Anomalie Ebstein: cauze, simptome, tratament, prognostic

Ebstein Anomalii (AE) este o malformație cardiacă foarte rar, formând chiar și în timpul dezvoltării fetale. În patologia perturbarea clapete de localizare normale ale valvei tricuspide, care rezultă devine eșecul și circulația slabă. Potrivit statisticilor, ponderea anomalia Ebstein reprezintă doar 1% din toate cazurile de anomalii cardiace congenitale.

În general, dezvoltarea congenitala de organe apar mai des. Blame ia în considerare condițiile de mediu deteriorare, factori nefavorabili care acționează asupra viitoarei mame, patologia sarcinii. anomalii cardiace constituie un grup mare de defecte care, dacă este compatibil cu viața, de foarte multe ori duce la încălcări grave ale hemodinamica, care necesită corecție chirurgicală.

În cazul în care fătul prin ultrasunete unei femei gravide gasit semne de boli de inima, mama insarcinate, desigur, începe să vă faceți griji și căutați informații despre boala, pentru a fi gata să ajute copilul după naștere. Noi încercăm să înțelegem ce este anomalia Ebstein, și ce modalități de corectare a acestui cusur rar posibil.

Cauzele și natura anomalie Ebstein

Ca și în cele mai multe defecte cardiace congenitale (CHD), cauzele bolii rămân neclare. Se crede că rolul jucat de modificari genetice in forma de mutații spontane și expunerea la factorii externi. Astfel, în unele cazuri de anomalie Ebstein sa constatat ca femeile gravide iau droguri litiu sau rănit diferite tipuri de infecții, ceea ce sugerează un posibil impact negativ al medicației și a efectuat în timpul sarcinii infecțiilor.

Până în momentul nașterii, de regulă, prezența defectului este deja cunoscută, pentru că toate femeile ar trebui să preia controlul în timp util de ultrasunete a inimii la fat. În cazul în care mama insarcinate a ignorat excursii la medic, atunci prezența patologiei în structura inimii va spune modificări în circulația sângelui, care este de obicei vizibil în primele luni de viata copilului.

Inima omului este format din două atrii și două ventricule, care funcționează fără probleme și ejectarea de sânge într-o singură direcție, datorită prezenței supapelor. Această supapă de aparat oferă o mișcare unidirecțională de sânge prin cavitățile inimii si vaselor de sange, asa ca atunci cand anomaliile sunt întotdeauna există anumite tulburări hemodinamice.

Vorbind de anomalie Ebstein, se înțelege prin valva tricuspida patologie (tricuspidă), care nu este în cazul în care ar trebui să fie, și sub care este deplasat spre ventriculul drept. Atriul drept al supapei de montat jos are o mai mare decât în ​​mod normal dimensiunea, iar porțiunea miocardului, care în mod normal, este o parte a ventriculului drept, numit atrializovannoy, indicând că „atrial“ afiliere.

În funcția AE, numai că a ventriculului drept, care este părtinitoare de către o supapă. Se înțelege că în locul întregului volum de sânge expulzat din atrii imposibil. Reducerea ventriculului drept conduce în mod inevitabil la un exces de sânge în atrii. În plus, printr-o porțiune de supapă modificată a sângelui este returnat la atrium deja aglomerat. Aceste tulburări provoca tensiuni volumului atrial, nu se poate face față cu sarcina, și ca rezultat suferă din fluxul sanguin in plamani, vasele sanguine implicate în circulația sistemică.

Ebstein Anomalii rareori prezentate în formă izolată. Nouă din zece pacienți sunt identificate și alte modificări. Astfel, combinația cea mai frecventă a AE este considerată sept defect între atrii sau brevet foramen ovale. Este clar că tulburările hemodinamice sunt accentuate și mai mult în acest caz. combinație PRT resetează sângele venos din atriul drept aglomerat în stânga, iar sângele arterial merge la organele interne, este amestecat cu venos, iar rezultatul - hipoxie, adică lipsa de oxigen.

Defecte in septul dintre atrii în combinație cu AE contribuie nu numai amestecarea de sânge, dar, de asemenea, pentru a trombozei locale, astfel încât la acești pacienți este întotdeauna un risc crescut de evenimente tromboembolice (accident vascular cerebral, necroză a organelor interne).

De multe ori cu anomalie Ebstein poate descoperi modalități suplimentare de a conduce impulsurile electrice la celulele miocardului, care „turnat“ în aritmii cardiace - tahiaritmii, cidru WPW și altele.

Video: anomalie Ebstein - animatii medicale (eng)

Cum AE?

Momentul apariției simptomelor AE depinde de profunzimea leziunilor valve, severitatea bolii sale, combinare cu alte CHD. La copii, în care există o schimbare severă în structurile de supape, vice-semne sunt diagnosticate la scurt timp după naștere. caracterizat prin:

• Cianoză a pielii;
• reflex de supt slab;
• Anvelope pentru copii cu ușurință atunci când hrănire, câștigă încet în greutate.

Prezența unui foramen ovale patent al copilului nou-născut face posibilă într-o anumită măsură, pentru a compensa sarcina pe atriul drept, în parte pentru că sângele se duce la partea stanga a inimii. Dacă această gaură este absent sau foarte puțin, starea copilului poate deveni rapid critic, și poate muri de insuficiență cardiacă severă în primele săptămâni de viață. Astfel, combinația de AE ​​defect în sept, în acest caz, se poate juca chiar un rol pozitiv prin furnizarea de cel puțin o parte de descărcare „a inimii drept.“

La grad moderat sau scăzut de deplasare în interiorul supapei de timp lung ventriculului drept poate fi singurul semn cianoză. Acești pacienți trăiesc cu el până la 10-15 ani și, uneori, vice-și face deja diagnosticat la adulți. O alta, manifestare nu mai puțin periculoasă devine aritmie, care, de asemenea, poate necesita tratament chirurgical.

Printre simptomele de la punctul AE:

1. cianoza pielii și mucoaselor;
2. dificultăți de respirație;
3. Oboseala, slăbiciune;
4. Diferite aritmii;
5. Cand insuficienta cardiaca - umflarea.

Lipsa de oxigen din sange livrate autorităților, nu este numai o schimbare externă sub formă de cianoză, dar, de asemenea, o încălcare a metabolismului în țesuturi, datorită hipoxie. Consecința acestei schimbări devine un cui pe tipul „oră de sticlă“ și degetele în formă de „copane“. Aceste simptome sunt însoțite de multe dintre UPU și vorbesc despre lipsa de concentrare a oxigenului în sânge, sau dumping de sânge venos în arborele arterial.

Creșterea în volum a atriului drept, volumul care poate fi de până la un litru sau mai mult, ea exercită o presiune pe suprafața frontală a pieptului, care este deosebit de pronunțată în copilul în creștere al cărui oase extrem de sensibile. Acest fenomen conduce la apariția unei astfel de caracteristică externă a patologiei ca „bizon inimii“ - bombat fața pieptului la inima.

printre complicații AE aritmii posibil fatale, stop cardiac, tromboembolism. Cauza morții poate fi un accident vascular cerebral, moarte subită cardiacă, creșterea congestivă insuficiență cardiacă în cazul în care nu este compensată viciu.

Ca suspectate anomalie Ebstein?

Suspiciune de orice congenitale necesită o examinare atentă. După analizarea simptomelor și plângerilor pacientului (sau părintele în cazul nou-nascuti), cardiolog numește proceduri suplimentare de diagnostic:

• Pieptului cu raze X pentru a clarifica dimensiunea inimii;
• ultrasunete - metoda foarte precisa pentru detectarea defectelor AE și concomitente;
• ECG, monitorizarea Holter si studii necesare tulburari de ritm cardiac electrofiziologice;
• Atriografiya - atrium studiu folosind un agent de contrast;
• Cateterizarea cavitățile inimii pentru a clarifica presiunea în ele.

Video: anomalie Ebstein pe ecocardiografie și descrierea esenței vice-