Sclerodermia: cauze, simptome, forme, diagnostic, tratament

Baza dezvoltării sclerozei sistemice (SSc) este leziuni fibroase și sclerotice țesutului conjunctiv care se extinde pentru întregul corp. Destul de mult suferă fluxul sanguin în sclerodermia, leziunile vasculare se aseamănă boala ocluzivă și sindromul Raynaud. Nerestrictionate, slab receptiv la efectele terapeutice ale fibrozei este o consecință a perturbărilor în formarea colagenului.

Din păcate, până în prezent, nu se poate spune cu certitudine că medicamentul știe exact originea bolii, multe cazuri rămân încă nerezolvate. Cu toate acestea, faptul că sexul feminin este mult mai „face bine“ în această privință - este cunoscut. În populația generală de pacienți cu boli sistemice numita „sclerodermia“ femeile au o pondere în 8-10 ori mai mult decât bărbații. sclerodermia Copiii are a doua cea mai mare frecvență de apariție, printre altele țesutului conjunctiv, în această grupă de vârstă sunt, de asemenea, „face bine“ fată.

Tratamentul sclerodermici complicat, complex, în scopul suprimării formării intense de colagen, suprimarea proceselor autoimune și pentru restaurarea (posibil) pierdute din cauza bolii abilităților funcționale ale organelor individuale și sisteme întregi.

Care sunt cauzele sclerodermia?

Poate că factorul etiologic principal este genetica, din cauza familiei predispozitie genetica la boala este deja instalat? Sau de declanșare este un efect advers asupra organismului de diverși factori nocivi individual sau împreună? Se crede că un rol important în formarea procesului patologic poate juca viruși, ocupație (loc de muncă la temperaturi scăzute, ceea ce creează condiții pentru subrăcire, vibrații) prejudiciu, patologia neuro-endocrine, Pe scurt, tot ceea ce reduce de apărare al organismului și să slăbească corpul.

Mecanismul patogenetic de sclerodermie pot fi prezentate, luând în considerare mai mulți factori care măresc impactul negativ reciproc. De exemplu:

• Întâlnire cu virusul în fundal de hipotermie și scăderea imunității la oameni cu predispoziție ereditară la boala poate cauza deteriorarea ADN-ului și ARN-ului, care sunt în celule (fibroblaste), care sintetizează colagen proteina precursoare.
• Celulele deteriorate din greu producătoare de start colagen procolagen, care duce la o schimbare a structurii țesutului conjunctiv.
• Rezultatul modificării devin proliferarea fibrotic țesutului conjunctiv și modificări sclerotice în organe și sisteme în care această țesătură este de bază.
• În paralel cu schimbările care apar glicoproteinelor în substanța de bază a țesutului este în încălcare a sistemului imunitar, care este răspuns inadecvat la penetrare virale, începe producerea de anticorpi direcționați către antigenele proprii (autoanticorpi)
• anticorpi autologe care interacționează cu antigenele autologe pentru a forma complexe imune care se depun pe pereții vaselor de sânge și viscerele microvasculature - activat proces inflamator imun care devine baza bolii și determină tabloul clinic bogat.

Cel mai adesea în dezvoltarea sclerodermia a leziunilor cutanate prim-plan, și apoi se alăture modificările patologice ale organelor interne - este sclerodermia tipic. pentru SARS SSD primul afectat organele interne, în timp ce pielea nu este deosebit de receptiv la evenimentele care au loc în organism. forma atipică a bolii se extinde căutarea de diagnostic, la fel ca în primele etape ale suspiciune cad de multe ori pe o alta, asemănătoare simptomelor, patologie.

Generalizată și neuniforme

Leziunile pielii caracterizate pentru a avea un spectru foarte larg de simptome sclerodermie. Cu toate acestea, modificările pielii nu sunt întotdeauna identice în natură, dezvoltare și difuzie, care dă motive să se individualizează forme ale bolii:

1. 

   sclerodermia localizată

   formularul cutanat care este numit placa, sclerodermia localizată sau „Morpheus“. Pentru această formă se caracterizează prin formarea de plăci de plat lucios ușor gălbuie, inel prizonieri sirenevato. leziuni rotunde, ovale sau chiar neregulate pot fi la același nivel cu pielea sau o creștere de câteva mai sus. Variațiile de dimensiuni în plăci sunt în limite largi, diametrul lor poate fi ușor mai mare de 1 cm, sau mai aproape de 30 cm. Pornind de creștere intensivă în stadii incipiente, plăcile la un moment dat a încetat să crească, pierd RIM liliac si se transforma in cicatrice albe. In alte cazuri, sclerodermia localizată cu amplasarea plăcilor sub forma unei linii poate semăna cu rana vindecat lung cu formarea de cicatrice, de exemplu, care rămâne după ce a lovit spada.

2. 
   

   
   

   sclerodermie sistemica, simptomelor sindromului Raynaud

   Video: FORMULAR placa Sclerodermia

   formă sistemică (Difuz, generalizată). Pentru această formă se caracterizează prin edem difuz dens, care se pot distinge cu ușurință de la normal (cu presiune pe ea - nu este fovea). Degetele cu sclerodermie sistemica este de obicei afectată într-una din primele: în primul rând, există semne de Sindromul Raynaud, apoi se alătură umflarea, dar după ceva timp (câteva luni) suferința pielii pe toată peria și mai ales degetele atrage atenția altora - senzație de apăsare a pielii, ca și în cazul în care din lemn, neted, ceroasă, cu o tentă gălbuie (acroscleroderma de dezvoltare). Din cauza coeziunii cu țesuturile subiacente ale pielii creează impresia de neînsuflețire, degetele obraznic sunt în poziția de jumătate îndoit, care amintește de proteze bune ( „degete“) de rahat. tulburări trofice De multe ori pe partea din spate a degetului progresează, formând ulcere, aducând durere. Răspândirea modificărilor patologice (edem dens) peste tot în partea din față a craniului este foarte puternic și, desigur, nu pentru schimbarea mai bine aspectul pacientului. Cu greu poate fi considerat atractiv, „decorat“ telangiectazii masca cum ar fi, cu aproape nici expresii faciale, o persoana cu deschidere prost o gură îngustă (mikrostomiya), înconjurat de brazde adânci, și de multe ori - cu pleoapele răsucite (ectropion). Manifestările clinice formate pe față și pe mâini, ca urmare a bolii, sunt semnele distinctive ale sclerodermia sistemică și numele fuzionat - acrosclerosis.

De asemenea, enumerate manifestări cutanate, care sunt cele mai frecvente în sclerodermia sunt posibile și alte leziuni ale pielii:

• Limfom hiperpigmentare ca boala Addison;
• Conjunctivală (uscăciune generală crescută a pielii);
• Hypotrichosis (subțire de păr care se încadrează);
• Dezvoltarea calcifierea leziunii (sindromul Tiberzha-Veyssenbaha);
• In alte cazuri, formarea de uscat cangrenă.

În plus față de plângerile de leziuni ale pielii într-un stadiu incipient al bolii, pacienții spun adesea că au existat probleme cu înghițirea (senzație de sufocare) și mucoase (reducerea cantității de salivă în gură, pierderea capacității de a plânge lacrimi), și semne ale sindromului Raynaud, luând începutul în degete, răspândit pe mâini, picioare, buze și chiar limba (amorțeli).

Sclerodermia, distinge printr-o mare varietate de simptome si semne, dar subliniază natura sa generalizată, astfel încât să se bazeze numai pe formularul neuniforma cu înfrângerea de piese individuale ale pielii, nu au într-adevăr să. Într-un fel sau altul, dar în procesul implicat patologic, în cele din urmă, sunt aproape toate organele și sistemele.

Diagnosticul în aparență și pacient reclamații

Diagnosticul poate fi foarte dificil de la începutul bolii, deoarece simptomele in stadiile incipiente este foarte mult ca și alte condiții patologice. Semne similare au lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida, dermatomiozita. Prezența unuia - singurul simptom, la toate oferă o orientare foarte slabă în ceea ce privește țesutul conjunctiv, atât de des percepute ca boli de inima, plamani sau chiar un fel de patologie.

Video: Sclerodermia

manifestări ale sclerozei sistemice

În căutare de diagnosticare timpurie SSD suspect ajută caracteristica acestei boli este un portret al pacientului, care este văzut în mod clar implicarea predominantă a pielii și mucoaselor:

1. Umflarea, îngroșarea pielii, atrofie, care este cea mai înaltă manifestare a feței și a mâinilor;
2. modificări trofice (pielea pierde pigment devine model vascular pronunțat apare telangiectazie);
3. Rash (pustular), rani dureroase;
4. piele densă în staul aproape merge;
5. O persoană dobândește expresia de masca, expresii faciale depleție substanțial;
6. Buzele devin subtiri, incadrate ridurile ce se extind radial;
7. Pacientul încearcă să încă o dată să nu deschidă gura, ca are probleme cu efectuarea acestor lucrări ( „pungă“ semn);
8. mucoasei orale și ochi uscat.

În plus, în etapa inițială a bolii atrage tulburări vasospastice, atenție (Sindromul Raynaud), care, în plus față de reflecție asupra feței și a buzelor, sunt ușor determinate de mâini și de picioare de culori naturale pierdute, acesta din urmă devine complet alb.

Așa cum se dezvoltă, boala surprinde noi domenii, care implică în procesul de organe interne: