Sindromul Polonia

anatomopatolog engleză descris sindromul încă din 1841. Cu toate acestea, până în prezent în literatura medicală există câteva cazuri (pentru timpul scurs de la prima descriere a acestei boli din intreaga lume au publicat doar 500 de cazuri), astfel încât există unele dificultăți în diagnosticul acestui sindrom. Conform clasificării, acesta aparține unui grup de non-sindroame ereditare cu prezența unor defecte multiple congenitale de dezvoltare a caracterului.

Analiza epidemiologica a descris 50 de cazuri sindrom mondial Polonia arată că frecvența de apariție între sexe absolut identice. Aceasta susține ipoteza că această patologie nu este în niciun fel implicat cu cromozomi sexuali. Cu toate acestea, până în prezent sindromul moștenirea Poloniei este necunoscut. Dar a constatat că prezența acestei patologii este unul dintre părinți, riscul de apariție a unui copil este de aproape 50%.

Anatomie la sindromul Polonia

Cauzele acestui sindrom nu sunt cunoscute în mod definitiv. Cu toate acestea, ele sunt asociate cu o perturbare a dezvoltării normale a sistemului musculo-scheletice in timpul dezvoltarii embrionare ontogenetice. Aceasta este ceea ce definește caracterul originar modificări anatomice.

Caracteristici majore anatomice ale acestui sindrom sunt:

• Absența mușchilor pectorali pe o parte a pieptului
• Absența completă sau dezvoltarea insuficientă a glandelor mamare (această caracteristică duce la grave traume psihologice de sex feminin)
• aplazia a coastelor, adică, absența lor este deosebit de pronunțată în piept anterioară
• Schimbarea formei scheletului osos al toracelui anterior.

Destul de des, atunci când sindromul Poloniei diagnosticate si perturba structura normala a membrului superior. Ele sunt exprimate în faptul că există o schimbare în structura mâinii pe aceeași parte în cazul în care jumătatea afectată a toracelui. De asemenea, este adesea definit sinbrahidaktiliya, adică hipoplazia degetelor (scurtare), deși unele pot fi fuzionate una cu cealaltă. Fusion este observată cel mai frecvent la nivelul pielii, nu sunt afectate de acest os.

Mai puțin frecvent detectate și celelalte manifestări anatomice ale sindromului Poloniei, și anume:

• Subdezvoltarea mușchiului dorsal mare, ceea ce duce la asimetria părțile sale laterale
• Lipsa de dezvoltare sau nu este pe deplin pectoralul minor
• Chonechondrosternon
• coaste de bizon
• scolioză - curbura a coloanei vertebrale
• clavicula Maldevelopment și omoplatului.

În acest caz, există un model bine definit - nu există nici o corelație directă între severitatea defectelor anatomice existente ale pieptului și severitatea afecțiunilor extremitatea superioară a structurii normale.

În plus față de problemele cosmetice sindromul Polonia se manifesta prin structura anormala a arterei subclavie - diametrul său pe partea afectată mai mult decât norma. Prin urmare, sunt create condițiile pentru a perturba fluxul de sange in partea afectata a pieptului, deoarece reduce rezistența totală a peretelui vascular necesar pentru metabolismul normal al gazelor și nutrienți între sânge și țesuturi.

Caracteristici anatomice ale sindromului și Poloniei sunt într-o structură anormală și localizarea organelor interne. În funcție de gravitatea suferințelor lor de la starea generală a pacientului, deoarece organele vitale pot fi implicate. urmând structura anomalie poate fi detectată din acest punct de vedere:

• Abaterea de inimă într-o direcție sau alta
• Extinderea limitele inimii
• sensul acelor de ceasornic inima Rotire
• Dezvoltarea insuficientă a plămânilor, pe partea afectata
• Structura anormală a rinichiului.

simptome

Manifestările clinice ale sindromului Poloniei sunt derivate direct din caracteristicile anatomice observate în această patologie. Prin urmare, acești pacienți au un aspect distinctiv:

• Asimetria partea din față a pieptului
• tesut moale pe partea afectata scufundată
• Absența peretelui frontal în axilă, în cazul în care nu există nici un mușchi pectoral
• Dacă aplazia de sân pectoral subdezvoltate, ca și în cazul în care ea a fost scufundată
• De obicei, părul în axilă nu este
• Dacă luați o mână în sus, puteți vedea un rudiment al mușchiului pectoral. Se pare ca un fir conjunctiv tesut ca „string încordat“
• curea de umăr funcționează corect la acești pacienți
• Dacă nu există nici mai mult, iar pectoral minor este, peretele toracic defect existent devine și mai pronunțată, prin urmare, începe să arate prin nervura, care are un aspect extrem de neatractiv.

La femei, asimetria pieptului este în special pronunțată din cauza modificărilor structurii normale a sânului. Pe partea afectată acesta din urmă are o dimensiune redusă, în timp ce acesta este mai mare decât sănătos. De asemenea, pot exista abateri de la oricare direcție, adică, deplasările laterale. Dar ele sunt mai puțin frecvente decât cea verticală privind statisticile. Foarte rar pot fi observate și amazia, absența completă și anume de cancer de san. O astfel de variantă sindromul Poloniei prezintă dificultăți speciale în tratamentul chirurgical.

Prezența abaterilor în organele interne, localizate în cavitatea toracică, conduce la semne clinice suplimentare. Acestea sunt următoarele:

• aritmii cardiace
• Sentimentul de perturbare a sternului
• durere în inimă Recurente
• lipsă de aer
• Tendința de a umflarea în prezența structurii renale anormale.

diagnosticare

Lista de scanare cu sindrom Polonia poate identifica diferite variante ale acestei patologii. Acestea sunt împărțite în mai multe grupuri. Pentru a realiza o astfel de diferențiere este de obicei destul de obiectiv (palparea și inspecție vizuală) și examinarea cu raze X. Această clasificare este necesară pentru a determina chirurgicale ingrijirea pacientului abordare.

Astfel, aripioarele pot avea următoarele modificări:

• Modificări coaste sunt absente, care este, structura lor normală
• Coastele sunt subdezvoltate, dar ele nu au crestături
• Forma nervurilor se modifică
• Există defecte osoase pe margini.

Video: polonia chirurgie sindrom partea 2

Relativ mare mușchii pectorali sunt următoarele opțiuni:

• Hipoplazia mușchiul pectoral majore
• Absența unora dintre părțile sale
• Lipsa totală de fascicule musculare ale mușchilor.

starea pielii si grosimea stratului adipos subcutanat - acesta este un alt criteriu:

• Pielea normală, grosimea stratului adipos subcutanat este mai mică decât în ​​mod normal
• Pielea este subțire, iar stratul gras subcutanat este absent.

Ultimul criteriu - glanda mamara, poziția și dimensiunile sale:

• Fier dimensiunea normală și este o locație tipic
• Fier de dimensiuni reduse
• hipoplazie de sân completă și tulburări ale punctelor de atașare - o distopie laterală sau verticală
• Absența completă a sânului germeni, inclusiv mamelonul, pe partea afectată.

În cazurile complexe recomandate de tomografie computerizată cu ultrasunete de diagnostic și, în special pentru evaluarea diametrul arterei subclavie.

Diagnosticul diferential se realizează în primul rând cu sindromul Mobius, care a descris patologia este foarte asemănătoare. Acestea din urmă se bazează pe absența dezvoltării depline a structurilor nucleare ale nervului facial. caracteristici similare ale celor două sindroame sunt:

• aschistodactylia
• Scurtarea degetelor
• Subdezvoltarea a mușchilor pieptului
• defect de san.

Cu toate acestea, trăsăturile caracteristice numai pentru patologiile descrise Moebius sunt:

• fata de masca
• gura deschisă
• Ochii larg deschis
• Lipsa de riduri faciale, chiar și cu un copil plângând și alte câteva.

Tratament și funcționare

Locul principal în tratamentul sindromului Poloniei, sau malformație-edge musculare, dat la metodele chirurgicale. Principala lor sarcină - pentru a regla problema estetica existente. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, tehnica propusă are un mod excepțional de complex, astfel încât nu toate chirurgi toracice și din material plastic ocupă această operație. În plus, este de remarcat faptul că există un anumit risc de complicatii chirurgicale. Astfel, frecvența sa în funcție de complexitatea cazului clinic variază de la 10 la 20%.

Există anumite indicații pentru tratamentul chirurgical al sindromului Poloniei. Acestea sunt împărțite în două grupe principale:

• medical
• Cosmetic.

Indicații medicale - acestea sunt condiții care interferează cu activitatea umană normală, din cauza amenințărilor directe la viața lui. Acestea includ hipoplazie pulmonară datorită comprimării, poziția normală cardiac în cavitatea toracică. Un criteriu important în acest caz este reducerea parametrilor cardiorespiratorii care identifică metodele de diagnosticare funcționale (spirografie, Doppler, ergometrie biciclete și altele).

Grupul de indicații cosmetice includ următoarele:

• coaste Exprimate defecte care duc la perturbarea inspiratorii normale
• O structură în formă de pâlnie de torace corespunzător al doilea treilea grad de anomalie.

În practică, de regulă, există o combinație de indicații medicale și cosmetice. Cu toate acestea, tratamentul chirurgical este contraindicat în diabet sever, afectiuni maligne hematologice si alte boli, în cazul în care riscul de chirurgie este foarte mare.

Principalele metode disponibile aplazie defect de înlocuire și sunt după cum urmează:

• defect Rib este închis grefe osoase proprii
• creație artificială a clapelor de piele de san si musculare.

Video: MOTIVARE CULTURISM POLONIA SINDROMUL (CHEST&BACK)

Dificultatea aici este că metodologia proprie a donatorului traumatică suficient, deoarece acestea conduc la deteriorarea acelor părți ale corpului clapetei, care este luată pentru materiale plastice. În plus, efectul nu este atins de conturul este întotdeauna depozitat pentru o lungă perioadă de timp, astfel încât există o nevoie reală pentru operații estetice repetate.

Schimbare piept musculare subdezvoltate sau nu în chirurgia plastică apare, de obicei, prin intermediul dorsal mare. Cu toate acestea, problema este că în sindromul Poloniei trecut prea des, nu a dezvoltat pe deplin.

Recent, pentru rezolvarea problemelor de mai sus au început să folosească noi metode de corectare. În multe privințe ele sunt legate de dezvoltarea intensivă a chimiei polimerilor în medicină. Este posibil de a crea implanturi unice de san si peretele toracic.

Artroplastie in sindromul Polonia, este prezentată în special în următoarele cazuri:

• Defecte una sau două nervuri
• Pâlnie piept grad mai întâi în conformitate cu performanța cardiorespiratorie normală
• Pâlnie piept de gradul al doilea în cazul în care pacientul refuză să o intervenție chirurgicală radicală
• Diferite versiuni ale absenței mușchiul pectoral majore
• Hipoplazie de sân
• Asimetria pieptului.

De obicei, o intervenție chirurgicală se realizează în mai multe etape, adică mai întâi o operație și prin timp - altele (poate fi necesară și mai mare numărul de intervenții chirurgicale). Prima operațiune are ca scop eliminarea marginilor de defect și de a restabili structura normala a pieptului carcasei osoase. Ca urmare, vă permite să restaurați rigiditatea normală a toracelui. Al doilea pas implică îmbunătățirea rezultat estetic. Pentru acest san simulate, de exemplu, cu ajutorul implanturilor (in special la femei), a avut loc mioplastika. În același timp, aceasta poate fi efectuată degetele de ajustare afectat structura extremitatea superioară - acestea lungesc si pielea deconectate ori între ele.

Ce doctor tratează

Tratamentul sindromului a fost medicii din Polonia împreună două discipline - chirurgul plastician si chirurg toracic. Pentru corectarea brahisindaktilii cosmetice trase chirurg ortoped.