Boala hemolitica a nou-născutului

Boala hemolitică a nou-născutului este detectat la 0,6% din nașteri. Boala este legată de boli imunologice, deoarece din cauza sângelui conflictului antigenic al mamei și a fătului.

S-a stabilit că antigenii majori se găsesc în celulele roșii din sânge. Unul dintre ei - factorul Rh (Rh-factor) - numit D-antigen. El este cauza incompatibilității în 1/3 cazuri. In alte cazuri, boala este determinată de sistemul AB0 de anticorpi, responsabil pentru formarea sângelui.

motive

Incompatibilitatea sânge mama Rh negativ la antigenul hematiilor fetale apare atunci când transferul să-l proprietăți Rh-pozitive ale patern. organismului matern le recunosc ca fiind străine și de a răspunde în mod agresiv formarea de anticorpi. Un alt nume - Rh-erythroblastosis. Tot în întreaga lume aproximativ 15% dintre indivizii Rh negativ. Simptom fete și băieți moștenite. Acesta reprezintă un risc numai la feminin și făt în timpul sarcinii, cu condiția ca tatăl intră în grupul Rh pozitiv.

Un răspuns imun mai puternic dezvolta sarcina dupa repetate, chiar dacă sa încheiat pentru prima dată în avort

Prima întâlnire cu D-antigen a avut loc deja (până la 2%) și anticorpi în sângele mamei formate. Procesul se numește sensibilizare. Acesta poate provoca, de asemenea, de transfuzie de sânge transferat.

grup de roluri sistem AB0 este setat dacă primul grup de sânge matern (0), iar fatul sa format a doua (A 90% din cazuri) sau o treime (în 10%), în cazul în al patrulea grup de rare (AB). Imunizarea are diferențe:

• La persoanele cu grupa I sunt întotdeauna anticorpi disponibili la A și B imunoglobulină, dar în acest caz, ele devin proprietăți agresive din motive neclare. Conflictul este deja evidentă în prima sarcină. nou-născuții prematuri hemoliză de celule roșii din sânge nu au, ca antigene A și B se coc mai târziu.
• Comunicarea cu celulele roșii din sânge ale fătului este stabilită în perioada prenatală. Hemoliza este doar o parte a fețelor de celule, prin urmare, manifestarea unei mai puțin agresive pentru nou-născuți.

Conflictuala alte structuri antigenice, dar este rareori definit cu mare dificultate.

Ce schimbări au loc în corpul copilului?

Patogenia (dezvoltare) boli cauzate de întârziere deteriorate celule roșii din sânge în celulele ficatului și splina, hemoliza lor în aceste organe. maturitatea insuficientă a țesutului hepatic exprimat în absența enzimei necesare (glucuronil). El este responsabil pentru eliminarea toxice bilirubinei de pigment biliar și traducerea indirectă a acesteia în bilirubinei-glucuronid (indirect).

Ca rezultat, osvobozhdayuschiysya hemoglobina nu intra in fluxul sanguin, și este procesat în măsura bilirubinei directe se acumulează în sânge. Acest tip de distrugerea celulelor roșii din sânge este numit extravascular. reacția intravasculare este posibila in boala hemolitica severa la fat.

clasificare

Formele existente ale bolii sunt clasificate în funcție de momentul apariției:

• naștere;
• post-natale (dupa nastere a aparut).

In severitate, in functie de transfuzii de sânge pentru a înlocui nevoile:

• costurile de tratament fără transfuzii - lumină;
• moderat severă - în imposibilitatea de a normaliza ratele după transfuzie o substituție;
• greu - ai nevoie de 2 sau mai multe transfuzii substitutive.

În funcție de natura fluxului:

• ascuțite - boala apare după o perioadă scurtă de timp (ore, zile) după penetrarea anticorpilor de la mamă la făt;
• subacute - adesea observată imediat după 3 zile înainte de naștere;
• subcronică - congenital leziune intrauterine apare în stadiile inițiale ale sarcinii.

Ce determină severitatea reacției?

Gravitatea fatului depinde de introducerea anticorpilor prin placentă:

• dacă au făcut în timpul sarcinii, există forma congenitală a bolii sub formă de fructe macerate, un copil cu varianta clinică a bolii existente;
• prin reacție în timpul nașterii - un tipic in curs de dezvoltare îngălbenire postpartum.

Copilul are un grad ridicat de prematuritate cu macerarea pielii, este o cauză posibilă incompatibilitate cu anticorpii materni

În plus, agresivitatea și amploarea distrugerii imune diferă pentru:

• diferite cantități de anticorpi infiltrate de la mamă la făt, concentrația este determinată de prezența unor boli acute și cronice materne care crește permeabilitatea barierei placentare;
• fat mare sau mică capacitate compensatorie (copiii prematuri sufera de mai severe).

manifestări clinice probabile

Exemplele de realizare a simptomelor bolii hemolitice pot fi:

• deces fetal în timpul perioadei de douăzeci la treizeci de săptămâni de sarcină din cauza unor încălcări ale dezvoltării fetale;
• nașterea copilului cu edem general;
• dezvoltarea timpurie în perioada de nou-născut icter sau anemie severă.

Există trei forme de bază de boala hemolitica la copii nou-născuți:

• anemică,
• icteric,
• umflatura.

Pentru toate formele simptom comun este dezvoltarea de anemie normocroma (anemie), apariția sângelui în cele mai timpurii forme de eritrocite (normoblasts, eritroblaștilor), reticulocitoză, ficat si splina marite.

Perioadele de boală sunt împărțite în:

• ascuțite - primele zile ale nou-născutului;
• de recuperare - după normalizarea nivelului de bilirubină în sânge;
• efecte reziduale.

forma anemic si clinica sa

Opțiunea anemic este cea mai ușoară. Există o cincime din copii. Cauza acesteia este cantitatea minimă de anticorpi infiltrate cu acțiune de scurtă durată a fătului. Deteriorările cauzate de produse mici de prelucrare eritrocite placentare revine la organismul matern.

Dupa nastere, copilul nu poate avea icter, dacă ficatul funcționează bine. Principalele simptome apar la sfârșitul primei săptămâni de viață:

• piele palidă
• ficatul și splina crescută;
• Analize de sange, cu excepția manifestărilor comune prezintă o cantitate mică de hemoglobină erythropenia, eritrocitară apariția diferitelor celule dimensiune și formă.

Recuperarea rapid realiza porțiuni fractionata Transfuzia de sînge Rh negativ.

Pacientul se observă letargie copil, pierderea expresiei faciale

caracteristici icteric

S-au dovedit că forma icteric apare atunci când efectul anticorpilor asupra fatului in timpul sarcinii tarziu. greutate corporală nou-născut nu este rupt, da naștere la culoarea pielii nou-născutului pe termen începe să se schimbe în primele zile de viață. Ocazional, se naste un copil cu pielea galbena, lichid amniotic si lubrifiant colorate.

simptomatologia:

• crește rapid; galbenului
• definit de un ficat marit si splina;
• ganglionilor limfatici palpabili;
• Acesta este rareori determinat de extinderea limitelor inimii;
• Conținutul bilirubină din sânge din cordonul ombilical crește la 51 mol / l sau mai mult (la un nivel normal de circa 28 mmol / l) pe oră crește concentrația sa de 3,4 mol / l.

bilirubină indirectă în principal daune celulelor hepatice (hepatocite), tesutul muscular al miocardului, distruge selectiv neuronilor. Fara tratament, intoxicarea atinge nivelul maxim după ce a lovit-o zi sau două. Există simptome neurologice de encefalopatie bilirubinei (leziuni ale creierului):

• letargie în creștere;
• copilul este hrănire prost, el refuză să mănânce, de multe ori vomită;
• vărsături;
• mai puțin de la a patra zi a convulsiilor tonice preaviz de viață;
• simptom determinat rigiditate în mușchi occipitale;
• tulburări ale mușchilor extraoculari, devierea în jos a globilor oculari, apariția sclerei între partea superioară a secolului bandă de margine și a corneei (simptom „apusul soarelui“);
• schimbarea respirației caracter central (încetinirea, disritmii, atacuri de astm cu cianoza pielii);
• reducerea reflexelor congenitale.

Bilirubina afectează sistemul nervos, la nivelul fracțiunii indirecte a unui copil pe termen la 306-340 pmol / l, în cazul prematuritate - 170-204. Sa constatat că în dezvoltarea icteric severe participa albumina plasmatică. Ele sunt capabile de legare în exces bilirubinei, crește în mod semnificativ nivelul critic al efectelor asupra creierului. În cazul defectării pierderii de albumină este ușor extins la diferite organe și țesuturi.

Excesul de bilirubina depus în tubii renali și vasele de sânge. Aceasta promovează dezvoltarea infarctului renal.

leziuni hepatice încalcă producerea de proteine ​​de factori de coagulare. Prin urmare, există un declin al nivelului de protrombină și o creștere a timpului de sângerare. Alocarea crescută a bilirubinei în bilă face mai dens, ceea ce contribuie la dezvoltarea de icter. Fecalele se decolorează. pigmenți biliari în urină determinate.

Bilirubina encefalopatie detectată în a treia și a șasea zi după naștere.

Pentru a distinge între curenții de fază:

• cu caracteristici preferate de intoxicație - pierderea poftei de mâncare, letargie, care se încadrează mușchii de ton, rigiditate, căscat, vărsături și vărsături profuze;
• semne de icter in cadrul nucleelor ​​cerebrale - crampe spastice, tensiune gât, bombat deasupra suprafeței craniului agită mare fontanel mână, supt pierderea reflexelor, globi oculari nistagmus încetare momentană a respirației, tendință la bradicardie, letargie;
• prosperitate imaginar - dispare tensiunea musculara spastică, simptome neurologice sunt mai puțin pronunțate în a doua săptămână de viață;
• - sunt posibile complicații la vârsta de trei până la cinci luni, copilul paralizie manifestă, pareza, surditate, convulsii.

forma edematoasă și manifestările sale

Pentru formarea efectelor formă edematoase asupra anticorpilor maternali fetus trebuie prelungită. Fatul moare imediat, adaptabil la îndepărtarea anticorpilor înapoi la corpul de bază, formează focare hematopoieza suplimentare. Splina si ficatul a crescut semnificativ, există hipertrofie cardiacă, activarea glandelor endocrine. Hipoalbuminemia duce la creșterea permeabilității vasculare și ieșirea din plasmă în spațiul intercelular.

Acest lucru duce la acumularea de lichid de la:

• țesutul subcutanat;
• cavitatea pleurală;
• abdomen;
• pericard.

Masa fatului si placenta creste dramatic (aproape de 2 ori). Anemia semnificativ hemoglobina scade exprimat la 35-50 g / l, iar eritrocitele se reduce la 1 x 10¹²/ L în sânge sunt multe forme de explozie. Aceste tulburări sunt cauza de deces al fătului înainte de naștere sau la scurt timp după aceea. forma edematoasă este considerată manifestarea cea mai severă de hemoliză.

Cum de a identifica boala a fatului?

Pentru a determina riscul de a avea un copil cu simptome au fost analizate de boala hemolitica:

• starea viitoarei mame, prezența unor boli cronice;
• compatibil cu tatăl copilului Rh;
• in timpul sarcinii anterioare;
• informații cu privire la transfuzii de sânge anterioare.

Diagnosticul este important să se cunoască și să ia în considerare informațiile:

• împovărat în timpul sarcinii anterioare;
• avorturi spontane;
• fat mort;
• de dezvoltare de intarziere a avea copii mentale și fizice.

Femeile cu factori de risc să ia pe un cont special în clinicile prenatale, au recomandat studii speciale înainte de sarcină de așteptat

Asigurați-vă că pentru a determina anticorpii la femei Rh negativ. Atunci când sunt detectate, profilaxie efectuat cu ajutorul unui specific gammaglobulin Rh proprietăți de atenuare agresive.

Pentru tratamentul nou-născut esențiale diagnosticat imediat după naștere.

Dacă suspectați că a avut loc:

• teste pentru anticorpi in grupe sanguine Rh (daca mama are primul grup) mama Rh negativ și;
• definiție de grup și nou-născut rezusprinadlezhnosti.

Despre boala hemolitica spune:

• un fel de copil;
• culoarea pielii, lichidul amniotic și lubrifiant;
• ficat marit si splina a nou-născutului.

Atunci când o stare obscură pentru a studia sânge din cordonul ombilical cel mai valoros al copilului, se schimbă sunt detectate înainte de alte semne

În cazul în care nu este luat sângele din cordonul ombilical, orar creșterea bilirubina Timpul este estimat în primele 24 de ore. Creșterea rapidă care indică gradul de severitate al bolii.

Pentru probele negative, mama la grupul de incompatibilitate Rh și dacă există semne de boala hemolitica a copilului începe tratamentul copilului și mama sunt explorarea altor anticorpi posibile.

De ce boli ar trebui să se facă distincție boala hemolitica?

In diferențialului de diagnosticare necesare pentru a efectua o comparație a simptomelor, manifestări biochimice și clinice ale posibilelor boli însoțite de creșterea îngălbenire și bilirubinei:

• tulburări congenitale ale structurii; eritrocitare
• deficiență a enzimelor hepatice;
• talasemie;
• coagulopatie intravasculară;
• hiperbilirubinemie endocrine (sindroame familiale congenitale), a scăzut tiroida, glanda pituitară.

Diagnosticul trebuie să ia în considerare de recepție care alăptează mama medicamente care blochează funcționarea ficatului a copilului:

• sulfonamide,
• novobiocin antibiotice,
• Vitamina K.

Promovarea icter copil:

• mama diabet cu acidoza;
• orice tip de hipoxie;
• creșteri ale valorilor bilirubinei indirecte, fără hemoliză;
• salivare boala glandei;
• toxoplasmoza;
• hepatită congenitală;
• sepsis;
• sifilis.

tratamentul actual

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului necesită excreție rapidă pe corpul copilului hemoliză și anticorpi produse toxice, care a provocat reacția. Mai mult decât atât, copilul are nevoie de protecție a organelor și sistemelor, stimularea și sprijinirea funcțională a ficatului și rinichilor.

Cea mai eficientă metodă este considerată transfuzie de sânge proaspăt la 150-180 ml per 1 kg greutate corporală. În cazul Rh-incompatibile prezentat odnogruppnoy de sange Rh negativ. Când conflictul de sistem transfuzat eritrocitelor grup AB0 I, grupa IV din plasmă diluată. Mai devreme de a începe transfuzie, cu atât mai multe șanse de a aduce afectate celulele roșii din sânge și a limita pagubele hemoliza la ficat, creier, si splina.

În cazul formelor severe de anemie (hematocrit 35%) transfuzie prin vena ombilicală începe o jumătate de oră după naștere. Cateterul vena este instalat, este luat de 10 ml de sânge și a turnat același donator. Procedura continuă până de trei ore. După fiecare 100 ml copil înlocuire soluție de clorură de calciu administrată 10 ml glucoză.

Simultan necesită detoxifiere: fluidului interior prin sonda esofagiana, administrarea intravenoasă de glucoză, albumină plasmatică.

Fără sprijinul compoziției acido-bazic al sângelui introdus conservanți (citratul) poate provoca stop cardiac. Prin urmare, este mai bine să se folosească sângele donatorului cu soluții de alcalinizare.

Pentru îmbunătățirea funcției celulelor hepatice fenobarbital este utilizat, soluția de sulfat de magneziu, xilitol, sorbitol, ATP, metionina. Prednisolon este utilizat în cursul 7 zile.

Copii petrec intubare duodenala pentru a elimina stagnarea bilei.

Hrănirea se realizează prin lapte donator care nu conține anticorpi. Necesar administrat intramuscular vitaminele E, B, C. Simptomele sistemului nervos necesita utilizarea de vitamina B₁₂.

fototerapia Metoda (lampa expunere albastră) permite oxidarea crescută a bilirubinei și transforma într-un compus non-toxic. Sesiunile sunt efectuate 12 ore pe zi, nu mai mult de o săptămână pentru.

In fototerapia obligatoriu de protecție a ochilor, măsurarea temperaturii corpului, separarea si administrarea fluidelor, determinarea hematocritului

Parametrii de control ai sângelui trebuie să fie efectuate după ce a părăsit copilul acasă de la spital înainte de vârsta de două luni, la fiecare 2 săptămâni.

Previziuni și consecințele

Cu un tratament în timp util a copiilor cu boala hemolitica a dezvoltării nu suferă. În cazul în care nivelurile sanguine de bilirubina este la un nivel critic și tratament complet nu se realizează, fatalitatea are loc în primele zile de viață. copiii care au supraviețuit au consecințe negative în formă de:

• tulburări psihice;
• întârzieri în dezvoltarea fizică și psihică;
• tulburari de vorbire;
• pierderea auzului.

Tratamentul ulterior fără nici un rezultat. Copiii din când în când în curs de reabilitare in departamentele de ingrijire medicala.

Pentru persoanele cu handicap este stabilit, copilul are nevoie de îngrijire constantă

În cazul în care încălcările reziduale de pe focare parte a creierului se efectuează rata de schimb de terapie reparatorie de masaj, vitamine și alte nootropics Aminalon interior.

posibilitățile de prevenire

În identificarea cu risc ridicat de istorie și conținutul de anticorpi în sângele femeilor au centru de experți perinatale. Eliminarea sau reducerea sensibilizării de stat posibile:

• în ultimul deceniu al sarcinii - cu ajutorul „țepos“ pielea tatălui copilului;
• imediat după naștere (în 72 de ore) - introducerea Rh gamma globulinelor.

Această prevenire ar trebui să se desfășoare și munca fără succes, avortul.

Creșterea în sânge a anticorpilor este o indicație pentru spitalizare de femei și de livrare timpurie (2 săptămâni înainte).

Centrele moderne au capacitatea de a efectua înlocuirea sânge fetal intrauterin. Metodele de prevenire sunt posibile numai cu o mamă abordare conștientă și tată pentru sănătatea urmașilor lor. Reticențelor viitoare teste de sânge mama, să vină la obstetrician-ginecolog sau du-te la spital este plină de nasterea unui copil mort, complicații severe de dezvoltare a copilului.