Diagnostic, cauze si tratament: demielinizante boli, leziuni la nivelul creierului demielinizare

In fiecare an, un număr tot mai mare de boli ale sistemului nervos însoțite de demielinizare. Acest proces periculos și în mare parte ireversibile afecteaza creierul si materia alba spinarii a creierului, rezultând tulburări neurologice persistente, și anumite forme de concediu pentru pacient o șansă la viață.

Boala demielinizantă este din ce în ce a fost diagnosticat la copii și oameni relativ tineri în vârstă de 40-45 de ani, există o tendință la un curs atipic al bolii, răspândirea acesteia în acele zone geografice în care anterior incidența a fost foarte scăzută.

Diagnosticul și tratamentul bolilor demielinizante rămâne complex și slab studiat, dar de cercetare în domeniul geneticii moleculare, biologie si imunologie, efectuate în mod activ de la sfârșitul secolului trecut, a făcut posibil să facă un pas înainte în această direcție.

Datorită eforturilor oamenilor de stiinta de a pune in lumina mecanismele de bază ale demielinizare și a cauzelor sale, regimurile de tratament dezvoltat anumite boli, precum și utilizarea IRM ca metoda principala de diagnostic permite definirea începutul procesului bolii într-un stadiu incipient.

Cauzele și mecanismele de demielinizare

În centrul procesului constă demielinizante autoimunizare când proteinele corp specific anticorpi produși ataca componente ale celulelor tesutului nervos. Dezvoltarea ca răspuns la răspunsul inflamator duce la leziuni ireversibile la procese neuroni, distrugerea tecii de mielină transmisiei impulsurilor nervoase si perturbare.

Factori de risc demielinizarea:

• predispoziție ereditară (legată de gene cromozomiale sasea, si mutatii ale genelor de citokine, imunoglobulina proteina mielină);
• Infecții virale (herpes, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr, rubeolă);
• Leziunile cronice ale infecțiilor bacteriene H. pylori; transport
• Intoxicatia cu metale grele, vapori de benzină, solvenți;
• stres puternic și pe termen lung;
• Mai ales dieta cu o predominanță de proteine ​​și grăsimi de origine animală;
• Condiții de mediu nefavorabile.

Se observă că leziunile demielinizante au o relație geografică. Cel mai mare număr de cazuri înregistrate în părțile centrale și nordice ale Statelor Unite ale Americii, Europa, nivelul relativ ridicat de morbiditate în Siberia, Rusia Centrală. Printre locuitorii din Africa, Australia, Japonia și China, dimpotrivă, boli demielinizante sunt foarte rare. Cursa joacă de asemenea un rol: caucazieni în rândul pacienților cu demielinizante prevalează.

proces autoimun se poate rula în condiții nefavorabile, în timp ce rolul principal jucat de ereditate. Transportul anumitor gene sau mutații lor duce la producerea inadecvată de anticorpi care trec prin bariera hemato-encefalică și produce inflamarea cu distrugerea mielinei.

Un alt mecanism patogenetic important al demielinizare luate în considerare în contextul infecțiilor. Calea de dezvoltare a inflamației în acest caz este oarecum diferită. O reacție normală la prezența unei infecții este considerată a fi formarea de anticorpi împotriva componentelor proteice de microorganisme, dar se întâmplă ca bacteriile și virusurile, astfel de proteine ​​sunt similare cu cele din țesuturile pacientului, organismul începe să „confunde“ lor proprii și alții, atacând atât microbii și propriile lor celule.

procese inflamatorii autoimune la stadiile incipiente ale bolii plumb la încălcările pulsului reversibil, și o restaurare parțială a mielinei permite neuronilor pentru a servi cel puțin parțial. De-a lungul timpului, distrugerea membranelor nervoase progreseaza, procesele neuronale „dezgolit“ și transmite semnale pur și simplu nimic. În acest stadiu, există un deficit neurologic persistent și ireversibil.

In drum spre diagnostic

Simptomatologia demielinizarea este extrem de variată și depinde de localizarea leziunii, particularități ale bolii particulare, simptomele, viteza de progresie. De obicei, pacientul are tulburări neurologice, care sunt adesea tranzitorii. Primele simptome pot fi o tulburare vizuală.

În cazul în care pacientul simte că există ceva în neregulă, dar justificat prin oboseala sau modificări induse de stres nu este obținut, acesta este trimis la doctor. Suspect un anumit tip de proces de demielinizare numai pe baza clinicii este extrem de dificil, iar în prezența demielinizare în sine nu este întotdeauna un specialist de asigurare clară, astfel încât nici o cercetare suplimentară este indispensabilă.

Exemplul de demielinizare în focarele sclerozei multiple

Felul principal și foarte informativ pentru a diagnostica procesul de demielinizare a fost in mod traditional considerat un RMN. Această metodă este în siguranță, acesta poate fi utilizat pentru pacienții de diferite vârste, femeile însărcinate, și contraindicații sunt greutatea excesivă, frica de spații închise, prezența unor structuri metalice, răspunzând la un câmp magnetic puternic, boli psihice.

Rotunde sau hiperintense ovale leziuni pe IRM demielinizare predominant găsit în substanța albă, sub stratul cortical din jurul ventriculelor (periventriculare), împrăștiate prolix, de dimensiuni diferite. - De la câțiva milimetri până la 3,2 cm Pentru a verifica timpul formării focarelor este utilizat îmbunătățirea contrastului, cu acest domeniu mai „tineri“ de demielinizare acumula mai bun agent de contrast decât o durată lungă.

Sarcina principală a unui neurolog cu detectarea demielinizării - determină forma specifică de patologie și selectați tratamentul adecvat. Prognoza a fost amestecat. De exemplu, scleroza multiplă poate trăi o duzină de ani sau mai mult, precum și pentru alte specii, speranța de viață poate fi un an sau mai puțin.

scleroza multipla

Scleroza multiplă (SM) - cea mai comuna forma de demielinizare, care afectează aproximativ 2 milioane de locuitori ai Pământului. Dintre pacienții dominat persoanele tinere și de vârstă mijlocie, 20-40 de ani, mai frecvent la femei. În discursul colocvial, oameni departe de medicina, folosit de multe ori termenul de „scleroză“ în ceea ce privește schimbările legate de vârstă asociate cu slăbirea memoriei și procesele de gândire. PC-ul cu „scleroza“ nu are nimic de-a face.

Boala se bazează autoimunizare și deteriorarea nervilor defalcare fibrelor mielina si inlocuirea ulterioara a leziunilor țesutului conjunctiv (deci „scleroză“). Caracterizat prin natura difuză a modificărilor, care este, demielinizarea și scleroză se găsesc în diferite părți ale sistemului nervos, care arată nici un model clar în distribuirea lor.

Cauzele bolii și nu a soluționat până la sfârșitul anului. Se presupune o influență complexă de ereditate, condițiile de mediu, infecția cu bacterii și virusuri. Se observă că frecvența SM este mai mare în cazul în care există mai puțină lumină solară, care este, mai departe de ecuator.

afecteaza de obicei mai multe părți ale sistemului nervos, care pot implica atat creierul si maduva spinarii. O trăsătură distinctivă a detectare luată în considerație pe diferite plăci IRM-vechi de la foarte proaspete la sclerosed. Acest lucru indică natura cronică a inflamației în curs de desfășurare, și explică o varietate de simptome, cu o schimbare a simptomelor cu progresia demielinizarea.

MS Simptomatologia este foarte diversă, deoarece înfrângerea afecteaza mai multe parti ale sistemului nervos. Sunt:

• Pareze și paralizii, a crescut reflexele tendinoase, crisparea grupelor musculare individuale;
• Supărat abilitățile motorii și echilibrul;
• Slăbirea mușchilor faciali, schimbați în vorbire, înghițire, ptoza;
• Sensibilitatea Patologie, atât de suprafață și în adâncime;
• Pe partea organelor pelvine - întârzierea sau incontinență urinară, constipație, impotență;
• Cu implicarea nervilor optici - reducerea acuității vizuale, câmpul vizual, percepția alterată a culorilor, contrastul și luminozitatea.

Simptomele descrise sunt combinate cu modificări psihice. Pacienții cu stare emoțională depresivă este de obicei redusă, există o tendință la depresie sau, invers, euforie. Pe măsură ce numărul și dimensiunea de focare de demielinizare in materia alba a creierului la schimbări în motor și sfere senzoriale se alătură declinul inteligenței și a activității mentale.

În scleroza multiplă, prognoza va fi mai favorabilă în acest caz, în cazul în care boala începe cu tulburări de sensibilitate sau simptome vizuale. În cazul în care primul care apar tulburări de mișcare, echilibru și coordonare, prognosticul este mai rău, deoarece aceste semne vorbesc despre înfrângerea cerebelului, aleilor si subcorticale.

Video: RMN în diagnosticul modificărilor demielinizante în MS

boala Marburg

Boala Marburg este una dintre cele mai periculoase forme de demielinizare, cum se dezvoltă brusc, simptomele sunt în creștere rapidă, ceea ce duce la moartea unui pacient în câteva luni. Unii oameni de știință l socotească la forme de scleroza multipla.

Debut amintește obscheinfektsionny proces, pot exista febră, convulsii generalizate. buzunare rapid emergente de distrugere a mielinei duce la o varietate de tulburări motorii severe, sensibilitate și conștiință. Caracterizat de sindromul meningeale cu dureri de cap severe, vărsături. Adesea, creșterea presiunii intracraniene.

Marburg malignizare a bolii asociate cu leziunea primară a trunchiului cerebral in care caile de baza si nucleii nervilor cranieni concentrat. decesul pacientului are loc în termen de câteva luni de la debut.

Boala Devics

Boala Devics - un proces de demielinizare care afectează nervii optici și măduva spinării. Debutul patologiei acute progreseaza rapid, ceea ce duce la afectarea severa vizuale si orbire. Implicarea măduvei spinării este în creștere și este însoțită de pareze, paralizii, tulburări senzoriale, tulburări ale activității pelvine.