Anemia Addison-Birmera

boala Addison sau anemie-Birmera adesea confundat cu banal₁₂-deficit de anemie. Ele sunt ca prezența simptomelor neurologice și hematopoieza megaloblastica. Caracteristica stabilit în mod independent, englezul Addison Biermer și germană, un set obligatoriu de trei factori:

• gastrită atrofică severă;
• Prezența deficit de vitamina A₁₂ din cauza încălcării asimilarea sa, indiferent de cantitatea sa în produsele alimentare;
• tranziție hematopoieză megaloblastică la forma caracteristica perioadei embrionare a dezvoltării umane.

Un alt nume - pernicioasă (maligne) anemie. Aceasta apare la 110-180 de oameni din 100 de mii. Populația. În principal la vârstnici, după 60. Printre femeile ceva mai des decât bărbații. Unii cercetători susțin că Birmera boala Addison-suferința la 1% dintre cei din grupurile de vârstă mai înaintată. Dacă există o predispoziție genetică, oamenii bolnavi, tineri și de vârstă mijlocie.

motive

Addison a descris simptomele clinice ale anemiei pernicioase, în 1855, Biermer - 13 ani mai târziu. Ambele considerată o boală incurabilă, deoarece principalii factori care afectează nu sunt cunoscute.

2 ani după link-ul a fost stabilit Birmera anemie cu atrofie a mucoasei pe suprafața interioară a stomacului și cu încetarea producției de pepsinogen.

Studii suplimentare vor clarifica natura și amploarea modificărilor în stomac. Sa dovedit faptul că atrofia mucoasei și captura 2/3 celule „ucide“, numite parietal. Împreună cu ei au pierdut capacitatea de a produce enzima. Celulele moarte sunt înlocuite cu altele care sunt foarte asemănătoare în capacitatea lor de mucus intestinal.

Peretele stomacului este infiltrat de limfocite și plasmă. Este important ca aceste modificări se observă nu numai în cazuri de anemie, dar, de asemenea, în cursul normal al gastritei atrofice. În acest caz, chiar si la pacientii cu experienta pe termen lung a bolii nu au anemie.

Sa dovedit că dezvoltarea bolii Addison-Birmera nevoie de încă 2 componente:

1. predispoziție genetică;
2. organism setare autoimună.

Imunitatea Efectul confirmată prin detectarea imunofluorescență a două tipuri de anticorpi în serul pacienților:

• pentru a parietal celule (90% dintre pacienți);
• factor intrinsec, pepsinogen produs (57% dintre pacienți).

Anticorpii au fost găsite în 76% din cazuri și în sucul gastric, ele interfera cu absorbția vitaminei B₁₂.

vederi moderne ale imunității permis să dezvăluie mecanisme mai subtile de tulburări ereditare: a confirmat prezența anticorpilor la rude sănătoși. Ca rezultat, eșec monitorizarea performanței sistemului imunitar apar simultan anticorpi împotriva celulelor tiroidiene, celulele suprarenale Langerhans din pancreas.

Care este primar, înfrângerea stomacului sau autoallergy este neclar. Ambele procese se susțin reciproc, inhibă regenerarea membranei mucoase.

tablou clinic

Manifestările clinice ale bolii, Addison-Biermer începe, de obicei, cu simptome comune de anemie, dar nu neapărat combinate cu tulburări digestive și simptome neurologice. Pacienții se plâng de:

• oboseală, somnolență, oboseală;
• nu au dureri ale limbii sau gurii;
• o senzație de greutate după ce mănâncă în regiunea epigastrică;
• aproximativ 1/3 din cazuri sunt însoțite de amorțeală, „ace“ în picioare și brațe piele;
• probabil, o pierdere în greutate mică, dar cei mai multi pacienti sunt susceptibile de a fi excesul de greutate;
• o exacerbare a posibil diaree frecvente, scaun colorate intens din cauza acumulării de stercobilină;
• creșterea temperaturii cauzate de erythrocytolysis putere.

Dispariția apetitului, aversiune față de carne sau alte produse - acest lucru nu este un moft, dar semnele tipice ale bolii

Simptomele rare includ:

• anularea disfunctie, impotenta la barbati;
• dificultate în mers;
• tulburări de vedere.

Simptomatologia nervi cranieni (vizual, olfactiv, auditiv) cauzează o schimbare de percepție: a redus simțul mirosului, auzului, vederii.

Foarte rar au fost afectata starea mentală, halucinații.

diagnosticare

În urma unei examinări, medicul descoperă:

• piele palidă
• Fața puffy;
• pigmentare maro pe nas si obraji;
• mici sclerotica ikterichnost.

examen oral dă modelul tipic:

• la începutul bolii limbii „pasteurizate“ arată cu fisuri dureroase;
• zone de inflamație, ulcere la nivelul gingiilor, mucoasei orale cu trecerea la faringe si esofag;
• în timpul înălțimii bolii limbii devine luminos ca în cazul lăcuite, datorită atrofiei și falduri umflare.

La palparea abdomenului este determinată prin proiecția marginii moale a ficatului, creșterea acesteia în dimensiune. Splina este rareori crește.

Ce examinare suplimentară este necesară?

Complexitatea patologiei presupune diagnosticul de diverși specialiști.

1. Neurolog petrece studiu mai complex, care vă permite să setați sentimentul pierdut în membrele sale, de obicei, pe ambele părți, reflexele motorii modificate, ceea ce indică leziuni ale coloanei vertebrale teci de mielină din cordonul ombilical.
2. Pentru a exclude probabilitatea de cancer este necesară pentru examinarea endoscopica a stomacului. In gastrita atrofică portiuni stralucitoare vizibile atrofie (sidefat).
3. Pe X-ray este de remarcat accelerarea evacuării și netezi pliurile membranei mucoase.
4. Pentru a confirma capacitatea de absorbție scăzută de vitamina B₁₂ stomac testul Schilling efectuat: numărul setului de administrare selectată vitamina după factorul intern. Asigurați-vă că pentru a verifica raportul de scădere în sânge și urină. Un rezultat scăzut indică faptul că mari cantități de anticorpi în sucul gastric.
5. În analiza sucului gastric dezvăluie concentrația sau absența de acid clorhidric, o mulțime de mucus a scăzut.
6. Analiza histologică a biopsiei la nivelul mucoaselor, după ce indică subtierea si pierderea epiteliului glandular. Pentru anemia pernicioasă se caracterizează printr-o lipsă totală de gastromukoproteina secreției de acid. Această caracteristică este reținută în remisie.
7. ECG-ul de manifestări de hipoxie miocardică asupra aritmiei de fond tahicardie sunt posibile semne de ischemie, precoce cardioscleroză. În cazul în remisie pe termen lung și de recuperare a ECG normal.

Imaginea de sânge

Lipsa de vitamina B₁₂ Aceasta duce la hematopoieza depreciate în măduva osoasă. Hemoglobina scade la 1,3 g%, iar numărul de eritrocite scade mai intens, hyperchromia tipic 1.8 (o celulă umplut cu hemoglobină).

Care arată foarte diferit set de celule antieritrocitari în anemia pernicioasă, este capabil de a le deosebi doar de către un tehnician calificat

• In celulele din sângele periferic detecta număr mare de eritrocitare: megalocytes și macrocite, dimensiunea ei sunt 2 dimensiuni mai mari decât de celule roșii din sânge normale. În centru nu există nici o iluminare. Poate că apariția celulelor cu structura deteriorate, rămășițe ale nucleelor ​​care schimba sensibilitatea la culoarea normală și să dobândească o culoare neobișnuită.
• numărului de reticulocite cade. Dacă există o creștere, aceasta este considerată ca fiind un semn de prognostic favorabil.
• În același timp germina inhibat sânge alb: leucopenie apare cu o deplasare spre dreapta și limfocitoza relativă.
• Trombocitele nu numai în număr redus, dar, de asemenea, să crească în dimensiune. se observă Trombocitopenie cu sângerare.
• măduva osoasă apare roșu aprins. Acesta este dominat de o serie de explozii hematiilor diferite de vârstă și de gradul de maturare. Oamenii de știință să rețineți că tipul de transformare celulară este foarte similar cu modificările în tumorile maligne și leucemie.

In remisie hemopoiesis maduva osoasa este vorba de faza la normal. Spre deosebire de hemolitic cariilor anemia hematiilor are loc în măduva osoasă și este secundar.

Tratamentul anemiei pernicioase

Pentru a aborda cauzele profunde ale bolii este necesară pentru a elimina deficitul de vitamina B12. În anemie, Addison-Birmera-l înlocuiască cu alimente nu se poate. Necesită introducerea unor doze mari de medicamente.

Șase luni mai târziu, unii pacienți pot diferi de pierderea de fier. Apoi, acestea sunt adăugate sub formă de tablete preparate care conțin fier curs scurt.

Un bun indicator al tratamentului este creșterea numărului de reticulocite, de recuperare a sănătății. Îmbunătățirile pot fi de așteptat încă din a șasea zi. Există formule care să permită să se calculeze standard retikulotsitarnyh de creștere a celulelor pentru o evaluare obiectivă a pacientului.

Cu injecții zilnice sunt trecerea la non-recurente săptămânal, apoi suportul este asigurat prin două injecții pe lună

La stabilizarea are o medie de 1,5 luni. Dispar semne: parestezie terminat, forța apare în extremități, amețeli nu deranjează.

Caracteristici ale unui curent

Dificultățile apar în prezența semnelor clinice nu este confirmată modificări hematopoieza. În astfel de cazuri diagnosticate gastrita atrofică, boala Addison si nu-Birmera.

Îndoieli cu privire la diagnosticul corect apar ca răspuns slab la administrarea de vitamina B12, nici un simptom neurologice. Este important să se asigure că efectul tratamentului poate fi distrus cu comorbiditățile pacientului disponibile:

• pielonefrită cronică;
• insuficiență renală;
• orice infecție pe termen lung;
• Boli ale tiroidei;
• tipuri de cancer.

Prin urmare, ar trebui să examineze cu atenție pacientului. Este semnificativ faptul că, chiar și în absența unui rezultat clinic devine hematopoieza normala.

În 5,8% dintre pacienți, ulterior, dezvolta cancer de stomac

perspectivă

În condiții moderne de rar văzut stadiul comatos al anemiei pernicioase. Acest lucru este posibil numai în absența tratamentului. Acum pacienții recupera, dar au nevoie de supraveghere și prevenire a remisie.

Cu curs pe termen lung a bolii la pacienții a relevat patologie tipic legate de:

• în 1,8% din cazuri - boala Graves;
• 2,4% suferă mixedem (și invers, anemia pernicioasă manifestată la 9% dintre pacienți cu hipotiroidism).

Manifestările inițiale ale cancerului sunt:

• scădere în greutate atipică;
• rezistență cianocobalamina la tratament;
• normalizare a hematopoiezei cu simptome non-cale de dispariție.

Lipsa de cercetare in cauzele si consecintele anemiei Addison-Birmera implică participarea activă a pacientului în prevenirea recidivelor prin furnizarea de nutritie de calitate, dieta, elimina obiceiurile proaste, tratarea la timp a bolilor gastrice și intestinale. Pentru medic, este important să fie conștienți de vigilență oncologic.