Leucemie cronică de sânge

proliferarea excesivă a celulelor sanguine numite număr de leucocite de leucemie sau cancer. Boala poate avea loc în două forme: acută și cronică. De fapt, în ambele cazuri, există o încălcare a hematopoiezei.

Dar, în cazul în care boala acută a celulelor care formeaza celulele albe din sange nu ar trebui să se coacă la etapa necesară în sângele pacientului este dominat de predecesorii lor, leucemia cronică este cauzată de o creștere bruscă a numărului de forme normale cu formula leucocitară. suprastimulare medulară arătat un conținut ridicat de celule tinere (mielocite), supresia celulelor roșii din sânge și germeni de trombocite.

Deoarece celulele albe din sânge și îndeplini funcțiile pentru o lungă perioadă de timp, boala se dezvoltă treptat, în vârstă de 15-20 de ani, și este detectată la vârstnici.

motive

Cea mai populara teorie virale-genetice de leucemie.

1. Se acordă o mare importanță pentru proprietățile de mutație ale anumitor virusuri (herpes simplex, virusul Epstein-Barr, citomegalovirus, gripa). Penetrante în măduva osoasă, acestea pot perturba hematopoieza normală.
2. Dependența de anormalitate 22 pereche specifice de cromozomi, numit Philadelphia.
3. Acesta a reafirmat rolul radiațiilor ionizante, raze X, efecte toxice ale substanțelor chimice industriale și casnice (îngrășăminte, lacuri, vopsele, săruri de plumb).
4. valoare deosebit de ingrijoratoare efecte cancerigene ale medicamentelor (medicamente sunt săruri de aur, antibiotice, citostaticele).

Teoria imună a originii leucemiei confirmă asocierea bolii cu boli ale țesutului conjunctiv, anemie hemolitică autoimună, trombocitopenie.

Cercetare cauzele continuă. În timp ce nu se poate stabili factorii specifici care afectează.

În teorie, lucrează la dreptul de pereche de cromozomi, se poate scapa de leucemie, în practică, acest lucru nu se poate face până

Efectul leucocitelor imunității

Funcția principală a celulelor albe din sânge - apărarea organismului împotriva virusurilor, bacteriilor, diferite substanțe străine. Ei învălui și distrugerea dăunătorilor, pentru a forma complecși de anticorpi. Unele substanțe sunt supuse prelucrarea completă, altele sunt pur si simplu excretate.

rol important în formarea unui răspuns protector dat la crearea „memoriei de bază“ pentru generațiile ulterioare de celule, transmiterea de informații prin factor de transfer de învățare de la mamă la copil.

clasificare

În funcție de compoziția formelor celulare predominante pentru a distinge între:

• leucemie limfocitară cronică - acumularea de celule (până la 30% din toate cazurile de leucemie), mai susceptibile de a suferi un om;
• leucemie mieloidă cronică (15% total) - creșterea numărului de granulocite (bazofile, eozinofile, neutrofile).

Printre limfocite secreta forme:

• prolimfocitică - are cea mai mare rata de dezvoltare a bolii;
• păros;
• celule T - creșterea producției de tipuri dependente de timus de limfocite (o conexiune la funcția glandei timus).

Pentru formele mieloide cronice se referă leucemie mielomonocitară.

Tipul de leucemie cronică stabilit pe baza simptomelor clinice, studiul tabloului sanguin. Boala poate fi împărțită în 3 etape:

• inițială;
• desfășurat manifestări clinice;
• terminale.

Manifestările clinice ale leucemiei limfocitare cronice

Etapa inițială este dificil de identificat. Omul nu a deranjat la mai mulți ani. Treptat „acumulează“ plângeri:

• slăbiciune nemotivată;
• oboseală în timpul funcționării;
• pierdere în greutate;
• transpirație.

Principalele simptome ale bolii sunt faza a doua sau a ganglionilor limfatici adenopatia. Ei ating un diametru de 10 cm, nedureroase, nu lipite pe piele si unul de altul, de multe ori simetrice (plasate pe ambele părți), nu sunt însoțite de ulcerare sau supuratii. Localizarea tipică în axilă, în jurul gâtului, în zona abdomenului. Metoda radiografică nu reușește să identifice o creștere a nodurilor retrosternale, mezenterice. Compresia a organelor interne, cum nodurile ulterioare provoacă simptome, cum ar fi tuse, respirație șuierătoare, dureri abdominale, edeme de-a lungul venei cave superioare.

A crescut la pacientii splenice de dimensiuni moderate, splenomegalie detectate în 1/10 cazuri. Ficatul este crescut, de asemenea, dens.

Pentru leucemie limfocitară caracterizată prin apariția de infiltrate leucemice în țesutul pulmonar în inimă, pe mucoasa gastrică, în țesutul renal. Ei inflama și ulcera, astfel încât clinica se poate vedea o imagine de pneumonie, miocardita, boala inflamatorie intestinală cu diaree, hemoragii, sânge în urină.

suprainfectia Leukemoid poate imita tumori ale stomacului și a altor organe.

Manifestările cutanate sunt cele mai tipice pentru această formă a bolii. Conform compoziției celulare acestea sunt împărțite după cum urmează:

• leykemidy - limfoid infiltrează specifice (limfom), eritrodermie;
• tipuri de non-specifice de prejudiciu - eczeme comune, pemfigus, herpes zoster, parapsoriaz, prurit.

limfom extern al pielii - educație rotunjite dureroase, pe fața de proliferante seamănă cu lepră. Eritrodermia provoaca roseata pielii, peeling, mâncărime.

ulcerații cutanate severe provoacă leziuni herpetice pe fondul leucemiei cronice

imunitate Coborât contribuie la infecții frecvente care apar cu complicații, abces, sepsis. Orice infecție acută se transformă rapid într-o boală cronică.

Ultima etapă a bolii cauze splenomegalie semnificative cu infarcte splenice. sângerări repetate și opresiune de sânge contribuie la creșterea anemiei. Este un caracter hemolitică autoimună (dezvolta anticorpi la propriile lor celule roșii din sânge și trombocite), duce la auto-distrugere a celulelor sanguine. Pacientul moare de sepsis.

Forme clinice de leucemie limfocitară

Conform simptomele tipice clinice de leucemie limfocitară cronică sunt împărțite în următoarele forme:

• benigne - o creștere moderată a ganglionilor limfatici, splina, nu a modificat nivelurile sanguine de celule și plachete sanguine roșii, complicații infecțioase rare;
• maligne (de multe ori observat la o vârstă fragedă) - pentru rapid progresivă și severă, ganglionii limfatici crească mari, sunt conectate în conglomerate, brusc deprimat eritrocitare și trombocite varza, sa alăturat infecții care duc la sepsis;
• măduvă osoasă - ca hematopoieza perturbat rapid în măduva osoasă, fără noduli limfatici, splina marita, creste anemie, trombocitopenie;
• splenomegalic - ganglionii limfatici nu sunt extinse, dar splina ajunge la mare anemie, în creștere;
• piele - numit, de asemenea, sindromul Sezary, corp limfom multiplu, caracterizat printr-o creștere a numărului de limfocite T leucocitare până la 35%;
• adenopatie locală - creșterea în grupuri de ganglioni limfatici (de col uterin, de piept, abdominale), simptomele depind de localizarea.

Vizibil mult mărită axilari stânga

Imaginea de sânge de leucemie limfocitara cronica

Numărul de leucocite în sânge atinge un nivel de 100 x 10⁹/ L și mai sus, în care celulele limfocite compoziția ocupă 80-90% din neutrofile și 10%. Acestea se bazează pe limfocite mature, doar 5 până la 10% sunt limfoblastelor. În cazurile severe, numărul de explozii crește la 60%.

Acolo forma aleucemică a bolii, fără a schimba hemogramei.

Examinarea microscopică detectată caracteristică - o multitudine de celule cu nuclee perturbate (celule coș de umbra-Botkina).

Numărul de eritrocite și trombocite scade în procesele autoimune, sângerărilor. De obicei, anemia este caracterul normocroma apare reticulocitoză.

înlocuirea completă a celulelor limfocitare hematopoietice observate în măduva osoasă. Redusă gamma ser porțiunii fracțiuni proteice globulinelor.

De ce leucemie limfocitară numit păros?

Numele acestei forme rare obținute din aspectul caracteristic al limfocitelor. Boala este prelungit, aloca 3 forme:

• identificat pentru prima data (netratate) leucemie - pe lângă limfocitele tipice specii la pacienți prezintă o scădere a numărului total de leucocite, eritrocite și trombocite, a crescut splina;
• cu progresiva - simptomele cresc rapid suprimata hematiilor si varza de trombocite in maduva osoasa, celulele canceroase din sange si metastaze la diferite organe, prin sânge, limfă, în țesutul dens și formează noi focare a tumorii;
• refractar (recidivat) - o formă de persistent netratabile.

Manifestările clinice ale leucemiei mieloide cronice

Această formă de leucemie cronica afecteaza varsta tanara si mijlocie mai mult (30-50 de ani). Numărul de pacienți de până la 20 de ani face parte din 1/10.

Copiii se îmbolnăvesc foarte rar, unii autori dau statistici 1 caz la un milion de copii pe an

Perioada inițială de a dezvolta mai ușor de observat decât cu leucemie. Pacienții spun:

• oboseală;
• transpirație la cea mai mică mișcare;
• durere surdă în cadranul superior stâng al caracterului datorită splina marita si intindere capsule;
• durere radikulitnye cu simptome neurologice;
• perioadă lungă de ușoară creștere a temperaturii corpului.

In toate simptomele de progres rapid în timpul înălțimea bolii.

Durere în cadranul superior stâng al creșterii țesutului splina sunt caracter plictisitoare, uneori, se transformă în ascuțite, care radiază spre umărul stâng, abdomen, însoțită de o scădere a tensiunii arteriale. Aceasta este cauzata de inflamarea tesuturilor din jurul corpului, tromboza arterei splenice cu dezvoltarea unui atac de cord. Creșterea temperaturii corporale. simptom obiectiv este zgomotul de frecare în splină.

umflarea ganglionilor limfatici de la nivelul gâtului, inghinal, axile. Nodurile, spre deosebire de leucemie limfocitară, au o consistență densă.

infiltrate leucemice pot fi localizate:

• în zona amigdalelor, gâtului, rareori coboară în țesutul pulmonar și de a da o clinică pneumonie focală;
• de-a lungul tractului gastro-intestinal (pentru leucemie mieloidă mai mică decât atunci când formularul limfoblastică) - manifestată prin pierderea apetitului, eructatii, diaree cu sânge;
• în regiunea urogenitala - a luat act de sânge în urină, sângerare uterină a crescut la femei, o încălcare a ciclului sexual și echilibrul hormonal.

Temperatura corpului este în general scăzută, ceea ce indică o creștere accentuată a infecției cu Interconexiunea încep schimbările ulceroase și necrotice în infiltrare, un sepsis.

simptom important - dureri în oase. Se observă în 50% din cazuri. Ridică ambele infiltrate datorate în capsule articulare și în legătură cu inflamația țesuturilor adiacente. Pacientul primeste o durere persistenta la dentist cu periodontita leucemice. După extracția dentară se produce sângerare prelungită. În acest moment, ea a detectat leucemie mieloidă.

Imaginea de sânge de leucemie mieloidă cronică

In forma cronica de leucemie mieloidă în sânge într-un stadiu incipient identifică leucocitoză datorită predominanței neutrofilelor. O combinație importantă utilizată în diagnosticul bazofiliei simultane (până la 5%). Această caracteristică este văzută la pacienții. Sau chiar mai fiabile simptom - bazofile și creșterea eozinofile. Diagnosticul este confirmat prin detectarea mielocite.

În perioada de boală și-a exprimat leucocitozei ajunge la 80-150 de mii. Celulele. Structura sângelui periferic până la 40% sunt mielocite, până la 5% - mieloblasti.

Cazurile tipice sunt caracterizate prin aceeași compoziție a măduvei osoase și sângele periferic. In stadiul terminal al unui număr tot mai mare de explozie formează trombocite (într-un procent ridicat de celule defecte).

leucemie monocitică Mai ales cronică

formă mielomonocitare leucemiei mieloide cronice alocate structura speciala cu formula de sânge în fundalul conținutului de leucocite normale sau leucocitoza mici a evidențiat o creștere semnificativă a monocitelor în măduva osoasă, și periferie, prezența până la 30% din mielocite.

Singura manifestare clinică a bolii este anemia. Deoarece caracteristica monocitoza infecției tuberculoase, cancer, pacientul este obligat să examineze, în scopul de a exclude această patologie.

De obicei, persoanele bolnave în grupele de vârstă mai în vârstă (peste 50 de ani).

sunt simptomele predominante:

• extindere a splinei, cu durere în cadranul superior stâng;
• slăbiciune din cauza anemie normocroma.

Ganglionii limfatici si ficatul nu este crescut. Testele de sânge: monocitoză, accelerat viteza de sedimentare a hematiilor și anemie pentru mai mulți ani sunt o constantă doar semna. Uneori există o schimbare în structura monocitelor, definire defectuoasa a contururilor, apariția unor forme mai tinere.

Un diagnostic semnele distinctive este o cantitate semnificativă de ser și urină de lizozim enzimei pacient (de 10 ori mai mare decât în ​​mod normal).

Ce se utilizează metode de diagnostic, în plus față de testele de sânge

Un test de sânge cu formula este metoda de diagnostic primar. Metodele cele mai informative:

• în timpul schimbărilor bruște de formula devine necesară puncția măduvei osoase la studiul compoziției sale;
• pentru a identifica ganglionii limfatici, se aplică ficatului și splinei cu ultrasunete;
• nodurile retrosternale vizibile în radiografia;
• IRM abdominală poate diagnostica ganglionilor limfatici în mezenterul, organele interne.

tratament

În etapa de tratament preclinice este ineficient. Pacientii au fost urmate clinica hematologică. Modul recomandat fără supraîncărcare nervoasă și fizică, renunțarea la fumat, suspendarea de la locul de muncă cu riscuri profesionale.

Mesele ar trebui să conțină o compoziție completă de proteine, o mulțime de fructe și legume, grăsimi limitate. Este strict interzis alcoolul.

Pacientii trebuie sa stie despre boala. Dacă apar simptome diferite este contraindicat bronza, tratamentul procedurilor termice și electrice.

Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile

Agenții chimioterapeutici sunt numiți pentru fenomenele perioadei exprimate. Pentru inhibarea formelor de sablare utilizate Mielosan, hidroxiuree, Mielobromol, clorbutil, ciclofosfamidă.

Iradierea a splinei, ganglionilor limfatici, pielea va întârzia progresia bolii.

Procedura de transplant de măduvă osoasă ajută la normalizarea formarea sângelui. Realizarea conform indicațiilor.

A început să utilizeze în tratamentul transplantului de celule stem. Pe eficacitatea devreme pentru a spune, deoarece metoda nu a fost studiată pe larg.

Pacienții cu anemie transfuzat ambalate celule rosii din sange.

În faza terminală administrate doze mari de agenți hormonali, terapie simptomatică.

previziuni

prognosticul vieții pacienților este determinată de răspunsul la politica de tratament, detectată de modificări în sânge și punctiformă de măduvă osoasă.

Dacă vă alătura unei complicații infecțioase suplimentare, durata de viață este redusă la 3 ani.

Timpul mediu de rezidență după diagnosticul de leucemie mieloidă cronică - 3-5 ani, în unele cazuri - până la 15 ani.

Prognosticul este nefavorabil la:

• exprimate extinsă splina și ficatul;
• modificarea numărului de trombocite (scăderea sau creșterea numărului);
• leucocitoza generală peste 100 x 10⁹/ L;
• proporție prezența celulelor blastice în sânge și 1% sau mai mare la articulația blaștilor și promielocite 20% sau mai mare.

Condiții moderne de terapie, utilizarea tuturor oportunităților posibile pentru a crește durata de viață a pacienților pentru a menține vârsta de lucru. Recomandări și destinația convenită cu protocoalele de tratament de conducere aprobate de organizațiile internaționale.