Mielom: cauze, simptome, forme și etape, dezvăluind, terapia modernă

Mielom, o boală numită încă Rustitskogo Calera, mielomatozom sau plasmocitom generalizate, se referă la cele mai comune afectiuni maligne hematologice paraproteinice și are loc la aproximativ aceeași frecvență ca și alte leucemii cronice.

Boala afectează în principal corpul persoanelor a căror vârstă depășește 40 de ani, Cu toate acestea, câteva excepții, s-ar putea face debutul în 18 și 25 de ani, dar această vârstă nu este caracteristică mielom multiplu. Practic, nu au raportat cazuri în mod fiabil în pediatrie, și anume, mielom - nu boala pentru copii.

Identitatea sexuală umană nu le protejează de mielom multiplu, astfel încât putem spune că din ea afectează în mod egal atât pentru bărbați și femei.

Cum și de ce a apărut tumora?

Substratul pentru debutul tumorilor sunt responsabile pentru celulele imunocompetente imunitate umorală: Celulele plasmatice și Limfocitele B. Ele proliferează și formează o clonă de celule plasmatice, începătorii sintetiza excesiv imunoglobuline patologice omogene (rig) ale tuturor claselor (A, G, E, M, D). Ele se numesc paraproteine ​​și au caracteristicile lor imunologice: nu poate îndeplini toate sarcinile de anticorpi normali, și, uneori, chiar și pierde orice abilități funcționale, care este, să devină complet nesusținut și inutil. Datorită faptului că există prea multe acumula în organism (sânge și țesut), acestea conduc la evenimente adverse, care sunt exprimate:

• O creștere semnificativă a proteinei totale (albuminosis);
• cheaguri de sânge;
• Leziunile din tubii renali;
• proteine ​​în urină;
• Încălcarea de frunte din sistem;
• Distrugerea osului.

Sinteza patologică Ig este realizată în principal organ hematopoietic, așa Celulele plasmatice maduvei osoase mielom reprezentate, în principal - care produc proteine ​​anormale. Aceste evenimente afectează în mare măsură producerea de anticorpi normali, a căror producție este semnificativ redusă, și este - o cale deschisă pentru deficit imun. Creșterea în mai multe deficit imun mielom este cauza creșterii sensibilitatea pacientului la diferiți agenți infecțioși.

Imunoglobulina constând din lanțuri grele și ușoare, în unele cazuri, nu este făcută întreg, ci doar fragmente ale sale (ușor sau lanț greu). Cand au studiat tipurile de boli și de cercetare genetice au fost identificate unele modele de mutații. In cele mai multe cazuri (1 în 1000) apar celule mutante care produc numai L-lanț (ușor) și nu sintetizează lanțul H. O astfel de realizare conduce la eșecul formării Bens- Jones mielom.

lanțuri ușoare monoclonale derivate pătrunde liber în urină, în cazul în care acestea pot fi văzute sub formă de proteine, care este numit vițeii Bence Jones (proteinurie BJ).

Este încă necunoscut de ce celulele sanguine au avut loc mutații dăunătoare care au determinat formarea de clone de celule tumorale, crescând treptat și este sintetizată în exces de orice Ig particular (sau lanț). Oamenii de știință au prezentat diverse ipoteze, printre care cele mai importante sunt:

1. Rolul factorilor genetici (gene mutatie);
2. Efectul unor compuși chimici (ulei, hidrocarburi aromatice, azbest).

Dar este clar că numai cauza exactă a acestei boli teribile numit, nimeni nu poate, prin urmare, nu funcționează și pentru a oferi un tratament cu adevărat eficient, care ar învinge boala. Mielom este incurabilă, iar metodele utilizate pentru combaterea, sunt capabile doar pentru un timp pentru a opri procesul bolii și prelungi viața.

formele plasmocitom

Formele de boală malignă a celulelor plasmatice pot fi reprezentate prin:

a) formă solitară, Limited tumori separat în curs de dezvoltare, în principal localizate în oase plate (mielom de oase), provocând distrugerea acestora. Vnekostnye mielom solitar si os sunt tumori foarte mici, de grup, care sunt în faza inițială a plasmacytoma generalizate, dintre care doar 1 la 4%. tumora solitar Vnekostnomozgovye pot fi găsite în tractul nazofaringe, gastro-intestinal, și (foarte rar), în materie de creier și meninge.

b) proces generalizat, având mai multe soiuri:

• mielom difuz Se caracterizează prin leziuni ale măduvei osoase ca urmare a proliferării clonale a început (înmulțirea) sau plazmoblastnoy plazmotsitarnoy;
• Formularul Diffuse-focal (Diffuse-nod), care are loc atunci când a lovit celulele maduvei osoase de a prolifera în alte organe. Primul care a suferit oase și rinichi, mielom se dezvolta nefropatie din cauza Pig circulant, care, care se încadrează în tubii renali, să le deterioreze și, astfel, închide decalajul;
• mielom multiplu, al cărui nume indică deja înfrângerea generalizată a întregului corp, se formează în procesul de soluționare celule de mielom pentru a forma o piele tumora proliferative (mielom piele) și organah- intern
  

  forma cea mai tipică a leziunilor de mielom ale oaselor coloanei vertebrale

Din cauza incidenței scăzute a tumorii solitar, nu are sens să locuiască pe ea, astfel încât o descriere suplimentară a bolii va implica tipurile de manifestări clinice și tratamentul mielomului multiplu.

Clasificarea imunochimice mijloace pentru împărțirea formelor de boală în funcție de proteine ​​care aparțin unei anumite clase de imunoglobulină și apoi, în cazul în care proteinele sunt la IgE, Mielom-mielom numit E la IgA - Un mielom IgM la - M-mielom și așa mai departe. Simptomele clinice caracteristici morfologice ale celulelor și răspunsul la tratament diferențe semnificative în diverse aplicații concrete imunochimice nu sunt plasmocitoame. Cu toate acestea, unele semne ale unei anumite specii, în unele cazuri, există. De exemplu, atunci când prognosticul D-mielom mai rău decât alte forme ale bolii, în plus, este mult mai tipic pentru mai tânăr decât, de exemplu, BJ proteinurie.

stadiul bolii

Celulele tumorale eliberate din măduva osoasă, începe să se răspândească pe tot corpul și să se infiltreze țesuturi (cel mai merge la oase și rinichi). Procesul de acumulare de proteine ​​în organe numite paraproteinozom, și nu se întâmplă într-o singură zi. Înainte de boala ia complet controlul asupra corpului uman, va dura 3 pași, care oferă 3 grade de manifestări clinice ale bolii:

1. Perioada asimptomatice care curge, de obicei fara febra, transpiratii si epuizare ca tumora în această fază nu lasă măduva osoasă;
2. Stadiul dezvoltat simptome clinice. Tumora se extinde dincolo de măduva osoasă, există semne de boala osoasa si insuficienta renala, dar șubrede-cilindrilor, dar boala este în tratamentul multiple franat, iar stadiul final al ofensivei întârziate;
3. exacerbare Terminal, caracterizata prin pierderea de masă osoasă crescută, penetrarea tumorii în metastaze ale țesuturilor moi în organele interne și în membranele creierului. Modificările morfologice duc la substratul celular sarkomatizatsii plasmacytoma, și uneori la leukemization care afectează în mod semnificativ asupra indicatorilor din sângele periferic și starea pacientului, care se deteriorează rapid (pierderea în greutate, transpirație, temperatură ridicată a corpului). Terapia cu antibiotice este ineficientă în acest stadiu.

O caracteristică suplimentară de determinare subpas mielom multiplu, este capacitatea funcțională a rinichilor: A - Sistemul de lucru este normal la ieșire, B - dezvolta insuficienta renala.

Trebuie remarcat faptul că termenul „cronic“ sau „desfăcută“, „de urgență“ sau „terminale“ sunt folosite pentru a desemna orice stadiu al bolii, calitatea acesteia, spre deosebire de ceilalți pași.

distrugerea osului în stadiile terminale ale mielomului

Cu perioade având caracteristicile bolii, asociate chiar și astfel de forme clasificate (sau etape) mielom:

• formă non-progresive indolent, care, pentru o lungă perioadă de timp (până la 10 ani), nu mă pot da nimic. Interesant, în această fază, nu există semne de creștere sau de progresie a plasmocitom;
• Imaginea diametral opus aparține unei tumori rapid progresive, au o malignitate specială și diferite modificări morfologice care sunt caracteristice de sarcom-grad scăzut, mielom. Aceste tumori provoca anumite dificultăți, deoarece acestea sunt greu de distins de plazmoblastnogo leucemie acută, în plus, nu este clar: este - o formă separată, sau în stadiu final mielom multiplu.

De obicei, până la ultima etapă, terminale, ceea ce duce la moarte, este ținută să nu mai mult de 5 ani (Cu tratament adecvat), care este durata de viață a persoanei bolnave. Cele mai favorabili termeni de prognostic considerate de mielom G. Alte forme nu au prea mare diferență în ceea ce privește boala (2 până la 60 luni, în funcție de sensibilitatea la tratament citostatic), pornind de la care se poate concluziona că plasmocitom dă prognostic foarte slabă.

Simptome: caracteristic sindroamele de mielom multiplu

Simptomele de mielom multiplu depind de forma, stadiul bolii tratamentului și plasate în mai multe sindroame, dintre care cele mai frecvente sunt:

1. sindromul medular;
2. Leziunile viscerale;
3. proteine ​​patologie Sindromul, ceea ce implică unele mai multe subspecii.

sindromul medular din cauza:

• Mielom tendința de a difuza creșterea tumorii fragmentar;
• Proliferarea celulelor plasmocitom, formarea osteoporozei și distrugerea de substanță osoasă;
• Distrugerea oaselor plate, coloanei vertebrale, coaste, oase lungi, uneori - umăr și / sau a șoldului (proximale). oase faciale, mâinile și picioarele sunt afectate foarte rar. Acest sindrom este adesea menționată ca mielom sau mielom osoase a coloanei vertebrale.

la Sindromul leziunilor viscerale pacienții înregistrează adesea semne de crescut ficatului sau splinei, care este de obicei asociată cu o proliferare a celulelor tumorale specifice, precum si simptomele hematologica (mieliemiya, eritrokariotsitoz). Pentru acest sindrom este caracterizat prin prezența celulelor plasmatice tumorale infiltrează în aproape toate organele, care sunt manifestările clinice, în general, nu au, iar anatomopatolog a găsit post-mortem. In plus, leziunile viscerale în plasmocitom generalizată - este extrem de rară.

Video: mielomul multiplu - o boala grava, dar nu o propoziție

O parte separată a sindromului bolii de proteină

proteina patologie Sindromul reprezentată de mai multe specii, dintre care fiecare are propriile sale simptome caracteristice ale acestuia.

nefroza paraproteinice (Mielom nefropatie) este cea mai gravă și frecventă (aproximativ 25%), expresie a liderului paraproteinemia printre cauzele de deces, din cauza insuficienței renale, cu toate acestea unitate are loc într scoate un mielom codifica separat și joacă un rol special:

1. proteinuria Resistant cu dezvoltarea progresivă a insuficienței renale care conduce la leziuni renale (atrofie, distrofie, fibroza);
2. Obstrucționarea proteinelor din intreaga sistem sta la baza contractie nefrotic la ieșire renale (nefroscleroza ascendent) datorită reabsorbtiei proteinei Bence-Jones.

În cele din urmă, aceste procese patologice se termină cu moartea pacientului.

Odată cu dezvoltarea insuficienței renale cronice (IRC), unii pacienți cu mielom pot prezenta simptome de nekronefroza acută, plină expansiune de insuficiență renală acută (ARF), care a apărut în fundal:

• stres emoțional;
• alergie la medicamente;
• fracturi osoase;
• Boli infecțioase.

insuficiență renală acută, în aceste cazuri, există un obiect ascuțit ca un proces separat sau ca urmare a decompensării ascuțite bolii renale, mielom concomitente existente. Adesea însoțită de simptome de insuficiență renală acută: