Boala Rendu-Osler

Boala Rendu-Osler se referă la vazopatiyam ereditară, mai precis, este numit hemangiomatoza metastatic. Mai ales subtierea peretilor capilarelor la vârsta de șase ani, un copil provoca o modificare a structurii si le transforma in anevrism mici sangerari, care încalcă circulația sângelui locale în țesuturi.

Prima clinica a datelor descrise de către medicul francez Louis Marie Rendu, în viitor, mai multe informații complete sunt furnizate de Sir William Osler și Frederick Parkes Weber la sfârșitul XIX și începutul secolului XX. Prin urmare, numele complet al bolii - boala Rendu-Osler-Weber.

Diagnosticat în 1 din 5000 de persoane. La fel de multe ori sufera de baieti si fete. manifestele maxime în vârstă mijlocie (40-50 ani). În tratamentul se confruntă cu opriri repetate greu de sângerare.

Patologia ICD-10 este inclus in subclasa „Boli ale capilarelor“ cu codul I78.0.

Ceea ce se stie despre cauzele bolii?

Până în prezent, cauza exacta a bolii nu este clar. Legătura cu transferul de mutatii genetice si gene modificate moștenite de tip dominant, prezența unuia dintre părinți. Cu toate acestea, există cazuri, independent de moștenire, ele sunt numite sporadice.

Studiile genetice au permis să identifice trei tipuri de încălcări:

• I Tip I - gena responsabilă pentru sinteza colagenului;
• Tip II - factor defektura creșterii tumorale receptor;
• Tip III - are un marcaj complicate (600,604, 12p11-p12-).

Ca urmare, principalele surse de sângerare sunt:

• focarele subțierea pereților capilarelor și a speciilor venoase arteriale;
• diametru expansiune microvessel necontrolate;
• anevrism arteriovenoase.

factori agravanți de sângerare pot fi:

• lipsa de fortificare a alimentelor, o dietă vegetariană;
• fixare strânsă, nave de suprafață traumatice.

idei moderne despre boala

Datele actuale au stabilit baza de încălcare a integrității anatomice a vaselor de sânge (displazia). shell inferioritatea mezenchimal duce la o lipsă parțială a fibrelor elastice și musculare și înlocuirea lor cu țesut conjunctiv lax.

În zonele venulele și arteriolele sunt formate proeminențe extensii tip anevrismală (telangiectazie)

vătămări corporale minore pot provoca sângerări. Capilarele de invalidare în boala Osler-Rendu nu numai localizare cutanată superficială, ci se extinde la membrana mucoasă a organelor interne, cel mai frecvent bronhiilor, nazofaringiană, cavitatea bucala, vezica urinara.

manifestări clinice

În ciuda transmitere ereditară, boala Rendu-Osler începe să se manifeste după 10 ani, și mai des la pubertate și la vârsta de 40 de ani.

Primele semne sunt exprimate de „stele“ vasculare cu papule de culoare roșu închis în centru. Acestea sunt situate:

• pe pielea unui nas,
• pe buze,
• în gură (gingii, limba)
• pe urechi,
• în zona scalpului.

Când traumatizante angioektazy sângereze. Acesta poate doar semna - sângerări nazale.

Cu vârsta, numărul de leziuni a crescut, au răspândit în mucoasa diferitelor organe. afecteaza cel mai adesea stomac și intestine. Prin urmare, simptomele se alatura sangerari la nivelul tractului gastro-intestinal.

Repetarea sangerare insotita de dezvoltarea anemiei feriprive. Pacienții apar:

• slăbiciune
• dureri de cap
• amețeli.

forma intermediară a teleangiectazii distinge fascicule vasculare în jurul valorii de la fața locului, în centrul

Osler a alocat 3 soiuri de telangiectases:

• timpurie - să ia forma unor pete mici, cu contururi neregulate;
• intermediar - caracterizat prin procedee vasculare (anastomoze între arteriolelor și venulelor);
• înnodat - format noduli roșii și albăstrii luminoase în centrul de erupție, proeminente deasupra pielii de 1-3 mm, dimensiunea diametrului lor ajunge la 5-7 mm.

La pacienții după 25 de ani acolo angiectasia două sau toate tipurile. Pentru a le distinge de alte leziuni vasculare, avem nevoie de un pic împinge la suprafață, palid pata si umple din nou cu sânge după contactul de oprire.

Telangiectazie poate fi localizat:

• la dispoziția lor;
• sub unghii;
• în faringe și laringe;
• în bronhii;
• la nivelul tractului urinar și pelvis renal;
• în vagin la femei.

Sangerarea își schimbă locația sa: este posibil să se înceapă cu un singur pasaj nazal, apoi se unește pe alții (pulmonare și bronșice, intestinale, rinichi). Intensitatea variază de la ușoară la persistente, dificil de tratat, în conformitate cu o durată de câteva zile sau săptămâni. Astfel de cazuri duce la anemizatsii pacientului.

deficiență vasculară cum este evident în organele interne?

tulburări congenitale ale structurii vaselor de sange mic perete forma caracteristică anevrism arteriovenoase. Cel mai adesea ele se găsesc în țesutul pulmonar. Prin piele se adaugă simptome:

• dificultăți de respirație;
• injectarea sclerei;
• ten albastru-roșu;
• poliglobuliya - creșterea numărului de celule roșii din sânge.

Dacă expansiunea aneurysmal a vaselor capilare apar în ficat, rinichi sau splină, acestea sunt foarte dificil de diagnosticat. Cel mai adesea, boala are o tumoare, tuberculoza organelor interne, erythremia, malformații congenitale.

Durata Angiomatoza pe termen lung duce la:

• boli cardio-pulmonare progresive;
• uremie cronică;
• Anemie severă post-hemoragic;
• insuficiență cardiacă.

Modificările sunt ireversibile.

caracteristici clinice

Pentru boala Rendu-Osler de unii oameni de știință este împărțit în etape, care sunt similare cu numele formelor de Osler. Ei sunt de părere că forma de erupții cutanate pot judeca severitatea modificărilor patologice în vasele de sânge.

Distinge tipuri de patologie:

• nazal - apare nosebleeds;
• faringian - telangiectazie vizibil când este văzut din gât;
• piele - sângereze patch-uri individuale pe piele;
• visceral - caracterizata prin sangerare a organelor interne;
• Amestecat - a lovit și pielii și mucoaselor ale organelor interne.

Varietatea de localizare cutanate - pete apar pe degete și suprafața de palmier

diagnosticare

În prezența modificărilor tipice de suprafață de pe față, membranele mucoase vizibile, scalp, care se repetă diagnosticul de sângerare este complexitate.

La testele de sânge este imposibil de a judeca boala Rendu-Osler, din moment ce nu a relevat modificări semnificative ale hemostazei. Există doar efectele sângerare, pierderea de sânge sub formă de:

• trombocitoza moderată,
• tendința de hipercoagulabilitate
• anemie,
• eritrocitoza,
• reducerea hemoglobinei.

Când sânge telangiectazie multiplă observată coagularea intravasculară creștere (consum coagulopatii), trombocitopenie.

Testele biochimice pot dezvălui leziuni ale organelor și perturbarea funcției lor.

Testul poate detecta eritrocite urină (hematurie). sângerare masivă poate fi asociată cu boli de rinichi, descompunere tumora. hematurie microscopica si proteine ​​sugereaza mai glomerulonefrita.

Sânge în scaun indică sângerări la nivelul stomacului sau intestinelor. Pentru a identifica locația exactă necesară studii folosind tehnici endoscopice. Dispozitivele optice permit să vezi leziunea tipică la nivelul mucoaselor.

Tomografia computerizată se efectuează în cazurile de forme viscerale.

Cum de a trata sângerare în boala Rendu-Osler?

Tratamentul se realizează, de fapt, nu boala în sine, și sângerare.

Schematic, sângerarea de oprire algoritm arata ca acest lucru:

• Dacă sursa de sângerare într-o locație accesibilă, folosiți presare vasul hemostatic burete tamponadei cu peroxid de hidrogen, în spital - coagularea unui dispozitiv special;
• când sursa ajunge la un suspectate de medicamente preferate pot fi acidul aminocaproic, Menadione (soluție 1%), clorură de calciu (10% soluție), transfuzii de sânge și înlocuitori în anemie severă.

Mai multe detalii sangerare terapia conservatoare consta in folosirea efectelor locale și generale.

Metoda de irigare medic specialist utilizează cursuri

Locale includ:

• Irigare sângerare Preparate mucoaselor Lebetoksom, Reptilazoy, Stipvenom, trombina, tromboplastina, soluție răcită de acid aminocaproic. Experții recomandă să păstreze casa în frigider una din aceste fonduri. Acestea pot fi necesare pentru a oferi primul ajutor pentru sângerare. Irigarea petrece un pic sau o seringă bec de cauciuc. Introduceți tamponul nu este recomandată deoarece provoacă traume suplimentare la nivelul mucoasei.
• Pentru soluțiile tricloracetici cauterizare utilizate sau acid cromic sau nitrat de argint metoda Diatermocoagulare este folosită.

În sângerare profuze repetate în departamentele de ORL produc:

• chirurgical dezlipire mucoasei arterelor care rezultă ligaturarea (maxilar și etmoid);
• krioapplikatsiyu - procedura este introducerea in pasajele nazale ale unui aparat special cu azot, care prevede țesuturi congela la minus 196 grade Celsius circulant, expunerea este efectuată timp de 30-90 secunde.

Pentru a asigura în continuare efectul de a face chiar o zi la 4 la 8 tratamente doua pulverizare de azot lichid. Eficacitatea metodei vă permite să scapi de sângerări nazale, pentru o perioadă care variază de la câteva luni până la un an.

După oprirea epistaxis recomandate topic pentru regenerare si unguent dedurizare epiteliale cu lanolină, vitamina E, Dexpantenol

Pentru impactul global sa dovedit utilă injectarea de estrogen si testosteron, hormoni sângerare slăbi. A cunoscut medicamente precum Vikasol, Gelatină, Dicynonum, clorură de calciu, acid aminocaproic la boala Osler-Rendu inutil.

Tratamentul chirurgical al hemoragiilor viscerala ofera doar un efect temporar, deoarece noile angiectasia cresc și sângerarea a fost reluată. Cu toate acestea, încercați să opereze în primele etape, până când se exprimă tulburărilor microcirculației în organe.

Cu preparatele substanțiale de utilizare pierdere de sânge din sângele donat (plasma congelată și trombocite). Anemia severa necesita transfuzii de globule roșii din sânge ambalate. Pentru un tratament complet al anemiei la pacienții prescrise: suplimente de fier, vitamina C.

Care sunt posibile complicatii?

Cele mai severe complicatii ale bolii Rendu-Osler-fatale, sunt:

• mare pierdere de sânge din comă anemică, chiar dacă retragerea unui pacient din această condiție rămâne adesea orbire, paralizie;
• hemoragie cerebrală - în contrast cu accident vascular cerebral de obicei, orice încercare de a elimina un hematom poate provoca sangerari suplimentare.

Cum este sarcina la femeile cu boala Rendu-Osler?

Obstetricieni includ femeile gravide cu boala Rendu-Osler cu risc ridicat, acestea sunt realizate împreună cu un hematolog. Complicațiile sunt în așteptare, în al doilea și al treilea trimestru de sarcină. O femeie ar trebui să fie avertizată în prealabil și a fost internat în spital.

complicații grave sunt rare. Nașterile avea loc fără forțe externe și conduse de către obstetricieni precum și ca de obicei. Sângerarea apar foarte rar. Poate că o femeie a proteja schimbarile hormonale.

Ce factori provoca sângerare?

Copiii cu boala Rendu-Osler nevoie de parinti preveni orice, leziuni de lupta, infecții ale pielii rece. Un adult ar trebui să știe de ce sunt posibile sângerare, și să încerce să le prevină.

Factorii de provocare pot fi:

• rinita si sinuzita;
• leziuni mecanice ușoare ale pielii cu telangiectazie;
• situatii de stres;
• lipsa constanta de somn;
• mentală și stresul fizic;
• alimente și alcool picante;
• Aspirina și alți agenți antiplachetari;
• munca de noapte.

recomandate pentru copii urmați dieta, susține sistemul imunitar, asigură condițiile benigne la domiciliu, la școală. pacientul ar trebui să ia în considerare angajarea restricțiilor necesare cu privire la activitatea. viitoarii parinti care stiu despre istoria familiei, este mai bine să abordeze problema concepției consultați un consiliere genetică.

Pacienții cu patologie existente trebuie să se supună întotdeauna examen medical la un hematolog. consiliere extraordinară poate fi util atunci când nevoia de orice intervenție chirurgicală.

Rudele trebuie amintit faptul că abilitatea de a oferi primul ajutor și disponibilitatea soluțiilor hemostatice în cabinetul de medicină de origine depinde de durata de viață a unei persoane dragi.