Caracteristici de leucemie cu celule păroase

leucemie cu celule păroase este inclus în grupul de tumori hematopoietice rare de țesut limfoid. Anual înregistrat 1 caz la 150.000 de locuitori. Boala este considerată a fi maligne. Ea afecteaza oameni de peste 50 de ani. În copilărie, foarte rare. În 2/3 din omul bolnav (se arată că prevalența în rândul bărbaților sunt de 4-6 ori mai mare decât în ​​rândul femeilor).

Conform ICD-10, în clasa „Neoplasmele maligne“ izolate tumora de limfoid, hematopoietic și țesuturile înrudite, inclusiv „leucemie limfocitară“ cu codul S91.0. leucemie cu celule păroase, în conformitate cu standardele statistice, fac parte din acest grup cu codul S91.4, în ciuda protestului unor oameni de știință care încearcă să dovedească o anumită specificitate și diferențe ale bolii de leucemie limfocitară cronică.

Celulele Aspect și modificările patologice

Particularitatea numelui a servit ca apariția celulelor, autorii bolii. În originea sa este de limfocite. Dar ei încetează să mai existe în procesul imunitar. Celulele limfocitare au o dimensiune medie spre mare, o rundă sau nucleu oval, citoplasmei albastru pal sau gri-albastru. In interiorul citoplasma format excrescențe.

Celulele se uite sub microscop ca „zdrențăros“, coajă inegale cu fir de păr subțire, care creează o anumită „hairy"

Formarea Hairy în acest tip de leucemie se găsesc în diferite organe, în legătură cu capacitatea lor de a metastaza pe tot corpul.

Studiile imunologice au arătat că transformarea malignă este cel mai adesea expus la B-limfocite (90%), mai rar - limfocitele T.

Ca și în cazul oricărei boli maligne celule modificate se acumuleaza si se deplasa din măduva osoasă a altor elemente sanguine: trombocite, eritrocite, leucocite, împiedică funcționarea normală a acestora.

Leucopenia este însoțită de o scădere a numărului de neutrofile și monocite. Originea pancitopenie joacă un rol major:

• dezintegrarea elementelor formate splinei;
• fibroza măduvei proces;
• infiltrarea măduvei osoase de țesut limfocite.

Care sunt cauzele acestui tip de leucemie limfocitara

Motive pentru leucemie cu celule păroase până în prezent nu a finalizat. Factorii care contribuie la dezvoltarea bolii. Printre acestea se numără:

• perioadă prelungită în industriile care implică substanțe chimice (ulei de prelucrare și produse petroliere, vopsele și lacuri, acide și alcaline, în magazinele de placare);
• consumul de concentrat, produse lungi de stocare, cu stabilizatori, apă carbogazoasă cu coloranți artificiali;
• medicamente cu proprietăți cancerigene (citostaticelor, cloramfenicol);
• în dezvoltarea bolii este de gen importanta si varsta, probabil, modificări hormonale la bărbați după 50 de ani (menopauza de sex masculin), contribuie la degenerarea celulelor.

O altă opțiune: Încetarea funcționării glandei timus și procesul de îmbătrânire reduce dramatic apărarea imună și dă un impuls pentru dezvoltarea de leucemie cu celule păroase.

Există indicii ale impactului factorilor genetici in boala in randul rude de sânge. Este dovedit faptul că aproximativ o treime din pacienți au o schimbare № cromozomul 5 asociate cu o anumită porțiune a brațului lung.

Simptome si semne ale bolii

Simptomele tipice de leucemie cu celule păroase sunt cauzate de o încălcare a tuturor tipurilor de hematopoieza.

afectat în mod necesar splina. Creșterea corpului determină o creștere a distrugerii celulelor modificate. Pacientul se simte greutate mai întâi sub arcul costal stâng, apoi arcuindu dureri în partea stângă. Creșterea în durere are loc treptat, astfel încât medicul obține cazurile în care splina poate fi palpate pentru a determina dimensiunea sa a crescut.

Toate celelalte simptome pot fi impartite in sindroame asociate cu o anumită leziune.

Hemoragică - o manifestare a unui număr mic de trombocite. Pacienții au sângerări nerezonabil din nas, gingii, echimoze (vanatai) apar pe corp. În cazul în care femeia bolnavă, posibila hemoragiilor uterine. Boala este rareori complicată de sângerare excesivă.

Anemia este asociata cu niveluri reduse de celule roșii din sânge. reclamații Manifestată la următoarele:

• slăbiciune
• amețeli,
• sensibilitate crescută la frig în căldură,
• oboseală,
• dificultăți de respirație,
• palpitații.

În urma unei examinări, se atrage atenția asupra paloarea pielii dezgustați, extremități reci, transpirații, subțierea părului.

stare Imunodeficienței însoțită de astfel de manifestări:

• infecții respiratorii repetate frecvente;
• tendința de creștere rapidă a temperaturii corpului;
• expunerea la orice focare epidemice ale bolii la pacientii care boala a fost gasit in legatura cu frecvente boli infecțioase;
• zazhivlyaemostyu vindecare slabă;
• tendinta de a supurație și răspândi infecția la etapa generală sepsis;
• scădere în greutate, pierderea poftei de mâncare.

Pacienții pot crește ganglionii limfatici

noduri de col uterin, parotide, submandibulare și inghinali au o textură fermă, dar fără durere. Această caracteristică nu este considerată ca fiind tipic, dar detectarea recurenței în etapa a crește nodurile plural în cavitatea abdominală este considerată un semn de prognostic.

La 1/5 din pacienti dezvolta complicații autoimune cum ar fi vasculita cutanată, dureri articulare, eritem nodos la nivelul feței, umflarea articulațiilor. In contrast, formele de leucemie limfocitară cronică, nu există anemie autoimună (anemie) și trombocitopenie. Manifestările autoimune pot prezenta primele semne clinice ale bolii. De aceea, medicul trebuie să se afle în detaliu istoria pacientului alergice.

boala

Boala se dezvolta lent, atât de des simptome asociate cu semne legate de vârstă ale îmbătrânirii și sunt în nici o grabă pentru a vedea un medic. Stadiul actual al patologiei asociate cu creșterea modificărilor în sânge și măduva osoasă:

1. Etapa inițială (netratată) - simptom principal - extinderea splinei, durere moderata sub arcul costal din stânga. La efectuarea studiilor citologice în măduva osoasă poate vedea deja limfocitele modificări.
2. Etapa de progresie - însoțită de creșterea celulelor canceroase și reducerea altor componente celulare. Sângele apare leucopenie, erythropenia, trombocitopenie. Pacientul a constatat principalele sindroame ale bolii. Celulele canceroase au tendinta de a metastaza. Prin urmare, fluxul de sânge înregistrate în țesutul cerebral al inimii.
3. Etapa recidivă - stabilită după tratament pentru re-așteptat exacerbarea simptomelor.
4. Refractară (rezistent) - stadiul bolii, nu cedat la nici un tratament.

Unii cercetători pe baza duratei fiecărei etape ia în considerare tipuri sau tipuri de leucemie lor. Cele mai frecvente sunt considerate forma netratate și progresivă a bolii.

Cum este diagnosticul?

Principalul mod de a detecta leucemie cu celule păroase este un microscopie sânge periferic, numărare corpusculi. Un asistent medic cu experiență, trebuie să acorde o atenție la două caracteristici:

• schimba „aspect“ limfocite răsărire fire de păr de pe marginea carcasei;
• scad toate elementele formate (globule roșii, globule albe, plachete), care se caracterizează prin termenul „pancitopenie“.

Metoda de vopsire maximizează celulele canceroase evidenția

Înainte de frotiu de sânge microscopice colorate cu o vopsea specială ce conține fosfatază acidă rezistentă la tartrat. Activitatea crescută a tartratului enzimei a fost găsit în 1971 la 95% dintre pacienți, îmbunătățind astfel valoarea diagnostică a metodei. Numărul de celule anormale cu activitate ridicată variază între de 20 până la 100%.

Conținutul de hemoglobină scade la niveluri foarte scăzute la 80% dintre pacienți.

Tomografia computerizată a organelor interne relevă proliferarea metastatică a țesutului limfoid, ganglionilor limfatici.

Tratamentul și eficacitatea acestuia

Tratamentul leucemiei cu celule păroase este efectuat pe procedurile standard primite. La alegerea sa depinde de:

• stadiu al bolii;
• severitatea simptomelor;
• numărul de celule leucemice în măduva osoasă.

Este obligatoriu de a folosi chimioterapie. Printre medicamentele după un curs considerat Cladribina și interferon alfa pentostatina cel mai eficient.

Cladribina - leucemie contemporan agent de chimioterapie

Aceste instrumente vă permit să atinge remisie în 80% dintre pacienți pentru o perioadă de 3 ani sau mai mult.

Prin îndepărtarea splinei (splenectomia) este efectuată pentru tratamentul anemiei a normaliza sânge. Remisia după o intervenție chirurgicală durează 8 luni.

Cea mai eficientă metodă este transplantul de celule de măduvă osoasă și stem.

Pacienții care au nevoie de transfuzii de masă eritrocitară pentru a depasi manifestări anemie de trombocite - tendința de a sângera.

perspectivă

Hairy pacienți cu leucemie cu celule până la vârsta de 65 de ani are un curs benigne și o înclinație pentru remisie pe termen lung cu curs adecvat de tratament.

După 65 de ani în procesul patologic interferează cu îmbătrânirea crescândă a corpului, ceea ce contribuie la progresia bolii si toleranta scazuta de chirurgie.

Monitorizarea pacienților cu acest tip de leucemie a arătat că 96% dintre ei trăiesc după 10 ani de tratament.

La recidiva bolii este atribuit un al doilea ciclu complet de tratament. O a doua cerere de tratament a arătat că următoarea recurența apare la 1/3 din pacienți, după 5 ani, 40-48% - în 10 ani.

Speranța de viață a pacienților variază în funcție de forma a bolii de la 1 an la 32 de ani. Cea mai frecventă cauză imediată a morții este infecție:

• pneumonie,
• abces,
• abcese în țesuturile moi, transformându-se în sepsis.

In prezent, leucemie cu celule păroase atribuite bolilor oncologice favorabile. Realizarea de cercetare eficiente pentru a găsi cele mai eficiente mijloace. Examinați pacientul trebuie să fie în prezența primelor simptome suspecte. Semnificația este dată în inspecții de rutină de diagnostic pentru a efectua analize de sânge.