Sclerodermia și tratamentul acesteia

Sclerodermia - o boală sistemică care afectează pielea și toate organele dezvoltate ale țesutului conjunctiv. Ca urmare a afectat alimentării cu sânge a unor părți ale celulei sunt înlocuite cu fibroza și țesutul își pierde funcția sa și se atrofiază.

Modificări histologice la nivel celular

Esența modificărilor histologice în scleroderma - depunerea excesivă a proteinelor (in special colagen) în pielea umană și organe.

Vasele - fibroza incepe cu arterelor mici ale pielii, plămâni, inimă, rinichi, stomac și intestine. ingrosarea peretelui, reducerea diferenței la overgrowing completă. Consecința este site-uri ale leziunii de ischemie, urmată de o lipsă de oxigen și substanțe nutritive. O parte a capilarelor dispare, celălalt - este în creștere, există o sinuozitate crescută, telangiectazie (noduli pe piele). Aruncarea în sânge determină un hormon vasoconstrictor imagine spasmului, care reduce și mai mult arborele arterial.

Terminațiile fibrelor nervoase senzoriale - ar trebui lipsite de proteine ​​specifice (neuropeptide) responsabile pentru transferul momentului de spasm vascular.

Rolul tulburărilor imune - modificări afectează imunitatea celulară: activitatea crescută este prezentată de limfocitele T helper, monocite, mastocite. Ei sunt capabili să activeze celule fibroblaste. pauze sclerodermie și imunitatea umorală în sânge apar autoanticorpi la propriile lor nuclee de celule.

Funcții celule fibroblaste - Consolidarea produc colagen impregnat cu întreaga grosime a pielii si este cositorit celorlalte țesuturi situate mai adânc.

anomalii cromozomiale - apar modificări la 90% dintre pacienții cu scleroză sistemică sub formă de aspect:

• rupe legăturile în lanț;
• cromozomi Educație. inelare

modificări patologice în focar și viscere

Sclerodermia este capabilă să provoace modificări unice sau multiple în organism.

pielea - boala incepe cu acumularea de celule grase și plasmatice, limfocite T, monocite. Stratul exterior (epidermă) devine mai subțire și se formează sub masa de colagen. Din cauza acestui fapt, straturile superioare cresc în țesutul subcutanat, sunt cositorite la țesuturi profund mincinoase. Tot ceea ce se află între ele, atrofiază.

În tractul digestiv - subtiaza mucoasa, modificările începe cu treimea medie a esofagului și inferior. Sub ea se acumulează fibre de colagen. stratul muscular devine mai subtire, zonele afectate se extindă și să-și piardă funcția motorie. Pe epiteliu apar eroziuni și ulcere.

În lumina - vine cu pereți fibroza bronșice în alveolele țesutului pulmonar. Rezultatele compactare în pierderea luminozitate, emfizem, perturbarea schimbul de oxigen și dioxid de carbon. Pereții pot ruptura si forma chisturi mici.

articulaţia - celule limfocite si plasma se infiltreze învelișul interior al capsulei articulare. În coloana ei, tendonul întârziat fibrină.

mușchi - malnutriție duce la atrofie, scăderea capacității contractile. Infiltrarea limfocite si tăbăcărie tesutului colagen.

În inima - principalele modificări se referă la miocard. Hipoxia cauze degenerare și înlocuirea miocitelor în țesutul cicatrizat. Deoarece porțiuni de fibroză în sclerodermie perturbat formarea impulsului nervos și focarele de excitație, care se manifestă bloc atrioventricular, aritmie.

In rinichi, - modificările sunt observate la jumătate din pacienți

Anomalii în capilară glomerulară cauza necroză, atacuri de cord minore, a scăzut de filtrare urină.

Expunerea sistemică poate afecta celulele hepatice si duce la ciroza biliară. Este tiroidita cronică mai frecvente (inflamație a glandei tiroide).

Codificare în conformitate cu clasificarea internațională ICD-10

Având în vedere varietatea formelor și manifestărilor clinice ale sclerodermiei, Clasificarea statistică internațională a ICD-10 detectează o parte din speciile din clasa L (boala de piele), și altele - în clasa M (în termeni de boli ale țesutului conjunctiv).

Această soluție a permis să includă diferite forme ale bolii în grupul L94 și M34 cod „Alte modificări localizate ale țesutului conjunctiv,“ „Scleroza sistemică“.

Tipuri de sclerodermia înregistrați:

• alopecie sau scleroderma limitata - diferite leziuni ale pielii, organele interne nu se schimba;
• patchy scleroza - schimbat pielea are o formă rotunjită, de mari dimensiuni, înconjurat de un inel albastru;
• teardrop - pare mic rotund pete albicioase suprafață sidefiu umbră se scufundă spre interior, adesea aranjate în trunchiul superior;
• Annulare - erupții sub formă de inele plasate pe pielea coapselor pot fi însoțite de elefantiazis;
• Sclerodermia liniara - Benzi evidente modificate piele de pe frunte;
• edematoasă sau boală BUSCHKE (scleredema benigne sclerema aponevrotic) - umflarea dureroasa rapid progresiva, dens la atingere, care este localizat pe fata, gat, propagarea este posibilă în direcția umerilor, antebrațele (în sus mâinile nu ajung), organele interne nu sunt afectate, inițial schimbări în forma sindromului Raynaud nu se caracterizează, dovedită relația cu boala infectioasa acuta cauzata de streptococcus transferate;
• sistemice sau generalizate, difuz (scleroza progresiva) - severe pe parcursul bolilor țesutului conjunctiv, curs de obicei progresiv cu captare și piele și organe;
• fasciita eozinofilica - modificări ale pielii au o vedere foarte similar cu sclerodermia, acumularea diferită de eozinofile în țesutul, apariția venelor „coaja de portocala“, canelurile scufundate, contracturile tipice flexie ale articulațiilor;
• Induced - formă cunoscută factori cauzate de sclerodermie (munca în condiții de expunere îndelungată la compuși de clorură de vinil de siliciu ca o reacție la medicamente pentazin, bleomicina, pentru proteze mamare de silicon).

Fenomenul Raynaud este considerată o etapă inițială de sclerodermia

alocate special sindroamele asociate, atunci când se produce sclerodermie cu alte tipuri de tulburări ale țesutului conjunctiv (artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, dermatomiozită).

Este necesar să se facă distincția boala de unele boli rare, care se manifestă prin schimbări mici și mari fibrotice. De aceea, diagnosticul este important de a studia porțiunea pielii puncție, formarea placii sau organele interne.

motive

Până în prezent, consensul printre oamenii de știință cu privire la cauza sclerodermia nu este, prin urmare, mai potrivit să vorbim despre factorii declanșatori studiați. Printre acestea se numără:

• predispoziție ereditară și alterări genetice identificate;
• Infecția cu virusul, in special cu citomegalovirus;
• praf de cuarț și de cărbune;
• Contactul cu solvenți organici;
• clorură de vinil material polimeric;
• Unele medicamente citotoxice puternice folosite in chimioterapia cancerului;
• degerături;
• vibrații;
• malaria transferate;
• proasta funcționare a sistemului endocrin;
• prejudiciu.

Studierea compoziției sângelui pacienților cu sclerodermie relevat conținut crescut de factor VIII de coagulare, enzime (granzima-A), care poate deteriora învelișul interior al peretelui vascular.

manifestări de sclerodermie

Simptomele cauzate de forma sclerodermie a bolii. Dacă scleroză peticit determină doar modificări ale pielii, atunci caracterul de sistem se pot aștepta mai multe leziuni ale organelor interne, articulatii si muschi.

Este considerat a fi o manifestare precoce a sindromului Raynaud cauzat de un spasm al vaselor de sânge ale mâinilor și picioarelor. Manifestările clinice ale ingustare temporale a arterelor apar împotriva stării de tensiune, frigul. Pe mâinile apare paloarea pronunțat, cu o limită clară este înlocuit la cianoză. După îndepărtarea spasmul mâinile și degetele devin de culoare roz intens.

sclerodermia liniara apare in frunte, scalp

Pacienții se plâng de senzație de congelare rece, chiar și în căldură, scăderea sensibilității pielii. La sfârșitul unui atac poate să apară dureri în vârfurile degetelor. Mai puțin frecvent, apar modificări în vârful nasului, buzelor, urechilor.

Îngroșarea și îngroșarea pielii pornește de la degete, există majoritatea pacienților. propagare pot muta în alte zone ale corpului. Pentru sclerodermia se confruntă de obicei înfrângere:

• netezirea partiții nazolabiale;
• se estompeze ridurile de pe frunte;
• în jurul buzelor riduri radiale formate din cauza subtierea mucoasei.

O persoană devine maskoobraznym, fără expresii faciale.

Modificarile pielii trec prin etapele de:

1. edem,
2. sigiliu (primul 3-5 ani)
3. subțierea (regiuni dense sunt doar pe degete).

Poate formarea de ulcere dureroase pe degete, cicatrici, similare musca miocardic. Ulcerele sunt localizate pe glezne, coate pe piele, tocuri si genunchi.

Modificări ale articulațiilor apar dureri dimineața, senzație de constricție. unghiile devin mai subțiri și rupte degetele îngroșat și scurtate. Perie deformat.

Modificări musculare conduce la slăbiciune și oboseală permanentă.

70% dintre pacienți suferă de modificări în țesutul pulmonar. Pierderea de luminozitate însoțită de dificultăți de respirație, tuse dureroasă, răceli frecvente.

Rinichii opri filtrarea toxinelor si nutrienti pentru întârziere. Pacientul pierde in greutate, apare mâncărime, dureri de cap. Creșterea în insuficiența renală devine viața în pericol.

Manifestările clinice la copii

Sclerodermia la copii manifestă aceleași simptome ca adulți.

Cand focale (placi) forme pe brate, picioare, trunchi a apărut deasupra nivelului de patch-uri de piele de culoare galben-roz, fermă și strălucitoare. Pentru a forma o caracteristică liniară a benzii de pe frunte, scalp, cu tesut modificat de-a lungul fasciculului neurovascular.

Copilul poate răni ochii, crize epileptiforme. Mai puțin frecvent pronunțat sindromul Raynaud și leziuni articulare.

acrocontracture persistent confirmată prin difracție cu raze X

sclerodermia sistemică la copii - o forma rara a bolii. De obicei, înainte de vârsta de patru ani, copil cu vârsta de urmărit cu sindromul Raynaud. Apoi este posibil:

• rigiditate în mâinile tale cu dezvoltarea contracturilor degetelor;
• plângerile de amorțeală;
• întârzierea creșterii, scădere în greutate;
• febră obscur;
• durere la nivelul articulațiilor.

Cel mai periculos pentru schimbare de organe interne, pericardita si miocardita copilului.

diagnosticare

modificări articulare și musculare, împreună cu identificarea aritmiilor cardiace provoca un medic să se gândească la artrita reumatoida si reumatism. Diagnosticul diferențial necesită teste imune specifice, examinarea cu raze X.

Statele Unite ale Americii College of Rheumatology recomandă utilizarea standardelor criterii. Pentru diagnosticul de încredere spune un semn de „mare“ sau 2 a „mici“.

Prin „mari“ caracteristici includ:

• îngroșarea simetrică a pielii degetelor, răspândirea în sus mâinile și corpul;
• piele tipic schimbă pe fata, gat, abdomen, piept.

sunt considerate criterii „mici“:

• modificări cutanate numai pe degete;
• cicatrici si retragere la falanga final și vârful degetelor;
• fibroza țesutului pulmonar pe ambele părți, găsite pe raze X;
• ESR creștere în sânge mai mare de 20 mm / h;
• creșterea concentrației de seromucoid fibrinogen;
• plus proteina trei C-reactive.

Pacienții care a determinat la anemie deficit de fier, vitamina B₁₂, alterarea testelor renale.

O mare importanță este acordată căutarea de autoanticorpi.

De la tehnici instrumentale cel mai informativ unghiilor capillaroscopy. Alte modalități de a studia inima și vasele de sânge nu sunt considerate ca fiind specifice, deoarece acestea reflectă patologia multor organe.

tratamentul sclerodermia

Pacientul are nevoie de o observație dispensar. Se tratează o boală trebuie să fie în mod individual, încercând să prevină progresia bolii. Obiectivele tratamentului:

• tratamentul modificărilor vasculare;
• proces suprimarea fibrozei în piele și organele interne;
• corectarea imunității;
• funcțiile de suport ale organelor interne.

Recomandări privind regimul și dieta

pacienții cu sclerodermie au nevoie de o viață întreagă pentru a îndeplini condițiile regimului, ajută la evitarea progresia bolii.

1. Pacienții sunt sfătuiți să nu plajă, SuperCool, situat în apropiere de mecanismul de vibrare.
2. Trebuie să renunțe la fumat, stop cafea si bauturi cofeinizate de băut.
3. Este important să se limiteze consumul de gras, picant și alimente afumate, produse lactate. Ele pot sprijini și provoca dispoziție mai alergice.
4. fructe utile și legume, orez brun, feluri de mâncare alge marine. Compoziția lor întărește sistemul imunitar și sistemul nervos.
5. Dieta de zi cu zi a pacientului trebuie să fie disponibile alimente bogate putere în vitaminele C și E, deoarece acestea sunt necesare pentru a restabili starea sistemului imunitar.
6. Vitamina C este conținută în citrice, fructe proaspete, pepene, legume verzi, ardei gras, roșii, macese, mere.
7. Asigură nivelul necesar de vitamina A ajuta: dovleac, morcovi, ulei de ficat de cod, spanac, gălbenușuri de ou, mazare, ficat, ciuperci, chanterelles.
8. Surse de vitamina E sunt - toate uleiurile vegetale, nuci, spanac, avocado, paste, fulgi de ovăz, hrișcă.
9. Vitaminele B sunt esențiale în furnizarea de rezistență la infecții. Acestea se găsesc în cereale, nuci, fructe de mare, legume.

Îmbrăcăminte ar fi trebuit să o stabilitate termică crescută, brațe, purta mănuși cu un deget pe jos - șosete, nu uita palaria

medicament

Numai medicul selectează doza de control și compatibilitate medicamente.

• Pentru a elimina vasodilatatoarele spasm vascular utilizat. Cele mai productive considerate blocante ale canalelor de calciu (nifedipină, verapamil, amlodipină, lacidipină, Diltiazem, Flunarizina).
• medicamente individual numit din alte grupuri (blocante adrenoreceptori (dihidroergotamină, nicergolină, terazosin). Preparatele din extractul de Ginkgo biloba (Tanakan).
• In cazurile severe, o prostaglandină sintetic (Alprostadil), grupa prostaciclină (Iloprost).
• Dacă este necesar, conectat la antiplachetare tratament anticoagulant și pentru a îmbunătăți vâscozitatea sângelui, prevenirea trombozei.

Pentru a limita țesăturile fibroza sunt utilizate:

• D-penicilamina, suprimarea sintezei de colagen;
• Penicilamina (Artamin, kuprenil), care acționează prin intermediul sistemului imunitar.

nu Kuprenil indicat în timpul sarcinii, reducerea numărului de leucocite și trombocite

Pentru a elimina reactia inflamatorie a articulațiilor sunt prezentate:

• agenți nesteroidieni - diclofenac, ketoprofen, nimesulid, meloxicam;
• hormon de terapie betametazonă, hidrocortizon, triamcinolon.

Atunci când tulburari de deglutitie folosind cursuri de scurtă procinetic: Domperidon, meklozin, metoclopramid.

Tratamentul Poporului

Tratamentul de remedii populare pentru medici sclerodermia nu recomanda. Mecanismul prea delicată de patologie, multe necunoscute în prognoza. Întrevadă beneficiul sau nocivitatea pe bază de plante sau decoct alte proceduri imposibile. loțiuni regretabile fascinația iaurt prezentat la terapia hormonala.

medicale Folk descriu astfel de metode:

• atașamentul față de unguent ihtiolamoniu de piele sau un tampon cu suc de aloe după abur în saună;
• comprimă becurile coapte și miere;
• Ingestia de troscot bulion, și coada-calului ursului;
• decoctul de frunze si afinele ursului in detectarea leziunii renale;
• dezinfectarea răni pe degetele de la tăvi de coaja de stejar, frunze de urzica.

Opinii de metode de tratament nu sunt aceleași ca și forma bolii și răspunsul așteptat al fiecărui organism individual. Orice tratament ar trebui sa fie de acord cu medicul dumneavoastră. Ar trebui să fie conștienți de posibilitatea unor reacții neobișnuite la medicamente. Pacienții nu trebuie să adauge la suferința experimentelor.