Sarcomul Ewing

sarcomul Ewing

Sarcomul Ewing - al doilea a doua cea mai frecventa malignitate a țesutului osos, care este de aproximativ 10-15% din toate tumorile maligne osoase caracter. Cel mai mare număr de cazuri cade pe pacienți grupa de vârstă de la 10 la 15 ani. Se remarcă faptul că băieții suferă de această boală mai des decât fetele, și caucazieni - sunt mult mai mulți reprezentanți ai mongoloid și rasele negroide. Mai departe în acest articol va oferi informații cu privire la cauzele sarcomul Ewing, metode de diagnostic și tratament acestuia.

motive

În acest moment nu este tocmai determinată, care este o cauza de formațiuni maligne osoase. Numai dovedit științific faptul că 40% din dezvoltarea sarcoame osoase a început după ce a primit daune.

De asemenea, este posibil să se traseze o relație specifică între apariția acestei boli și prezența unor astfel de anomalii scheletice ca chist anevrismal osos, enhondroma și altele asemenea și a bolilor urogenitale (sistem de replicare renala, hipospadias). În contrast cu aspectul Ewing osteosarcom sarcomul nici un fel asociat cu radiații ionizante.

În plus față de acest lucru sunt următorii factori care predispun la apariția sarcomul Ewing:

• grupa de varsta pacient de la 5 la 30 de ani (cel mai frecvent la adolescenți);
• sex masculin;
• etnie caucaziene;
• predispoziție genetică, adică prezența unor astfel de cancere și unele tulburări genetice care sunt aproape rudele pacientului;
• prezența leziunilor traumatice;
• osteogeneză benigne.

Pacienții cu vârsta sub douăzeci de ani, suferă de obicei de leziuni ale oaselor lungi ale corpului (tibial, femural, brahial și peronier). La vârste mai mari, afecteaza adesea oasele plate (craniu, pelvis, omoplați, coaste și vertebre). In medicina de cazuri de sarcom Ewing cunoscut în țesuturile moi, iar osul nu este implicat în procesul patologic.

Simptomatologia sarcom Ewing

Primul și mai vechi simptom al bolii - este prezența durerii în zona afectată. În stadiile inițiale ale bolii durerea este ușoară sau moderată, poate disparea spontan sau dispar complet, și apoi re-apar. Spre deosebire de durerea, care sunt prezente în procesul inflamator, această durere nu scade în repaus, timp de noapte sau când fixarea membrelor. Dimpotrivă, sarcomul Ewing, caracterizată prin dureri a crescut pe timp de noapte.

Video: Elena Malysheva. sarcomul Ewing - sarcomul osos

Cu progresia în continuare a durerii bolii devin din ce în ce mai pronunțată, pacientul deoarece acestea nu pot dormi, activitatea sa de zi cu zi este foarte limitată. Caracterizat prin apariția durerii în contracturile comune din apropiere.

Sentimentul zonei afectate provoacă disconfort pentru pacient. Creșterea temperaturii pielii în acest domeniu. Rețineți, de asemenea spălarea locală, pastoznost țesuturilor moi și extinderea venelor subcutanate.

Educația este crescut foarte rapid în dimensiune, de regulă, deja după câteva luni după ce simptomele inițiale, devine atât de mare încât este ușor să se simtă. In stadiile avansate ale tumorilor in zona sunt adesea apariția fracturilor patologice.

Manifestările clinice locale, combinate cu creșterea simptome de intoxicare de la o tumoare. Pacientii remarcat slabiciune severa, pierderea poftei de mâncare. Ei cresc puternic subțire până la epuizare. febră Caracteristic subfebrilă, iar în unele cazuri, până la febril cifre. Apare limfadenită regională. La un test de sânge general, determină prezența anemiei.

Unele manifestări sunt dependente de locația formării:

• De exemplu, în cazul sarcom Ewing în oasele picioarelor în curs de dezvoltare claudicație;
• în cazul în care vertebre afectate, este posibilă dezvoltarea mielopatiei-compresie ischemica, care rupe funcția organelor pelviene și fenomenele de paraplegie;
• atunci când apar tumorile în piept, se poate produce pleurezie, insuficiență respiratorie și hemoptizie.

localizare

In cele mai multe cazuri, sarcomul Ewing detectat în osul coapsei, pelvis, fibula și tibiei, coaste, omoplatului, oasele umărului și vertebre. Dacă educația apare în oase lungi, apoi, de regulă, este localizată în zona diafiza, și apoi se extinde spre epifiza pe masura ce cresc. Mai mult de 90% dintre pacienți pot observa locația centromedulară a tumorii si o tendinta de a raspandi celulele sarcomului de-a lungul canalului medular.

metastază

sarcomul Ewing este inerent într-un curs foarte agresiv. La un număr mai mare de pacienți la diagnostic au deja metastaze în diferite țesuturi și organe sunt identificate folosind metode standard (de exemplu, pe imagine cu raze X). Medicii cred ca alti pacienti, de asemenea, metastazate, dar ele sunt prea mici în dimensiuni și, prin urmare, să le găsească prin metode convenționale nu este posibilă.

Metastazele în această patologie sunt distribuite în astfel de moduri:

1. prin fluxul sanguin (calea hematogenă);
2. un curent limfatic (lymphogenous);
3. pe abdomen (retroperitoneal);
4. mediastinului (mediastinal).

Cel mai adesea sunt metastaze in alte organe mod hematogene. In cazuri rare, există trei metode de distribuție rămase. mod Lymphogenous la apariția metastazelor indică întotdeauna boală severă și indică un prognostic extrem de saraci.

În primul rând, educația metastazează la un număr de organisme, și anume:

• în plămâni;
• în oase și;
• în măduva osoasă.

În cursul și progresul procesului patologic, prin răspândirea metastazelor pe tot corpul se dezvolta Ewing sarcom de țesut moale. Începe să apară focare tumorale la distanta in diferite organe, membrane seroase si ganglionii limfatici. Acest sarcom generalizare apare întotdeauna în proces care implică sistemul nervos central, se manifestă de obicei meningelui leziune (meningita).

Cum de a diagnostica Ewing

În cele mai multe cazuri, stadiile incipiente ale bolii, pacienții apelează la traumatologie. Chiar primul studiu care permite de a suspecta prezența sarcomul Ewing - o radiografie a osului afectat.

Acest proces patologic este marcat printr-o combinație de procese reactive și distructive ale formării osoase. Nu au contururi nedeslușite placa corticală pachet înregistrat corticală, se pare că este format din fibre. Dacă procesul implică periostul, atunci imaginea de raze X definește o formațiune mică ac și frunză. În plus, radiografia poate fi văzut clar spectrul țesuturilor moi, care in dimensiune depaseste formarea osului primar. In acest umflarea tesuturilor moi diferă structură omogenă, prezența incluziunilor de cartilaj, calcifieri sau leziuni ale osteogenezei patologice nr.

În cazul în care au relevat caracteristice manifestările cu raze X de sarcom Ewing, pacientul este trimis la departamentul de oncologie de a efectua un studiu extensiv, care va ajuta la evaluarea stării site-ului primar și identificarea metastazelor.

Dacă un astfel de studiu efectuat imagistica prin rezonanta magnetica sau tomografie computerizată a țesuturilor și oaselor moi, cancer bolnave. Cu ei este posibil să se determine cu exactitate dimensiunea tumorii, cât de mult a avut timp să se răspândească în canalul medular, precum și ultima legătură cu țesutul înconjurător și pachetul neurovasculare.

Pentru a identifica metastaze în țesutul pulmonar utilizat tomografie computerizata cu raze X de lumină și de a face împușcat. Și în oasele, organele interne și măduva osoasă, au gasit in timpul ultrasunete, tomografie cu emisie de pozitroni si os scanare.

În afară de toate aceste teste de diagnostic ajuta la evaluarea corectă a naturii aduce neoplasme biopsie. Materialul pentru care este luat din zona osului adiacent canalului medular sau, dacă este posibil - de la componenta de formare a țesuturilor moi.

Deoarece sarcomul Ewing se caracterizează prin leziuni locale și îndepărtate ale măduvei osoase trebuie să se facă bilateral trepanobiopsy la care colecția de măduvă osoasă de la aripa iliacă.

Video: Strategia modernă a tratamentului medicamentos al tumorilor de familie sarcomul Ewing

Pentru a evalua natura procesului patologic este de asemenea posibil să se efectueze studiul genetic și imunohistochimic molecular. polymerase chain reaction ajuta la identificarea metastazelor și hibridizare fluorescenta - confirma diagnosticul.

tratament

Înainte de epoca terapiei sistemice eficiente pentru aproximativ 90% dintre toți pacienții cu sarcom Ewing au murit în primele două până la cinci ani de boala. Cauza morții a fost măduvă osoasă sistemică, plămân și / sau a metastazelor osoase. Deși la acel moment era deja cunoscut faptul că, în contrast cu acest tip de tumori osteosarcom sensibile la radioterapie. Odată cu introducerea de chimioterapie realizat imbunatatiri izbitoare in supravietuire - mai mult de jumatate din toti pacientii (pentru aceasta ratele de supravietuire bolii determinate de condițiile de șapte la opt ani de remisie susținută).

Tratamentul sarcomul Ewing este compus din următoarele evenimente:

1. Efectuarea chimioterapie multicomponent (utilizate mijloace, cum ar fi adriamicină, vincristină, ciclofosfamidă, infosfamid, Vepeside în combinație, actinomicină). Programele moderne de tratament includ chimioterapie preoperator si asociere postoperatorie. Este necesar să se urmeze răspunsul tumoral histologic. O bună formare este considerată un răspuns la chimioterapie, în care mai puțin de 5% rămâne formarea kletokpatologicheskogo în viață.
2. Radioterapia leziunilor în doze mari. În cazul răspândirii metastatice face radioterapie la plamani.
3. Dacă există o posibilă necesitate de a elimina formarea radicală (împreună cu osul și componenta de țesut moale). Trebuie să fie realizată pe o rezecție radicală pentru izbucnirea bolii in oasele antebrațului, fibula de, clavicula, coaste și omoplați.

Datorită operației îmbunătățește controlul local al tumorii. În cazul în care, în plus față de rezectie chimioterapie intensiva si radioterapie pentru îndepărtarea completă a educației reduce semnificativ riscul de reaparitie locale va avea loc. Chiar si tipuri non-radicale ale operațiunilor reduce probabilitatea reapariției sarcomul Ewing. Dacă mai devreme în această patologie, în cele mai multe cazuri, a recurs la mutilare - o dezarticulare sau amputare, tehnica chirurgicală modernă oferă posibilitatea de chirurgie de organe, în caz de humerus înfrângere, femurului și pelvis.

Prognosticul pentru sarcomul Ewing

Datorită tratamentului în timp util și combinat poate atinge 70% de supravietuire la pacientii cu sarcom localizat Ewing.

Pacienții cu un prognostic nefavorabil, de exemplu, în prezența metastazelor în măduva osoasă și că rata de supraviețuire este mai mică de 10%, în ultimii ani, să devină un tratament mai intens. Ei fac chimioterapie folosind droguri metadoz cu expunerea totală a întregului organism și transplantul de măduvă osoasă autologă sau a celulelor stem din sângele periferic. Cu o astfel de terapie a vindecat mai mult de 30% dintre pacienții cu boală avansată de proces (unde există metastaze în măduva osoasă și os). Pentru pacienții cu o sensibilitate bună educație în timpul sesiuni de chimioterapie, puteți obține rezultate chiar mai bune (supravietuire observate la jumatate din pacienti timp de șapte ani).

Absolut toți pacienții după tratament ar trebui să fie sub observație medicală pentru viață. Este necesar, din când în când a avut loc o varietate de cercetare care va ajuta la identificarea posibila recidiva in stadii incipiente, precum și controla efectele secundare. Trebuie remarcat faptul că o serie de reacții adverse pot apărea nu numai în timpul trecerii tratamentului, dar, de asemenea, după o lungă perioadă de timp după finalizarea acestuia.

Video: despre infuzie

Din care apar efecte secundare ale tratamentului sarcomul Ewing se pot distinge: infertilitate feminină, cardiomiopatia, tulburări de creștere osoasă masculin și, de asemenea, a crescut riscul de tumori maligne secundare. În ciuda acestui număr mare de pacienți cu sarcom Ewing, care au primit un tratament adecvat și în timp util este capabil să se întoarcă la o viață normală și de muncă.

Ce doctor tratează

În cazul în care există o suspiciune de boală ar trebui să fie tratate în departamentul de oncologie la oncolog, care trateaza boala.