Purpură trombocitopenică idiopatică

Purpură trombocitopenică idiopatică - cea mai comună formă de diateză (până la 40% din toate cazurile de leziuni hemoragice), cu care medicii găsit. Boala este considerată a fi idiopatica (de cauza necunoscuta), dar datele cu privire la originea sa autoimună.

Patologie a fost cunoscut în zilele lui Hipocrate. Numai în 1735 un medic german P. Verlgofa legat-o cu o reducere a numărului de trombocite. Prin urmare, al doilea nume blocat - boala Verlgofa.

Prevalența generală a purpură trombocitopenică idiopatică în populație variază în diferite regiuni de 1 la 13 la 100.000 de persoane. Și printre copii suferă de 1,5-2 la 100.000 afecteaza mai des fetele de la adulți „aleg“ tineri și de vârstă mijlocie femei.

Clasificarea Internațională Statistică a reprezentat sub codul D69.3. Diagnosticul este important să se distingă primar de schimbări secundare - consecințele diferitelor tulburări (leucemie, vasculită, lupus eritematos sistemic, leziuni maligne).

Ce se schimbă este purpură trombocitopenică?

Modificări în sistemul imunitar și predispoziția ereditară, având în vedere rolul principal în mecanismul de tulburări ale sângelui. Moștenit copilul este transferat la tendința de celule de trombocite la imbatranire prematura. Forma lor neobișnuită, și pierderea funcției duce la distrugerea sporită în splină, datorită creșterii activității fagocitelor.

Sub influența provocând factori (cel mai anterior infecție sau medicamente), sunt transformate în antigene macrofage trombocite. La contactarea limfocitele produse anticorpi anti-trombocite.

Ei pierd controlul asupra recunoașterii sistemului „prieten sau dușman“ și pentru a începe distrugerea a crescut de trombocite de proprietate, luându-le agenți străini. Acest lucru duce la o scădere a nivelului de celule - trombocitopenie.

Cele mai probabile cauze ale bolii

Printre motivele este ereditate demn (dovedit de prezența cazurilor în familiile în care rudele au suferit anterior de boala).

Alți factori sunt mai puțin convingătoare:

• 11% au dezvoltat patologie după efectuarea unei infecții bacteriene;
• 6% dintre copii au relevat o legătură cu vaccinarea preventivă;
• aproximativ 7% din starea în perioada postoperatorie sau dupa un traumatism grav.

În 28% din cazuri de purpură trombocitopenică idiopatică au apărut după infecții virale respiratorii

În identificarea bolii Verlgofa caracteristici Perioada grudnichkovom sunt:

• mai frecvente la băieți;
• mama a avut complicații în timpul sarcinii;
• mai ușor de configurat declanșatoarele.

manifestări clinice

Caracteristica cea mai tipică a bolii este sindromul hemoragic. Aceasta se manifesta prin sângerare bruscă în sângerare a pielii și a mucoaselor.

Trăsăturile caracteristice ale simptomelor hemoragice:

• deoarece tipul de leziuni capilare pe piele și mucoase a relevat mici puncte roșii luminoase (petesii) pot fuziona la echimoze pe scară largă;
• colorat variază datorită „înflorire“ a unor elemente și noi, se aseamănă cu piei de leopard vopsea;
• de multe ori apar pe timp de noapte;
• nu îndeplinesc gradul de compresie;
• răspund pozitiv la testul cu manșetă sau prindeți pielea;
• nu iese deasupra pielii;
• asimetric.

Jumătate dintre copii are o erupție pe membranele mucoase ale ochilor, gurii.

Erupția cutanată în gât apar mai puțin frecvent decât pe o suprafață frontală a corpului și a membrelor

Alte simptome:

• Starea generală a pacientului nu este deranjat sau ingrijorat un pic mai slab;
• Febra nu este tipic.

sângerare periculoasă în țesutul cerebral apar în 1-3% din cazuri de boala trombocitopenică idiopatică. Adesea însoțită de:

• dureri de cap,
• amețeli,
• convulsii,
• confuzie,
• vărsături,
• simptome neurologice focale.

Hemoragiile sunt posibile în globul ocular (retina, shell conjunctival).

La sugari simptomele se dezvolta rapid, în mod tipic de extindere a splinei, simptome de anemie (de culoare a pielii, slăbiciune, cianoză de triunghi nazolabiale, la rece la atingere de mâini și de picioare).

La pacienții mai vârstnici în timpul inspecției au indicat o creștere moderată a ficatului și splinei, simptomele anemiei nu sunt observate.

Mucoasa, de asemenea, modificări pe buze

Forme de purpură trombocitopenică idiopatică

Boala Verlgofa apare în diferite moduri. Luate ca toate trombocitopenie, alocarea:

• forma acută - durează până la șase luni;
• cronice - mai mult de 6 luni.

In curs cronic observat repetări ciclice ale exacerbărilor (crize) și remisiuni. Acestea sunt împărțite în frecvență prin:

• rare,
• frecvente,
• recidivantă continuu curs.

Exacerbarile în funcție de prezența hemoragiei se numește:

• uscat
• umed.

90% din cazuri apar acut si se termina remisie clinica si hematologic persistenta. Până la 15%, devin cronice.

În curs cronic, caracteristici sunt:

• persistente sângerare timp de până la șase luni, chiar și pe fondul terapiei;
• creșterea morbidității și a ganglionilor limfatici regionali (submandibulare, inghinal, axilar);
• crizele bruște și agravarea, fără nici un motiv.

Cel mai adesea, există focare de infecție cronică, astfel încât pacienții adulți un curs cronic mai predispuse.

limfă Umflarea ganglionilor de obicei pentru formele cronice ale pacienților adulți

Cum pentru a confirma diagnosticul?

În plus față de manifestări cutanate și sângerare, trombocitopenie idiopatică, există modificări în sângele periferic și în natura hematopoieza măduvei osoase.

În analiza sângelui:

• scăderea numărului de trombocite;
• în timpul prelungit de sângerare posibil anemie hipocroma (scăderea numărului de celule roșii din sânge, hemoglobină);
• forma alterată și dimensiunea celulelor eritrocitare (anizocitoză și poikilocitoză) în condiții de criză;
• leucocitoză moderată, deplasare la stânga;
• în cronica apar celulele plasmatice din ganglionii limfatici iritat;
• ESR este normal.

In cadrul studiului, un proces de hematopoeza sternală punctie măduvă osoasă încălcare:

• în etapa de criză - o depășire a celulelor liniei eritrocitare;
• creșterea numărului de megacariocite în fundalul unui declin puternic al trombocitelor.

Ce tipuri de diateză hemoragică, este necesar să se diferențieze purpura idiopatică?

Boala Verlgofa la copii ar trebui să fie deosebit de alte thrombocytopathy hemoragic.

Printre ei geteroimmunnye - de asemenea, asociate cu antigene antiplachetare. Experții sunt de părere că acestea sunt diagnosticate corect si suficient de des. Pentru corpul copilului există 4 opțiuni:

1. alimentare alergie - cauzate de alimente, aditivi artificiali pentru a ademeni laptele de vacă, sucuri de fructe, citrice;
2. medicamentoasa - efectele excesive alergice ale medicamentelor;
3. postinfecțioasă - văzut pe un fundal de infectii, mai ales virale, și după ei;
4. postprivivochny.

Despre soiuri de purpură trombocitopenică pot fi citite în acest articol.

Restaurarea parametrilor de laborator are loc după 2-4 săptămâni, când eliminarea produsului medicamentos, excepțiile-alergen.

ar trebui să fie excluse de la alte diateze:

• vasculita hemoragică (Henoch-Schonlein boala purpură);
• hemofilie;
• mai multe sindroame hemoragice (Fisher-Evans, Aldrich Kazabaha-Merritt) asociate cu tulburări ereditare în combinație cu o boală de sânge, fiecare are caracteristici în testele biochimice, dezvoltarea anomaliilor suplimentare;
• trombocitopenie congenitală amegakariotsitarnuyu - însoțită de anomalii ale osului radial;
• thrombocytopathia - există un sindrom hemoragic, dar numărul de trombocite nu este redus;
• trombocitopenie secundară în diferite boli;
• boli de piele.

Nou-născuții ar trebui să sugereze 2 tipuri de diateza hemoragica:

• aloimună purpură trombocitopenică;
• transimmunnaya purpură trombocitopenică.

Aloimună purpură trombocitopenică similar cu hemolitic este cauzata de un imun antigenele plachetare conflictual specific derivate din tată și mama nu este disponibilă. Apariția anticorpilor prin placenta contribuie la moartea celulelor de trombocite copilului. Petesiile pe piele și membranele mucoase apar în primele zile de viață. sangerari nazale tipice, scaune cu sange. Fatality observate în 10-15% din cazuri.

Tratamentul se efectuează folosind hrănire lapte donator, corticosteroizi, Dicynone, transfuzii de sânge de la un donator extern (nu mama). Rezultatul mai eficace decât mai târziu manifestat incompatibilitate.

Transimmunnaya purpură trombocitopenică Acesta se transmite de la o mamă bolnavă cu trombocitopenie sau alte boli primare, insotita de numarului de trombocite scazut. Manifestările clinice sunt similare cu descrierea anterioară, dar mai bine tolerat, rareori vine de a provoca moartea.

tratament

Alegerea tratamentului depinde de forma și stadiul bolii:

• atunci când crizele - direcția principală pentru a preveni o sângerare masivă;
• in remisie - Prevenirea recăderii și complicații.

La pacienții cu afecțiuni acute care au nevoie de tratament în spital într-o unitate specializată cu repaus la pat. Se recomandă să se bea multe lichide, semi-lichid dietă masă №5, toate mesele trebuie să fie răcit.

Pentru a combate hemoragica sunt atribuite manifestări:

• topic - tamponada burete hemostatic în alocarea de sânge din nas, sangerarea gingiilor, ingestia de bucăți de gheață la sângerare gastrică;
• injectat intravenos de acid aminocaproic (dacă nu, hematurie);
• a făcut o transfuzie de trombocite.

În cazul în care nici un efect este utilizat în continuare:

• administrarea intravenoasă de imunoglobuline specifice;
• terapia cu glucocorticoizi;
• operație de îndepărtare a splinei (splenectomia).

Nu există nici un aviz pozitiv unic cu privire la aplicarea medicilor în tratamentul idiopatice imunoglobulină purpura trombocitopenică idiopatică.

Așteptat mecanism de acțiune de droguri - blocarea producției și a efectului de autoanticorpi antiplachetar

In faza de remisie și forma „uscată“ a bolii:

• mijloace sunt alocate, care vizează consolidarea trombocitar trombogen existente (Dicynonum, carbonat de litiu, Adrokson);
• detectarea focarelor de infecții cronice efectuate le reajustare obligatoriu cu antibiotice;
• recomandate agenți lungi de recepție coleretice, medicamente pe bază de plante, îmbunătățirea celulelor hepatice funcționale (Liv-52, Allohol, Holagol);
• arată vitamina C, grupa B, E.

Pacienții care au avut o formă acută și cu modificări cronice, absolut contraindicata in toate salicilați (medicamente-aspirină), clorpromazina, utilizarea in tratamentul tratamentelor fizice, cum ar fi UHF, ultraviolete.

Caracteristici ale aplicării terapiei hormonale

hormonii glucocorticoizi sunt utilizate pentru indicații limitate, în cazul în care pacientul are:

• grele (generalizate) leziuni hemoragice comune și sângerare la un nivel de trombocitopenie 15 x 109 / L sau mai mici;
• Violet este privit ca un „umed“, există dovezi pentru aderarea la anemie post-hemoragic;
• hemoragiilor la nivelul retinei, care se poate referi la modificari similare in creier creste probabilitatea de sangerare organ intern.

Dacă nu există decât erupții cutanate (fără sângerare) terapia hormonală nu se aplică.

Rolul splenectomie

îndepărtarea chirurgicală a splinei în tratamentul trombocitopeniei utilizat pentru prima dată în 1916. Atunci când boala Verlgofa în următoarele cazuri:

• lipsa de rezultat stabil al terapiei de substituție hormonală și necesitatea unor cursuri repetate;
• de complicații, pune în pericol viața pacientului (la o hemoragie in chirurgia creierului se face de urgenta).

După splenectomie pacientul este redus drastic de aparare imunitar, astfel tipic de infecții frecvente în severă

copii Preoperator atribuite hidrocortizonul intravenos administrat la fiecare 6 ore postoperator. Acest lucru este necesar pentru prevenirea retragerii tratamentului hormonal.

Rezultatul creșterii nivelului de trombocite din sânge este detectată deja după 4 ore după îndepărtarea splinei. Testul de sânge în termen de două săptămâni păstrează leucocitoza, fragmentarea de celule roșii din sânge.

Ineficacitatea chirurgiei este asociată cu prezența pacientului țesut splenic mai nedescoperite. Aceasta are loc la fiecare pacient a zecea, dar nu afectează deloc rezultatul tratamentului.

Pe parcursul anului, se recomandă să se introducă o bază lunară pentru prevenirea Bitsillin.

Efectul terapeutic al formei acute a bolii trombocitopenică idiopatică la copii se realizează în 90% din cazuri. În viitor, părinții ar trebui să monitorizeze punerea în aplicare a recomandărilor medicului. Ca adulți și adult copil ar trebui să fie spus cu privire la consecințele și pericolele de recidivă. Orice manifestări cutanate asemănătoare petesii, necesită tratament imediat la medic.