Transpunerea vaselor mari: esența UPU, cauze, tratament, prognostic

Transpunerea marilor nave (TMS) numita anomalie severă a inimii, atunci când aorta iese din ventriculul drept (VD) și trunchiul pulmonar - din partea stângă. Ponderea TMS reprezintă până la 15-20% din toate defectele cardiace congenitale (CHD) in randul pacientilor cu de trei ori mai mulți băieți. TMS este una dintre cele mai frecvente forme de boală coronariană, împreună cu tetralogie Fallot, coarctație de aortă, defect septal ventricular (VSD), și altele.

În transpunerea arterelor majore se produce oxigenarea sângelui arterial, așa cum se mișcă în cercuri, ocolind plamani. Micul pacient devine cianotic, imediat după naștere, pe fața unor semne clare de insuficienta cardiaca. TMS - „albastru“ defect cu hipoxie tisulară severă, care necesită o intervenție chirurgicală, în primele zile și săptămâni de viață.

motive TMS

Cauza exactă a bolii într-un anumit copil, de obicei, nu poate fi determinată, deoarece mama în timpul sarcinii ar putea fi expus la o varietate de efecte adverse. Un rol în originea acestei anomalii poate juca:

• Boli virale in timpul sarcinii (rubeola, varicela, herpes, infecții respiratorii);
• sever gestoză;
• Radiația ionizantă;
• Utilizarea de alcool, medicamente cu teratogene sau mutagene;
• Patologia concomitentă gravide (diabet, de exemplu);
• Mama varsta mai vechi de 35 de ani, mai ales în cazul în care prima sarcină.

Se observă că TMS este mai frecvent la copiii cu sindrom Down, ale căror cauze sunt anomalii cromozomiale, cauzate de factori, inclusiv cele enumerate mai sus. Copiii cu TMS pot fi diagnosticate ca defecte si a altor organe.

Poate că influența eredității, deși gena exactă responsabilă de dezvoltarea anormală a inimii, nu este încă găsit. În unele cazuri, aceasta devine o mutație spontană cauză, mama neagă influența externă probabilitate sub forma de raze X, droguri sau infecții.

Sistemele de organe de marcaje apare în primele două luni ale embrionului, astfel încât în ​​această perioadă este necesară pentru a proteja embrionul foarte sensibil la diverși factori toxici. În cazul în care inima a început să se formeze în mod corespunzător, atunci nu se va schimba, și vice-semne apar imediat după naștere.

Fluxul sanguin la TMS

Aș dori să detalieze modul în care sângele trece prin cavitățile vaselor de sânge ale inimii și în transpunerea lor, pentru că fără o înțelegere a acestor mecanisme este greu de imaginat esența viciului și manifestările sale.

Caracteristici ale fluxului sanguin în prezența TMS definește două închis, fără circulație cercuri interconectate. Toată lumea știe de curs de biologie, că inima „pompe“ sângele celor două cercuri. Aceste fluxuri sunt separate, ci constituie o singură unitate. Sângele venos părăsește pancreasul plămânilor, ca revenirea arterial cu oxigen îmbogățit în atriul stâng. Din ventriculul stang in sange arterial aortă alimentat cu oxigen, este direcționată spre organe și țesuturi.

Când TMS aortă nu pornește în stânga și în ventriculul drept si trunchiul pulmonar se îndepărtează de pe stânga. Astfel, rezultatele din cele două cercuri, din care unul „urmariri“ sângele venos prin organele, iar al doilea - o trimite la plămâni și devine, de fapt, ei înapoi. În această situație, un schimb adecvat de exprimare nu poate fi, deoarece sângele oxigenat nu ajunge la alte organe în afară de plămâni. Acest tip de defect este numit TMS plin.

transpunerea completă a fătului este dificil de detectat. inima cu ultrasunete va arata normal, patru, se va abate de la două nave. Criteriul de diagnostic de viciu în acest caz poate fi un curs paralel al principalelor artere care in mod normal au trecut, precum și de vizualizare a navei mari, care își are originea în ventriculul stâng și este împărțit în două ramuri - artera pulmonară.

Se înțelege că circulația sângelui este defalcate la un nivel critic, și fără cel puțin o oportunitate de a trimite sangele arterial la organele nu se poate face. Pentru a ajuta inima puțin bolnav poate veni la fel de ciudat ar suna, alte UPU. În special, vor beneficia un defect în pereții despărțitori dintre atrii sau ventricule, persistența canalului arterial. Prezența unor astfel de mijloace suplimentare de comunicare vă permite să conectați atât cercul și să ofere, chiar daca pe minim, dar livrarea de oxigen la nivelul tesuturilor. Modalități suplimentare pentru a asigura funcțiile vitale și operațiunile sunt la 80% dintre pacienți TMS.

anormale cale de sânge adult compensa parțial defect și are majoritatea pacienților

La fel de important în ceea ce clinică și prognosticul afecțiunii este un interval pulmonar fluxul sanguin, prezența sau absența supraîncărca sângelui. Din această poziție, a decis să aloce soiuri TMS:

1. Cu supraîncărcare sau presiune normală în plămâni;
2. Cu scăderea circulației sanguine pulmonare.

Nouă din zece pacienți sunt supraîncărcarea un mic cerc de sânge „în plus“. Motivele pentru aceasta pot fi defecte în partițiile, patent ductus arteriosus, prezența unor mijloace suplimentare de comunicare. Epuizarea apare atunci cand pulmonare priza constricție LV, care este într-o formă izolată sau în combinație cu defectul de sept ventricular.

Anatomic defect mai complex --corrected transpunere a vaselor mari. În inima „confuză“ și aparatul de fotografiat, și vasele, dar vă permite pentru a compensa reducerea fluxului sanguin și o aduce la un nivel acceptabil. Când corectat TMS schimbat ambele ventricule cu vasele de sânge care se extind de la ei: atriului stâng intră ventriculului drept, urmat de aorta, iar sângele din atriul drept si ventriculul stang in deplasarea trunchiului pulmonar. O astfel de „confuzie“, cu toate acestea, oferă o mișcare de fluid în direcția dorită și de îmbogățire de oxigen la tesuturi.

TMS complet (stânga) și a corecta defectul (dreapta), foto: vps-transpl.ru

Dacă corecta defectul, sângele va fi în mișcare într-o direcție fiziologică, astfel încât prezența suplimentare de comunicare între atrii și ventricule nu sunt necesare, dar dacă este, ea va juca un rol negativ, ceea ce duce la un compromis hemodinamic.

Video: TMS - animații medicale (eng)