Boala Takayasu (aortroarteriit nespecifică)

Boala Takayasu este cunoscut sub numele de "aortoarteriit non-specific", "sindromul arcului aortic." Inclus în grupul de vasculita sistemica. Acesta lovește peretele aortei și arterelor mari, ca urmare a procesului inflamator duce la o îngustare și organ ischemie.

Dacă înainte de 1955 au fost înregistrate și descrise numai 100 de cazuri, atunci de acum intervalele de prevalenta de la 1,2 la 6,3 la un milion de locuitori. Este mai frecvente în Asia, America de Sud, în Europa - este rar. Din punct de vedere de 100 mii populație etnică incidența aortoarteritis nespecifice .:

• în Japonia - 0,4 cazuri
• în SUA - 0,26
• Kuwait - 0,22
• Suedia - 0,12.

Mai multe femei predispuse (în funcție de diverse surse, cazuri în rândul femeilor identificate în 15 sau 8 ori mai mare decât în ​​rândul bărbaților). Perioada cea mai periculoasă vârstă - de la 10 la 30 de ani (pentru femei - până la 40).

De obicei, boala Takayasu este sporadică (ca cazuri care nu au legătură), dar în ultimii ani a relevat o distribuție de tip familial. Deci, se presupune posibilitatea de moștenire autosomal recesivă. Cei mai mulți oameni se îmbolnăvesc în timpul iernii și primăvara.

ICD-10 patologia atribuită boli ale țesutului conjunctiv și clasa vasculopatii bandă cu proprietăți necrotizanta codificate M31.4. A nu se confunda cu 77,6 I - origine nespecificată arterita, Takayasu de acest sindrom grup exclus.

Istoria descoperirii

Primul caz de aortoarteritis neclare a fost descrisă și raportate de către medicul oftalmolog japonez Takayasu Mikita la reuniunea anuală a societății specialiști în 1908. El a declarat ca schimbarile tipice de inel vascular in retina ochiului, și a raportat colegii combinatie de modificari oculare cu un puls radial absent.

Studii ulterioare ale fenomenului a relevat caracterul privat al tulburărilor vasculare comune: efectele asupra retinei apar vasoconstricție gât la poziția în creier.

modificări patologice în vasele și patogeneza

Boala Takayasu arată o breșă în zidul arcului aortei și a vaselor mari se ramifică de la ea. Modificările morfologice trec prin mai multe etape:

• În perioada inițială a procesului inflamator implică formarea de granuloame (clustere de celule) de monocite, limfocite, macrofage și o cantitate mică de celule multinucleate gigant. Acestea sunt situate în calibrul arterial interior și coji de mijloc de 1,5 cm sau mai mult și în propriile lor vase de hrănire perete.
• granuloame fibrotice suplimentare și transformate pentru a distruge fibrele musculare.
• Ca răspuns la necroza de colagen si mucopolizaharide se acumuleaza straturi se produce îngroșarea interioare și de mijloc ale proliferării celulelor musculare netede.
• În etapa finală, toate straturile de perete sunt inlocuite de tesut fibros, eventual crescută parietal trombus deoarece contractilitatea scade.

Histologie numit inflamație panarteriitom. Datorită ingusteaza lumenul scade fluxul sanguin în organele interne.

Săgețile indică site-urile și anevrisme de restricție, cele mai caracteristice ale bolii Takayasu

Modificările caracteristice sunt considerate stenoza segmentală multiple. Alterneaza cu țesuturile vasculare nealterate. zonele sclerotice sunt extinse pentru a forma un anevrisme mici neregularități. Cea mai frecventă anomalie este localizată în secțiunile inițiale:

• arc aortic,
• artera carotidă internă,
• vertebrale și subclavie arterelor.

Rareori sunt schimbări tipice:

• vaselor pulmonare,
• renală,
• artera iliacă (TA-Dereneu sindromul variantă).

Se crede că în baza patogenezei aortoarteritis nespecifica este procesele autoimune. Dar cât de important rolul lor este încă neclar.

Zona de inflamație, ceea ce duce la o perturbare a aprovizionării la creier

motive

Date fiabile privind cauzele bolii Takayasu nu sunt încă disponibile. timp asociat cu acțiunea agenților infecțioși, alergeni de pornire. Oamenii de știință tind să se concentreze asupra virusurilor herpes, hepatita B și C, chlamydia.

Ca răspuns la infecția se produce reacții imune prea agresiv, care începe să se formeze complecși și anticorpi pentru a distruge celulele musculare vasculare.

clasificare

În funcție de prevalența aortoarteriit nespecifice împărțite în opțiuni:

• limitată arc zona leziunii a aortei, din partea stângă arterele carotide comune și subclavie (8% din cazuri);
• modificările toracice sau abdominale porțiune și ramurile (11%);
• patologia combinată a părților aortice (arc, toracică și zonele abdominale - 65%);
• implicare în procesul arterei pulmonare și ramurile sale pot în continuare combinație cu exemplele de realizare anterioare.

Nu este caracteristic schimbărilor în organele interne ale arterelor.

A determina cu exactitate tipul de leziune poate fi exprimată într-o etapă de schimbare, atunci când există o confirmare morfologică clară a diagnosticului.

tablou clinic

Simptomele bolii Takayasu clinicienii sunt împărțite în grupuri și sindroame, în funcție de zona afectată. Ele sunt prezentate în diferite stadii ale bolii, intensitatea poate fi exprimat mai mult sau mai puțin. Adesea, pacientul nu prezintă plângerile tipice, dar le amintește la sondajul țintă.

Manifestările de intoxicație generală apar la pacienții care nu este diferit de orice boală infecțioasă, dar punctul la activitatea procesului:

• slăbiciune generală;
• oboseală;
• creșterea temperaturii (disponibil în 40% dintre pacienți);
• pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate;
• durere la nivelul mușchilor și articulațiilor sunt tranzitorii, apar în principal în mâini.

Unii autori clasifică simptomele prezentate la prima etapă a bolii. O leziune specifică etapa (cronică), mai grele și a doua dezvoltat în continuare. Intre ele este o medie de 8 ani, dar poate câteva săptămâni și luni.

Heartaches la o vârstă fragedă, necesită diagnostic de urgență

Simptome sugestive de ischemie (debit insuficient de sange in artere), în piscina de artere principale:

• semne de insuficiență circulatorie cerebrală prin atacuri ischemice tranzitorii la infarct cerebral depinde de gradul de arterele carotide, sunt predominante printre alte modificări de organe - memorie redusă, dureri de cap deranjat;
• dureri în brațe, cu caracter de „claudicație intermitentă“, la fel ca în boala ocluzivă a extremităților inferioare, și care apar în timpul funcționării;
• amorțeală și furnicături senzație în mâini, senzație de durere la atingere;
• rece și răcirea constantă a periilor;
• nici o ondulație pe artera radială;
• Modificări trofice - ulcere non-vindecare pe degetele de la „bolnav“, a arterei subclaviculare;
• nestabilitatea mers cu înfrângerea arterei vertebrale.

Manifestarile sunt asimetrice, diferențe ascuțite se găsesc pe dreapta și stânga.

Modificări oculare sunt asociate cu o îngustare semnificativă a arterei retiniene centrale. Pacienții apar:

• vizualizare picătură,
• vedere dublă,
• îngustarea de vizibilitate a câmpurilor,
• orbire brusca intr-un ochi,
• cataracta devreme, din cauza dezvoltării retinopatiei.

manifestări Sindromul de aprovizionare cu sange insuficient pentru fata si gat Include:

• tulburări de nutriție pielii, descrise cazuri de cangrena în vârful nasului, urechilor;
• perforare a septului dintre pasajele nazale;
• modificări atrofice ale mușchilor faciali.

modificări trofice vârfurile degetelor sunt rezultatul lipsei alimentarii cu sange

Semnele clinice de suport circulator (colaterale):

• dilatarea arterelor la nivelul gâtului, umerilor brâu, în spațiul intercostal, pe partea din spate;
• definiție de unda într-un loc neobișnuit.

Simptomatologia zona afectată a sinusului carotidian:

• amețit vrăji;
• leșin bruscă (leșin) din cauza tensiunii arteriale reduse, cu o durată de până la 30 de secunde;
• scăderea vederii.

Împreună cu absența pulsației arterei radiale ultimele vestigii alcătuiesc o triadă tipic.

Modificări ale sistemului cardiovascular:

• durere în inima tipului de atacuri anginoase are unul din patru pacienți;
• la persoanele mai tinere, fara semne evidente de ateroscleroza apare infarct, miocardic, a relevat valva aortica.

Aceasta este cauzată de leziuni ale gurii a vaselor coronare, în locul de origine al aortei:

• la extremitățile inferioare relevate de presiune a crescut semnificativ in artere, de afișare superioare pe mâini (în mod normal, - vice-versa);
• atunci când este conectat la procesul patologic simptome aortei abdominale apar intestinului ischemie, rezistent la rinichi hipertensiune renovasculară, glomerulonefrita;
• Reynaud si sindromul anevrism locale manifestate în etapele ulterioare ale bolii;
• jumatate din pacientii cu simptome de aortoarteritis cardiace identifica miocardita nespecifice, hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă cronică este generată.

În cazul în care este implicată artera pulmonară, există durere toracică, dispnee, hipertensiune arterială în circulația pulmonară.

diagnosticare

Diagnosticul bazat pe tabloul clinic al divers implicat reumatolog, neurolog, chirurg vascular.

Criterii de evaluare a dezvoltat pentru o simptom probabil. specificitatea lor de aproximativ 98%. Pentru diagnosticul de aortoarteritis nespecific trebuie să aibă trei sau mai multe dintre manifestările posibile:

• debutul bolii ar trebui să scadă la o vârstă fragedă;
• mâinile sunt semne ale sindromului ca „claudicație intermitentă“;
• pulsații periferică slăbit sau absent;
• măsurarea tensiunii arteriale în ambele brațe este determinată de o diferență mai mare de 10 mm Hg. Articolul.;
• zona ascultatie a aortei abdominale, artera subclavie auscultated zgomot caracteristic;
• pe angiograma confirmat modificările anatomice în vasele.

Durere în brațele pot fi însoțite de convulsii

În analiza sângelui:

• anemie moderată;
• leucocitoză;
• accelerarea VSH;
• nivelul redus al globulinelor;
• în același timp, poate scădea concentrația de colesterol, lipoproteine, albumina, seromucoid, haptoglobina.

Studiile imunologice nu prezintă în mod necesar o creștere anticorp.

Pe radiografiile de îmbinări nu prezintă modificări.

Metoda rheoencephalography reducerea aportului de sânge la creier definit, și folosind electroencefalograma poate seta scăderea activității funcționale a celulelor corticale.

In fundusului optometrist detecteaza retinopatie si nervul optic daune

Angiografie, aortografia poate detecta stenoza arterelor, de multe ori combinație găsit cu ateroscleroza.

Ultrasunete, Doppler stabili tulburări de flux sanguin, modificări în pereții arterelor, gradul stenozei, localizarea acestuia și segmentul de caractere.

Cu ce ​​boli efectuarea unui diagnostic diferențial?

Similitudinea simptomelor face necesară efectuarea unui diagnostic diferențial:

• anevrism aortic;
• malformatii congenitale care implica trunchiul aortic;
• stenoza și istmul aortic;
• arterita origine sifilitică;
• sindrom antifosfolipidic primar.

Cum boala asupra sarcinii?

Cât de periculos sarcina mamei ei bolnave sau fătului, este imposibil să-și asume. În cazul în care diagnosticul este inainte de sarcina, trebuie să accepte un tratament în volum suficient. Prin urmare, este mai bine să se pregătească în avans o femeie și un plan de concepție și naștere în remisie.

Cea mai probabilă complicație este hipertensiunea renală cu probleme în consecință pentru fluxul sanguin utero-placentar, trecerea la glomerulonefrita cronică.

Metode de tratare a aortoarteritis nespecifice

Tratamentul bolii Takayasu este construit ținând cont de activitatea procesului imunitar și posibilitatea de compensare a circulației depreciate.

Pentru a suprima inflamația autoimună de utilizare:

• medicamente citotoxice (Azatioprina, Metotrexat, Tsitoksin);
• doze mari de corticosteroizi (prednisolon, metilprednisolon).

În cazurile în care stabilitatea combina aceste fonduri.

Pentru prevenirea agenților și anticoagulante (warfarina, Aspirina, trombotica Ass) antiplachetari tromboze amenințare prescrise.

În identificarea hipertensiunii, folosind medicamente care scad tensiunea arterială, diuretic.

Pentru îndepărtarea complexelor imune din metoda de corecție de sânge extracorporal de sânge se aplică cu ajutorul procedurilor:

• kriofereza,
• plasmafereza,
• Filtru cascadă de plasmă;
• limfotsitofereza.

Atunci când organele interne deficit sever, ceea ce duce la ischemie, este nevoie de tratament chirurgical. operații vasculare sunt efectuate în cazuri de stenoza:

• arterele renale cu manifestarea hipertensiunii arteriale;
• arterelor coronare la pacienții cu sindrom ischemic sever;
• artere ale brațelor sau picioarelor cu sindrom ologire;
• trei sau mai multe artere cerebrale;
• la defectarea valvei aortice;
• un anevrism în formarea aorta toracică sau abdominală cu creșterea diametrului până la 5 cm sau mai mult.

vase folosite din plastic, îndepărtarea porțiunii conice instalare proteze de by-pass, înlocuirea valvei aortice.

Complicațiile și prognosticul

complicațiile bolii Takayasu apar la o vârstă destul de tânără. Cele mai așteptate și severe sunt:

• infarct miocardic;
• infarct al măduvei spinării;
• accident vascular cerebral ischemic;
• mănunchi de anevrisme aortice;
• orbire.

Pentru boala pe termen lung. Tratamentul este realizat cu plin cinci ani de supravietuire de 80% dintre pacienți. Sa constatat că hipertensiunea renală simptomatică dezvoltă la 33-83% dintre pacienți. Se agraveaza cursul clinic si prognosticul, redus la 15% de supravietuire de 10 ani.

Amiloidoza renală complică patologia rar, este caracteristic pentru sindromul nefrotic în încălcarea separării și al recaptării de proteine ​​și alți nutrienți și o concentrație ridicată de azot rezidual. Tratamentul necesită utilizarea de hemodializă. Speranța de viață la această complicație este de până la cinci ani.

Având în vedere că motivele nu sunt clare, primar și măsurile preventive acolo. Recomandările secundare includ o cerință de a efectua medic de salubrizare a focarelor cronice de infecție, restricții privind contactul cu focar de gripă și SARS, primind imunomodulatori.

Boala Takayasu este o boala rara, dar trebuie amintit despre medici ei prezenți. Acest lucru este valabil mai ales la pacienții mai tineri care au loc o mulțime de scafandri plângeri. screening-ul in timp util poate ajuta la diagnosticarea. Atitudinea disprețuitoare față de sănătatea lor crește la o vârstă mai conștientă în formă de boală incorigibil în rândul tinerilor.