Granulom Wegener

granulomatoza Wegener - boala vasculara rapid progresiva severa cu trecerea la organele interne. afectează Selectiv tractului respirator superior al pacientului, plămânii, rinichii. Numele suplimentare reflectă esența bolii: granulom malign, neinfecțioase necrozanta vasculita.

Boala aparține unui rara, an a relevat 3-4 cazuri la 1 milion de locuitori. Potrivit statisticilor, mai frecvente la persoanele în vârstă de 40-55 de ani, dar 15% din cazuri - tinerii de până la 19 ani. Copiii și persoanele în vârstă rareori detectate. Bărbații suferă de 1,3 ori mai des decât femeile.

de cercetare specifice in Anglia au aratat prevalenta la 8,5 milioane de locuitori. În SUA, am constatat că până la 90% dintre pacienți aparțin rasei „alb“, ponderea imigranților din Mexic, Asia și Africa reprezintă 4%. informații exacte cu privire la răspândirea la nivel mondial nu este disponibil.

Conform clasificării internaționale (ICD-10), inclus în grupul de „boli ale țesutului conjunctiv sistemice“, incluse în subgrupul „necrotizanta vasculopatii“ cu codul M31.3.

Mecanismul de dezvoltare și leziuni caracteristice

Principala caracteristică morfologică granulomatoza Wegener determinată numai histologic după biopsie a țesutului afectat.

Modificările inițiale se găsesc în arterele mici și venele. Etapele succesive de edem alternanță, necroza fibrinoidă în peretele vasului și țesuturile înconjurătoare acumulează celule multinucleate gigant. Acestea formează o structură specială - granulom.

Celulele multinucleate (lila) se acumulează în jurul vasului și forma granulomul

Cercetatorii au identificat cazuri în care granulomatoza Wegener a procedat fără modificări vasculare, și afectează imediat organele interne. Prin urmare, rămâne ambivalentă opinia cu privire la dezvoltarea bolii:

• trebuie să ia în considerare componenta vasculară;
• altele - permite să treacă și să includă daune vasculare ca prima etapă a bolii.

In țesuturile organelor interne sunt în același timp:

• necroza arterelor și venelor;
• granulom, non-nave, atât unice și multiple;
• granulom compoziției celulare reprezentată prin formă „imatur“ localizat palisadoobrazno celule;
• semnele de inflamație nespecifică activă.

Cele mai frecvente leziuni se găsesc în organe și țesuturi:

• în cavitatea nazală și sinusurilor - inflamație cu necroză și distrugerea structurilor osoase;
• în bronhii - inflamație, cicatrici câmp de necroză de restricție diametru, care creează dificultăți pentru aerul să intre în timpul respirației;
• în plămâni - pe ambele părți ale inflamatorii multiple în jurul focarelor vaselor, glanulematoznye proliferarea cu fibroza de înlocuire în țesutul pulmonar, există o tendință de a forma cavități;
• rinichi - o imagine a glomerulonefrita focala (granuloame ele însele relevat rar), cu răspândirea rapidă a înfrângerii întregului organ.

Mai puțin frecvente:

• boala de ochi - inflamarea membranelor (sclerita, cheratită ulcerativă, episclerita), formarea psevdoopuholevye a orbitei;
• caracteristic vasculitei în alte organe.

În mod clar mecanismul de dezvoltare a granulomatoza Wegener este luată în considerare în acest film:

Cauzele bolii

Cauzele vasculită necrozantă maligne necunoscute până în prezent. Cea mai frecventă opinie despre natură alergică și rolul de autoanticorpi la orice antigen.

Anticorpii apar în sângele multor pacienți la enzimei protează, localizate în citoplasmă neutrofile. Prezența unui număr mare de neutrofile în lichidul obținut după spălarea bronhiilor (în alte procese inflamatorii în aceasta sunt limfocite predominant).

Identificat predispoziție genetică a pacienților, dar transmiterea ereditară nu a fost dovedită.

Unii oameni de știință acordă o importanță:

• dezvoltarea infecțiilor nazofaringiene acute;
• Tratamentul pe termen lung cu antibiotice;
• prezența unor focare de infecție cronică.

Rolul infecției într-un recurențe de stimulare incontestabil. Cel mai adesea acestea provin de la infectarea unui pacient de stafilococi, virusuri.

In curs de cercetare și acumularea de informații oferă o bază pentru studierea cauzelor bolii.

Modificările radiografice sunt foarte asemănătoare cu tuberculoza infiltrativă cu carii, pneumonie

manifestări clinice

Simptomele granulomatoza Wegener depind de înfrângerea unui anumit organ, prevalența acesteia. Prin prezența leziunilor cele mai tipice de diagnostic probabil este pus. Cele mai frecvente simptome sunt prezentate în tabel.

Caracteristici ale clinicii si a fluxului

Primele simptome ale granulomatoza Wegener, și abordarea non-specifice pentru multe boli: pacientul îngrijorat de slăbiciune, lipsa poftei de mâncare, scădere în greutate. Apoi se alătură febră, dureri articulare și musculare, înfrângere nas, sinusuri, traheea și ochi. Modificări în alte organe apar mai târziu.

Unii autori consideră etape de selecție naturale (forme) granulomatoza Wegener:

• leziuni locale - simptome necrotice includ rinita, sinuzita, laringita subglotice, granulom pe orbită;
• modificări limitate - adăugată patologia țesutului pulmonar;
• forma generalizata - dar primele două sunt cu siguranță schimbări în rinichi și alte organe.

Răspunsul inflamator contribuie membranele oculare perforația corneei, provoaca orbire ireversibile

Când germinare granuloame la marginea inelului orbital la un pacient este exoftalmie determinate (bombate globi oculari).

Secreții nazale este incapatanat. Descărcarea de gestiune din nas - purulente și sângeros. Pe mucoase sunt ulcere foarte dureroase si cruste. Deformarea nasului cauzată de distrugerea pereților despărțitori. În același timp, în cavitatea bucală pot fi manifestări de stomatită ulceroasă. urechea medie, se aplică pentru a învinge mastoidian și provoacă mastoidită.

proliferarea granulomatoasa posibilă în cursul nervilor periferici. Acestea provoacă clinica polineuropatia cu dureri la nivelul membrelor, în cursul trunchiurilor nervoase.

Dezintegrarea granuloamelor în plămâni facilitează tranziția în acumularea de fluid cavitatea pleural. Pleurezia este determinată de durerea tipică la auscultare înălțime inhalare.

În partea a inimii este cel mai caracteristic pericardită. Miocardului și endocardium sunt rareori implicate în procesul patologic.

Criterii standard pentru confirmarea diagnosticului

Criterii de diagnostic convenite nu există. În 1990, reumatologi din SUA au sugerat să ia în considerare ca bază:

• semne de inflamație a țesutului granulomatoasă luate la biopsie;
• având o inflamație tipic în peretele arterei sau în țesuturile înconjurătoare (perivascular);
• eozinofilie în sânge;
• Conținutul în analiza celulelor sanguine mai mult de 10% din tipul de celule de leucocite;
• mono și polinevrite cauzate de vasculita;
• „Volatile“ infiltrează în țesutul pulmonar.

După cum puteți vedea, nu există nici o referire la teste imune, insuficienta renala. Prin urmare, nu toti medicii sunt de acord cu aceste criterii.

Caracteristici de diagnosticare

Diagnosticul granulomatoza Wegener este foarte dificil în stadiile incipiente ale bolii. Primele simptome sunt diferite specificitate scăzută.

creșteri cu regiunea osoși partiție de retragere

În prezența frigului și durere comune în pasajele nazale necesită otorinolaringolog inspecție. El dezvăluie ulcere la nivelul nasului și gâtului, secreție purulentă, semne de perforare sept, distrugerea simultană a urechii medii cu pierderea auzului.

Pentru testul de sange sunt cele mai tipice:

• o creștere bruscă a ratei de sedimentare a eritrocitelor;
• moderat redus de celule roșii sanguine (anemie);
• leucocitoză;
• eozinofilie;
• hipergammaglobulinemia mici (datorită fracțiunii IgA);
• factor reumatoid;
• trombocitoza.

Manifestările inițiale de urină sunt detectate de hematurie, proteinurie (sediment de eritrocite la un câmp vizual 5 microscopie), o proteină care în mod normal nu ar trebui să fie.

În țesutul pulmonar pentru a determina infiltrate cu raze X, noduli cavitatea imagine în centru.

Aceste semne trebuie să fie confirmate de rezultatele biopsie.

Reumatologi cred că aceste caracteristici, este detectat două sau mai multe tratamente specifice pentru diagnosticul de granulomatoza Wegener în 90% din cazuri.

Ce este ANCA în diagnosticul de granulomatoza?

Validați mecanismul imunitar al răspunsurilor inflamatorii pot fi detectate folosind anticorpi. Boala test diagnostic Wegener folosind reacția cantitativă Anticorpii Anca (ANCA).

Se crede că ANCA:

• activa neutrofilele;
• leaga neutrofilelor la endoteliul vascular;
• distruge în mod direct de țesut.

ANCA sunt strămoșii celulelor B ale sistemului imunitar. Interactiunea cu celule T, au „confirmat“ prezența antigenului străin și menținerea giperimmuniteta de stat. Prin urmare, unul dintre elevii de opțiuni moderne de tratament pentru granulomatoza Wegener are ca scop reducerea B-celule.

Pentru metoda de cercetare utilizare a imunofluorescență sau imunoenzimatică. Este dovedit faptul că probabilitatea de confirmare a diagnosticului, în primul caz, doar 15%, dar în al doilea - 71%.

De ce boli ar trebui să se facă distincție granulomatoza Wegener?

Diagnosticul diferențial trebuie să fie conștient de celelalte vasculite care apar boli distincte sau care însoțesc fără patologie mai puțin severe, cu leziuni pulmonare renale.

Semnele clinice trebuie să fie comparate cu:

• polyangiitis,
• periarterita nodoasă,
• vasculita hemoragică,
• lupus eritematos sistemic,
• Sindromul Goodpasture, Churg-Strauss,
• pneumonie streptococice pe un fond de glomerulonefrita,
• granulomatoza limfoide,
• tumori maligne,
• midline granulom a nasului,
• sarcoidoza,
• tuberculoza,
• boli fungice sistemice
• sifilis,
• lepră
• SIDA.

În tomogram fractură vizibilă în sinusuri și sept nazal

probleme de tratament

Tratamentul granulomatoza Wegener depinde de forma bolii.

Când formele locale și limitate posibil pentru a realiza remisie pe termen lung în cazul unei combinații de metotrexat și corticosteroizi. În acest caz, pacienții sunt în mod constant treci teste pentru a exclude aderarea la leziuni renale.

generalizat este mai severă, pune în pericol funcționarea organelor și a vieții pacientului. Terapia este utilizat:

• Ciclofosfamida intravenos sau în interior;
• apoi permanent sau Azathioprina Metotrexatul.

Tratamentul se realizează la cursuri lungi (peste un an). Dozajele variază de la percuție la întreținere minimă. Ciclofosfamida impune controlul asupra numărului de globule albe.

In timpul remisie, unii autori recomanda cotrimoxazol, dar nici un consens cu privire la mecanismul său de acțiune acolo. Imunoglobulina este folosit ca nedovedită, leflunomida.

Noi investiga efectul Rituximab pentru a suprima celulele B.

Prin metode hemocorrection prezentate includ:

• plasmafereza - mai aratat granulomatoza, deoarece elimină zguri, dar lasă complexele imune;
• Metoda kriomodifitsirovannoy de administrare de plasmă autologă (autoplasma) - pe baza capacității la temperaturi scăzute, pentru a forma compuși de tipul polimerilor cu situsuri active, colectarea selectivă a anticorpilor și a metaboliților.

proceduri locale

Cu un astfel de fenomen local al cailor respiratorii îngustarea in spatiul subglotice din cauza cicatrizare, administrarea topică este utilizată în injecții de țesut fibrotic a glucocorticoizilor. Procedura se efectuează sub anestezie generală de mai multe ori folosind un laringoscop.

Dacă stenoza trahee continuă, este setat traheostomie (introdus printr-o incizie în tubul trahee și fixat pe piele).

Inflamația și cruste în pasajele nazale, sinusul maxilar se spală zilnic cu soluție salină izotonică. infecții Joining necesită utilizarea de antibiotice în drenaj și intramuscular.

Instrumente disponibile pentru otolaringolog, permite de a inspecta laringelui superior fără anestezie

perspectivă

Tratamentul de 90% dintre pacienți se termină cu definiția lipsei activității bolii. Dar gravitatea problemei constă în faptul că, chiar și după un curs intensiv destul de tratament:

• la 25 la 40% din cazuri da recidivelor;
• 12% end letală;
• 86% au format insuficiență renală cronică, fiecare dintre ele prezintă o zecime hemodializă;
• deformarea nasului apare in 28% dintre pacienți;
• pierde 35% din auz, vedere - 8%;
• stenoza severă a traheei este încă 13% dintre pacienți.

Fara tratament, moartea este inevitabilă în cursul anului. Există cazuri de remisie pe termen lung de la patru la 10 ani. Acesta este un succes semnificativ al terapiei.

boala Wegener, din fericire, patologie foarte rare. Studiul și aplicarea sa de experiență a diferitelor clinici de cercetare oferă o speranță de succes.