Leucemie mieloidă

leucemie mieloidă (mieloidă, mielocitară, leucemia mielogena) este inclus în grupul de cancer de sange, cum cauzate de schimbări în calea hematopoiezei și proliferarea excesivă a celulelor de măduvă osoasă mieloide.

Reproducerea rapidă celulelor defecte funcțional duce la o perturbare a transferului de oxigen, picătură imunitate și alte modificări patologice. Gradul de distrugere determinată de fracțiunea normale eritrocitare, trombocite, leucocite.

Cum eșecul hematopoieza?

În condiții normale, măduva osoasă este „de bază“, în cazul în care se produc elemente ale sângelui. Procesul începe cu transformarea celulelor stem în explozie. Acesta reunește toate oasele tubulare și plate ale scheletului. S-a găsit o proprietate interesantă: celule stem transplant de măduvă osoasă se „știu“ în cazul în care doriți să se stabilească. S-a arătat că aproximativ 85% îndreptată către măduva osoasă, deși fracția de masă este de numai 6% din greutatea corporală. Restul este distribuit între plămâni, splină și ficat. Această reacție se numește „homing“, probabil este legată de transmiterea de informații între celule prin propriile sale canale.

În măduva osoasă produce precursori ai tuturor celulelor sanguine, dar există o „maturare“ numai celulele rosii din sange, trombocite si anumite celule albe din sânge. Pentru maturarea finală a limfocitelor trece în splină și timus. diferențierea totală este pe 12 domenii (de învățare în timp). Ghiduri mecanismul de gene. Combinarea set de gene care promovează celulele sanguine Clonele corecte și pot cauza defectarea sistemului de fisiune la diferite niveluri pentru a forma o copie „imature“.

În plus, frecvența împărțirea celulelor blastice legate de concentrația substanțelor specifice din sânge (poetinov). Ele sunt specifice pentru fiecare direcție (eritropoetină, trombopoietinei). Ca urmare a explozie (cei mai tineri), celulele sunt înlocuite forme de maturare. Acestea diferă în numele prefixul „pro“, de exemplu, promielocite.

Eșecul de maturare finală pentru leucemie mieloidă are loc la orice nivel. Ca urmare, nu numai că se acumulează elemente nedorite formate în sânge, dar, de asemenea, înregistrate în alte organe și acolo începe să se împartă rapid.

Cultivarea, celule blastice mari de evictiune celulele normale rosii din sange, trombocite și leucocite

motive

Cauzele patologice mutatie a celulelor stem nu a fost încă stabilită. Influența mai multor factori:

• ereditatea, comunicarea cu combinatii cromozomiale, care s-au dovedit de detectare mai frecventă a pacienților cu boli cronice de leucemie limfoidă cu sindrom Down;
• dependența de bolile virale;
• terapia cu medicamente citotoxice față de alte tipuri de cancer;
• consecință a expunerii la radiații ionizante la sursa de accidente, război, și terapia cu radiații;
• Efectele toxice ale hidrocarburilor (benzen), substanțele legate de armele de distrugere în masă.

Relația de leucemie acuta promielocitara, cancerul de sân la femeile transferate (apare la 40% dintre pacienți). Ea afecteaza oameni de 40-50 de ani.

Studiul factorilor care influențează asupra sângelui continuă. Cunoscând mecanismul specific de „eșec“, este mai ușor de a alege un tratament adecvat.

Tipuri de leucemie mielocitică

Diferențele în tipurile și formele sunt în natura cursului clinic și tipul predominant de celule acumulate.

distins cu fluxul:

• formă acută;
• leucemie mieloidă cronică.

leucemie mieloidă acută, conform clasificării OMS, împărțite în categorii în funcție de impacturile identificate diferite părți ale cromozomului.

Alte clasificarea de operare, aprobate de hematologii din SUA, Franța și Marea Britanie, reprezintă 9 subspecii în funcție de gradul de maturitate a leucocitelor. Izolarea are sens, nu numai științifică, dar implică, de asemenea, aceeași terapia standard optim. Printre acestea se numără gradul de maturare a celulelor:

• leucemie fără maturare;
• maturare;
• cu diferențiere minimă a compoziției celulare.

Forma predominantă a compoziției celulare:

• leucemia promielocitică;
• mielomonocitare - acumularea de celule, precursori de monocite și granulocite;
• mielomonocitare combinate cu eozinofilie;
• leucemie mielomonoblastică - monoblasty constituie majoritatea clonelor;
• megacaryoblastic;
• bazofile;
• Grupul eritroide leucemie.

leucemie mielomonocitară cronică reprezintă, de asemenea, mai multe tipuri de celule precursoare:

• leucemie mielocitică, cu cromozom Philadelphia și fără ea;
• leucemia mielomonocitară juvenilă;
• Tipuri de neutrofile și eozinofile;
• mielofibroză primar.

Clinica leucemie mieloidă acută

Forma acuta leucemie mieloidă de adulti bolnavi (de obicei, peste 40) și copii. Răspândirea celulelor canceroase cu inlocuirea cu tipuri de leucemie sunt foarte agresive, boala este trecătoare. Fără tratament, oamenii mor în câteva luni. Simptomele se dezvolta dintr-o dată. Pacientul apar:

• epistaxis;
• dureri osoase;
• slăbiciune generală;
• transpirație severă timp de noapte;
• dispnee fără efort;
• tendința de boli infecțioase frecvente;
• pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate corporală;
• temperatura corpului lung scăzută.

În urma unei examinări, se atrage atenția asupra:

• paloarea pielii cu mici hemoragii petesiale pronunțată;
• hematoame (vanatai contuzii) la diferite zone ale corpului;
• gingivite, stomatite;
• splina, palparea nedureroasă ușor mărită.

Fiecare pacient a detectat clorom zecea piele (năpădit de sigilii de celule leucemice).

Adesea asociat cu debutul infecției virale (gripa, SARS). Foarte rar, boala este asimptomatică și este detectat printr-un test de sange.

Clinica leucemiei mieloide cronice

În conturile cronice de leucemie limfoidă pentru 15% din toate cazurile de leucemie. Aceasta apare la orice varsta, este mai frecventa la barbati mai in varsta. Identificarea cromozom Philadelphia va duce la diagnosticarea bolilor asociate cu un prognostic mai sever.

In timpul etapei 3 treceri și durează ani de zile.

etapa intermediara (accelerare) dureaza cateva luni, se caracterizează prin:

• apariția de slăbiciune;
• temperatura corpului ridicată.

Aceste simptome apar pe fondul creșterii creșterii ficatului și splinei. Tratamentul precoce poate fi amânată în timp.

Perioada de transformare blastică sau criză blastică (terminal) este foarte finisaje tranzitorii letale in ciuda tratamentului. În sânge, volumul clone de măduvă osoasă atinge 25%. efect citostatic în 10% din cazuri au ca rezultat mielofibroza (celule fibroblaste de măduvă osoasă de substituție).

transfuzie de sânge în stadiul cronic ajută pentru a umple furnizarea de celule normale

O anumita subspecie de forme cronice - leucemie mielomonocitară juvenilă - la copii 2 - 4 ani. Asociat cu anomalii cromozomiale.

Simptomele nu sunt diferite de forma acută, dar apar treptat:

• copil letargic, apatic;
• adesea expuse la boli infecțioase;
• El refuză să mănânce;
• nu câștigă în greutate;
• rămase în urmă în dezvoltare;
• a suferit sangerari nazale frecvente.

Pentru simptomele tipice de leucemie mieloidă cronică se caracterizează prin:

• durere în cadranul superior stâng ca urmare a extinderii splinei, care radiază la partea din spate;
• ficatul si splina sensibilitate;
• cu o creștere a bazofilele din sânge periferic 30% apare la mancarime a pielii pacientului, senzație (cauzată de creșterea concentrațiilor de histamină) de ardere;
• dureri articulare și o creștere semnificativă a temperaturii indică faptul că o etapă terminală.

În acest caz, probabilitatea unui atac de cord splina, ganglionii limfatici creștere, ca urmare a înfrângerii centrelor creierului manifestate pareze și paralizii.

Cum este diagnosticul?

Pentru a face un diagnostic corect, este necesar să se evalueze în mod corect:

• hemoleucograma completă (asistent medic cu experiență este capabil de a distinge celule progenitoare de leucocite număr normal de creștere și să identifice explozii clone imature);
• scăderea numărului de globule roșii și trombocite indică suprimarea lor celulelor blastice;
• Testele biochimice de proteine, bilirubina, enzimele susțin punctul de vedere al violării ficatului și splinei;
• Studiul de măduvă osoasă de femur permite nu numai pentru a afla direcția de regenerare a hematopoiezei, dar, de asemenea, să efectueze o analiză genetică pe cromozomul Philadelphia.

Pentru investigarea anomaliilor cromozomiale de reacție în lanț a polimerazei utilizat, cromozom Philadelphia este un marker specific pentru leucemie mieloidă

În plus, poate fi necesar:

• Cu ultrasunete a ficatului și splinei;
• rezonanta magnetica sau tomografie computerizata pentru a exclude tromboza venoasă a organelor interne ale sistemului.

tratament

Strategia de tratament depinde de stadiul bolii în care este detectată pacientul. În modificări asimptomatice și minore sunt numiți un regim alimentar echilibrat, vitamine. Cu toate acestea, cel mai eficient este utilizarea de medicamente efectele citostatice ale direcții.

Printre formele de sensibilitate maximă leucemie mieloidă la utilizarea acidului trans-retinoic (vitamina A modificat și trioxid de arsen) a fost observată în leucemia mieloidă acută promielocitară. Acest medicament este posibil de a influența și de a schimba transformarea celulelor anormale factor genei. În același timp, în contrast cu medicamente citotoxice, celulele canceroase nu sunt ucise. Acest tip de terapie se numește indusa.

Vincristină - reprezentant al citostaticelor, alocate strict pe dovezile

Medicamentele citotoxice sunt utilizate:

• Mielosan,
• Mielobromol,
• alopurinol,
• Hidroxiuree.

În faza terminală prescrisă:

• Cytosar
• rubomicin,
• Vincristine.

Radioterapia este utilizat pentru a crește splina.

tulburări de sângerare pentru a compensa transfuzie de masă proaspătă congelată de celule roșii din sânge.

Transplantul de măduvă osoasă de la un donator potrivit poate duce la remisie pe termen lung.

Complicațiile de la tratamentul

Utilizarea medicamentelor citotoxice puternice amenință dezvoltarea de complicații sau efecte secundare:

• la pacienții care prezintă simptome de intoxicare din etapele medicamente (greață, vărsături);
• căderea părului după terapia cu radiații;
• modificări sunt posibile în stomac și intestine de inflamație la ulcerații la nivelul mucoaselor.

În cursul tratamentului poate fi de 2 condiții amenință viața pacientului.

DIC

Asociat cu pierderi masive de celule leucemice și intră în fluxul sanguin procoagulante. Vine coagularea capilarelor mici. Pentru a elimina necesitatea de a heparina, glucocorticoizi.

Oamenii pacienții cu leucemie din jur, trebuie să respecte igiena sanitare stricte, deoarece pacienții nu sunt protejați împotriva infecției

sindromul retinoid

Caracterizat prin următoarele simptome:

• febră mare;
• revărsat pleural sau cavitatea pericardică;
• dispnee;
• scăderea tensiunii arteriale.

Mortalitatea în manifestarea acestor sindroame este de 20%.

Este posibil să se prevadă rezultatul bolii?

Prognosticul depinde de stadiul bolii, forma, răspunsul pacientului la tratament. In leucemie mieloidă acută capabil să obțină o rată de supraviețuire de cinci ani pentru 15-70% dintre pacienții tratați. Remisia apare la 30-78% dintre pacienți.

cele mai favorabile rezultate din cronice atinse dacă tratamentul prescrie în faza inițială (aproximativ 85%). La identificarea progresie în etape pe parcursul următorilor doi ani, 10% dintre pacienți mor, cu al treilea an - 15%.

Modelele prezic mortalitatea bazată pe totalitatea factorilor nefavorabili. Ei iau în considerare:

• vârstă;
• splina dimensiune;
• proporția celulelor blastice în sânge;
• numărului de trombocite și bazofile.

Mai multe speranță de vindecare sunt diferite forme cronice ale bolii decât ascuțite. Prin urmare, este important să se înceapă tratamentul imediat, să nu întârzie diagnosticul, nu să pună la îndoială recomandările medicilor.

Cercetarea în fiecare an aduce noi evoluții în materie de terapie. Este necesar să se adapteze remisie pacientului si follow-up.