Sarcoidoza poate duce la invaliditate

Este o boala inflamatorie multisistemică cu o cauză necunoscută și apariția unor condiții, care afectează toate organele, in special plamanii si ganglionii limfatici toracice.

Primele cazuri au fost raportate de dermatologi, în 1899 norvegian Beck a descris boala de piele pentru care a fost caracterizat prin structura tuberculoide, atunci această boală a devenit cunoscută sub numele de sarcoidoză Boeck. Acest termen a intrat în funcțiune după 1948.

patogenia

Boala se caracterizează prin formarea de granuloame cu celule epiteloide în organul afectat. Acestea pot afecta inima, plămânii, ficatul, pielea, ochii, sistemul nervos, mușchii scheletici, glanda parotidă, glandele mamare, și altele. (Cu excepția glandelor suprarenale, care nu sunt descrise în înfrângerea din cazuri).

granuloame sarcoidozice au următoarele caracteristici: discret, compact, fără necroză cazeoasă, uniformitatea, rotunjime. Granuloame caracterizate printr-un răspuns imun exagerat al gazdei la un antigen, care este dificil de stabilit. Din infrangeri sarkoidoznyh pana acum nu a alocat nici un antigen bacterian sau viral sau fungice.

Aceasta boala nu este nici cancer, nici boala autoimună este un proces benigne. Cu toate acestea, atât factori genetici și de mediu par să joace un rol în dezvoltarea bolii, ca istoric familial documentat al bolii.

Celulele T joacă un rol important în dezvoltarea bolii, deoarece acestea distribuie răspunsul imun celular excesiv. Din motive necunoscute, există o acumulare de celule CD4 +, care este însoțită de eliberarea de interleukina IL-2 în zonele de activitate a bolii. Creșterea producției de citokine Th1, cum ar fi interferonul, acesta este, de asemenea, o trăsătură caracteristică.

In plus, macrofage produs factorul de necroză tumorală (TNF) și receptori TNF crescute și participă la formarea de granuloame. Rolul-cheie al TNF în răspândirea inflamației a fost demonstrată terapii anti-citokine sunt eficiente in tratarea acestei boli.

Patogeneza este, de asemenea, acumularea de limfocite B, a cărui hiperactivitatea se manifestă în producția de imunoglobuline. In granulom acumulare pulmonară fixă ​​de limfocite B, forma acută a fost asociată cu hipergammaglobulinemia plasmă.

Prevalența bolii variază de la 1 - 40 de cazuri la 100.000 de locuitori. Ill avantajos 20 - 40 de ani, raportul de aproximativ 1 de sex masculin și feminin: 2, respectiv, și leziuni pulmonare si mortalitate mai mare in randul femeilor bolnave. Boala se poate produce de multe ori implicit sau diagnosticate greșit ca tuberculoza.

Clinica și diagnosticare

Simptomatologia variază foarte mult în funcție de amploarea și gravitatea implicării organelor. Aproximativ 5% din cazuri sunt asimptomatice (găsit la întâmplare pe radiografia toracică). În 45% din cazuri, există plângeri frecvente: febră, anorexie.

Simptomele sistemului respirator (scurtarea respirației la efort, dureri în piept, tuse, tuse cu sânge) au fost observate la 50% dintre pacienți. Pentru sindromul Lefgrena caracterizat printr-o combinatie de simptome: febră până la 39 ° C, artralgii, ganglioni limfatici intratoracice.

Manifestările dermatologice pot include următoarele:

1. eritem ca manifestare benigne;
2. anticelulita a extremităților inferioare cu noduli dureroase, eritematoase (adesea cu sindrom Lefgrena);
3. Degeraturi lupus (leziune cea mai specifică a pielii este observată în forma cronică progresivă);
4. erupții cutanate pe nas și obraji purpurii;
5. maculopapulare erupții cutanate.

leziuni oculare care amenință orbire, daca este lasata netratata, poate fi prezentată după cum urmează:

1. Din față sau din spate granulomatoasă uveita;
2. leziune conjunctival.

leziune granulomatoasă a inimii poate provoca grade de blocadă și aritmie, insuficiență cardiacă din cauza cardiomiopatie și sindromul de moarte subită variabilă.

În 20-45% dintre pacienți au mărit ganglionii limfatici, splina.

Implicarea în procesul pulmonar granulomatoase observate la 90% dintre pacienți, cu toate manifestările clinice observate la doar 40 - 60%. Pe baza acestei clasificări se efectuează simptom de progresie a bolii.

Luați în considerare etapele de:

1. Etapa 0 - pulmonare normale de date radiografic;
2. Etapa I - limfadenopatie bilaterale;
3. Etapa II - limfadenopatie bilaterală și infiltrate;
4. Etapa III - Prezența infiltrează fără limfadenopatie;
5. Etapa IV - fibroză pulmonară.

Diagnosticul bolii se bazează pe o evaluare a bolii clinice și pulmonare studii radiografice pot fi utilizate tomografie computerizata. În cele mai multe cazuri, diagnosticul necesita o biopsie pentru elementele de detectare a granuloame. biopsie endobronșice confirma diagnosticul de mare precizie, pot fi rezultate pozitive chiar și în absența semnelor radiologice.

Testele de laborator nu sunt informative pentru diagnostic. Uneori se observă sânge leucopenie, limfopenie și monocitoza, VSH crescut în perioadele de exacerbare.

tratament

Mulți pacienți nu necesită tratament, iar starea lor se îmbunătățește în mod spontan, există remisii spontane, astfel încât tratamentul precoce este inadecvat. Tratamentul este selectat în funcție de indicațiile individuale. Deoarece cauza bolii nu este stabilită în mod fiabil, terapia sistemică este patogen în natură.

Metoda principală de tratament este terapia de corticosteroizi, care prezintă o eficiență ridicată. hormonii steroidieni suprimă răspunsul inflamator și pentru a preveni fibrotice granuloamelor transformare sarcoidoza.

Un element important al managementului pacienților este de a controla efectele secundare ale terapiei care pot fi boala foarte dificil. Majoritatea pacienților tolerează tratamentul cu corticosteroizi în mod satisfăcător și are nevoie de o corecție minoră a efectelor secundare simptomatice în primele câteva luni de a lua hormoni.

Cu toate acestea, unii pacienți pot dezvolta complicații - ulcere steroide ale tractului gastrointestinal, hipertensiune, cataracta, creșterea presiunii intraoculare, hiperglicemie, hipopotasemie, obezitate, față în formă de semilună, insuficiență suprarenală, osteoporoză.

In ineficiența terapiei hormonale sau imposibilitatea de a aplica imunosupresoarele utilizate in mod obisnuit sale, citostaticele în special (azatioprină, metotrexat, ciclofosfamidă). Ele pot fi, de asemenea, utilizat în asociere cu doze mici de corticosteroizi. Cu toate acestea, aceste medicamente sunt toxice și pot provoca complicații, cum ar fi tumorile maligne, care limitează utilizarea lor.

antimalarice De multe ori, mai ales în DBC, utilizate (clorochina, hidroxiclorochina, hingamin, delagil) 0,25 g de 1 - 2 ori pe zi. Durata perioadei de tratament este de la 2 la 9 luni. Aplicarea acestor preparate se bazează pe acțiunea lor imunomodulatoare.

Acestea sunt utilizate în tratamentul leziunilor cutanate, hipercalcemie, neuro sarcoidoza, leziuni osoase. Hidroxiclorochina poate fi eficace în tratamentul bolii cu leziuni osoase. Acesta inhibă chemotaxia eozinofilelor, mișcarea neutrofilelor și inhibă complement dependente de reacții „antigen-anticorp“.

Terapia Anticytokine implică utilizarea de medicamente care acționează asupra factorului de necroză tumorală (TNF). Acest grup poate include pentoxifilina, infliximab, talidomidă, metotrexat, azatioprina. Infliximab și talidomida sunt utilizate în refractari la steroizi și imunosupresive forme ale bolii, in special in leziunile pielii.

Infliximab este un tratament eficient pentru pacienții cu manifestări sistemice, cum ar fi perfrigeration eritematos (un tip de sarcoid Beck), uveita, ficatul și neurosarcoidoza. Dar când este folosit există un risc pentru reactivarea tuberculozei și a altor boli infecțioase, virale și fungice.

AINS sunt indicate pentru artralgii și alte probleme reumatice, precum și tulburări pulmonare minore. Acestea includ naproxen, ibuprofen, flurbiprofen, ketoprofen, indometacin, acid acetilsalicilic. Pacienții cu 0 - stadiul I rar nevoie de aceste preparate.

Tocoferol (vitamina E), este utilizat ca terapie antioxidantă cu 300 mg / zi. Folosiți remedii populare numai la recomandarea și sub supravegherea medicului curant.

În primele etape ale dietei aplicate de descărcare de gestiune, care are un impact antioxidant, stimuleaza cortexul adrenal, și oferă, de asemenea, un efect imunosupresor. Conform unor studii, 30-80% dintre pacienți, în funcție de dinamica pozitivă a bolii după două perioade săptămânale completă și ulterior post reductivă. Această terapie de descărcare trebuie să fie efectuate într-un spital.

Prognosticul este adesea favorabilă. În prognostic grav cronic curent. Pacienții cu sakroidoza pulmonare cronice au un handicap. Rata globala a mortalitatii este mai mic de cinci la suta din pacientii care primesc tratament.