Hipotiroidism congenital

Primar și secundar hipotiroidism congenital - expresie lipsa de hormoni tiroidieni

Prevalența bolii este de un caz la 4-7 milioane de copii. Fetele 2-2,5 ori mai predispuse la aceasta boala.

Riscul de a avea un copil cu hipotiroidie diferite reprezentanți ai diferitelor națiuni. Astfel, europenii sunt bolnavi de 1,75 ori mai mare decât japonezii.

Glanda tiroidă la făt

În glanda tiroidă fetală începe să se formeze în 3-4 săptămâni ale dezvoltării fetale. Activitatea funcțională a corpului 8 săptămâni fix. Pornind de la 12-a săptămână de tirocitele molecule de iod de captare, sintetizează și secretă hormoni. De la 13 până la 36 de săptămâni de sarcină concentrarea formelor libere de tiroxină (T4) și triiodotironina (T3), in sangele fatului creste. Până în momentul de rata lor de naștere este egală cu cea a unui adult.

Video: Tratamentul de hipotiroidism la copii

stimularea hipotalamo-hipofizo de tirocitelor tiroidian-hormon de stimulare (TSH), începe cu primele etape ale embriogenezei. În cazul în care glanda tiroidă a fătului se dezvolta suficient de T3 și T4, apoi la momentul nașterii a concentrației TSH în sânge peste normal.

Cauzele hipotiroidism congenital

hipotiroidism congenital primar este de 95-97% din toate cazurile.

Pentru că lipsa persistentă de hormoni tiroidieni sunt:

• dysgenesis (încălcarea dezvoltării embrionare) țesutului tiroidian;
• aplazia (absenta congenitala) țesutul tiroidian;
• hipoplazie (subdezvoltare, volum redus) țesutul tiroidian;
• ectopică tiroide (situat neobișnuit);
• generarea de tulburări genetice, separarea în sânge sau de hormoni tiroidieni percepție periferice;
• Tratamentul radiologic al mamei (izotopi de iod) în timpul sarcinii.

Temporare hipotiroidism congenital primar la copii cauze:

• Tratamentul tireostatikami al mamei în timpul sarcinii;
• Anticorpii tireoblokiruyuschie la femeile gravide (cu tiroidită autoimună cronică și alte boli);
• deficit de iod în dieta de gravide;
• excesul de admisie (alimente sau medicamente) de iod în organismul gravidei.

Hipotiroidismul secundar la sugari detectat la 3-5% din cazuri. Cauza ei - deteriorarea sistemului hipotalamo-hipofizar, nu tireotsitov.

Cauzele hipotiroidism congenital secundar

• malformații ale craniului;
• malformații ale sistemului nervos central;
• aplazia (absenta congenitala) țesut hipofizar;
• hemoragie în țesutul hipofizar;
• ruptura pituitară tulpinii în timpul traumei nașterii.

Video: Ce este hipotiroidism

Substanțe toxice, riscuri profesionale, procese infecțioase în timpul sarcinii poate provoca marcaje disfuncționalitate și dezvoltarea glandelor tiroide si hipofiza la fat. Cel mai periculos este perioada de la 4 la 9 săptămâni.

90% dintre copiii cu hipotiroidism congenital nu au istoric familial si mutatii genetice.

predispoziție genetică detectate la pacienții cu insuficiență metabolică (sinteza, secretie, receptie) hormoni.

hipotiroidism congenital: tabloul clinic

Imediat după naștere, simptomele hipotiroidism congenital nu sunt prea mult. Simptomele complete ale bolii apar la sfârșitul primelor șase luni de viață (4-6 luni).

Simptomele de hipotiroidism congenital:

• greutatea la naștere (4000 g);
• nou-născut icter pentru mai mult de 10 zile;
• activitate fizică scăzută;
• letargie copil in timpul hranirii;
• tulburări respiratorii (respirație zgomotoasă, apnee);
• constipație;
• Temperatura corpului este mai mică de 36.6 grade;
• decalajul în dezvoltarea fizică;
• întârziere în dezvoltarea psihologică;
• lent ritmului cardiac;
• Fontanelelle deschise lungi ale craniului;
• umflare a feței, buzelor, limbii;
• disproporție corpului (membre scurte, degete).

Diagnosticul de hipotiroidism congenital

Diagnosticul bolii - o sarcină importantă în perioada neonatală (prima săptămână de viață). hipotiroidism congenital afecteaza in primul rand sistemul nervos central nou-născut. În cazul în care lipsa de hormoni nu este corectă, deoarece primele luni de viață, defectul intelectual, în viitor, nu va fi complet eliminate.

Video: Femeia în corpul copilului - Istoricul meu Oribil

La nou-nascuti, simptome nespecifice, astfel încât baza pentru diagnosticarea precoce - examen de laborator.

Programul de screening curent opereaza in Rusia pentru hipotiroidism congenital. Toți copiii încă în spital a determinat nivelul de TSH. Dacă concentrația hormonului în sânge de mai mult de 20 mU / ml, copilul se extinde inspecția suplimentară de rezidență (T3, T4, TSH re) și începe să primească terapie de substituție, dacă este necesar. Dacă hormonul mai mult de 50 mU / ml, tratamentul este inițiat imediat, fără a aștepta rezultatele testelor repetate.

Oamenii de știință sunt de lucru pentru a dezvolta de screening prenatal pentru hipotiroidism congenital. Se presupune că estimarea concentrației TSH în lichidul amniotic sau concentrația de AFP în analiza biochimică a sângelui a mamei poate fi utilizată pentru diagnosticarea precoce.

Tratamentul de hipotiroidism congenital

Baza tratamentului hipotiroidism congenital (primară și secundară) - terapia de substituție hormonală. Medicamentele programate mai devreme, cu atat mai mare probabilitatea de utilitate fizică și psihică a copilului în viitor. Cele mai bune rezultate sunt înregistrate în momentul hormoni începe să fie utilizat în primele 2-4 săptămâni de viață.

tiroxina sintetice (levotiroxină) nou-născuți recomandă o doză de 150-200 mg / m² (Suprafața corpului). În cazul în care tratamentul este inițiat într-un copil mai mare de 12 luni, doza este de 100-150 mg / m².

Studiul de control al TSH, T4 după modificarea dozei se efectuează după 2 și 6 săptămâni. Anul Primul copil al vieții retestat administrate la fiecare 2-3 luni. Studii suplimentare sunt recomandate la fiecare 3-4 luni.

Scopul tratamentului - normalizarea TSH, T4, lipsa simptome de hipotiroidism și hipertiroidism.

hipotiroidism congenital necesită în plus, măsuri de tratament simptomatic.

Pediatrii recomanda:

• Medicamentele pentru corectarea anemiei;
• medicamente pentru tratamentul și prevenirea rahitismului;
• exercita terapie;
• masaj (medicală);
• preparate pentru corectarea defectelor intelectuale.