Cardiomiopatia restrictiva, și în special tratamentul acestora

• Primar (idiopatică)
• endocardită Fibroplastic
• fibroză endomiocardică
• secundar

cardiomiopatia restrictiva - este un grup de boli rare ale mușchiului cardiac, pentru care impiedicata umplerea de sânge a ventriculelor, în intervalele dintre contracții. Acest lucru se datorează faptului că pereții ventriculare devin rigide și slab întinse din cauza fibrozei. Datorită reducerii de sânge de umplere inima, valoarea sa nu este suficient pentru o viață normală.

De ce am?

Cardiomiopatia restrictivă este idiopatică și secundară. În primul caz este vorba despre o boală independentă, cauzele care nu sunt clare. Forma secundara se dezvolta ca un sindrom al unor boli.

Primar (idiopatică) cardiomiopatie restrictivă

Acest grup include două boli: endocardita Fibroplastic si fibroza endomiocardica. Prima are loc cu eozinofilie (crescute eozinofile din sânge), al doilea - fără eozinofilie.

endocardită Fibroplastic

Aceasta boala se numeste endocardita Leffler. Se dezvoltă în eozinofilie marcată de origine diferită și are loc, de regulă, locuitorii latitudini temperate. Principalele motive pentru hipereozinofilic includ:


psoriazis

• alergii;
• psoriazis, eczeme;
• vasculita sistemică;
• infecții parazitare;
• umflare;
• boli ale țesutului conjunctiv sistemic;
• sindromul hipereozinofilic idiopatic.

Această cardiomiopatie restrictivă se caracterizează printr-un conținut ridicat de eozinofile în sânge, care sunt depozitate în miocard în cantități mari și sunt supuse degranulare. În această selecție proces are loc de substanțe toxice, care au ca rezultat deteriorarea miocardului și endocardului, și anume fibroza endomiocardica. Daunele cele mai grave ale mușchiului inimii sunt observate, în cazul în care boala se dezvoltă pe fondul sindromului hipereozinofilic idiopatic.

Simptomele bolii

Endocardita Leffler bărbați mai predispuse 30-40 de ani. Primele simptome sunt de obicei absente. În viitor, va prezenta semne ale sindromului idiopatic hipereozinofilic sau manifestări ale altor boli cauzate de eozinofile (vasculita sistemică, boala țesutului conjunctiv, leucemie, tumori).

Sindromul hipereozinofilic idiopatic este caracterizat prin următoarele caracteristici:

Slăbiciune - unul dintre simptomele bolii

• slăbiciune;
• tuse uscată sau umedă;
• scădere în greutate, pierderea poftei de mâncare, greață;
• dureri abdominale;
• mâncărime;
• febră;
• Angioedem;
• infiltrate focale în plămân;
• amețeli, dureri de cap;
• tulburări de memorie;
• mărirea splinei și ficatului.

Se pot alătura mai târziu cronice semne de insuficiență cardiacă ventriculară stângă, ventriculului drept sau de tip biventriculară (care afectează ambele ventricule).

Pacienții cu orice tip de insuficienta cardiaca se plâng de dureri în piept, edem, dificultăți de respirație, slăbiciune, oboseală, palpitații ale inimii. cazuri rare leșin.

Odată cu dezvoltarea ventriculare drepte de tip insuficiență cardiacă observată umflare moderată a gleznelor, splina marita, pulsație ficat, umplere vene jugulare substanțiale, ascita (lichid în cavitatea abdominală).

In forma de ventricul stâng fibrilatie atriala dezvoltat sunt indicate raluri în partea inferioară a plămânilor, dificultăți severe de respirație pentru sarcini, și apoi în repaus.

fibroză endomiocardică

O altă cardiomiopatie restrictivă primară - o fibroză endomiocardica, care are loc fără eozinofilie. Acesta este caracterizat de o fibroză pronunțată, îngroșarea endocardului unuia sau ambelor ventricule. Boala apare in Africa tropicala. Bolnavi în mod egal între bărbați și femei, statutul social, de obicei, de scăzută, în special pentru copii și tineri.

Simptomele bolii

Dezvoltarea de fibroza endomiocardica are loc treptat, cu toate că, în unele cazuri, simptomele precoce. Manifestarea principală a bolii - aceasta este insuficienta cardiaca, care poate fi ventriculul sau dreapta-stânga, dar este biventriculară mai frecvente. În orice caz, pacienții se plâng de dificultati de respiratie si oboseala.

cardiomiopatie restrictivă secundară

Formele secundare sunt sindroame ale altor boli, cum ar fi sarcoidoza, sclerodermia, hemocromatoza, amiloidoza, glycogenoses, boli de inima carcinoid, tumora de inima, droguri boli de inima.

perspectivă

Prognosticul acestei boli este nefavorabil. Mai mult de jumatate dintre pacienti mor in termen de cinci ani de la debutul bolii. cardiomiopatia restrictiva complicată de aritmii, tromboembolism si progresia de insuficienta cardiaca, de ce prognoza este doar înrăutățește.

Cum de a trata?

inițierea în timp util a tratamentului este capabil să crească ușor rata de supraviețuire. Dar cel mai des folosit la terapia în prezent nu este suficient de eficace.

Tratamentul formelor idiopatice

diuretic

Tratamentul simptomatic este numirea de diuretice, glicozide cardiace, antiaritmice, vasodilatatoare. Este foarte important să se ia în considerare efectele secundare ale medicamentelor și contraindicații. glicozide cardiace sunt prezentate în cazul unor tulburări severe ale funcției miocardice.

Scopul tratamentului medical simptomatic:

• reducerea presiunii în ventriculul stâng;
• reducerea de stagnare în cercurile de circulație;
• prevenirea tromboembolism.

Atunci când leziunile restrictive nu pot prescrie întotdeauna medicamente care sunt utilizate în mod obișnuit pentru tratarea insuficienței cardiace, cum ar fi diuretice. Diureticele poate provoca o deteriorare din cauza cantității de sânge care curge scăderea la inimă și sânge de scădere a tensiunii.

În cazul în care tehnicile chirurgicale sunt folosite Fibroplastic endocardită. În timpul operației, există excizia endocardului îngroșat, afectat de fibroză. Astfel recuperate funcției ventriculare. Chirurgie imbunatateste starea de sanatate a pacientului, și prognosticul. Când defectarea supapelor (tricuspide și mitrală) opțional proteza lor.

transplant de inimă, în acest caz, nu este o metodă eficientă, deoarece fibroza se dezvolta în curând în noua inima.

Tratamentul cardiomiopatie restrictivă secundară

In formele secundare ale bolii pot preveni, uneori, înfrângerea și pentru a restabili parțial funcției cardiace. În aceste cazuri, tratamentul este efectuat boala cauzal.
De exemplu, în sarcoidoză (limfom benigne), mecanismul de dezvoltare autoimună este în general evacuate corticosteroizi, cum ar fi prednison.

Hemocromatoza când în țesuturi și organe acumulează cantități excesive de chelat de fier și ambutisare prescris, reducând concentrația acestuia în organism.

În plus față de acest lucru, vă recomandăm să învețe simptome ale unei inimi masiv atac de cord.