Sindromul Budd-Chiari

Prin Budd-Chiari înregistrări statistice sindrom clasifică patologia complexă a venelor hepatice, acoperite în ICD-10, „embolii, și alte vene“ cod de grup I82.0. El a descris mai întâi de către chirurg britanic și patolog Budd Chiari din Austria, în a doua jumătate a secolului al 19-lea ca tromboză la intersecția dintre vena hepatică și vena cavă inferioară. Acest lucru duce la o reducere a producției de sânge de la lobuli de ficat.

De-a lungul timpului, în medicină termenul „boala Budd-Chiari." Susținătorii se referă la această formă de afectare secundară a sistemului venos al ficatului in diverse boli, în special chiar patologie izolate: sindromul Budd-Chiari asociată cu manifestări trombozei acute și a bolii același nume menționat ca inflamație vasului interior (tromboflebita) venelor intrahepatice fibrotice.

Adepții termenului vechi pentru a explica diferența formelor acute și cronice ale cursului. Simptomele clinice în ambele cazuri sunt diferite: patologie cauzează dureri abdominale, o extindere semnificativă a ficatului, ascită (abdomen crescut datorită acumulării de lichid).

Sindromul Revealed este destul de rar: 1 caz la 100 000 de locuitori. afecteaza adesea femeile cu vârsta cuprinsă între 40 și 50 de ani.

motive

Până în prezent, 30% din cazuri diagnosticate sindrom Budd-Chiari rămân neclare, acestea sunt numite idiopatica. Identificarea cauzelor de origine diferită, dar toate conduc la o încălcare a permeabilitatii a venelor hepatice.

restricție mecanică - poate în legătură cu următoarele condiții:

• neperforat congenital, vasele nedorazvitiem (inferior venei cave și ficat);
• traumatisme abdominale;
• urmare a chirurgiei;
• pacient prelungită nutriție parenterală (prin cateter intravenos);
• complicație a procedurii de cateterizare venei cave.

Venele de compresie diverse procese neoplazice, metastaze (renale, carcinom hepatocelular, cancer al glandei suprarenale, miosarkoma vena cavă inferioară, dreapta tumorale atrium pereți suprainfectia) are loc în 9% din cazuri.

Hipercoagulabilitate includ boli de inima, si modificari vasculare în sinteza elementelor celulare:

• congestie în insuficiența cardiacă;
• trombocitoza, policitemia, erythremia (18% din cazuri cu coagulopatii);
• coagulopatiei asociate cu deficit de proteine ​​antitrombină;
• tulburări cauzate de contraceptive orale, sarcina;
• anemia celulelor secera;
• boli sistemice. vasculita

bolile inflamatorii cronice ale intestinului mici si mari, boli hepatice.

infecții cronice Morbiditatea (tuberculoza, sifilis, amoebiaza, echinococoza), infestări helmintice.

Ce se întâmplă în venele de ficat?

Din greutatea ficatului mai mare de sânge venos este colectat în vase mari cu un diametru de 10 mm, care sunt unite la vena cavă inferioară. Lobului caudat se îndepărteze venele fine. fluxul sanguin la nivelul ficatului depinde de puterea și faza a contracțiilor mușchiului cardiac, acțiunea de aspirație suficientă a atriului și cave drept cava. Ondulație cauzată de creșterea și scăderea presiunii în ventriculul drept în venele normale sunt acoperite de elasticitatea lor, capacitățile de adaptare.

Patologia celulelor hepatice (hepatocite) conduce la etanșarea tisulară, congestie venoasă, conferă proprietăți adaptive. In schimb, incetarea fluxului sanguin datorită trombozei țesutului hepatic încetează să funcționeze până la necroza hepatocitelor.

Clinic sindromul Budd-Chiari se manifestă în fluxul sanguin redus la două venelor hepatice, blocarea unui vas nu provoacă modificări persistente

Ca urmare, creșterile hepatice la dimensiune, care se întinde capsula provoacă durere.

În acest moment, încercând să ajute navele de sprijin (nepereche Viena, intercostală, paravertebrale) și preia pomparea sângelui din ficat. Dar efectul acestui drenaj este foarte scăzută. Rezultatul este afectarea modificări fluxului sanguin în țesutul hepatic:

• jumătate dintre pacienți a relevat hipertrofia lobului caudat, care crește gradul de îngustare a venei cave inferioare;
• în 1/5 cazuri au format trombilor în vena portă.

clasificare modernă

Conform clasificării moderne, sindromul Budd-Chiari în dezvoltarea sa este împărțită în:

1. primar - este asociat cu un defect congenital rar - membranoasă neperforat vena cava inferioara. Cea mai mare prevalență în Japonia și Africa. Diagnosticat prin examinarea pacientului pe ciroza hepatica, esofagiene varice vene ascită obscure.
2. secundar - apare ca o complicație a peritonitei, tumori maligne, boli de ficat, formele migratoare de tromboflebita, boli de sânge, trombogenezei a crescut în vena cavă inferioară.

Prin origine disting următoarele forme:

• înnăscută;
• trombotice;
• post-traumatic;
• inflamator - cu flebita, boli autoimune după radioterapie;
• cu afecțiuni maligne;
• asociate cu boli hepatice.

La locul obstrucției venoase disting 3 tipuri:

• Tipul I - fluxul sanguin terminat al venei cave inferioare și (secundar) prin vena hepatică;
• Tip 2 - obstrucție în orice vene hepatice majore;
• Tip 3 - vene inchise complet mici ale ficatului.

Cursul clinic distinge între formele acute și cronice.

Săgeata indică vasul colmatate de trombi

Manifestările clinice ale formelor acute

De regulă, o formă acută de sindromul Budd-Chiari este cauzata de o tromboza bruscă la nivelul ficatului sau a venei cave inferioare. Simptomele apar brusc pe fondul stării satisfăcătoare anterior progresează rapid:

• dureri localizate în cadranul superior epigastrică și dreapta, sunt intense;
• vărsături, în stare gravă cu sânge;
• îngălbenirea pielii și sclera;
• ascita crește peste câteva zile, diuretice care nu pot fi tratate, există o extindere vizibilă a venelor safene la nivelul abdomenului, poate fi combinat cu fluidul din cavitatea pleurală (hidrotorax);
• umflarea picioarelor;
• diaree (diaree) este atașat, iar în cazul în care există o tromboza de vena mezenterice.

Această formă reprezintă în funcție de diferite surse între 5 și 20% din cazuri confirmate, se execută greu și sunt fatale în câteva zile.

Uneori, medicii subacut formă izolată care durează până la șase luni, este prezentat sângerare din varice esofagiene, creșterea greutății ficatului, splinei, ascită.

Durerea - principalul motiv pentru care solicita ingrijire medicala

Cum se formeaza cronica?

Forma cronică se găsește în 85-95% dintre pacienți, este cauzată de leziune netromboticheskimi moduri venelor (inflamatie, fibroza). Se poate continua mult timp fără plângeri sau să fie însoțite de oboseală. Simptomatologia se manifestă treptat:

• este posibil pentru a detecta o creștere semnificativă a ficatului sub sindromul durerii moderate, iar suprafața sa este o regiune densă;
• este cauza de sangerare de varice ale stomacului, intestinului, esofag;
• ascită și insuficiență hepatică format lent;
• durere în hipocondrul drept;
• vărsături, și piele în creștere ikterichnost.

Durata bolii - peste o jumătate de an.

Caracteristici de diagnosticare

Deoarece boala este rară, trebuie avut în vedere atunci când identificarea unui pacient cu ciroză hepatică sau tumora, policitemia creșterea rapidă a sistemului de semne hipertensiune portală. Și, în cazuri de insuficiență hepatică acută și creșterea presiunii venoase la pacienții cu dureri abdominale neclare.

diagnosticarea problema se reduce la a găsi răspunsuri la întrebările:

1. dacă simptomele indică o manifestare a sindromului Budd-Chiari;
2. ce originea posibilă a bolii (primară sau secundară).

Pentru a face acest lucru:

• asigurați-vă că pentru a face un diagnostic comparativ al sindromului cu alte boli similare, în același timp, să se gândească la posibilitatea de a complicatiilor;
• examina cu atenție istoria simptomelor, a evalua impactul bolilor cronice existente;
• utilizați metodele de diagnostic cele mai informative.

A extins rețeaua venoasă subcutanată - semn de creșterea presiunii în vena portă

diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial trebuie să excludă în mod necesar manifestări venookklyuzionnoy ale bolii și a simptomelor de insuficienta cardiaca.

Venookklyuzionnaya patologie se formează la 1/4 pacienți cu transplant de măduvă osoasă și chimioterapie. Cauzată de închiderea venulele mici in tesutul hepatic, leziunea vaselor mari, nu se produce inferior zonei venei cave. Fără creștere insuficiență hepatică.

Insuficienta cardiaca are motivele sale: boală miocardică, boală cardiacă decompensată, dezvoltarea anevrismul de infarct miocardic acut. Printre reclamațiile este dominat de dificultati de respiratie, tahicardie. Atunci când ficatul este mărit insuficienta cardiaca dreapta, dar nu la fel de dureros, și este diferită în densitate. Ascita este în creștere treptat.

investigații suplimentare

Tipic pentru sindromul Budd-Chiari parametrilor de laborator nu este. Testele de sânge sunt posibile:

• leucocitoză;
• scăderea proteinelor totale și raportul dintre fracțiunile rupte;
• schimbări în sistemul de coagulare;
• valori crescute ale testelor enzimelor hepatice, bilirubinei.

Ultrasonografie si tomografie computerizata a demonstrat o reducere a alimentarii cu sange la lobul cozii și segmentele hepatice adiacente.

Pe tomogram magnitnoyadernoy omogenitate vizibilă a unor porțiuni inegale de țesut hepatic, o creștere în lobul cozii.

Metodele cele mai fiabile sunt vase de cercetare cu medii de contrast (angiografie cavă inferioară cava, venogepatografiya). Ele dau dovadă în mod clar de localizare a trombozei sau flebită, gradul de circulație defectuoasă.

Biopsiile de țesut hepatic indică celule atrofie hepatocite în zona centrală a fiecărei felii, stagnare în venulele, cea mai mică tromboza.

obiectivele de tratament si metode

Sindromul Tratamentul Budd-Chiari, urmărește eliminarea venos hepatic bloc și reducerea hipertensiunii portale, prevenirea complicațiilor. Spitalizarea pacientului necesară.

terapie de droguri

Efectul tratamentului medicamentos este exprimat numai slab, oferă o îmbunătățire pe termen scurt. Dovedit prelungire de 2 ani de viață în 80-85% dintre pacienți. Prin urmare, este imposibil să renunțe la medicamente pentru terapie. Medicamentele folosite: denumiri

• Acțiunea anticoagulant (Clexane, Fragmin).
• Tromboliza (streptokinază, alteplază, Streptodekaza, urokinază), fiecare medicament are schema de administrare, dozare individuală. Pe medicamente din acest grup își pun speranțele lor cu privire la dizolvarea cheagurilor de sânge. Medicamentul este administrat intravenos sau prin cateter cât mai aproape de vena cava.
• Diureticele sunt utilizate în combinație cu o restricție de fluid, și adăugarea de sare de potasiu. În acest scop, cele mai potrivite diuretice, spironolactona derivate (Veroshpiron) și furosemid (Lasix). Aceștia sunt numiți de gura la fiecare 6 ore.
• Pentru a susține presiunea osmotică a hidrolizatelor de proteine ​​din sânge sunt introduse.
• Atunci când și-a exprimat ciroza numit adrenoblokatory.
• Debutul sangerare care necesita transfuzie de celule roșii, ambalate și plasmă.

În cazul în care tratamentul conservator nu înlătură hipertensiune în sistemul portal, tehnicile chirurgicale utilizate.

Caracteristică ascita - o reacție de rău la diuretice

Tipuri de intervenții chirurgicale

Tipul de operare în tratarea sindromului, Budd Chiari determinat provoca obstrucție mecanică a zonei venelor hepatice identificate prin angiografie.

În congenitala porțiune neperforat membranoasă a venei cave inferioare sunt efectuate:

• balon dilatare și inserția ulterioară a stentului în vas;
• excizia vasului deteriorat (membranektomiya) folosind transcardial abordare.

Efectul angioplastie membranektomii este observat la 90% dintre pacienții operați, dar aproape unul din patru necesită reoperation. In tromboza difuză a venelor hepatice rezultat pozitiv este atins doar în 56% din cazuri.

Crearea shunts Swapping de sânge a fluxului sanguin hepatic în vena cava de mai sus obiective:

• reducerea presiunii din interiorul lobulii ficatului;
• reducerea ascită;
• prevenind sângerarea.

Acestea sunt de obicei instalate în sindromul cronic, în cazul în care există timp liber. Orice abordări operaționale prelungi viața pacienților, dar nu elimină boala.

Principala cale - transplantul de ficat - nu este absolut, ci oferă o rată de supraviețuire de peste patru ani de 95%. Din moment ce aceste operațiuni nu sunt aplicate pentru o lungă perioadă de timp, observații pe termen lung încă.

Odată cu dezvoltarea de insuficiență hepatică severă, encefalopatie este doar un tratament simptomatic, deoarece schimbările sunt ireversibile.

Forma acută este însoțită de un fatal în câteva zile de comă hepatică, atac de cord intestin cu peritonită difuze.

Rata de supraviețuire generală de 10 ani sau mai mult este observat la 55% dintre pacienți. Practic, acestea sunt oameni cu cronice și subacute, fără caracter malign.

Sindromul Budd-Chiari este încă considerat incurabil. Dezvoltarea în continuare a transplantului va crește de lectură și de a îmbunătăți eficacitatea tratamentului.