Sclerodermie sistemica

sclerodermia sistemică este, de asemenea, numit generalizată, difuză, scleroză multiplă progresivă. Boala este inclusă în grupul de țesut conjunctiv care implică toate structurile de țesut conjunctiv în organism. Severitatea și capturarea de organe interne cu manifestări cutanate distinge această versiune de sclerodermie focală.

Prevalența de până la 19 cazuri la 1000 locuitori 000. Cel mai adesea, femeile bolnave în vârstă de 30 până la 50 de ani. formă sistemică copii este foarte rar. S-au dovedit creștere semnificativă a cazurilor între popoarele din Africa și indienii din America de Nord.

Conform clasificării statistice internaționale a ICD-10 este considerat ca o unitate M nosologică în clasa (coloana boli ale țesutului conjunctiv) și codificat M34 «sistemic scleroza“.

Rolul de colagen in dezvoltarea bolii

Cauza specifică a bolii este neclară. Ei au înaintat diverse teorii bazate pe detectarea schimbărilor în corpul persoanei bolnave. relație demonstrată între dezvoltarea sclerozei sistemice cu sinteza de colagen în exces. Patogeneza (tulburări patologice și progresia lor) detectează fibrele de colagen în exces în pereții arterelor mici, mușchi, organe stroma.

leziuni în sistemul Sclerodermia este acumularea de cantitatea de proteine ​​inutile în toate organele și pielea unde există țesut conjunctiv, deoarece colagenul este componenta principală și până la 35% din compoziția de proteine.

Depinde de prezența elasticitatii colagenului vascular peretelui, tendoanele, ligamentele și rezistența osoasă, turgescenta și tineri

Rolul pozitiv al colagenului în prevenirea îmbătrânirii pielii sunt conștienți de toate femeile. Pe problema întârzierii construcției industriei cosmetice de proteine ​​lucreaza in piele. Cu varsta, organismul isi pierde capacitatea de a sintetiza colagen. Este o cauză majoră a îmbătrânirii pielii.

Principalii aminoacizi din moleculele de proteine ​​este glicină. lanturi de proteine ​​sunt unite pentru a forma microfibre care umplu spațiul intercelular.

sinteza de colagen eșuează când numita sclerodermie factori provocatoare:

• mutatii genetice;
• boli infecțioase (agenți cauzatori cu fețe dovedite de legătură, scarlatina, difterie, citomegalovirusul);
• hipotermie ascuțite;
• situații și leziuni stresante;
• intoxicație cronică atunci când se utilizează săruri de siliciu cu solvenți organici;
• acțiune negativă de droguri;
• introducere vaccin;
• transfuzie de sânge;
• boli endocrine;
• iradiere cu raze ultraviolete inutile;
• expunerea la vibrații.

Pentru a afla mai multe despre sclerodermia aici.

Acești factori fac indispensabilă proteinei în legătură patogenic boala severă. Colagenul nu este doar acumulează și:

• Aceasta duce la îngroșarea pereților arteriali;
• Se ingusteaza lumenul vaselor sanguine la etapa ischemie tisulară;
• lipire piele cicatrici cu straturi adânci, trunchiuri nervoase, muschi;
• Acesta înlocuiește celulele de funcționare ale organelor interne și de a suspenda funcționarea acestora.

Rolul sistemului imunitar in patogeneza sclerodermiei

Al doilea link, participând activ la dezvoltarea sclerodermia sunt celule ale sistemului imunitar. modificări Dovedit interacțiune structurilor vasculare cochilie interioare, musculare netede, fibroblaste, limfocite tipuri T și B, macrofage, eozinofile, celule mastocite.

Fibroblaste - principalii „producători“ de colagen, de sub control și să înceapă să-l sintetiza în cantități mari. Anomalia este activată:

1. factorul de creștere plachetar;
2. histamina;
3. factor de creștere transformator;
4. serotoninei și tromboxan (în condiții de frig);
5. compuși azotați (sub stres).

Tipuri de leziuni ale sistemului în sclerodermie

sclerodermia sistemică este împărțit în următoarele forme:

• difuză sau scleroză sistemică progresivă - boala diferite voluminoase a pielii mâinilor și picioarelor, trunchi, organe interne (plămânii, rinichii, inima, esofag, intestine, articulații);
• Limited - volumul leziunii este scalp mai putin afectata (in special fata), cot și genunchi articulațiilor, mâini și picioare, cu durată prelungită se poate răspândi la țesutul pulmonar și intestine;
• zonele sclerodermie fără îngroșarea pielii - în ciuda absenței sigiliului patologice la nivelul pielii, boala se dezvolta in esofag, intestine, plămâni;
• sclerodermia juvenilă - o varietate rara de patologie pentru copii;
• Cross - combinat cu alte grupuri de boli ale țesutului conjunctiv (artrita reumatoidă, lupus eritematos).

Peretele țesutului bronhiei și pulmonare deteriorate prin diverse forme de sclerodermie difuză

Stadiul de dezvoltare a sclerodermia

Toate modificările sunt 3 etape:

1. învinge numărul limitat de țesuturi și organe (de obicei până la trei componente), de exemplu, piele, mușchi, plămâni;
2. distribuirea nerestricționată la orice structuri ale țesutului conjunctiv și organe;
3. patologie capteaza organe vitale si conduce la perturbarea activităților lor (dezvolta insuficienta renala, miocardită, pericardită, aritmii, emfizem pulmonar cu insuficienta respiratorie).

Cum poate continua boala?

opțiunile curente sunt alocate de către practicieni. Ele sunt utile pentru corectarea tratamentul sclerozei sistemice, dezvoltarea de noi ghiduri clinice.

• Forma acuta - debut brusc, progresia rapidă a ratei diferite se aplică tuturor organelor și piele timp de 2 ani. Tratamentul adecvat poate opri procesul distructiv. Lipsa tratamentului duce rapid la moarte.
• subacută - principalele manifestări ale pielii, mușchilor și articulațiilor, pacientul este tratat în mod continuu, dar schimbă mobilitatea și-a exprimat contractura crea multe probleme, duce la invaliditate. Deci, de multe ori este nevoie de forma transversală de sclerodermia.
• cronic - Spre deosebire de progresia două versiuni anterioare este lentă, există adesea pacienții cu sindrom Raynaud, organele interne se raspandeste prin ani, tratamentul este benefic pentru sănătatea pacienților, durata vieții lor.

Manifestările clinice ale sclerodermia generalizată

Simptomele sclerozei sistemice într-un stadiu incipient este foarte similar cu multe boli. Prin urmare, suspectul și diagnosticul corect este dificil.

Pacientii vor plânge:

• slăbiciune generală;
• pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate;
• Temperatura indistinct sare la 38 de grade;
• dureri intermitente la nivelul articulațiilor.

Numai după un timp, începe să „apară“ simptome tipice ale țesutului conjunctiv difuze.

manifestări cutanate - disponibil în 95% dintre pacienții încep cu umflarea mâinilor și a feței, ele sigilate treptat, sensibil la presiune, se aseamănă cu ceara. O persoană își pierde expresiile faciale, ridurile sunt intinse, gura devine mai îngustă, cu o multitudine de riduri transversale pe marginea buzelor. Umflarea pe degete împiedică mișcarea în articulațiile falangelor. Caracteristica de culoare modificări de la maro la pete pigmentare albe. Treptat porțiuni pigmentare derma atrofie, subțierea mucoasei.

sindromul Raynaud - a fost gasit in 90% dintre pacienți

Sindromul Raynaud Se numește contracție spasmodică paroxistică a capilarelor mâinilor. Pacientul ia act de bruscă rece, rece, depigmentării degetelor, dureri în bile de amorțeală. Atacul are loc în trei etape:

• Adrenalină, hipotermie cauza paloare a falangelor terminale, senzație de amorțeală, senzație de arsură.
• Apoi, spasm provoaca durere, iar pielea devine treptat albastru.
• Cincisprezece minute mai târziu, atacul se încheie cu extinderea vaselor de sânge, degetele sunt calde, perie rozoveyut mâini.

Musculare și articulare modificări - există o jumătate din pacienți, exprimat în rigiditate dimineața și durere, limitarea activității motorii a pacientului din cauza durerii. În cele din urmă vine o deformare persistentă a oaselor de falangele degetelor, degetele unghiile crăpate uite mai scurte, articulațiile sunt depozitate calcifiere. Acestea sunt vizibile prin piele subțiată.

În plămâni modificări se referă la densificarea și țesutul alveolar peribronhială. Din cauza dificultății de schimb de gaze în pacient apare dificultăți persistente de respirație, Bothers tuse uscata. patologie pulmonară poate veni pe partea de sus în sclerodermie sistemică clinică, deoarece modificările patologice contribuie la accelerarea dezvoltării:

• partiții fibroză mezhalveolyarnyh;
• presurizarea vaselor (hipertensiune pulmonară);
• răspunsul inflamator și fuziunea straturilor pleural (pleurezia).

Prin urmare, pacientul manifestă dureri în piept în timpul respirației, febră, dispnee crește.

O manifestare rara a sindromului picioarelor lui Raynaud

Cu partea laterală a inimii - Pacienții se plâng de aritmii, dureri în piept și stâng al acestuia, poate fi angina tipică, deoarece miocardul este într-o stare de deficit de oxigen. Aritmie cauzate de cicatrice în focarele miocard, kardiosklerosis. Conectarea endocardita si pericardita cu dezvoltarea clinica insuficienta cardiaca.

Fibroza perturbă funcționarea fibrelor nervoase din jur. Acest lucru determină o sensibilitate afectată, dureri constante la nivelul membrelor. trunchiurilor nervoase cranieni rareori atinge.

rinichi creștere sensibilă a tensiunii arteriale (90% din cazuri a constatat sinteza crescută a reninei), filtrare afectata, perturba durerea pacientului. In urina pacientilor detectat 1/3 proteine. Concentrația sanguină a crește zgură neclocite, conducând la insuficiență renală.

Dintre organele digestive probabilitate mai mare de a suferi esofag și intestine. Pe înfrângerea esofagului spun, tulburări de înghițire, durere, regurgitarea alimentelor. Pierderea de motilitate intestinală apare colita ulcerativă, constipație sau diaree prelungita, balonare.

Pe partea organelor endocrine cele mai mari schimbări apar la nivelul glandei tiroide. Reducerea funcției provoacă tulburări mentale, dificultăți de aducere aminte.

Caracteristici ale cursului sclerodermiei in timpul sarcinii si forma juvenila

Femeile cu sclerodermie sistemica nu este recomandat să se efectueze o sarcină și la naștere. Acesta este un proces normal pentru sănătatea mamelor viitoare pot complica în mod semnificativ starea organelor interne la pacienți.

Pentru a determina progresia rapida a bolii este necesară pentru a rezolva problema avortului.

Forma juvenila apare la copii cu boli articulare limitată și sindromul Raynaud, este rară.

semne de diagnosticare de sclerodermie difuză

Diagnosticul de sclerodermie sistemică asociată cu un studiu atent al simptomelor clinice, verifica istoricul familial, rezultatele unui studiu cuprinzător.

Date de laborator:

• moderat crescut rata de sedimentare a eritrocitelor;
• de multe ori leucopenie și trombocitopenie;
• fracția de creștere a globulinelor gamma;
• Proteina C reactiva dă trei plusuri;
• anticorpi specifici găsit și factori de creștere. imune

Metoda cu raze X permite să dezvăluie:

• pe radiografiile articulațiilor procese distructive vizibile, schimbarea formei degetelor, îngustarea fisuri articulare, calcifiere, osteoporoza;
• esofagian agent de contrast fluoroscopia - amestec de bariu se extinde lent zonele detectate;
• pierderea tonusului se extinde la stomac și intestine, ulcere sunt posibile;
• zone de fibroză găsite în regiunile joase, imaginea este posibilă „fagure de miere“, în țesutul pulmonar.

Electrocardiograma - confirmă myocardiosclerosis, identifică zonele de miocard ischemica, a spus aritmie.

Modul cel mai rapid și informativ pentru a verifica vasele mici - Capillaroscopy de unghii. Acesta permite diagnosticarea precoce a sindromului Raynaud.

Asociatia Americana de Reumatologie a propus să se ia în considerare în diagnosticul de semne „mici“ și „mari“. Prin „mici“ au efectuat:

• toate modificările de pe degete (acroscleroderma);
• identificat modificări radiografice fibrotice în plămân, în absența oricărei alte boli.

Prin „mare“, motivele decisive luate în considerare: o consolidare tipică și schimbarea pielii pe degete și alte locuri (de pe fata, trunchi, gât).

Asociația consideră că diagnosticul corect indică o caracteristică de „mare“ sau nu mai puțin de două „mici“. specificitate de diagnostic a fost confirmat în 98% din cazuri.

tratamentul sclerodermia

Tratamentul sclerozei sistemice trebuie realizată respectând liniile principale:

• Eliminarea vasospasm, încorporarea în circulație a navelor suplimentare „dormit“;
• prevenirea propagării fibrozei;
• restabilirea răspunsurilor imune normale;
• leziuni interne terapie.

Pacientul se recomandă în primul rând modul de a observa: renunțe la fumat, evita contactul cu substanțe toxice, vibrații pentru a elimina stresul, să nu se implice în alimentele picante alimentare, alimente prajite, cafea.

În terapia medicamentoasă, în regim de tratament cuprinde:

• vasodilatatoare;
• medicamente care opresc fibroza țesutului;
• medicamente anti-inflamatorii, incluzând corticosteroizi;
• imunosupresori.

Caracteristicile de tactici de tratament sclerodermiei, în funcție de organul afectat

Abordarea tratamentul unui anumit pacient asociat cu starea predeterminată a organelor interne, gradul de deteriorare.

• La modificări ale pielii aplicate soluție aplicelor dimetilsulfoxid (Dimexidum) zilnic, timp de o jumătate de oră. Curs - până la 30 de aplicații. Medicamentul este utilizat numai la nivel local. Acesta diferă de penetrare suficient de bine prin bariera pielii.
• Cand afectarea mobilitatii articulare aratat antiinflamatoarele nesteroide mai sub forma unui unguent și comprimării tabletelor. Acesta este cel mai bine tolerat: Ketarol, nimesulid, Nise. pastile Nayzilata nu au nici un efect asupra mucoasei gastrice.
• Deteriorarea esofag elimină supraalimentarea, au nevoie de mese frecvente în volume mici, produse alimentare, de preferință, semilichidă. Atribuit prin scăderea acidității gastrice, prokinetics (domperidonă).
• Atunci când resorbția afectată în intestin poate avea nevoie de antibiotice cu spectru larg, sulfasalazină.
• În cazul în care hipertensiunea este cauzata de insuficienta renala. Se recomandă Captopril. Insuficiența renală este eliminată prin dializă. În acest caz, utilizarea de corticosteroizi este contraindicată, citostaticelor.

Ea are proprietati anti-inflamatorii, analgezice și efect anti-fibrotic

Oamenii au nevoie de bani?

remedii populare în terapia sclerodermia generalizată nu poate fi considerată ca metodă terapeutică primară. Nu contează cât de frumos și de publicitate, sperăm, aveți nevoie de o abordare critică la sfatul vindecători tradiționali.

Nu este necesar să se utilizeze remedii populare fără a consulta un medic. leziuni interne prea grave pentru a adăuga alergeni inevitabile cu decoctii pe bază de plante și infuzii.

În acest scop, se recomandă:

• frunze de patlagina,
• rizomi și frunze de brusture,
• coada șoricelului,
• sunătoare,
• flori de musetel,
• Calendula,
• Sulfină,
• cranesbill luncă,
• frunze și flori de papadie,
• muguri și frunze de salcie, plante medicinale
• pelin.

Poate că singura opțiune viabilă - utilizarea unui agent bactericid și băi de înmuiere medicinale topice și loțiuni

Este posibil pentru a prezice durata de viata a unui pacient cu sclerodermie?

Pentru a determina cât de mulți pacienți supraviețuiesc nu ia nici cel mai bun doctor. Ea se poate baza doar pe statisticile de studiu. Fiecare caz este unic, în special în tratamentul unor astfel încă enigmatic boala, cum ar fi sclerodermia.

Prognosticul cel mai puțin favorabile sunt diferite cazuri la om:

• cu debut după 45 de ani;
• de sex masculin;
• Testele în prezența anemiei, un ESR mare, proteine ​​în urină într-un stadiu incipient al bolii;
• având asupra modificărilor radiografice în plămâni, ECG - aritmie cu boli renale care apar în primii 3 ani de tratament.

Rezultat stabilit cinci ani de supravietuire daca tratamentul sclerodermiei sistemice se realizează continuu, 68% dintre pacienți. Pacienții trebuie să fie sub observație medicală, examinat de un medic la fiecare 3-6 luni. transferul în timp util, desigur, acută a bolii într-o cronică oferă o șansă în plus pacientul este în așteptare pentru noi medicamente si terapii.