se poate dezvolta complicatii operative?

După o intervenție chirurgicală, există riscul de complicații. Printre acestea se numără:

• dezvoltarea insuficienței cardiace acute;
• a crescut formarea de trombus la locul anastomozei;
• hipertensiune pulmonară;
• aritmie sau bloc atrioventricular;
• endocardită infecțioasă;
• anevrism al peretelui ventriculului drept.

Succesul intervenției chirurgicale depinde de pregătirea în timp util și adecvată a pacientului, experienta de chirurgi cardiace.

Care este prognosticul pacientilor cu un defect?

Copiii cu tetralogie Fallot, ai căror părinți nu sunt de acord cu o intervenție chirurgicală, să crească slab, nu se poate mișca suficient pentru a juca cu colegii. Pentru ei, bolile infecțioase frecvente tipice (gripa, SARS, amigdalita, sinuzita si alte sinuzita, inflamație recurente în plămâni). Vârsta medie de supravietuire este de 12 ani.

La maturitate, de multe ori alături de tuberculoză. Pe fundalul Prognosticul cusur a oricărei boli nefavorabile, toate boala este mai severa, cu decompensarea inimii, tromboză. Cele mai frecvente cauze de deces sunt accident vascular cerebral ischemic, abcese cerebrale. în vârstă de 40 de ani, locuiesc nu mai mult de 5% din persoanele cu o anomalie similară. De regulă, acestea sunt oameni cu un grad ridicat de handicap care au nevoie de îngrijire constantă.

În severă cusur 25% dintre copii mor fără o intervenție chirurgicală în timpul primului an de viață, jumătate în prima lună.

Toți pacienții au fost observate de un cardiolog, consultați chirurgi. In fiecare an, se arată antibiotice, se recomandă să se mențină sănătatea în cavitatea orală.

În ceea ce privește tratamentul medicina modernă a pacienților cu tetralogie Fallot este furnizat cardiace profil clinici de chirurgie. După operație, pacientul dispare cianoză, atacurile de dispnee. Părinții ar trebui să asculte opinia experților. Perioada Pierdute nu poate ierta crescut copilul.