Leucemie limfatică cronică - simptome, cauze, tratament, prognostic.

leucemie limfocitară cronică - tumora neoplasme, care se caracterizează prin diviziunea necontrolată a limfocitelor mature atipice care afectează măduva osoasă, noduli limfatici, splină, ficat și alte organy.V 95-98% din cazuri, boala se caracterizează printr-o natură B-limfocite, în 2-5% - T limfotsitarnoy.V celulele normale B trec prin mai multe stadii de dezvoltare, din care formarea finală a celulelor plasmatice este considerată responsabilă pentru imunitatea umorală. limfocite atipici, generate în leucemie limfocitară cronică, nu ating acest stadiu, se acumuleaza in sistemul de sange si organe care cauzează anomalii grave ale bolii sistem.Acest imunitar se dezvolta foarte lent și se poate progresa timp de mai mulți ani fără simptome.

Aceasta tulburare de sânge este considerat unul dintre cele mai comune tipuri de leziuni cancer al sistemului hematopoietic. Aceasta reprezintă o varietate de date 30 - 35% din toate leucemiile. Hronicheskimlimfoleykozomvariruet incidenta anuala de 3-4 cazuri la 100 000 de locuitori. Acest număr crește dramatic în rândul populației în vârstă cu vârsta de 65-70 ani peste, variind de la 20 la 50 de cazuri la 100 000 de persoane.

Fapte interesante:

• Bărbații obține hronicheskimlimfoleykozom bolnavi aproximativ 1,5-2 ori mai des decât femeile.
• Boala este cel mai frecvent în Europa și America de Nord. Dar populația din Asia de Est, în schimb, suferă de această boală este extrem de rară.
• Există o predispoziție genetică la hronicheskomulimfoleykozu, creste semnificativ riscul de a dezvolta boala in randul rudelor.
• Pentru prima data, leucemie limfocitară cronică a fost descrisă de către om de știință german Virchow în 1856.
• Înainte de începutul secolului XX toate leucemie tratate cu arsenic.
• 70% din toate cazurile care apar la persoanele de peste 65 de ani.
• Populația sub 35 de ani de leucemie limfocitara cronica este o raritate excepțională.
• Boala se caracterizează prin tumori maligne scăzută. Cu toate acestea, ca și leucemia limfocitară cronică perturba semnificativ sistemul imunitar, de multe ori în fundalul acestei boli apar tumori maligne „secundar“.

Care sunt limfocitele?

limfocite - celule rosii din sange responsabile pentru sistemul imunitar. Considerat un fel de leucocite sau „WBCs“. Ele oferă imunitate umorală și celulară și reglementează activitatea altor tipuri de celule. Dintre toate limfocitele la om, doar 2% din sângele circulant, restul de 98% sunt situate în diferite organe și țesuturi, oferind protecție locală de factorii nocivi din mediu.

Durata de viață a limfocitelor variază de la câteva ore până la zeci de ani.

Procesul de formare a limfocitelor furnizate de mai multe organisme numite organisme limfoid sau lymphopoiesis. Acestea sunt împărțite în centrale și periferice.

Pentru autoritățile centrale sunt măduva osoasă roșie și timus (timusul).

măduvă osoasă Se află în principal în corpurile vertebrelor, oasele bazinului și craniului, sternul, coastele si oasele lungi ale corpului uman și este organul principal al hematopoiezei pe tot parcursul vieții. tesut hematopoietic este materia gelatinos, celulele tinere produse în mod constant, care se încadrează apoi în fluxul sanguin. Spre deosebire de alte celule, limfocitele nu se acumulează în măduva osoasă. Formarea, ei merg imediat în fluxul sanguin.

timus - lymphopoiesis Corp, activ în copilărie. Acesta este situat in partea superioara a pieptului, chiar in spatele sternului. Odată cu debutul pubertății, timusul se atrofiază treptat. Scoarța timusului la 85% este format din limfocite, de unde și denumirea „T-limfocite“ - limfocite de timus. Aceste celule du-te de aici inca imatur. Din fluxul sanguin se încadrează în organe periferice lymphopoiesis, în cazul în care acestea continuă maturarea și diferențierea lor. În plus față de vârstă, slăbi funcția timusului poate fi afectata de stres sau care primesc medicamente cu glucocorticoizi.

organele periferice Lymphopoiesis sunt splina, ganglionii limfatici și agregate limfoide în tractul gastrointestinal ( „Peyer“ placi) organisme. Aceste organisme sunt pline de limfocite T și B, și joacă un rol important în sistemul imunitar.

Limfocitele sunt o serie unică de celule ale corpului, se disting prin varietate și specificul funcționării lor. Acest lucru rotunjite celule, dintre care majoritatea preia miezul. Un set de enzime și substanțe active în limfocite variază în funcție de funcția lor principală. Toate limfocitele sunt împărțite în două grupe principale: T și V.

limfocitele T - celule, caracterizate printr-o origine comună și aceeași structură, dar cu diferite funcții. Alte limfocite T grup de celule care reacționează la substanțe străine (antigeni), celule care poartă o reacție alergică, celule helper (helperi) izolate, care atacă celulele celule (killer), grup de celule, suprimarea răspunsului imun (supresori), precum și celule speciale, păstrarea memoriei unei anumite substanțe străine, prins în timpul său în corpul uman. Astfel, data viitoare când intră, această substanță este recunoscută imediat de către aceste celule, ceea ce duce la apariția unui răspuns imun.

Limfocitele B De asemenea, este diferită, în general, de origine maduva osoasa, dar o mare varietate de funcții. Ca și în cazul limfocitelor T, printre seria îmbrăcat celulele ucigașe, supresoare, celulele de memorie. Cu toate acestea, cele mai multe limfocite B alcatuiesc celulele care produc imunoglobuline. Aceste proteine ​​specifice responsabile pentru imunitatea umorală și, de asemenea, implicate în diferite răspunsuri celulare.

Ce este leucemie limfocitară cronică?

Cuvântul „leucemie“ se referă la cancer al sistemului hematopoietic. Acest lucru înseamnă că există, celule noi „atipice“ cu structura si functia de gene intre celulele sanguine normale perturbat. Celulele maligne sunt luate în considerare, deoarece acestea sunt în mod constant și incontrolabil cad, în cele din urmă deplasarea normală a celulelor „sănătoase“. Odată cu dezvoltarea unor boli precum celula în exces începe să se stabilească în diferite organe și țesuturi ale organismului, perturbarea funcțiilor lor și să le distrugă.

leucemie limfatică - o leucemie, lovind un număr de celule limfocite. Asta este, celulele anormale apar printre limfocitele, au o structură similară, cu toate acestea, își pierd funcția principală - pentru a asigura apărarea sistemului imunitar. Deoarece deplasarea prin astfel de celule de limfocite normale reduse de imunitate, și astfel organismul devine mai vulnerabil la cantitatea mare de factori negativi și infecții bacteriene, care înconjoară fiecare zi.

leucemie limfocitara cronica este foarte lent. Primele simptome, în cele mai multe cazuri, sunt deja evidente în etapele ulterioare, atunci cand celulele anormale devine mai mare decât în ​​mod normal. În stadiile incipiente „asimptomatice“ ale bolii se găsește mai ales în timpul testelor de sânge de rutină. Când sângele hronicheskomlimfoleykoze crește numărul total de leucocite prin creșterea conținutului de limfocite.

În mod normal, numărul de limfocite este 19-37% din totalul leucocitelor. In leucemia limfocitica etapele ulterioare, acest număr poate crește până la 98%. Trebuie amintit faptul că „noi“ limfocitele nu îndeplini funcțiile lor, și astfel, în ciuda conținutului lor mare în sânge, puterea răspunsului imun este redus în mod semnificativ. Din acest motiv, hronicheskiylimfoleykoz este adesea însoțită de o serie de boli virale, de origine bacteriană sau fungică, care apar mai lungi și mai grele decât la persoanele sănătoase.

Cauzele de leucemie limfocitară cronică

Spre deosebire de alte tipuri de cancer, nu a fost încă stabilită hronicheskogolimfoleykoza legătură cu factorii cancerigeni „clasice“. De asemenea, aceasta este singura leucemie boală a cărei origine nu este asociată cu radiații ionizante.

Până în prezent, teoria principală a apariției leucemiei limfoide cronice rămâne geneticheskaya.Uchonye constatat că pe măsură ce boala progresează în cromozomii de limfocite apar anumite modificări asociate cu diviziunea necontrolata a acestora și de creștere. Din același motiv, testul pe bază de celule a relevat o varietate de opțiuni pentru limfocite de celule.

Sub influența factorilor necunoscuți asupra celulelor precursoare ale celulei B, materialul genetic, în locul unor modificări care încalcă funcționarea sa normală. Celula începe să se împartă în mod activ, crearea unei așa-numitele „celule atipice clona.“ În viitor, noi celule mature și devin celule, dar funcțiile necesare pe care o desfășoară. Sa constatat că mutațiile genetice pot să apară în „noi“ limfocite atipice, ceea ce duce la apariția unor subclone și evoluție mai agresiva a bolii.
Deoarece celulele canceroase ale bolii înlocui treptat limfocitele normale la început, și apoi alte celule sanguine. În plus față de funcțiile celulelor imune sunt implicate în diferite răspunsuri celulare, precum și afectează creșterea și dezvoltarea altor celule. Cu substituirea celulelor atipice inhibarea diviziunii celulare a hematiilor progenitoare și seria myelocytic observate. De asemenea, în distrugerea celulelor sanguine sanatoase si mecanism autoimun implicate.

Pentru leucemie limfatică cronică există o predispoziție care este moștenită. Deși oamenii de știință încă nu au stabilit exact setul de gene deteriorate în această boală, statisticile arată că într-o familie în care a identificat cel puțin un caz de leucemie limfocitară cronică, riscul de boli la rude a crescut cu 7 ori.

Simptomele de leucemie limfocitară cronică

În stadiile inițiale ale simptomelor bolii nu se manifestă, practic, nu. Boala se poate dezvolta de ani de zile, fără simptome, dar cu unele modificări ale analizei totale de sânge. Numărul de leucocite în stadiile incipiente ale bolii variază între limite superioare normale.

Cele mai timpurii simptome nu sunt, de obicei specifice pentru leucemie limfocitară cronică, acestea sunt simptome comune care însoțesc multe boli: slăbiciune, oboseală, stare generală de rău, pierderea în greutate, creșterea transpirație. Se pare mai specific simptomele ei cu dezvoltarea bolii.

Diagnosticul de leucemie limfocitara cronica

În cele mai multe cazuri, diagnosticul de leucemie limfocitara cronica nu este dificil. Pot să apară dificultăți în diagnosticul diferențial al acestei boli cu alte tumori limfoide. Analiza primară, care se bazează pe diagnosticul sunt:

• hemogramă completă
• mielograma
• Analiza biochimică a sângelui
• Analiza pentru prezența markerilor de celule (imunofenotipare)

Video: leucemie limfocitară cronică 1

Pentru a confirma diagnosticul de leucemie limfocitară cronică sunt adesea aplicate de studii, cum ar fi biopsia ganglionilor limfatici, urmat de examenul histologic, studii citogenetice, ecografie și tomografie computerizata. Acestea sunt concepute pentru a identifica diferențele dintre hronicheskimlimfoleykozom și alte tulburări limfoproliferative, precum și detectarea focarelor de infiltrare cu limfocite, prevalenta si progresia bolii, selectarea celui mai eficient tratament.


Tratamentul hronicheskogolimfoleykoza este complex, adică, kominatsii următoarele medicamente sunt utilizate:

• «FCR» - fludarabina, ciclofosfamida, rituximab - cel mai frecvent și extrem de eficient regim de tratament;
• Clorambucil + rituximab - utilizat în prezența patologiilor somatice;
• „COP“ - ciclofosfamida, vincristina, prednisolon - programul se repetă la fiecare 3 săptămâni, se desfășoară în general 6-8 cicluri, de obicei atribuite cu progresia bolii in timpul tratamentului cu alte medicamente;
• „CHOP“ - ciclofosfamidă, vincristină, prednisolon, adriablastin - se efectuează în absența eficienței programului „GRA“.

Video: Noi abordari pentru tratamentul LLC. Boala poate fi curabile fără transplant?

radioterapie Este necesar, cu o creștere a ganglionilor limfatici sau splina limfocitare infiltrarea trunchiurilor nervoase și a sistemelor de organe, în prezența limfocitelor sanguine mari in asociere cu anemie și trombocitopenie. Folosit ca iradierea locală a corpului infiltrat în etapele ulterioare ale bolii, sau în absența eficacității tratamentului medicamentos.

îndepărtarea splinei Este ineficient, dar metoda utilizată în prezența citopenii severe în testul de sânge general, lipsa eficacității tratamentului cu glucocorticoizi precum și cu creșterea splinei însăși la dimensiune semnificativă.

Prognoza la hronicheskomlimfoleykoze

Cazuri, recuperare completa de leucemie limfocitară cronică până în prezent nu a relevat. Speranța de viață a pacienților este dependentă de mai mulți factori, cum ar fi starea generală de sănătate, vârsta, sexul, diagnosticarea în timp util și eficacitatea tratamentului prescris, și variază foarte mult - de la câteva luni până la câteva zeci de ani.

• remisiune completă - caracterizată prin absența simptomelor de intoxicație, mărimea normală a ganglionilor limfatici, ficatul și splina, conținutul de hemoglobină de mai mult de 100 g / l, mai multe neutrofile 1,5 10⁹/ L, mai mult de 100 de trombocite 10⁹/ L. De asemenea, termenii obligatorii remisie completă sunt mielograma normale (număr de țesut limfoid în probele de biopsie nu depășește 30%), durata stadiului progresului de cel puțin două luni.
• remisiune parțială - o stare de o durată de cel puțin două luni, în care numărul de limfocite în analiza generală a sângelui posibil pentru a reduce cu 50%, mărimea ganglionilor splina și ganglionii trebuie să fie redusă la jumătate. Indicatori de hemoglobină, neutrofile și trombocite trebuie să corespundă celor în remisie completă, sau crește cu 50% în comparație cu un test de sânge înainte de începerea tratamentului.
• progresia bolii - set atunci când nici o îmbunătățire după tratament, deteriorarea stării generale a pacientului, o creștere a severității simptomelor, și manifestarea unor noi simptome, boala de tranzitie intr-o forma mai agresiva.
• Desigur boala stabila - o stare în care nu există nici un semn de ameliorare, nici un semn de deteriorare în starea pacientului.

. Video: Maschan AA: leucemie granulocitară cronică - de la pacient la știință și vice-versa

Atunci când se utilizează scheme de „GRA“ sau „chop“ remisiune completă se realizează în 30-50% dintre pacienți, cu toate acestea, ele sunt, de obicei de scurtă durată. Programul «FCR» duce la remisie la aproximativ 95% din cazuri, cu o durată de remitere are o durată de până la doi ani.