Anemia asociată cu o tulburare a metabolismului porfirinei

Grupul de boli în care sinteza porfirinelor violat - compuși organici macromoleculari aparținând hemoglobinei.

Diagnosticul de anemie

hemoleucograma:

• Hemoglobina: sub normal
• indicele de culoare: sub normal

Analiza biochimică a sângelui:

• Fier seric: a crescut

Cauzele anemiei

• saturnism (blocarea activității enzimelor implicate în sinteza porfirinelor)
• Lipsa de vitamina B6 (lipsa de vitamina, care este implicată în sinteza porfirinele)
• anomalie genetica (defect in enzima, care este implicată în sinteza porfirinei)

simptome de anemie

În caz de încălcare a sintezei porfirinei împiedicată formarea hemoglobinei - îi lipsește componente care ar putea adera la atomul de fier. Ca rezultat, fierul se acumulează în organism, care are efecte toxice asupra mai multor organe:

• Ficatul - ca urmare a efectului toxic poate dezvolta ciroza.
• Pancreas - poate dezvolta o boală ca pancreatita cronică, diabetul, insuficiența pancreatică.

Simptomele de anemie în sine:

• lipsă de aer
• tahicardie
• Dureri de cap și amețeli
• oboseală

tratament

Tratamentul este prescris pentru a optimiza sinteza hemoglobinei și reducerea toxicității fierului.

• Assigned vitamina B6 in doza de 5-8 ml / zi.
• Piridoxal: 30-40 mg / zi, atunci când se administrează intramuscular sau 80-120 mg / zi. ingerare
• Utilizarea medicamentului disferal (accelerează eliminarea fierului din organism) de 500 mg / zi - curs lung de tratament și trebuie repetat de mai multe ori pe parcursul anului.