Pelgerovskaya leucocitele anomalie

Pelgerovskaya neutrofilele anomalie - o patologie ereditară benignă care se caracterizează prin modificări morfologice ale celulelor albe din sânge. A fost numit în onoarea lui Charles Pelgera - medic olandez, primul deschis în 1928, neutrofile atipice. Apoi, în 1932 a fost dovedit Hyuetom natura ereditară a bolii. Prin urmare, în unele surse de boală se numește anomalie Pelgera-Hyueta. Aceasta are loc cu o frecvență de 1: 1000-1500, cu o frecvență egală la bărbați și femei. Acesta a fost anterior rare, iar în ultima vreme, din cauza sondajului mai mare de sânge.

motive

nu au fost stabilite cauzele acestei boli. Este cunoscut faptul că anormalitatea este transmisă ca o trăsătură autozomal dominantă și manifestată în heterozigoți și homozigoți în mod egal. Patogeneza este o violare de segmentare a neutrofilelor mature. Structura genetică rupere este în încălcare a genei de reglementare responsabile pentru forma nucleului.

manifestări clinice

Clinic, boala nu poate fi exprimată ca o funcție de celule albe din sânge nu sunt rupte. Globulele albe sunt, de asemenea, posibilitatea de a fagocita celule străine, conțin un set de enzime, care este identic cu normală un celule albe din sange. ESR nu este ridicat, coagularea normală a sângelui. Adesea, această patologie este găsit întâmplător, la un test de sange. Datorită faptului că există o schimbare la stânga formulă neutrofilică leucocitare, putem presupune în mod eronat infecție. Reacții la pierderea de sânge, infecții, etc. persoanele cu această anomalie nu a fost diferită de reacții sănătoase.

WBC - un raport de mai multe tipuri de celule albe din sânge în corpul uman

Potrivit unor surse pot fi modificări ale sistemului osos: hyperkyphosis, statura scurt, deformările osoase.

Imaginea de sânge

In frotiuri sanguine neutrofile anormale observate la microscop. Pentru a înțelege modul în care acestea se vor uita la această boală, aveți nevoie pentru a înțelege ceea ce constituie neutrofile normale.

În funcție de gradul de maturitate a neutrofilelor mai multe forme:

• mieloblasti,
• promielocite,
• mielocite,
• metamielocite,
• lovitură de cuțit,
• segmentat.

Nucleul neutrofilelor segmentate divizat văluri în segmente multiple. Restul miezului și boaba non-segmentate. Am înjunghia miezul sub forma unei potcoave. În sângele indivizilor sănătoși conține majoritatea celulelor segmentate din 3-4 segmente (70%), cu mai puțin de 2 segmente (30%) și stab - aproximativ 7%. Atunci când anomaliile Pelgera crește dramatic numărul de celule stab.

Celulele înjunghiate, care predomină și numit anomalie Pelgera

Toate neutrofilelor, dar segmentată, sunt tineri. Cu o creștere în sânge a numărului acestora în analiza generală a sângelui va fi vizibilă schimbare leucocitelor spre stânga. Aceasta indică o activitate crescută de măduvă osoasă.

Cauzele leucocitoza următoare:

• sepsis;
• arsuri;
• cangrenă;
• ulcere trofice;
• dezintegrare tumorală;
• reacții alergice;
• infestare vierme;
• atac de cord;
• bolilor oncologice ale sângelui;
• boli de piele;
• insuficiență renală;
• procese inflamatorii;
• anemie hemolitică;
• luați anumite medicamente;
• mai presus de toate - boli infectioase, atat virale si bacteriene (de exemplu, apendicita, pneumonie, amigdalită, abcese, scarlatina, etc.).

Pelgerovskoy esență constă anomalie în faptul că neutrofilele mature sunt sub forma unor tinere nuclee (mielocite și metamielocite) și cromatinei și boabe de densitate corespunzătoare celulei mature. Miezul poate fi:

• rotunde;
• ovală;
• fasole;
• halteră;
• sub forma unei potcoave;
• bilobat;
• trilobed;
• sub forma unui rinichi;
• sub formă de puncte;
• cu o gâtuire în mijloc;
• În formă de clepsidră.

cromatinei Gruboglybchatost, nucleul zgrunțuros și săritor scurt le deosebesc de mielocite. Forma este aceleași segmente. Grit poate fi atât mai mari și mai numeroase, și săraci și de mică adâncime. Maturizarea citoplasma în condiții normale. La femeile cu aceasta anomalie nu taur cromatinei sex (corp Barr).

Alte modificări nucleelor ​​de neutrofile afectează și bazofile, eozinofile, limfocite și monocite, neutrofile, dar semne mai pronunțate.

celule sanguine, structura miezului de cele mai multe dintre ele pot fi supuse unor anomalii Pelgera

neutrofilelor Giposegmentirovannye există în sânge și măduva osoasă periferică.

diagnosticare

Diagnosticul se bazeaza pe frotiuri de sange in analizoare hematologice. maturitatea estimată a nucleului, starea cromatinei (la anormal este strâns), raportul neutrofilelor în sânge. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se analizeze sângele părinților, care vor avea un număr de sânge similare. Se diferențiază de leucemie mieloidă cronică, în care un număr tot mai mare de tineri neutrofile și leucocite formula ambele condiții sunt similare. In aceasta anomalie pelgerovskoy pacient in sange este prezenta caracteristica dvusegmentirovannyh neutrofile mature și numărul de leucocite și alte elemente formate din normal.

Pe langa anomaliile pelgerovskoy sunt congenitale, forma dobândită are neutrofile giposegmentatsii. Ea apare în leucemia acută și cronică mieloidă, mixedem, malaria, gripa, tuberculoza, eritroleucemia, infecții, lupus eritematos sistemic, boala Hodgkin. De multe ori apare după chimioterapie și primind lekartsvennyh unele mijloace (de exemplu, AINS, sulfonamide). Acesta diferă de anomalie prin faptul că este o condiție temporară.

tratament

Pelgerovskaya anomalie nu necesita tratament, deoarece funcția de sânge reținută în întregime. Purtătorii săi sunt considerați oameni sănătoși.

Important de studiu pentru copii de pe aceste anomalii ale sângelui, deoarece raportul dintre compoziția celulară nu este supusă unor modificări semnificative pe parcursul unei vieți. de detectare a Anomalia ajută la evitarea diagnostic incorect a multor boli, care dau o imagine similară de sânge.