Purpură trombocitopenică: factori de risc, tipuri, de dezvoltare, diagnostic, tratament, prognostic

purpură trombocitopenică legate de diateză hemoragică, care sunt în încălcarea componentei de trombocite a hemostazei în cazul în care numărul de trombocite scade sub un nivel predeterminat (150 x 10⁹/ L). Un fenomen similar are loc în circumstanțe care contribuie la faptul că trombocite Ei încep să se rupă în jos greu, prea consumat sau nu este suficient pentru a prolifera in maduva osoasa.

Cel mai adesea, trombocitopenie (TA), are loc la distrugerea celulelor consolidate, cu toate că aceste procese nu sunt excluse într-un singur pacient, acestea sunt combinate între ele, merg mână în mână și, desigur, agrava situația. Numărul de trombocite în astfel de cazuri scade la numerele critice, care, la rândul său, determină gradul de severitate al bolii.

Fundaluri de trombocitopenie

Cele mai multe trombocitopenie, după cum sa dovedit, a dobândit caracterul, care este, defecte programate genetic nu sunt baza bolii, deși încă este, uneori, apar câteva cazuri de boli ereditare:

1. Raport de sinteză trombotsitopoetinov la om este asociat cu trombocitopenie ereditară;
2. Lipsa de enzime care efectuează glicolizei sau ciclul Krebs, de asemenea, aparțin anomaliilor genetice.

Toate celelalte condiții caracterizate printr-o scădere a nivelului de trombocite este împărțit în imun și non-imune, care au propriile lor motive specifice.

trombocitopenie non-imune

Start pentru apariția trombocitopeniei non-imune următorii factori:

• Efecte mecanice asupra trombocitelor, determinând un prejudiciu (proteză vasculară, splenomegalie, dimensiune hemangiom gigant);
• Tumorile cu metastaze in maduva osoasa;
• Hemodyscrasia însoțită de proliferarea celulelor lent, care este caracteristic aplastică anemie, care este adesea însoțită de scădere a hemoglobinei;
• Expunerea la radiații sau chimice compusi cu myelopoiesis daune;
• Cererea mare a numărului de trombocite la un deficit de acid folic sau Vit B₁₂, diseminate agregarea plachetara - DAT, RDS - sindromul de detresă respiratorie, tromboză, DIC, tratamentul prelungit cu doze mici de heparină).

Prin întruchipare preimun TP clasificate și trombotică purpură trombocitopenică (TTP), care are un debut acut și se caracterizează prin curs malign. Etiologia acestei boli nu este încă clar, cu toate acestea, este faptul că, de obicei, duce la moarte este cunoscută. Se observă că TTP apare mai frecvent la adulți, în următoarele cazuri:

1. Mutat infecții bacteriene sau virale;
2. imunizări;
3. infecția cu HIV;
4. sarcinii;
5. Utilizarea contraceptivelor orale;
6. Tratamentul unor medicamente impotriva cancerului;
7. colagen;
8. Ca patologie ereditară (foarte rar).

purpură trombocitopenică trombotică este caracterizată prin depunerea de hialin trombi plachetari, care a fost cauza agregarea spontană a plachetelor în vasele sanguine de calibru mic, astfel încât acestea se închid nava. Trombocite trombus captura intregul corp uman și deteriorarea microvessels multor organe, deci TTP caracterizate prin prezența simptomelor:

• anemie hemolitică;
• febră;
• simptome neurologice;
• Oostroy insuficiență renală.

decesul pacientului apare de obicei ca urmare a eșecului rinichilor de a lucra (ARF).

Dezvoltarea de anticorpi antiplachetari - un mod de trombocitopenie imună

purpură trombocitopenică imunitar are mai multe tipuri:

1. isoimmune (Aloimună) trombocitopenie, apare adesea in uter. Acest lucru se întâmplă atunci când anticorpii antiplachetari sunt transportate de la mamă la copil (reducerea numărului trombocitelor se observă în copil și în prima lună de viață), sau anticorpi împotriva trombocitelor sunt rezultatul unei transfuzii de sânge. Și pentru că anticorpii de trombocite sunt netsirkuliruyuschim, ele aderă imediat la antigenele derivate din trombocite.
2. Geteroimmunnaya (Haptena) trombocitopenie se formează în timpul formării de anticorpi, care sunt produse ca răspuns la alterarea structurii plachetar antigenică (antigene de trombocite modificate, iar acestea sunt „străine“ proprii sistemului imunitar), care apare uneori după boli virale respiratorii anterioare, sau după ingestia anumitor medicamente. Trombocitopenia asociată cu viruși și medicamente pot să apară până la șase luni, dar dacă în acest timp nu dispare, acesta a fost redenumit și este deja considerată autoimună.
3. autoimună trombocitopenie (AITP), include cel mai mare număr de forme, la care sunt atribuite și așa-numitele purpură trombocitopenică idiopatică, a cărei cauză nu este cunoscută. forma idiopatica de orice origine cunoscută anterior boala Verlgofa care nu se aplică formei imunitar. Boala Verlgofa este numit acum purpură trombocitopenică trombotică numai, care este, de asemenea, un idiopatica, dar este un caracter neimună.

trombocitopenie autoimuna, de asemenea, are propria divizie, în funcție de orientarea anticorpilor și cauzele. Trombotsitoliz idiopatică autoimună numită atunci când cauza agresiunii împotriva propriilor celule nu a fost stabilită, simptomatic, dacă se poate determina de ce trombocitele brusc începe să se descompună. Simptomatic purpură trombocitopenică este adesea însoțitorul afectiuni cronice patologice:

• LES (lupus eritematos sistemic);
• reumatism;
• sclerodermia;

diateză hemoragică la AITP

• forme cronice leucemie (Cele mai multe leucemie limfatică xp.);
• ficat și boli inflamatorii renale;

Atunci când sistemul imunitar AITP nu începe brusc să învețe mama lor este destul de normal în toate privințele de trombocite și, luându-l de „outsider“, el răspunde la generarea de anticorpi el.

purpură trombocitopenică imună apare la orice varsta, deoarece perioada neonatală, astfel încât copiii nu este neobișnuit. Boala afecteaza mai ales femeile. În timpul procesului de boala devine adesea o formă cronică recidivantă, în special purpură trombocitopenică idiopatică, deoarece ipotezele de origine existente ale acestuia și nu explică adevărata cauză a bolii.

dezvoltarea purpurei

Dezvoltarea purpura trombocitopenică depinde în mare măsură de trombotsitoliza (moartea celulelor sub influența anticorpilor). In osul megacariocite de măduvă au început să fie produse, care se consumă rapid și creșterea numărului de trombocite care se varsă în fluxul sanguin, în cazul în care trombocitele sunt uciși într-un timp scurt. În schimb, le-a pus săptămâni de viață, ei sunt acolo timp de câteva ore, determinând astfel măduva osoasă să lucreze intens și pentru a compensa pierderea. Acestea sunt numite giperregeneratornymi trombocitopenie, care apar mai ales la copii și reprezintă cele mai multe dintre formele clinice in pediatrie. Dar se întâmplă că anticorpul, în plus față de trombocite, în regia și megacariocite care devastează germenului și face imposibilă pentru a forma trombocite. Această așa-numita trombocitopenie giporegeneratornaya, care nu poate fi neapărat imun.

Un rol major în patogeneza TS este dată și caracteristicile funcționale ale trombocitelor, participarea lor la hemostaza și nutriție a peretelui vascular și capacitatea de agregare adhesively-, deoarece acestea se pot lipi unul de altul și de la endoteliul deteriorat, pentru a forma un dop de trombocite.

Se poate concluziona că punctul principal care declanseaza sângerare, trombocitopenie este. Atunci când un perete vascular nu mai primi pansament trombocite, venind distrofie lor, care nu poate împiedica trecerea celulelor roșii prin vasele. Cea mai mică prejudiciu în astfel de cazuri poate provoca sângerări prelungite.

diagnosticare

Suspectul un astfel de diagnostic ca purpură trombocitopenică poate fi, în cazul în care există sunt frecvente epistaxisul și hemoragic petehialno- erupții cutanate pătată, care se caracterizează printr-alergic, care nu dispare atunci când este apăsat. Reducerea numărului de trombocite din sânge testul confirmă diagnosticul de TS.

Atunci când diagnosticarea hemostasiogram TA poate obține o creștere a timpului de sângerare prin Duke la 30 de minute sau mai mult, și o scădere (mai puțin de 60%) dintr-un cheag de sânge retragere, în timp ce de Lee albă de coagulare va rămâne normală. purpură trombocitopenică diferenția cu trombotsitopaty ereditar (trombocitopenie), folosind istoricul familiei. Pentru reducerea thrombocytopathia ereditară caracteristică a vieții de trombocite din sânge ca urmare a membranelor de inferioritate sau lipsa de enzime din celulele în sine.

Purpura - înseamnă purpura

Pentru purpură trombocitopenică aspect caracteristic petesiala de tip sângerare spotted. Un ekhimatozy poate fi observată în cazul leziunilor mari. Astfel, simptomele purpură trombocitopenică pot fi reprezentate după cum urmează:

1. Hemoragie, care a apărut la locurile de injectare;
2. Exprimat sangerare mucoaselor (gurii, amigdale, faringe);
3. Infectarea pentru una sau doua saptamani inainte de aparitia eruptiei;
4. Temperatura normala a corpului, chiar și la copii, și doar câteva excepții, se poate ridica la gradul scăzut;
5. hemoragii spontane unice sau multiple (uneori după un traumatism minor);
6. leziune a pielii asimetrica, peteșii și „Vânătăile“ diverse dimensiuni;
7. Hemoragii în diferite culori: magenta (rosu aprins) la albastru-verde și galben;
8. Învinețire se dizolvă până la 3 săptămâni;
9. traumatisme incoerență și hemoragie;
10. Apariția hemoragiilor în perioada de noapte (în timpul somnului);
11. Apariția erupții cutanate hemoragice pe picioare, brațe și trunchi;
12. Sângerare din nas, gumă și în cavitățile naturale;
13. Sângerare gastrointestinală (înnegrire scaun sau amestec de roșii din sânge);
14. Hematemeza, care este secundar, așa cum rezultă din ingerarea de sânge din nas;
15. Anemia se formează pe baza unei pierderi permanente de sânge;
16. există sângerare la nivelul creierului, care este un simptom foarte periculos.

Pe lângă sângerare din urechi au fost descrise în practica medicală, hemoptizie și sângerări în corpul vitros al ochiului, ceea ce a dus la orbire totala.

Manifestari purpură trombocitopenică

purpură trombocitopenică, oamenii adesea confundat cu Henoch-Schonlein, care se caracterizează prin vasculita violet de tip erupții cutanate, așa-numita boală vasculita hemoragică. Confuz confundă ceea ce arata ca o erupție petesiala-spotty la TA. Boala Henoch poate fi descrisă după cum urmează:

• Bright papulară roșu reglarea intensității luminoase a lungul timpului și lăsând o albăstrui pete de pigment;
• Pruritul înainte de o erupție cutanată;
• De multe ori se ridică temperatura corpului;
• Eruptiile sunt dispuse simetric pe picioare și brațe;
• vaselor renale (micro și hematurie brut).

Erupții cutanate în cazul vasculita hemoragică este foarte similar cu un alergic, dar nu dispare atunci când este apăsat. Boala Henoch-Schonlein este cronică, în cazul în care, în plus față de piele, pot fi afectate articulatiile, tractul gastrointestinal, mucos, oferind astfel 4 forme ale bolii:

1. piele:
2. abdominale;
3. articular;
4. Mixt.

Cum de a trata purpura trombocitopenică?

Suspiciune de purpură trombocitopenică, pacientul trebuie spitalizat, pentru ca repaus strict pat cu o boală similară este necesară până când trombocitele nu sunt readuse la nivelul minim fiziologic.

Dacă există sângerare, mai întâi se aplică (acid aminocaproic, burete hemostatic, trombina, adrokson) generală și locală (Ascorutinum și clorură de calciu pentru administrare intravenoasă) styptics. În prima etapă a măsurilor terapeutice includ corticosteroizi, care se extinde până la 3 luni.

Tratamentul de purpură trombocitopenică prin transfuzie de trombocite nu este foarte atasata de, deoarece trombocitele donatori nu au fost încă să se stabilească în primitor, și nu-i chiar mai mult (arata selectie individuala) imuniza, astfel anemia profundă care a avut loc pe fondul pierderii de sânge, se preferă spalata celulele roșii din sânge.

Splenectomia (metoda radicală) produsă în a doua etapă de tratament în cazurile de sângerare persistentă, inflamații aseptice sau amenințarea ruptura splinei. Cu toate acestea, în cazul în care îndepărtarea splinei și nici un efect, atunci tratamentul continuat cu doze mici de corticosteroizi. Deși nu va restabili numărul de trombocite, dar, cel puțin, reduce riscul de sângerare la nivelul creierului.

prin urmare absolut contraindicat la pacienții cu barbiturice, cofeina, aspirina si alte medicamente care reduc componenta de trombocite în sânge, astfel încât pacientul a avertizat strict despre acest lucru.

După un curs de tratament și de descărcare de gestiune de la spital, pacientul este pus pe un cont clinic in clinica din comunitate pentru observarea în continuare. Obligatoriu în acest caz, o reajustare a focarelor de infecții cronice și a cavității orale - în special. De asemenea, a avut loc deparazitare.

Având în vedere că purpură trombocitopenică nu este mai puțin frecventă la copii, responsabilitatea pentru cursul în continuare a bolii revine părinților. Ei au efectuat o conversație care poate declanșa o recidivă a bolii (SARS, exacerbarea infecțiilor focale). În plus, părinții ar trebui să știe cum să se introducă treptat călire, exerciții de fizioterapie și să păstreze un jurnal alimentar (eliminare alimente alergene). Pentru a proteja copilul de prejudiciu, este în această perioadă este scutită de la școală, este un studiu in casa.

La dispensar de recuperare a unei persoane nu este mai mică de 2 ani. Prognosticul bolii, în cazul în care nu este trombotică purpură trombocitopenică, este, în general favorabil.

Video: film educațional sovietic despre trombocitopenie