Sindromul Budd-Chiari, tromboza venelor hepatice și a fluxului sanguin hepatic

Video: Ischemia: cauze, simptome, diagnostic, tratament și patologie

Numele bolii - sindromul Budd-Chiari - vine de la numele autorilor, acesta (doctor englez în 1845 Budd Chiari si patolog din Austria în 1899) descrie. „Walks“ de-a lungul fluxul sanguin trombilor Acesta poate persista în orice vas de sânge în corpul uman. Venele ale ficatului - nu excepția, cu toate acestea, pentru a înțelege evenimentele în curs de desfășurare hepatice asociate cu ocluzia vasului venos ar trebui să se concentreze mai mult pe circulația hepatică.

Fluxul sanguin în ficat

circulația sângelui în ficat poate fi reprezentat prin trei sisteme:

• Sistem de asigurarea fluxului de sânge la lobuli;
• Sistemul de recipiente destinate circulației sângelui în interiorul lobuli;
• Sistemul prin care iese sânge felii în condiții de siguranță.

tractului aducând Acesta include un portal (portal) Cava, colectarea de sânge din cavitatea abdominală și artera hepatică furnizează sânge de la aorta la ficat în ramura în vene si artere mai mici. Ele pătrund ponderea (capitaluri proprii), segmentele (segmentate), care se extinde între lobuli (interlobulare) și în jurul lor. Originare din arterele si venele vokrugdolkovyh ale vaselor mici ale ficatului intră în felii și să formeze acolo intralobulare sinusoidal capilare, situate între fascicule de celule hepatice (hepatocite). Curent sânge amestecat intră în vena sinusoidal centrală, pe care fiecare felie are în sine. Acolo devine sânge venos și trimis la colectare, și apoi în vena hepatică, care, îndepărtarea de la căderea de ficat în vena cavă inferioară. Astfel, există o ieșire.

Întinde în jurul vaselor de sânge sunt conducte biliare cu nume similare și care constituie, împreună cu ramurile vena portă și artera hepatică așa-numitele triadă sau tractului portal. portal de ficat Viena, aducând sânge din stomac, intestin, pancreas, într-un fel implicat în detoxifiere, așa cum au primit substanța livrează sângele acestor organisme pentru prelucrarea ulterioară a acestora și de eliminare. artera hepatică oferă puterea de organe.

Dimensiunile portal vena hepatice, în mod normal, nu trebuie să depășească 14 mm în diametru, dar este considerat diametrul normal 8 până la 10 mm, cu o lungime de 60-80 mm vas.

Acest indicator schimbările care apar în cazul proceselor patologice în organism și în boli ale vaselor hepatice care se observă în așa-numitul hipertensiune portală. De exemplu, se dezvoltă din cauza trombozei venoase hepatice (sindromul Budd-Chiari) și reducerea fluxului sanguin, ca rezultat, care este însoțită de o creștere a presiunii în linia venoasă și extinderea vena portă a ficatului. Dimensiune venele mari (dreapta, stânga, venă mijloc) care transporta sange de la corpul de transport, este ceva mai mic (10 mm), norma pentru ei este 0,5-0,8 mm diametru. Prin creșterea valorii acestui indice (ultrasunete) pentru a vorbi despre extinderea venelor hepatice.

modificări patologice la nivelul vaselor hepatice sindrom Budd-Chiari promoționale

tensiunii arteriale crescute în peretele vascular și abdominală stază venoasă nu aduc numai creșterea dimensiunii venei porte hepatice, dar implică de asemenea următoarele simptome care indică fibroză sale:

• Ficatul începe să se extindă dincolo de marginea arcului costal, uneori, ridicandu-se la o dimensiune considerabilă;
• Lichidul abdominal se acumulează, se dezvoltă ascita;
• In paralel cu aceste procese este mărită splină (splenomegalie);
• acolo phlebeurysm peretele abdominal anterior, vene hemoroidale și a vaselor venoase treimea inferioară a esofagului.

Sub navele hepatice focă, implică în primul rând modificări patologice pereții capilarelor sinusoidale. În condiții de hipoxie (lipsa de oxigen), care este principala cauză a stazei venoase, în pereții sinusoidele încep să se formeze și fibre de colagen de depozit. Din acest motiv, dispariția fenestrae (găuri) prin care schimbul între hepatocite și sânge. pereții vasculari devin dense și impermeabile, ceea ce duce la formarea insuficiență hepatică.

procese patologice (în general, inflamatorii), care afectează parenchimul hepatic, de multe ori trec vena hepatică, iar cei responsabili pentru acest efect al dezvoltării flebită obliterantă. Trebuie remarcat faptul că cronicizare Sindromul Budd-Chiari contribuie la fibroza a vaselor venoase intrahepatice, în timp ce tromboză venoasă hepatică, este principalul vinovat acut manifestări ale acestei boli rare.

Principalele cauze ale bolii

Consecința schimbărilor care au loc în ficat pentru o lungă perioadă de timp (și fibroză portală intrahepatică, inflamație), care „preparate“ organism pentru dezvoltare cronic procese patologice sau acut ocluzia venelor hepatice poate deveni o boala, sindromul Budd-Chiari. Cu toate acestea, aproximativ o treime din pacienții cu acest sindrom cauza bolii rămâne neclară. Boala este considerata rara, deoarece prinde unul din 100 000 de persoane, conform statisticilor. „Privilege“ sunt, în principal femei, deoarece ficatul lor suferă mai mult de factori adverse suplimentare, care bărbații nu se confruntă (primirea de contraceptive, sarcina). Cu toate acestea, premisele de bază care produce sindromul Budd-Chiari includ:

1. obstacole mecanice în circulația sângelui, care sunt considerate anomalii congenitale majore (neperforat membranoasă) cavă inferioară vene, stenoza venelor hepatice care rezultă din leziuni sau venelor hepatice blocarea interventie chirurgicala si vena cava inferioara;
2. Administrarea intravenoasă de nutrienți esențiali organismului (TPN), din cauza unor circumstanțe care nu permit pacientului să se hrănească într-un mod natural;
3. Neoplasmele ficatului, glandele suprarenale, inima (mixom);
4. Anomaliile sistemului de coagulare a sângelui, din diverse cauze (boli hematologice, inflamația cronică a tractului intestinal, vasculita sistemica, Contraceptivele orale) care generează hipercoagulabilitate și, în consecință, cheaguri de sânge, care pot bloca vasele sanguine ale trombozei hepatice si cauza venelor hepatice;
5. Boli de origine infecțioasă (sifilis, tuberculoza, amoebiasis și colab.);
6. boli hepatice și, în special, ciroza.

manifestările bolii

Simptomele Budd-Chiari depind de fluxul său, care poate fi greu de observat proces cronic (nu dureri intense în hipocondrul drept, vărsături periodice, ușoară îngălbenirea pielii și sclera), în timp ce pentru acută caracterizată prin următoarele caracteristici:

• Intensitatea durerii epigastrice cauzate de puternica intindere a capsulei hepatice;
• Apariția bruscă a vomei, care se poate deplasa într-un sânge, care indică faptul că inferior esofagului rupere a treia;
• Dezvoltarea rapidă a ascitei asociate cu staza venoasă în abdomen;
• Tranziția la întregul durerile abdominale și diaree, în cazul în care procesul de implicat vasele mezenterice;
• Tromboza venei cave inferioare și încălcarea fluxul de sânge este adăugată la tabloul clinic al trăsăturile caracteristice specifice insuficiență venoasă a membrelor inferioare, picioare umflare arata. În plus, distribuția masei trombotică a vaselor hepatice îmbunătățite (venoasă) lumen în vena cavă inferioară poate avea ca rezultat embolism pulmonar (PE).

Aceste simptome sunt, de asemenea, complicațiile sale (hipertensiune portală, ascită, insuficiență hepatică). În plus, în cazul în care pacientul supraviețuiește, dar, în viitor, este foarte probabil ca formarea ciroză hepatică, care, fiind prezente la un pacient la dezvoltarea sindromului in sine poate cauza patologică state și carcinomul hepatocelular (HCC), care este de asemenea, în general puțină liniștitor,.

Acută pentru sindromul Budd-Chiari, tulburări însoțite funcției hepatice până comă hepatică și, de regulă, nu lasă pacientul o șansă la viață. El moare în termen de câteva zile de la Sindromul hepato renal (insuficiență renală acută).

Cum să recunoască sindromul Budd-Chiari?

Important în diagnosticul - să recunoască boala, găsirea sau intuitiv simțit firul care a dus la un diagnostic corect, prin urmare, anamneza vieții și a bolilor Este întotdeauna primul pas al oricărui medic. interviu cu de către pacient, anchete rudele și prietenii pot ajuta la identificarea cesionate în cursul bolilor pun în pericol viața, este complet vindecat sau care rămâne pentru totdeauna la un nu-nu, si aminteste-ti o alta recidiva, care este de obicei declanșată de unii factori nefavorabili.

Cu toate acestea, chiar și într-un astfel de caz aparent simplu, există întotdeauna dificultățile reale: vârsta pacientului, starea generală severă, simptome atipice. Ca o regulă, imediat după aflarea istoricului medical, evaluarea curentă și stațiuni de medic în clinică la primul său asistent, contribuind pentru a economisi timp și coborâți la diagnostic corect:

1. metoda de laborator: Nivelurile test de sânge general (crescute de celule albe din sânge și accelerare ESR la sindromul Budd-Chiari), coagulogramei (Timpul de protrombină prelungit), studii biochimice (creșterea activității transferazei - teste funcționale hepatice și fosfataza alcalină);
2. diagnostic cu ultrasunete, permițând să vadă nu numai faptul că a crescut poarta ficatului Viena (hipertensiune portala), și venele hepatice îmbunătățite, dar, de asemenea, ceea ce face posibilă detectarea cheag blocat în vasele venoase lumenul ficatului sau a venei cave inferioare.
3. Cu toate acestea, dacă este necesar, care apare adesea în caz de îndoială, există și alte metode de diagnostic diferential Budd-Chiari boli sindrom care dau simptomatologie asemanatoare:
4. Examinarea cu raze X a cavității abdominale;
5. venografie, care este nu numai un strălucit modificări patologice la nivelul vaselor venoase tehnician, dar, de asemenea, o procedură terapeutică bună, deoarece permite simultana angioplastie, stentarea, chirurgie de by-pass, tromboliza;
6. CT (tomografie computerizata) și RMN (rezonanta magnetica tomografia);
7. biopsia hepatică percutană urmată de un examen histologic.

Trebuie remarcat faptul că metodele menționate mai sus de medicina de diagnostic nu este limitat, dar acestea, ca principal, în cele mai multe cazuri, pentru a clarifica pe deplin situația, și nu este nevoie de mai mult.

Sper sau o propoziție?

Este evident că prezența simptomelor prognoză luminoase și nu foarte liniștitor exclude auto-tratamentul sindromului acut Budd-Chiari în casă (și un proces cronic, îi amintea de el însuși pentru o lungă perioadă de timp, tot se manifeste), astfel încât pacientul să fie tratat într-un spital.

metodele existente terapia conservatoare Ele sunt mai degrabă complementare, mai degrabă decât de bază, astfel încât nici o intervenție chirurgicală, în acest caz, nu este suficient. Tratamentul medicamentos implica utilizarea de medicamente concepute pentru dizolvarea cheagurilor de sânge și de a combate congestie venoasă:

• Tromboliza (streptokinaza, urokinaza, antalaza);
• anticoagulante (Fragmin, Clexane);
• diuretice care economisesc potasiu utilizarea prelungită (spironolactonă, veroshpiron) și diuretice impact rapid (peletizat și furosemid Lasix pentru administrare intravenoasă sau intramusculară).

chirurgie tratament este de a utiliza tehnici posibile în timpul flebografie (dilatarea percutana cu plasarea de stent, șunt porto). In boala deosebit de grave sau în cazul carcinomului hepatocelular (HCC) este prezentată transplantare donator ficat, capabil de a crește rata de supraviețuire de cinci ani la 90%.

Prognosticul acestei boli nu este foarte încurajatoare, dar lasă încă o șansă, pentru că un curs cronic, păstrarea funcției hepatice și măsurile adecvate luate prompt crește în mod semnificativ statisticile de supraviețuire. totuși forma acuta a bolii, sindromul Budd-Chiari, din păcate, reprezintă o amenințare directă la viață pacient din cauza complicatii grave pe care le implică (insuficiență renală acută, mezotromboz, difuze peritonita).