Tetralogie Fallot: Simptome, diagnostic, corectare, prognoza

acum 100 de ani reclame diagnosticul „tetralogie Fallot“ suna similar cu propoziția. Complexitatea acestui cusur, desigur, permite posibilitatea de chirurgie, dar operația a fost efectuată pentru o lungă perioadă de timp doar pentru a calma pacientului suferință, pentru că ea nu a putut elimina cauza bolii. Știința medicală a mutat mai departe, cele mai strălucite minți, dezvoltarea de noi tehnici, nu a încetat să sperăm că este posibil să facă față cu boala. Și nici o greșeală - datorită eforturilor de oameni care și-au dedicat viața lupta cu defecte cardiace, a fost posibil de a vindeca, prelungi durata de viață și de a îmbunătăți calitatea, chiar și cu boli, cum ar fi tetralogie Fallot. imediat Noua tehnologie in chirurgia cardiaca poate corecta cu succes pentru această boală cu singura condiție că operațiunea se va efectua in copilarie sau copilaria timpurie.

Chiar numele bolii a spus că aspectul său este obligat să nu una, ci patru defecte care determină starea unei persoane: tetralogie Fallot - un defect cardiace congenitale, în care combinația de 4 anomalii:

1. Defect de sept între ventriculele inimii, de obicei, nici o parte membranoasă a septului. În măsura defectul este suficient de mare.
2. Creșterea volumului ventriculului drept.
3. Îngustarea a trunchiului pulmonar.
4. Aortică schimbare până la o stare în care este parțial sau complet se îndepărtează de ventriculul drept.

Practic, tetralogie Fallot asociate cu vârsta copiilor, este destul de ușor de înțeles: o boală congenitală, iar speranța de viață depinde de gradul de insuficienta cardiaca, care este format ca urmare a modificărilor patologice. Nu este faptul că o persoană se poate aștepta să trăiască până la adânci bătrâneți - la bătrânețe, astfel de oameni „albastru“ nu trăiesc, și, în plus, de multe ori mor într-o perioadă de sân în cazul în care o intervenție chirurgicală pentru un motiv oarecare întârziere. În plus, tetralogie Fallot poate însoți malformații cardiace cincea, ceea ce face pentadă deja Fallot - defect septal atrial.

tulburări circulatorii cu tetralogie Fallot

Tetralogie Fallot este așa-numitul „albastru“, sau defecte cianotice. Un defect in septul dintre ventriculele inimii cauzează schimbarea fluxului sanguin, prin care în circulația sistemică intră în sânge, țesuturi nu aduce suficient oxigen și cele, la rândul său, începe să experimenteze foame.

Datorită creșterii hipoxie pielea pacientului devine cianotic culoare (albastru), astfel încât acest defect este numit „albastru“. Situația este agravată când tetralogie prezenței Fallot de restricție în trunchiul pulmonar. Aceasta conduce la faptul că, prin deschiderea îngustată a arterei pulmonare nu poate părăsi volum suficient de sange venos la plamani, astfel încât un număr semnificativ de rămășițele sale în ventriculul drept, si (astfel incat pacientii sunt albastre), în partea venoasă a circulației sistemice. Acest mecanism de stază venoasă, în plus față de scăderea oxigenării sângelui în plămâni, contribuie la progresia relativ rapidă a insuficienței cardiace cronice (insuficiență cardiacă cronică), Care se manifestă:

cianoză cu tetralogie Fallot

• Agravarea cianoză;
• Tulburări metabolice în țesuturi;
• Acumularea de lichid în cavități;
• Prezența edem.

Pentru a preveni astfel de evoluții pacient prezentat un tratament cardiac (radical sau chirurgie paliative).

simptome

Deoarece boala se manifesta destul de devreme in articol, ne vom concentra pe vârsta copiilor, de la naștere. Principalele manifestări ale tetralogie Fallot cauzate de creșterea CHF, chiar dacă acești copii nu sunt excluse și dezvoltarea insuficienței cardiace acute (aritmie, lipsă de aer, anxietate, respingerea de sân). Aspectul copilului depinde în mare măsură de gradul de îngustare a trunchiului pulmonar, precum și cu privire la amploarea defectului în sept. Mai multe dintre aceste tulburări, vedere în curs de dezvoltare mai rapid clinice copilului kartina.Vneshny depinde în mare măsură de gradul de îngustare a trunchiului pulmonar, precum și cu privire la amploarea defectului în sept. Mai multe dintre aceste tulburări, de developare mai rapid tablou clinic.

În medie, primele simptome încep la 4 săptămâni de viață. Principalele simptome sunt:

1. de culoare albăstruie a pielii copilului la început apare atunci când plânge, suge, atunci cianoză poate fi mentinuta chiar si in repaus. În primul rând, există doar cianoză triunghi nazolabiale, vârfurile degetelor, urechi (akrozianoz), atunci progresia hipoxie poate dezvolta cianoza totală.
2. Copilul a rămas în urmă în dezvoltarea fizică (mai târziu începe să dețină cap, stai, crawl).
3. Clubbing în formă de „copane“.
4. Unghiile sunt aplatizate și rotund.
5. Toracele este aplatizată, în cazuri rare, este formarea de „bizon inimii“.
6. masa musculara redusa.
7. creșterea anormală a dinților (decalaje între dinți), carii se dezvoltă rapid.
8. deformare a coloanei vertebrale (scolioza).
9. Dezvoltarea platfus.
10. O trăsătură caracteristică este apariția de episoade cianotice, în timpul căreia are loc copilul:
11. respirația devine mai frecventă (până la 80 de respirații pe minut) și profundă;
12. pielea devine albastru-violet;
13. brusc elevii se dilata;
14. dificultăți de respirație;
15. caracterizat prin slăbiciune, până când a pierdut cunoștința, ca urmare a comă hipoxic;
16. poate provoca crampe musculare.

cianoza Zona tipică

Copiii mai mari în timpul atacurilor tind să stea ghemuit, deoarece face mai ușor pentru a poziționa un pic de stat. In medie, un atac similar durează de la 20 secunde la 5 minute. Cu toate acestea, după ce copiii se plâng de slăbiciune marcată. În cazurile severe, acest lucru poate duce la un atac cursă sau chiar moartea.

Algoritmul este aspectul de atac

• Avem nevoie pentru a ajuta copilul să se așeze „la ghemuit“ sau de a lua poziția „genunchi-cot“. O astfel de poziție reduce fluxul venos de sange de la partea inferioară a corpului la inimă și, astfel, reduce sarcina asupra mușchiului inimii.
• o alimentare cu oxigen printr-o mască de oxigen cu un debit de 6-7 l / min.
• Administrarea intravenoasă a beta-blocante (de exemplu, „propranolol“ per 0,01 mg / kg greutate corporală) fixat tahicardie.
• Introducerea de analgezice opioide ( „Morfină“) reduce sensibilitatea centrului respirator la hipoxie, scăderea frecvenței respiratorii.
• În cazul în care atacul nu este oprit în decurs de 30 de minute, poate fi nevoie urgentă de o operație.

Important! nu trebuie utilizat în timpul unui atac de medicamente care cresc contracția cardiacă (cardiotonic, glicozide cardiace)! Acțiunea acestor medicamente duce la o creștere a contractilității ventriculului drept, care atrage după sine șunt suplimentar prin defectul în sept. Acest lucru înseamnă că, în circulația sistemică intră în sânge venos, substanțial lipsit de oxigen, ceea ce duce la o creștere a hipoxie. Deci, există un „cerc vicios“.

Bazat pe ceea ce de cercetare este diagnosticat „tetralogie Fallot„?

1. La ascultatie inimii a relevat: tonul de slăbire al II-lea, în al doilea spațiu intercostal pe stânga este determinată de dur, „răzuire“ zgomot.
2. potrivit electrocardiografie poate detecta semne ECG crește inima dreapta, precum și deplasarea axei inimii dreapta.
3. Cel mai informativ este cu ultrasunete a inimii, în care defecțiunea poate fi detectată în septul interventricular și deplasarea aortei. Datorită Doppler poate fi un studiu detaliat al fluxului de sânge în inimă, evacuarea sângelui din ventriculul drept la stânga, precum și dificultatea de a fluxului de sânge în trunchiul pulmonar.
   

   fragment ECG cu tetralogie Fallot

4. Când radiografia este determinată contur inima în formă de „cizme olandeze“, în care vârful inimii ușor ridicat.
5. Testul de sânge eritrocite poate, practic, de două ori limita autorizată. O astfel de reacție la hipoxie este un compensator. Cu toate acestea, acest lucru poate cauza formarea trombilor crescută.

tratament

Dacă un pacient are tetralogie Fallot, este important să ne amintim de o regulă simplă: intervenție chirurgicală este indicată tuturor (fără excepții!) pentru pacientii cu acest defect cardiac.

Principala metodă de tratament a bolilor de inima - o intervenție chirurgicală în monoterapie. Vârsta optimă pentru o intervenție chirurgicală este considerată a fi de 3-5 luni. Cel mai bine este de a efectua o intervenție chirurgicală de rutină.

1. Atacurile frecvente.
2. Aspectul cianoza pielii, dificultăți de respirație, ritm cardiac rapid în repaus.
3. Exprimat restante de dezvoltare fizică.

De obicei, într-o procedură de urgență se efectuează așa-numita chirurgie paliative. La momentul nu crea un șunt artificial (conexiune) intre aorta si trunchiul pulmonar. Această interferență poate deveni temporar mai puternic pacient înainte de operație multicomponent și prelungită complexe care vizează eliminarea tuturor defectelor tetralogie Fallot.

După cum se face operația?

Având în vedere combinația a patru anomalii in defecte cardiace, chirurgie pentru aceasta patologie este o intervenție chirurgicală cardiacă deosebit de complex.

• Sub anestezie generală torace efectuat disecție pe linia frontului.
• Imediat ce accesul la aparatul cord-pulmon este conectat.
• sectiunea Held a muschiului inimii de la ventriculul drept, astfel încât să nu ofenseze arterele coronare.
• Deoarece cavitatea ventriculului drept este accesata pulmonara disecția trunchi efectuate supape deschiderea îngustată de plastic.
• Următorul pas este de a închide un defect septal ventricular folosind hipoalergenic sintetice (Dacron) sau biologice (de la saci de țesut de inimă - pericardul) materiale. Această parte a operațiunii este destul de complicată, deoarece zidurile defecte anatomice situate în apropierea unui stimulator cardiac.
• După finalizarea cu succes etapele anterioare ale peretelui ventriculului drept este suturate, fluxul sanguin este restabilit.

Această operație se efectuează numai în centre cardiace extrem de specializate în care experiența tratamentului lor acumulate.

Posibile complicații și prognostic

Cele mai frecvente complicatii dupa o interventie chirurgicala sunt:

1. Salvarea îngustare a trunchiului pulmonar (dacă disecția supapă insuficientă).
2. Când traumatizante fibre conductoare de excitație într-un mușchi cardiac, se pot dezvolta diferite aritmii.

In medie, mortalitatea postoperatorie de 8-10%. dar tratament non-chirurgical al duratei de viață a copiilor să nu depășească 12-13 ani. În 30% din cazurile de deces a copilului are loc în fază incipientă de insuficiență cardiacă congestivă, accident vascular cerebral, creșterea hipoxie.

Cu toate acestea, tratamentul chirurgical, efectuat pentru copii de până la 5 ani, marea majoritate a copiilor (90%) de re-testare la vârsta de 14 ani nu au detectat nici un semn de lag în dezvoltarea colegii lor.

Mai mult decât atât, 80% dintre copii operate duce o viață normală, aproape nu este diferit de colegii lor, în plus față de restricțiile cu privire la efort fizic excesiv. sa dovedit, decât înainte de o intervenție chirurgicală radicală efectuată pentru a elimina acest defect, cu atât mai repede copilul este de recuperare, prins cu dezvoltarea colegii lor.

Afișat dacă în boala clearance-ul de invaliditate?

Toți pacienții înainte de intervenția chirurgicală cardiacă radicală, și 2 ani de la înregistrarea chirurgie prezentat de invaliditate, urmată de re-examinare.

La determinarea dizabilității sunt indicatori importanți ai următoarele:

• Fie că există circulație slabă după o intervenție chirurgicală.
• Acesta a salvat daca stenoza pulmonara.
• Eficacitatea tratamentului chirurgical, și dacă există complicații după o intervenție chirurgicală.

Este posibil pentru a diagnostica tetralogie Fallot in utero?

Diagnosticul de boli de inima depinde de abilitatea de a efectua diagnostic cu ultrasunete in timpul sarcinii, precum și la nivelul mașinii cu ultrasunete.

Atunci când se efectuează de experți cu ultrasunete clasa de specialitate de înaltă categorie tetralogie Fallot detectat în 95% din cazuri până la 22 de săptămâni, în al treilea trimestru de sarcină defect activ este diagnosticată în aproape 100% din cazuri.

În plus, factorul important este studiul genetic, așa-numitele „doi cate doi genetice sau tripleți“, care sunt efectuate ca de screening pentru toate femeile gravide la 15-18 saptamani de date. A demonstrat că tetralogia Fallot în 30% din cazuri asociate cu alte anomalii, cel mai frecvent boli cromozomiale (sindromul Down, Edwards, Patau și colab.).

Ce se întâmplă dacă în timpul sarcinii fatul considerat ca aceasta patologie?

La detectarea bolilor de inima, în combinație cu o anomalie majoră cromozomiale, însoțite de încălcări grave ale dezvoltării mentale, femeile oferă întreruperea sarcinii din motive medicale.

În cazul în care detectează numai boli de inima, aceasta va consultare: Mamoș-ginecologi, cardiologi, chirurgi cardiaci, neonatologi, și o femeie gravidă. O consultare pe această femeie este explicată în detaliu: mai periculos această patologie pentru copil ceea ce ar putea fi consecințele, precum și posibilitățile și metodele de tratament chirurgical.

***

In ciuda tetralogia Fallot multicomponent, boala de inima se referă la o rezecabilă, adică, este supusă corecție chirurgicală. Boala nu este o propoziție pentru nivelul rebenka.Sovremenny de medicament permite 90% din calitatea vieții pacientului îmbunătățit în mod semnificativ printr-o operație complexă, cu mai multe etape.

In prezent, chirurgii folosit cu greu chirurgie paliativă doar îmbunătăți temporar starea pacientului. Prioritatea este o intervenție chirurgicală radicală, realizat in copilarie (un an). Această abordare ajută la normalizarea dezvoltarea fizică generală, pentru a evita formarea de tulpini rezistente in organism, care îmbunătățește semnificativ calitatea vieții.

Video: tetralogie Fallot, vicii albastre - programul „live sănătos!“