Sarcomul Kaposi: semne, forme, diagnostic, modul de a trata

sarcomul Kaposi în literatura medicală poate fi numită sarcomul angiosarcom, multiplu hemoragic idiopatică sarcomul Kaposi, angioendoteliomoy. Și asta nu e tot. Dar să nu plictisesc cititorul cu o varietate de sinonime dificil, deoarece primul nume cel mai frecvent.

Despre boala pana cand medicii de curand cunoscut mai ales un anumit profil, dar nu toate au văzut-o în practică. Cunoscut în fosta Uniune Sovietică le-a primit în legătură cu apariția infecției cu HIV. Afecteaza de până la 60% dintre pacienți, boala a devenit o manifestare teribilă de SIDA și baza pentru diagnosticarea acestuia.

Între timp, sarcomul Kaposi - acest lucru nu este doar un simptom al ultimei etape a infecției cu HIV, boala mediată imun este un factor independent, provocând, care este considerat a fi herpetic tip 8. tumora Preferința oferă cea mai mare parte bărbați vârstnici (9 cazuri au reprezentat 8 bărbați).

Ce este angiosarcom sarcom?

Etapa inițială a sarcomului Kaposi se manifestă ca un proces reactiv care se dezvoltă lent și are punct de vedere histologic dovezi de inflamatie fara a indica atipii.

Primele simptome ale bolii este aspectul de piele de pe extremități pete albastre-violet (Etapa Spotted), care a transformat treptat în noduli sau discuri sferice, fulgi solzoase acoperite. În alte cazuri, stadiul inițial al sarcomului Kaposi seamănă ecrane plate cu lichen roșu erupții cutanate papulare sale caracteristice.

Tumorile (leziuni) „cresc“, iar după un anumit timp ar putea ajunge la asemenea proporții, care au avut o veche monedă de 5-copeică. Ele sunt, în cele mai multe cazuri dureroase, mai ales atunci când sunt expuse la (împingere). Tumorile au o consistență elastică, mai degrabă compact care pătrunde telangiectazie, considerată trăsătură caracteristică a sarcomului Kaposi.

De-a lungul timpului, noduli pot dizolva, lăsând urme sub formă de impresii pigmentate. Ia mai multe luni, boli cronice, in cele din urma ar putea conduce la difuzarea de focare cu umflarea ganglionilor limfatici, precum și formarea de elefantiazis limfostazom a membrelor. În astfel de cazuri, există un risc de malignizare de sarcomul Kaposi, adică tranziția către o reală (adevărată) sarcomatosis, care este plină cu metastaze la os, sistemul respirator (plămâni) și detoxifiere (ficat).

Continuarea parcursul procesului are loc cu febră, hemoptizie, diaree cu sânge, malnutriție și se termină cu moartea pacientului.

Simptomele de sarcom Kaposi în infecția cu HIV nu este atât de inofensiv, ele mărturisesc generalizarea procesului, sunt deosebit de severitate și agresivitate. Eruptiile multiple, asimetrice, localizate în gură și în alte domenii, ele indică înălțimea epidemiei de SIDA. Și mai mult: în sarcomul infecției cu HIV Kaposi, în contrast, este un „privilegiu“ de vârstă fragedă, dar nu toți pacienții au ajuns la stadiul de sindromul imunodeficienței dobândite au simptome ale acestei boli devastatoare.

zonă tipică a corpului afectat sarcomul Kaposi

Preferințele și forme de exprimare

Multiple hemoragică idiopatică sarcomul Kaposi selectează sexul, vârsta, filiație și chiar și orientarea sexuală. Ca și în cazul altor boli, în acest caz, a subliniat grupul de risc, care, în legătură cu această boală sunt:

1. Masculii infectate cu HIV, in cele mai multe cazuri, orientare sexuală, adică, homosexualii;
2. Barbatii mai in varsta, au o origine mediteraneană;
3. Aborigenii africani (preferabil ecuatorial);
4. Destinatarii care primesc organe de la donatori.

In plus, aceasta boala are mai multe tipuri: unele afectează persoanele în vârstă sau infectate cu HIV, în timp ce alții preferă copiii mici din Africa sub un an. Astfel, sarcomul Kaposi pot fi găsite în următoarele exemple de realizare:

• clasic tip având etapa 3 manifestări clinice: spotted, papulară, tumori. De altfel, acest tip, deși foarte rar întâlnit în Rusia, în așa-numitele „vremurile dospidovskie“. Pentru tipul clasic leziunile caracteristice sunt localizate în principal pe picioare, picioare, mâini, dar rareori apar pe pleoape, și, de asemenea, în gură și în alte membrane mucoase;

• endemical tip, care apar în primul rând la copii născuți în regiunea Africii Centrale. Cele mai multe în această formă afectează organele interne și ganglionii limfatici majore, în timp ce pielea este rareori afectat, și că, cu pagube minime;
• Cel mai interesant din punct de vedere epidemiologie, asociate cu tipul de infecție cu HIV - epidemiologică. Această formă este adesea o manifestare a IV (și ultima) etapă de SIDA, în cazul în care diagnosticul nu a numit infecția cu HIV și sindromul imunodeficienței dobândite, adică real SIDA. Tipul Epidemic caracterizează erupții luminoase, suculent alegând localizare neobișnuită (vârful nasului, pielii membrelor superioare, membranele mucoase din gură și alte porțiuni). Acest tip are un curs foarte maligne, progresiv, cu implicarea pielii și a organelor interne;

• Imuno-supresor tipul de „bun“, care curge după transplant renal cronic, care necesită utilizarea de medicamente speciale (citostatici) menite suprimarea reacției „grefă contra gazdă“ sau invers. Anulează imunosupresor presupune regresie a bolii și dispariția simptomelor de sarcom Kaposi. Organele interne nu sunt suficiente pentru a răspunde la evenimentele actuale și procesul implicat este extrem de rară.

Care sunt șansele de viață?

Durata de viata la sarcomul Kaposi nu depinde numai de tipul său, dar, de asemenea, formează fluxul care poate fi reprezentat prin:

1. proces acut, diferite generalizare rapidă, cu o creștere progresivă a simptomelor de intoxicație și epuizare a întregului corp, care sunt destul de rapid (2 până la 24 luni) sunt fatale;
2. Nu este atât de malign, care permite trăi până la 3 ani, formularul subacută;
3. curs cronic Boala, care este caracterizat ca relativ benigne și lent progresivă. Condiții de viață cu această formă de angiosarcom sarcom la 10, și, uneori, mai mult, de ani.

Tipul, stadiul bolii și localizarea leziunilor tumorale complicații așteptate de la sarcom Kaposi, cum ar fi determinat:

• Localizarea ochiului proces patologic care afecteaza, afecteaza in mod semnificativ vederii, inclusiv orbire;
• Leziuni în cavitatea bucală și organele interne care provoacă sângerări și intoxicație;
• Prezența unor focare de sarcom Kaposi în picior sau braț membrele limitează capacitatea locomotorie și deformează.

Boala prognosticul depinde nu numai de factorii de mai sus (de tip, etapa, complicații), dar, de asemenea, starea sistemului imunitar. La un răspuns imun ridicat la toate celelalte cazuri, se poate conta pe natura reversibilă a tumorii. Cu toate acestea, în condiții de imunodeficienta în SIDA, regresia bolii este imposibilă.

Metodele de diagnosticare angioendoteliomy

Baza pentru diagnosticul de sarcom Kaposi sunt manifestări clinice, adică natura leziunilor, localizarea lor, precum și vârsta și sexul pacientului. Ultimul cuvânt în diagnosticul pune examen morfologic (histologie, imunohistochimie). Indiferent de locație, și simptomele clinice, tumorile sunt comune. Principiile fundamentale ale tumorii sunt:

1. Un număr mare de (imature) vase „aranjate haotic nou-“ asemănătoare cu capilare ale structurii;
2. Reproducerea amplificat așa-numitele celule fusiforme, care sunt recunoscute de o trăsătură caracteristică a bolii;
3. Single hemoragie, hemosiderină (pigment oxid de fier format prin descompunerea hemoglobinei și a proteinelor asociate cu țesut) - într-o cantitate mică;
4. Proliferarea țesutului de granulație în care sunt găsite limfocite, Celulele plasmatice și macrofage.

Diverse combinație a acestor caracteristici permite alocarea mai multor variante ale structurii, corespunzătoare diferitelor etape ale procesului patologic:

• La etapa inițială a sarcomului lui Kaposi apare aspectul multitudine de mici vase capilare care seamănă înconjurate de țesut conjunctiv cu caracteristici umflare, prezența în ea a limfocitelor și a celulelor plasmatice. Focare de țesut de granulație dilueaza scurgeri din vasele sanguine (extravasates) și hemosiderină. Acest argument vorbește în favoarea sarcomului Kaposi în fibrosarcomul diagnostic diferențial;
• Pentru etapele ulterioare sunt tipice ale altor simptome care pot fi reprezentate și centre fibromatoase angiomatous. Angiomatous centru - un număr mare de lumeni capilare, înconjurate de celule endoteliale și celule nediferentiate din seria fibroblaste, care „intenționează să“ creeze noi capilare. Centrul fibroblastic - celule fusiforme tinere;
• Pentru regresează forme ale bolii caracterizată printr-o scădere treptată a cantității de celule fusiforme, carnea până la dispariția completă a aspectului lor sclerozei leziuni (excrescențe de țesuturi dense din fibre grosiere) și depunerea de proteine ​​cea mai mare parte hialine (hialinoza). infiltrarea limfocitară de celule de plasmă este înlocuit.

Unele forme au caracteristici ale structurii lor. De exemplu, infecția cu HIV (SIDA asociat sarcomului Kaposi) se caracterizează printr-o creștere rapidă și elemente angiomatous prevalență. De multe ori, în acest tip de angioendoteliomy necroză a găsit celule fusiforme.

Dată fiind complexitatea tumorilor vasculare de diagnostic, o importanță deosebită este metoda imunohistochimică pentru determinarea prezenței proteinelor specifice tumorii (markeri).

Cu sarcomul diferențiate tumori vasculare (hemangioame), țesut conjunctiv (fibrosarcom), procese granulomatoase (sarcoidoza), și așa mai departe.

Caracteristici ale procesului de vindecare

Tratamentul sarcomului Kaposi implică efecte locale și sistemice. Ca un tratament topic utilizat:

1. Iradierea zonelor afectate în prezența entităților majore de boli sau de a elimina defectele cosmetice;
2. terapie rece (crioterapia);
3. Introducerea medicamentelor chimioterapice anticanceroase și medicamente care stimulează sistemul imunitar (interferon), direct în tumoare;
4. Aplicații cu substanțe cu proprietăți toxice față de celulele tumorale (dinitroclorbenzen).

Trebuie remarcat faptul că, în alte cazuri, Tratamentul sarcomului Kaposi poate promova formarea de ulcere, care, la rândul său, constituie un pericol în ceea ce privește infecția, pe fondul foarte imunodeficientei agrava situația.

În ceea ce privește tratamentul sistemic, pentru punerea sa în aplicare, anumite condiții sunt necesare, în special, absența simptomelor bolii și un răspuns imun bun furnizat de celule de înaltă CD₄, care oferă o șansă suplimentară de recuperare. Dar ce să facă cu pacienții care nu au reconfortant prognosticul? Ele deschid calea spre un remediu prin utilizarea de agenți chimioterapeutici (polinesaturate sau monochemotherapy paliativă), luând în considerare, cu toate acestea, circumstanțele care polihimioterapevticheskoe tratament a avut un efect toxic asupra organismului principal hematopoietice (măduvă osoasă), care este deosebit de pronunțată în tratamentul pacienților infectați cu HIV având o profundă imunodeficiență.

Video: Curs privind tratamentul contemporan al sarcomului Kaposi