Purpură trombocitopenică

purpură trombocitopenică se referă la grupul de medici diateze cu sindrom hemoragic. Numele bolii implică prezența numărului de trombocite redus (trombocitopenie) în combinație cu hemoragiile capilare mici în straturile pielii la nivelul pielii sau mucoaselor. Boala Verlgofa numit doar unul dintre soiurile de boală - idiopatica.

Clasificarea Internațională statistică a ICD-10 Boala poate fi găsită în clasa de „boli ale sângelui și patologii imune“ în subgrupul de „stări hemoragice“ cu D69 cod. Nu trebuie confundat cu purpură trombocitopenică trombotică, care este de asemenea exprimat de sângerare, dar este cauzată de microcirculația depreciate și multiple trombozelor. Un alt nume - Moschcowitz'disease. D69.4 este codat în grupul de „alții“ trombocitopenie.

Unii cercetători insistă asupra respectării violet ca cele mai comune set de simptome ale diferitelor boli, au o tendință la sângerare, modificarea numărului de trombocite. Ea a numit chiar primar și secundar, dacă este dovedită legătura cu altă patologie.

Puteți identifica purpură trombocitopenică la copii și la adulți. Debut de multe ori trebuie să pre-școală de vârstă. In adolescenta si la maturitate sunt mai predispuse la fete și femei (de 2-3 ori mai des decât bărbații suferă de).

Cauzele bolii

Litigiile cu privire la cauzele bolii este încă în desfășurare. Studierea si comparat o serie de factori care pot fi un factor declanșator pentru distrugere de trombocite. Sa constatat că în 45% din cazuri boala este idiopatică în natură, adică, motivele sunt necunoscute.

Nu a infirmat rolul:

• predispoziție genetică;
• hipotermie sau degerături puternice;
• care suferă de stres;
• vătămare fizică;
• ultraviolete ridicat de investiții;
• radiații;
• reacții adverse la vaccin sau gamma globulină;
• primesc medicamente (barbiturice, medicamente de acid salicilic, agenți antibacterieni, preparatele pe bază de estrogen, arsenic, săruri de mercur).

Combinația acestor factori devine mai periculos. Cel mai mare număr de susținători din lumea academică sunt teoria imune și virale. Ele sunt reflectă mai fidel toate realizările în diagnosticul.

În investigarea cazurilor de reacții adverse la vaccin trebuie să fie distinsă de purpură alergică

Conform ipotezei imune, în corpul persoanei bolnave are anticorpi împotriva propriilor trombocite, asa numitul mecanism de distrugere autoimună. Celulele de imunitate, care sunt necesare pentru a proteja o persoană de la agenții străini își pierd „memoria“ lor, nu se mai distinge între educația lor și în alte oamenilor și „aduce în jos“ forța deplină a plachetelor sanguine.

Aproximativ 40% din cazuri au o legătură cu infecția miocardic anterior (2-3 săptămâni înainte de erupție cutanată). Mai mult de jumatate dintre ele sunt asociate cu viruși. Aceasta a fost rațiunea pentru teoria virusului. rolul virusurilor dovedit:

• varicelă,
• mononucleoza infecțioasă,
• oreion,
• tusei convulsive,
• pojar
• rubeola,
• gripă și infecția cu adenovirus.

Natura bacteriană a bolii este extrem de rară. Ca o purpură trombocitopenică boala secundara complică:

• endocardita bacteriană,
• malarie,
• febră tifoidă,
• Leishmanioza.

În plus față de principalele mecanisme leziunii sunt importante:

• splina de stat, ei „gata“ pentru a distruge cantitatea crescută de trombocite;
• tulburare de dezvoltare Forme finale trombocite de la celule megacariocitice (proces dificil „otshnurovyvaniya“ plăci) și B cu aplastică₁₂-deficit de anemie, leucemie, retikulezah, leziuni metastatice ale măduvei osoase prin tumori maligne;
• încetinirea sintezei serotoninei și tromboplastină (afectează alungirea timpului de sângerare, procese trombotice).

Diferitele Mecanismul de dezvoltare a purpura trombotica?

purpură trombocitopenică trombotică este rară, doar în vârstă mijlocie și vechi (după 40 de ani), femei de 10 ori mai des. Boala se caracterizează prin curs agresiv sever. cheaguri de sânge sunt formate în capătul arterial al capilarelor, care provoacă ischemie organelor vitale: creier, plămâni, inimă și rinichi.

Motivele sunt neclare. Legătura cu deficit de inhibitor necesară - un factor care determină agregarea trombocitelor. Acest lucru determină o tromboză crescută.

apar cu anemie hemolitică Neaparat și distrugerea hematiilor trombocitopenie datorită consumului crescut de trombocite.

Clasificarea și formele clinice ale bolii

Clasificarea purpură trombocitopenică se bazează pe cauzele bolii, cursul clinic.

În funcție de motivele de eliberare:

• formă idiopatică - vagă;
• isoimmune - asociate cu transfuzii de sânge repetate sau de trombocite;
• transimmunnuyu - observate la nou-născuți, ca răspuns la trecerea placenta materne anticorpi organismului;
• geteroimmunnuyu - antigenele plachetare agenți străin deteriorate droguri, viruși;
• autoimune - ca o consecință a diferitelor boli autoimune (anemie hemolitică, lupus eritematos sistemic), importanta este atașat la o leziune primară a splinei și timusului;
• simptomatic - nu este asociat cu nici tulburari ale sistemului imunitar.

Pentru a afla mai multe despre purpură trombocitopenică idiopatică pot forma în acest articol.

formă Transimmunnaya cauzată de distrugerea structurii placentei, manevrabilitatea pentru o mamă bolnavă la făt de anticorpi

In functie de clinica pentru a distinge între formele de curgere:

1. acut - mai frecvente la copii, este nevoie de până la șase luni, apoi vine normalizarea numărului de trombocite și o recuperare completă;
2. recurent - urmate de perioade de ameliorare (remisie) și ciclurile de exacerbare sunt repetate, este împărțit în recăderi continuu recurente frecvente și rare și formă;
3. cronic - durează mai mult de șase luni, cel mai adesea afecteaza adultii.

manifestări clinice

Simptomele purpură trombocitopenică manifestată la niveluri inferioare de trombocite 50 x 109 / l și mai jos. Factor, care a provocat boala, ar trebui să acționeze timp de 2-3 săptămâni înainte de această dată. Erupția cutanată a găsit pe piele și membranele mucoase la adâncimi diferite. Ele sunt dureroase, sunt diferite în dimensiuni. După tip poate fi:

• puncte mici simple (petesii);
• colectate în grupuri și „pliat“ în benzi (vibeks);
• au natură multiplă și formează pete mari, care combină și peteșii, și benzi de 10 mm lungime.

Culoarea eruptiei corespunde cu numele bolii - violet. implica inițial umbra visiniu cu albastru (așa-numitele cele mai scumpe țesături, colorat vopsea speciala din crustacee). Mai târziu, a evoluat pentru a include toate nuanțele de roșu. „Potolește“ echimoze sunt de culoare galben-verde, astfel încât fondul general al erupții cutanate este destul de luminos.

distinge:

• rash uscată;
• umed, combinat cu sângerare în timpul nopții.

Prezența sângerării nu este legată de acțiunea traumatică sau mecanice.

Localizare - de multe ori pe torsul în față, brațe și picioare, uneori pe fata si gat. În același timp, acestea apar pe membranele mucoase vizibile:

• in jurul amigdalelor si le;
• pentru bolta palatal moale și tare;
• conjunctivei și în retina ochiului ( „lacrimi sângeroase“ semn).

Inspecția de locuri inaccesibile, fără echipament special:

• în zona membranei timpanice;
• la creier seroasă;
• în diferite organe;
• in tesutul adipos.

Sangerarea ca un simptom al bolii poate fi de diverse forme și intensități:

• nazal;
• sângerare din gingii;
• din puțuri de extracție dentară;
• dupa amigdalectomie (indepartarea chirurgicala a amigdalelor);
• Noi tuse ca hemoptizie;
• ca impuritate a voma sau urină;
• în materiile fecale;
• din uter in timpul menstruatiei prelungite si grele la fete si femei.

De obicei, acestea sunt combinate și au loc pe fundalul sau după manifestările cutanate.

Sangerarea din godeuri este dinte lung nu este oprit, este necesar să se aplice hemostatic burete și re guma tampona

Hemoragia în organele interne sunt dureroase caracter, simula diferite patologie de urgență. De exemplu, atunci când sângerare ovulatorie din sângele femeilor ajunge în cavitatea abdominală și există o imagine a unei sarcini extrauterine.

Temperatura nu este crescută.

La unii pacienți există o tahicardie.

În urma unei examinări a relevat o ușoară extindere a splinei.

Copiii sub forma acută este găsit umflarea ganglionilor limfatici, are durerea, umflarea.

Caracteristici ale unui curent

Boala apare în moduri diferite, în funcție de factorul provocator care stau la baza:

• atunci când reacțiile de droguri - de recuperare are loc spontan, după o săptămână sau 3 luni;
• după expunerea la radiații - aceasta diferă stare gravă a pacientului, o diateza comun, sângerarea și aplastică măduva osoasă până la starea completă (incapacitatea de a sintetiza celule sanguine);
• la copii (forma infantil), în special până la doi ani - începe dintr-o dată, se execută greu, se poate transforma într-un curs cronic, cu trombocitele, „cad“ de până la 20 x 10⁹/ L și mai jos.

Boala trece trei faze sau etape ale fluxului:

• Criza hemoragic - în clinică toate simptomele pronunțate, scăderea numărului de trombocite;
• remisie clinică - simptomele dispar, dar stocate modificări caracteristice la nivelul parametrilor de laborator;
• remisie clinica - normalizare a hemogramei, nu există alte simptome.

Eruptiile date diferite ( „estompeze“ proaspete și) pe fata si conjunctiva ochiului sunt mai rare decât pe corp

Tabloul clinic al purpura trombocitopenica trombotica

purpură trombocitopenică trombotică se caracterizează prin clinică și în aval. Principalele manifestări mai grele. Pe fondul punctiformă hemoragica erupții cutanate pacientul are:

• febră mare;
• convulsii, sensibilitate și alte simptome neurologice datorate ischemiei cerebrale;
• posibilă dezvoltarea rapidă a creierului comă, în cazul în care ischemia a afectat porțiunea de tijă;
• exprimate aritmie, tahicardie;
• icter hemolitic a pielii și sclera;
• în ischemia tisulară renal în urină apare celule albe și roșii;
• dureri abdominale apar în cazul trombozei arterei mezenterice;
• dureri articulare din cauza sângerare în capsulei articulare.

Diagnosticul se face prin compararea simptomelor cu date de laborator.

Metode de diagnostic purpură trombocitopenică

Pentru un diagnostic corect medicul trebuie să ia în considerare simptomele și factorii din complex. La interogatoriu unui adult sau a unui copil atenția părinților este atrasă de:

• legătură cu boala factori provocatori, timpul scurs de la acțiunile lor;
• prezența unor astfel de simptome la rude;
• dependența de puterea de efecte traumatice hemoragie;
• toate semnele posibile de sângerare din diferite organe.

Diagnosticul final se face prin hematolog calificat după testare și a rafina metoda de laborator, modificări ale parametrilor de sânge. Cele mai frecvente cele:

• nivelul trombocitelor scade la unitate menținând în același timp niveluri normale sau crescute ale celulelor progenitoare (megacariocitic);
• trombocitele conservate sunt crescute în dimensiune și au un bob;
• a redus numărul de eritrocite și hemoglobină (semne de anemie) la sângerări abundente sau repetate;
• crește în timp de peste 30 minute de sângerare;
• prezența anticorpilor antiplachetari sânge;
• schimba retragerea unui cheag de sânge (separarea zerului din coagul) până la nr.

Unitățile specializate efectuate în mod necesar puncție sternală pentru colectarea unui test de măduvă osoasă. Structura celulara este găsit foarte puține „gata“ de trombocite, dar un număr semnificativ de megacariocite. Raportul dintre grăsime și măduva hematopoietică nu este rupt.

Diagnosticul diferențial cu purpura secundar, care este însoțită de:

• lupus eritematos sistemic,
• leucemie,
• thrombocytopathy,
• tumori maligne cu metastaze in maduva osoasa,
• hemofilie,
• vasculita hemoragică,
• fibrinogenemia,
• hemoragii uterine.

Purpură trombocitopenică hallmarks, pe langa reducerea trombocitele sunt:

• leucocitoza, reticulocitoză, schimbarea formei celulelor roșii sanguine (fragmentare);
• alterarea testelor biochimice (BUN, creatinină, bilirubina, lactat dehidrogenaza, produșii de descompunere fibrinogen);
• suma în megacariocitelor de măduvă osoasă, în schimb, a redus, marcat proliferarea celulelor germinale eritrocitare.

Fragmentarea celulelor roșii din sânge observate la microscopia frotiurilor de sânge

tratament

Dacă purpura trombocitopenica apare în mod izolat, fără sângerare semnificativă, și în afara tuturor parametrilor de laborator au observat o scădere moderată a numărului de trombocite la nivelul lor pentru mai mult de 50 x 10⁹/ L), nici un tratament.

Când reducerea numărului trombocitelor este sub 30 x 10⁹/ L este prezentată într-o unitate specializată hematologie tratament spitalicesc.

Metodele aplicate iau în considerare toate cunoștințele de patogeneza bolii:

• Plasmafereza - purificator de sânge de anticorpi în exces;
• Terapia cu corticosteroizi - va întârzia procesul autoimun;
• globuline hiperimune - afectează severitatea răspunsului imun;
• atunci când sângerare externă - utilizarea burete hemostatic pentru interne - hemostatice introduse;
• o pierdere mare de sânge și anemie severă, care necesită transfuzie de celule roșii din sânge spălate și plasmă, nu au fost utilizate trombocite;
• în cazurile severe, la incetarea splenectomie distrugere a crescut de trombocite efectuate;
• medicamente imunosupresoare (citostatice) atribuite supresia excesivă a reacțiilor autoimune.

In tratamentul purpura trombocitopenică, spre deosebire de trombocitopenică utilizat:

• medicamente, antiagregant plachetar (Dipiridamol), deși se crede că eficiența lor este extrem de discutabilă;
• medicamente care imbunatatesc circulatia sangelui in patul capilar (Trental).

Care sunt posibile complicatii?

Cea mai severă complicație este considerată a fi un accident vascular cerebral, hemoragie la nivelul creierului. Ea apare dintr-o dată, însoțită de o tulburare de conștiență, dureri de cap, vărsături, convulsii, tulburări neurologice, în funcție de localizarea hematomului.

anemie posthemorrhagic (anemie) poate fi format prin sângerare masivă, și sub forma cronică - anemie deficit de fier.

La copiii mici, o erupție în gură asociată rapid infecția și se inflamează ca stomatită, gingivită.

Predicția și prevenirea

Fatal în cazul în purpura trombocitopenică - un fenomen rar, iar în varianta trombotice determinată de mărimea și puterea creierului afectata, inima si alte organe.

Recuperarea completă are loc în 75% din cazuri la adulți, 90% - la copii. Motive serioase de îngrijorare apar doar în perioada acută.

derivați Aspirina sunt incluse în toate „efervescente“ pastile de dureri de cap

Pentru prevenirea recăderilor și a recurențelor ar trebui:

• cu excepția produselor alimentare care au sporit proprietățile alergene (condimente picante, alimente prajite, alcool);
• care nu iau medicamente care afectează adeziunea plachetelor a scăzut (hipnotice, aspirina, ibuprofenul, Indometacinul, gripă înseamnă cofeină);
• să se abțină de la expunerea la soare, acțiunea radiațiilor ultraviolete, procedurile UHF care au nevoie de tratament;
• vaccinarea limitată a copiilor recuperate;
• antigrippoznuyu nu folosesc vaccinul pentru adulți;
• să se abțină de la contactul cu pacientii infectioase.

Desi boala nu este bine înțeleasă, medicii oferă măsuri rezonabile vindecarea si prevenirea bolilor. Ei trebuie să asculte și să nu întârzie detectarea patologiei în caz de hemoragie obscure sau erupții cutanate.