Macroglobulinemia Waldenstrom

Waldenstrom macroglobulinemia inclus într-un grup de boli, grupate sub numele „globulinemy“. Termenul include stările patologice cauzate de modificări ale proteinelor sanguine (globulinele).

Boala ICD-10 înregistrate în grupul de tumori maligne cu codul C88.0.

Incidența variază de la 3 la 5 cazuri la un milion de locuitori. În ceea ce privește toate tumora de sange detectabil este 1/100. Bărbații se îmbolnăvesc de multe ori. Nu există cazuri în rândul copiilor. Numărul maxim de cazuri apar la vârsta de debut de aproximativ 60 de ani.

Cauzele probabile și declanșatoare

Cauza specifică a bolii nu a fost stabilită. Cel mai mare număr de susținători ai unei teorii virale-genetice de origine. Ea crede că virusurile specifice (15 tipuri) la introducerea în corpul uman nu poate reduce pur și simplu sistemul imunitar, perturba și calitativ de grad înalt de răspuns imun protector. Pătrunde celulelor progenitoare din măduva osoasă, acestea provoacă o creștere bruscă a diviziunii lor.

Ereditatea poate fi un factor predispozant. In unele familii, a relevat încălcări ale structurii cromozomilor, responsabile pentru formarea de sânge. Această informație poate fi transmisă generațiilor viitoare.

Factorii care cauzează boala, luați în considerare următoarele.

Efectele fizice asupra maduvei osoase:

• radiații în situații de urgență, o supradoză de diagnosticare cu raze X ionizante;
• Raze X, în cazul în care funcționarea mașinii fiind termenii de utilizare și de curățare încălcate.

chimicale - prin producții „rele“ pe care le intra in organism prin piele, prin inhalare de fum. Printre acestea se numără:

• lacuri;
• coloranți de anilină;
• săruri ale metalelor grele;
• pesticide;
• medicamente (antibiotice, săruri de aur).

sunt factori biologici:

• infecții virale;
• Mycobacterium tuberculosis;
• activatori de infecții intestinale;
• reacție la impactul societății și un alt om (stres, chirurgie).

Până la afecțiuni maligne dovedit rolul si procesele inflamatorii cronice în cazul macroglobulinemia Waldenstrom, dar numărul de studii și rezultatele nu permit o atitudine negativă față de aceste motive.

Schema de construcție a moleculelor macroglobulina apare IgM-varianta când boala Waldenstrom

Boala imagine patogenetic

Conform teoriei de conducere, debutul bolii este inițiată de pătrunderea virusului în celule. Ca răspuns, organismul produce anticorpi (complexe IgM), care nu reacționează numai deteriorate, dar, de asemenea, pe țesutul sănătos propriul său (mecanism autoimun).

Etapa inițială este similar cu mielom, dar distrugerea țesutului osos cu o creștere a nivelului de calciu în sânge nu se produce. Măduva osoasă îmbunătățește sinteza celulelor imune, care, la rândul său, crește producția macroglobulina.

Aceste molecule de proteine ​​sunt mari, astfel încât acestea nu traversează bariera de rinichi. In 1/5 din pacienti au relevat un lant de proteine ​​relativ mici „ușoare“. Acestea sunt excretate în mod liber în urină.

O altă secvență de macroglobulinemia Waldenstrom asociată cu neuropatie. Mergând pierderea glicoproteina în teaca de mielină a nervilor periferici din cauza expunerii la autoanticorpi. Apoi boala este similar cu fluxul cu scleroza multipla.

Creșterea concentrației sanguine a cauzelor macroglobulină:

• creșterea viscozității respectiv scădere a debitului sanguin in capilare si artere mici;
• macroglobulina acopera celulele de suprafata de trombocite, scade activitatea factorilor de coagulare.

Acest lucru explică prezența bolii în același timp, sângerarea și tendința de a trombozei.

Waldenstrom macroglobulinemia posibile în variantele:

• ca o boală izolată;
• coroborat cu tumori maligne ale țesutului limfatic, boli infecțioase, procese inflamatorii cronice;
• ca o anomalie serologică stabilă, fără semne de boală (benigne).

Cantități mici de IgM are un ser de pacienți cu limfom non-Hodgkin (5% din cazuri de forma de celule B), acesta denumit limfom boala makroglobulinemicheskoy. Detectat la pacienții cu leucemie limfocitară cronică.

Cursul clinic

Simptomele Macroglobulinemie Waldenstrom poate distinge un grup de sindroame generale și specifice.

Printre simptomele comune sunt observate:

• oboseală, slăbiciune;
• transpirație excesivă;
• dureri articulare;
• febră moderată prelungită în termen de 37,0-37,5;
• pierdere în greutate.

Sindroame numite modificări patologice majore.

Creșterea vâscozității sângelui - apare în aproape 70% din cazuri. Acesta include simptome:

• diferite grade de pierdere a conștienței, de la sedare ușoară și comă;
• dureri de cap;
• pierderea temporara a auzului cu auto-recuperare;
• mobilitate limitată în brațe și picioare;
• retiniene retinopatiei pierderea vederii.

sindromul hemoragic - poate începe cu o boală sau pentru a servi ca manifestare clinică primară. simptome:

• sângerarea gingiilor;
• nazale și sângerare uterină;
• răni nezazhivlenie lungi cu sînge scurgea prin bandaje;
• erupții cutanate petesial pe piele;
• hemoragii intestinale;
• hemoragiile în retină.

Sindromul organe hiperplazie și țesuturi, în celulele tumorale, care se încadrează în - 50% dintre pacienți au, include:

• plângerile de severitatea și arcuirea durere surdă în dreapta hipocondru și stânga - sunt asociate cu extindere a ficatului și a splinei;
• ganglionilor limfatici, care devin dens la atingere, sudat la țesuturile din jur.

Sindromul paraamiloidoza organelor interne - excesul de macroglobulină sunt depozitate în articulații, mușchi, inima, tesutul pulmonar, rinichi, peretele intestinului, in creier. Acest lucru întrerupe funcționarea și cauzele:

• durere și mobilitate redusă la nivelul articulațiilor;
• aritmie (senzație de bătăi de inimă, întrerupere);
• este posibil, în limba mișcărilor, dificultăți de vorbire, o creștere în organism;
• manifestări de insuficiență respiratorie și renală.

Sindromul de demielinizarea fibrelor nervoase - este exprimata in durere pe tot corpul, apariția unor zone de amorțeală pielii

sindromul imunodeficienței - se caracterizează printr-o sensibilitate crescută a pacienților la infecție, infecție frecvente și bolile acute severe.

Există cazuri de boli asimptomatice.

diagnosticare

La recepție, medicul trebuie să afle:

• simptomele exacte ale bolii;
• Cât timp au apărut;
• dacă există o comunicare cu provocând factori (expunerea la substanțe nocive, inflamație cronică);
• ce medicamente pacientul este de a lua în ultimul timp;
• predispoziție ereditară.

O atenție deosebită este acordată pentru a clarifica informațiile privind tumorile diagnosticate anterior de diferite organe care au suferit o intervenție chirurgicală.

La examinarea patologiei se poate spune:

• transpirație excesivă;
• umflarea ganglionilor limfatici;
• hemoragiilor în diferite domenii pe un fundal de culoare a pielii;
• crește hepatic palparea marginii dullness ficatului și splinei;
• tahiaritmii;
• scăderea tensiunii arteriale.

probleme Dezvăluit nevoie de un complet de laborator și instrumentale de diagnostic, neurolog consultanta, hematolog.

Modificări ale parametrilor de laborator

Studiile de laborator joacă un rol important în diagnostic corect. Pentru macroglobulinemia Waldenstrom se caracterizează prin:

• limfocitoză (90% din cazuri), cu reducerea globală a numărului de celule sanguine (pancitopenie);
• trombocitopenie cel mai adesea determinat (jumatate din timp);
• anemie cu celule roșii din sânge în indicele de culoare normală observate în cursul progresiv al bolii scăderea hemoglobinei și;
• Simptomul inițial este considerat creșterea VSH, și construirea de grupuri de celule roșii din sânge în „coloanele de monede“.

Studiul teste biochimice arată creșterea conținutului:

• calciu;
• creatinina - ambele produse proteice reziduale;
• acid uric - arata pe structurile celulare de dezintegrare nucleară amplificate.

Studiul proteinelor totale din sânge și fracțiunile sale individuale se realizează prin metode de electroforeză: sub influența unui curent electric proteine ​​separate în părțile sale componente.

În acest mod relevă predominanța și creșterea bruscă macroglobulina (dispozitiv prezintă un vârf sau cu gradient-M)

imunoelectroforeza este realizat pentru a confirma natura proteinei, care stabilește o legătură cu creșterea complexelor imune (IgM). Un detectat prin procentul de ultracentrifugare IgM în proteină plasmatică totală. Pentru pacientii, aceasta variază 20-70%.

Metoda de imunofluorescență ne permite să vedem în interiorul și IgM complexe pe suprafața limfocitelor.

Diagnosticul diferențial include mielom multiplu si limfom. Principala caracteristică distinctivă - absența în aceste boli proteine ​​paranormal în sânge.

studii suplimentare

Sunt necesare studii instrumentale suplimentare pentru a identifica gradul de deteriorare a organelor interne și a vaselor de sânge de proteine ​​anormale.

• Verificarea stării fundusului prezintă o leziune vasculară în formă de expansiune și tortuosity crescută a venelor.
• Examinarea cu ultrasunete pentru a diagnostica un ficat marit si splina, focare de hemoragie în ele, o structură modificată.
• Radiografia scheletului contribuie la identificarea localizării creșterii tumorii, se efectuează pentru diagnosticul diferențial cu mielom multiplu.
• Tomografia computerizată este mai precisă decât razele X, setează adâncimea și mărimea tumorii. Rezultate similare sunt de asemenea obținute prin imagistica prin rezonanta magnetica.
• Pe electrocardiografie (ECG) a confirmat semne de acțiune toxică a produselor de descompunere pe scena miocardului sau macroglobulină amiloidozei sub forma zonelor de tahicardie, ischemie și distrofia miocardice, cel puțin - tulburări de ritm.

Când Waldenstroms macroglobulinemia absolut contraindicat în procedurile asociate cu agenți de contrast. Aceste medicamente conțin adesea iod. Acesta este capabil să se conecteze la macroglobulinele și formează un complex insolubil, deteriorând rinichii. Consecințele introducerii medicamentului pentru tesutul renal ireversibil.

1 ml din preparatul conține 250 mg de iod

Asta arată histologia?

Atunci când puncția ganglionilor limfatici și măduva osoasă a confirmat supraproducție de limfocite, celule apar reduse în dimensiune, de cele mai multe Colorează cu citoplasma bazofile.

Semne de biopsie:

• pereții vaselor și organelor interne coajă masei proteice impregnată;
• supresia măduvei osoase;
• piele de studiu și la nivelul mucoaselor (oral, intestinal) prezintă depuneri macroglobulina.

Semne desigur benigne

benigna a bolii este determinată în cazul în care pacientul:

• Nici o creștere a ganglionilor limfatici, ficatul și splina;
• macroglobulină în sânge rămâne scăzută și schimbările pe termen lung;
• nu există nici o imagine tipică a măduvei osoase.

tratament

In boala mai putin severe, cu nici o dovada de progresie a afectării de organe și tratamentul nu este efectuat, pacientul este sub supravegherea unui medic și de medic hematolog. exerciții terapeutice recomandate, selectate în mod individual oportunități de a fi activ.

Dacă nu au fost extinse ganglionilor limfatici, ficatul, splina, și sânge se dezvoltă o viscozitate crescută și o tendință de tromboză și sângerare, se aplică:

• medicamente citotoxice (clorambucil, melfalan, Leykeran, ciclofosfamidă) - dozare atent ajustate în funcție de răspunsul organismului, este determinat prin controlul analizei sângelui și măduvei osoase, durata tratamentului nu poate fi determinată în prealabil;
• o combinație de ciclofosfamidă cu radioterapia locală, doza și tratamente nu diferă de sarcinile în cazul în care Limfosarcoma;
• cu citopenie și sângerare la destinații adăugat hormoni glucocorticoizi cu o reducere treptată a dozei lor;
• rata de antibiotice prescrise cu aderarea la infecție suspectate;
• plasmafereza efectuat cursuri de 10 tratamente (2-3 săptămâni);
• ambalate celule roșii din sânge transfuzat numai în anemie severă (hemoglobina sub 70 g / l creier comă).

Procedura plasmafereza permite demontată și soluție de albumină reopoligljukin plasma donor congelat la 2 litri de sânge

Mai mult plasmafereza, folosind alte tehnici de purificare de sânge extracorporale (dializă, hemosorption). Acestea vă permit să întârzie depunerea paraproteinelor în organele interne, stabilizarea bolii.

Această metodă, cum ar fi transplantul de măduvă osoasă, cu macroglobulinemia Waldenstrom este rar folosit. Luați în considerare faptul că pacienții - persoanele în vârstă. Ei au o astfel de operațiune cauzează adesea complicații.

Complicațiile și prognosticul

Complicațiile stărilor cu macroglobulinemia Waldenstrom sunt:

• infecție aderare (sistemul respirator, intestin, rinichi), desigur severe de boli virale;
• semne de anemie (amețeli, greață, slăbiciune în creștere);
• sângerări crescute, ceea ce duce la uterin, hemoragii intestinale;
• coma paraproteinice - se dezvoltă datorită compușilor proteinice tromboze cerebrale manifestate prin pierderea conștienței, lipsa de raspuns la iritanti, simptomatologia neurologice focale.

Chiar și cu terapia de întreținere, prognoza pentru viata pacientului la cursul progresivă a bolii rămâne nefavorabilă: durata de supraviețuire a pacienților cu nu mai mult de 7-10 ani de la descoperirea bolii.

Simptomele macroglobulinemia Identificarea în vârstă nu ar trebui să descurajeze pacientul și rudele cu privire la tratament. Terapia de întreținere poate reduce suferința pacientului, prelungi durata de viata.