Hemosiderozei: dezvoltare, localizare, simptome, diagnostic, tratament

Hemosiderozei - afecțiune metabolică cauzată de conținutul exces de pigment hemosiderină în celulele organismului. Hemosiderina este format ca urmare a degradării biologice a hemoglobinei sub influența enzimelor endogene. Această substanță este implicată în transportul și depozitarea anumitor produse chimice și compuși. degradare rapidă a eritrocitelor, hemosiderina absorbția excesivă în intestin, perturbarea proceselor metabolice în organism duc la formarea excesivă de pigment și Dezvoltare hemosiderozei.

Hemosiderozei are mai multe denumiri echivalente: dermatoze hemoragice pigmentat, purpură pigmentat cronice, un capilar. patologie distrofică Acest lucru poate avea loc în diverse moduri:

• Topică sau locală asociată cu leziuni ale pielii și pulmonare
• Comun sau generalizate, în care hemosiderina se acumulează în glandele ficat, splină, rinichi, măduva osoasă, salivare și sudoripare.

Diferite forme de patologie manifestă simptome clinice similare: rash hemoragice de roșu sau maro, hemoptizie, anemie, astenie organism comun. Boala se dezvolta de obicei la barbati la varsta adulta. patologie pediatrică este extrem de rară.

Hemosiderozei este o boală a sângelui și metabolismul, care este dificil de terapie. Aceasta nu este doar un defect cosmetic, o problemă gravă care determină disfuncții ale organelor și sistemelor interne.

Diagnosticul și tratamentul bolilor ocupă medici de diferite specialitati: Hematologie, dermatologi, pneumologi, imunologii. Pacientii prescrise corticosteroizi, medicamente citotoxice și angioprotective, multivitaminele, plasmafereza.

tipuri

hemosiderozei locală este cauzată de hemoliză extrvasculare în leziune - într-un organ sau un hematom. acumulare de pigment in exces nu duce la leziuni tisulare. În cazul în care, în acest caz, există modificări sclerotice în organism, funcția sa este afectată.

depozitele hemosiderină în țesuturi (hemosideroza pulmonară idiopatică)

hemosiderozei Per total - rezultatul hemoliza intravasculara si depozite semnificative hemosiderină în organele interne. hepatocite avantajos ficatul afectat, celulele splinei și a altor organe interne. Excesul de pigment le face maro sau „ruginit“. Acest lucru se întâmplă în bolile sistemice.

În unele entități nosologice a fost izolat:

1. hemosideroza pulmonară esențială,
2. hemocromatoza ereditara,
3. hemosiderozei pielii,
4. ficat hemosiderozei
5. hemosiderozei idiopatica.

La rândul său, hemosiderozei pielea este împărțit în următoarele forme: boala Schamberg, boala Mayokki boala Guzhero-Blum, dermatita ocru.

motive

Etiologia bolii nu este pe deplin înțeles. Hemosiderozei - o stare secundară cauzată de procese patologice existente ale organismului.

Boala se dezvolta la persoanele care au:

• Probleme hematologici - anemie hemolitică, leucemie,
• Boli infecțioase - septicemie, bruceloza, febra tifoidă, malaria,
• Procese autoimune și imunopatologie,
• Endocrinopatii - diabet zaharat, hipotiroidism,
• malformații congenitale și anomalii ale peretelui vascular,
• patologie vasculară - insuficiență venoasă cronică, hipertensiune arterială,
• insuficiență cardiacă sau ciroză hepatică decompensată,
• Sindromul de Intoxicație,
• conflictul Rhesus.

De o mare importanță în dezvoltarea bolii au frecvente transfuzii de sânge, predispoziție genetică, boli de piele, plăgi și escoriații, hipotermie, primirea unor medicamente, consumul excesiv de fier în produsele alimentare.

simptomatologia

Tabloul clinic al hemosiderozei a determinat localizarea leziunii. Boala începe brusc și se dezvoltă treptat.

Atunci când erupții cutanate păstrate timp de luni și ani și sunt însoțite de mâncărime de intensitate diferite. pete maro în mod clar limitate, sunt roșiatică de culoare și să rămână pe piele chiar și atunci când este apăsat.

hemosideroza pulmonara caracterizata prin aparitia de dispnee de repaus, anemie, tuse umeda, secretie sangvinolenta, creșterea temperaturii la creșterea valorilor febril disfunctiei simptomelor respiratorii, hepatosplenomegalie. Agravari sunt înlocuite după o remisiune câteva zile, în care concentrația de hemoglobină este normalizat, iar semnele clinice dispar treptat.

hemosideroza pulmonară

hemosideroza pulmonara idiopatica - patologii cronice severe, principalele unități patomorfologice care se repetă hemoragiile în alveolele, dezintegrarea celulelor roșii din sânge și o acumulare semnificativă de hemosiderină în parenchimul pulmonar. Ca rezultat, la pacienții cu disfuncție pulmonară persistentă se formează.

depunerea hemosiderină în alveolele plămânilor

Simptomele de forme acute ale bolii sunt:

1. tuse productivă și hemoptizie,
2. piele palida,
3. Injectarea sclerei,
4. slăbiciune,
5. dificultăți de respirație,
6. dureri în piept,
7. artralgii,
8. Creșterea temperaturii,
9. palpitații ale inimii,
10. scăderea tensiunii arteriale,
11. Hepatosplenomegalie.

Remisia se caracterizează prin absența plângerilor și a simptomelor clinice. În această perioadă, pacienții sunt în măsură să funcționeze. De-a lungul timpului, exacerbări apar mai des, iar remiterea devine mai scurt.

În cazurile severe, simptomele cronice manifesta hemosiderozei inima pulmonară, pneumonie, pneumotorax și Se poate termina lethally.

indurație Brown a plămânilor - o boala grava, care este rar diagnosticată în timpul vieții. În sângele pacienților cu autoanticorpi produse ca răspuns la un antigen de sensibilizare. Formată complex antigen-anticorp, și dezvoltă inflamația autoimună, pentru care organele țintă sunt plămânii. capilare pulmonare dilata, celulele roșii din vascular pătrunde în țesutul pulmonar, începe să fie amânată hemosiderina.

hemosiderozei piele

hemosiderozei pielii - boli dermatologice, în care pacienții au pete cutanate și diferite erupții cutanate. Aspectul de pigmentare și site-uri petesii din cauza acumulării de hemosiderină în stratul derm și leziuni papilar de capilare.

hemosiderozei piele

Petele de pe piele au diversificat și în culoare și dimensiune. Leziunile proaspete sunt de obicei vopsite roșu aprins și înfundat - în maro, maro sau galben. Locuri de până la trei centimetri sunt situate la nivelul membrelor inferioare, mâinile și antebrațele. Pe pielea afectata de multe ori au petesii, noduli, papule, placi. Pacienții se plâng de o ușoară arsură și mâncărime.

Structura derma pacientului variază în endoteliul capilar, hidrostatice presiunea crește în aceasta. Plasma iese din patul vascular și cu ea, celulele roșii din sânge sunt derivate. Capilarele se dilata, celulele endoteliale și gistotsity afectate endoteliale depuse noduli hemosiderină, infiltrarea perivascular se dezvoltă. Acest lucru se întâmplă proces de depunere hemosiderina în piele. Pacientii din analiza clinică a sângelui prezintă în mod normal, trombocitopenie si metabolismul fierului afectata.

hemosiderozei pielii pot să apară în diferite forme clinice, printre care sunt cele mai comune: Boala Mayokki, Guzhero-Blum, ortostatică, ekzematidopodobnaya și purpură senzația de mâncărime.

boala Schamberg

Meritã o atenție deosebită boala Schamberg. Aceasta este o patologie autoimună destul de comună desigur cronică, caracterizată prin apariția pe piele de puncte roșii, similare cu următoarele din injecția obișnuită. Pereții vaselor sanguine complexe imune circulante sunt depozitate, in curs de dezvoltare inflamație autoimună a endoteliului, intradermice apar hemoragiile petesiale. Hemosiderina se acumulează în cantități mari în dermul papilar, care se manifestă clinic în aspectul pielii pete maro simetrice. Ele se unesc pentru a forma plachete sau întregul câmp de galben sau maro. De-a lungul marginilor de plăci apar erupții cutanate de culoare rosu aprins. Pacienții sunt de asemenea prezente pe dimensiunea hemoragiei pielii și peteșii unui bob de mazăre, care fuzionează împreună și formează buzunare mari. De-a lungul timpului, placa pe atrofie centru. Starea generală de sănătate a pacienților, astfel, rămâne satisfăcător. Prognoza patologiei favorabile.

piele hemosideroza, spre deosebire de pulmonara si generale de bine cedat la corecție. Pacienții se simt restaurat în mod satisfăcător și rapid.

organe interne hemosiderozei

hemosiderozei sistemice sau generalizate se dezvoltă în prezența unei hemolizei intravasculare masivă a celulelor roșii din sânge. Boala se caracterizează prin leziuni ale organelor interne, și are un curs clinic sever. Pacienții cu hemosideroza comun plâns de stare de rău, se schimbă culoarea, apar sângerări frecvente.

• hemosiderozei ficat Este idiopatică, sau primar și secundar. Hemosiderina depus în hepatocite. Ficatul este crescut și compactate, devine dureros la palpare, există ascita, hipertensiune arterială, icter a pielii și sclera, splenomegalie, pigmentare a mâinilor, feței și axile. Faza terminală, în absența tratamentului acidozei se dezvoltă. Pacientul intră în comă.
• hemosiderozei renală caracterizată prin apariția de granule brune în parenchimul organului. La pacienții în curs de dezvoltare nefroză spital și nefrită. S-au găsit în proteine ​​urină în sânge - creșterea conținutului lipidic. Principalele simptome ale giposideroza renale sunt: ​​picioare edem, picioare și pleoapelor, slăbiciune, anorexie, apariția turbidității în urină, dureri de spate mai mici, nevralgii. Dacă timpul nu începe tratamentul, complicațiile grave - insuficienta renala, care de multe ori duce la moartea pacientului.
  

  ficat hemosiderozei (L) și rinichi (dreapta)

• Hemosiderina poate fi depozitat în creier, splină, și alte organe, se acumulează în macrofage și endoteliul vaselor sanguine. Acest lucru conduce la dezvoltarea unor boli periculoase, complicații severe și chiar moartea.

hemosiderozei sistemică este un pericol pentru viața pacienților, făcând-o mizerabil și scurt. Înfrângerea organelor interne de multe ori duce la dezvoltarea unor consecințe grave.

diagnosticare

După ce am ascultat plângerile pacienților, anamneza și efectuarea unei specialiști de inspecție generală transferate la laborator și metode instrumentale de investigare.

1. In laborator clinic, de sânge este luată pe analiza de ansamblu, a determina fier seric și fier capacitatea totală de legare.
2. O biopsie a țesuturilor afectate și examinarea histologică a biopsiei este esențială pentru diagnostic.
3. proba Desferalovaya pentru a determina hemosiderină în urină după injectarea intramusculară „Desferal“.
4. erupție cutanată zona Dermoscopy - examinarea microscopică a dermul papilar.