Lupus eritematos sistemic (LES) - cauze, patogeneza, simptome, diagnostic si tratament.

lupus eritematos sistemic (LES) - boli cronice autoimune cauzate de perturbarea mecanismelor imune cu formarea de anticorpi daunatoare propriilor celule si tesuturi. LES este caracterizat prin înfrângerea articulațiilor, pielii, vaselor de sânge și diferite organe (rinichi, inima, etc.).

Cauza și dezvoltarea mecanismelor bolii

Cauza bolii nu este clar. Se presupune că declanșatorul pentru dezvoltarea bolii sunt virusuri (retrovirusuri ARN). De asemenea, oamenii au o predispoziție genetică de a LES. Femeile suferă de 10 ori mai probabil, datorită particularităților sistemului hormonului (o concentrație mare de estrogen în sânge). efect protector dovedit cu privire la LES in hormoni sexuali masculini (androgeni). Factorii care pot determina dezvoltarea bolii poate fi infecții virale, bacteriene, medicamente.

Boala este un mecanism violare a functiei imune celulare (T si B - limfocite), care este însoțită de formarea excesivă de anticorpi împotriva celulelor proprii organismului. Ca rezultat, complexele specifice excesive și necontrolate formă producerea de anticorpi care circula pe tot corpul. Complexele imune circulante (CIC) sunt depozitate în piele, rinichi, membranele seroase asupra organelor interne (inimă, plămâni, etc.), provocând o reacție inflamatorie.

simptome

LES este caracterizat printr-o gama larga de simptome. Boala apare cu exacerbări și remisiuni. Debutul bolii poate fi ca fulgerul, și treptată.
simptomele comune

• oboseală
• scădere în greutate
• temperatură
• reducerea sănătății
• oboseală

Înfrîngerea musculo-scheletice

• Artrita - inflamația articulațiilor

• Aceasta apare la 90% din cazuri, non-erozivă, nedeformabil, afectează adesea articulațiile degetelor, încheietura mâinii, articulațiilor genunchiului.

Osteoporoza - reducerea densitatii osoase

Ca rezultat al inflamației sau tratarea medicamente hormonale (corticosteroizi).

dureri musculare (15-64% din cazuri), inflamație musculară (5-11%), slăbiciune musculară (5-10%)

Mucoasă și piele

• Leziunile cutanate în doar 20-25% apar la pacientii cu boala precoce in 60-70% dintre pacienți, ele apar mai târziu, în 10-15% din manifestările cutanate ale bolii și nu se produce. Modificări cutanate sunt observate în zonele deschise ale corpului la soare: fata, gat, umeri. Leziunile au forma de eritem (placi roșietice peeling), marginile capilare dilatate, zonele cu un exces sau deficit de pigment. Pe fața acestor schimbări uite care amintește de un fluture, ca pod afectat de nas si obraji.
• Caderea parului (alopecie), apare doar ocazional, de obicei lovind templele. Păr cade într-o zonă limitată.
• Creșterea sensibilității pielii la soare (fotosensibilitate) apare la 30-60% dintre pacienți.
• afectarea mucoaselor apare la 25% din cazuri.

• Roșeață, scăderea pigmentare, țesut malnutriție buze (cheilită)
• Melkotochechnye hemoragie, leziuni ulcerative ale mucoasei bucale

Înfrângerea sistemului respirator

Leziuni ale sistemului respirator în LES diagnosticat în 65% din cazuri. patologie pulmonară poate dezvolta atât acute, cât și, treptat, cu diverse complicații. Cea mai comună manifestare a leziunilor sistemului pulmonar este o inflamatie a membranelor care acopera plamani (efuziune pleurală). Caracterizat de dureri în piept, dificultăți de respirație. Doar LES poate duce la dezvoltarea inflamației pulmonare lupus (lupus pneumonită), caracterizat prin: dificultăți de respirație, tuse cu spută cu sânge. LES obicei afecteaza vasele sanguine pulmonare, ducând la hipertensiune pulmonara. Pe fondul LES apar frecvent infecții la plămâni, precum și posibilitatea de afecțiuni severe ca un blocaj al arterei pulmonare printr-un tromb (embolism pulmonar).

Înfrângerea sistemului cardiovascular

LES este capabil să lovească toate structurile inimii, mantaua exterioară (pericardul), stratul interior (endocard) mușchiul inimii direct (miocard), supape și vasele coronariene. Cel mai adesea apare boala pericardic (pericardita).

• Pericardita - o inflamatie a membranei seroase care acoperă mușchiul inimii.

Afișează: principalul simptom - durere surdă în sternului. Pericardita (exudativă) Forma se caracterizează prin lichid în cavitatea pericardică, în LES mici acumularea de lichid, iar procesul de inflamare durează de obicei nu mai mult de 1-2 saptamani.

• Miocardita - o inflamație a mușchiului inimii.

Manifestari: aritmii cardiace, violarea unui impuls nervos, insuficiență cardiacă acută sau cronică.

• Valvulare boli de inima, de multe ori afecteaza valvelor mitrale si aortice.
• vasele coronariene, poate duce la infarct miocardic, care se poate dezvolta la pacienții tineri cu LES.
• leziune vasculară învelișul interior (endoteliu), creste riscul de a dezvolta ateroscleroza. boala vasculară periferică se manifestă:

• retikularis livedo (pete albastre pe piele pentru a crea un model de rețea)
• Lupus paniculita (noduli subcutanati, adesea dureroase, pot fi ulcerate)
• membrelor tromboză vasculară și viscere

leziuni renale

Cele mai frecvente leziuni renale LES, 50% dintre pacienți sunt definite leziune aparatului renal. simptom comun este prezența proteinelor în urină (proteinurie), eritrocite și cilindrii de obicei nu sunt detectate la inceputul bolii. Manifestările majore ale bolii renale în LES sunt: ​​glomerulonefrite proliferative și nefrită mebranozny, sindrom nefrotic, care se manifesta (proteine ​​in urina mai mare de 3,5 g / d, o scădere a proteinei în sânge, edem).

leziune centrală

Se presupune că tulburările sistemului nervos central cauzate de leziuni vasculare ale creierului, precum si formarea de anticorpi neuronilor, celulele responsabile de protectia si hranirea neuronilor (celule gliale) și celule ale sistemului imunitar (limfocite).
Principalele manifestări ale structurilor nervoase si a vaselor din creier:

• Dureri de cap si migrene, cele mai frecvente simptome ale LES
• Iritabilitate, depresie - rar
• Encefalopatia (21-67%)
• Psihozele: paranoia sau halucinații
• accident vascular cerebral creier
• Coree, boala Parkinson - rare
• Mielopatia, neuropatie și alte tulburări ale sistemului nervos cochilii de educație (mielină)
• Mononevrită, polinevrite, meningita aseptica

Înfrângerea tractului digestiv

înfrângerea clinică a tractului digestiv sunt diagnosticate la 20% dintre pacienții cu LES.

• Înfrângerea esofagului, o violare a actului de deglutiție, expansiune esofagian apare la 5% din cazuri
• ulcere gastrice și ulcer 12 cauzate atat boala si efectele secundare ale tratamentului
• dureri abdominale ca o manifestare a LES, și, de asemenea, pot fi cauzate de pancreatită, navele inflamatorii intestinale, infarct de intestin
• Greață, disconfort abdominal, indigestie

Modificări în sistemul sanguin

• anemie normocitara hipocrome se găsește la 50% dintre pacienți, severitatea depinde de activitatea LES. anemie hemolitică în LES este rară.
• Leucopenia - o scădere a numărului de globule albe. Din cauza scăderii numărului de limfocite și granulocite (neutrofile, eozinofile, bazofile).
• Trombocitopenia - trombocite scăzut conta în sânge. Aceasta apare la 25% din cazuri, determina formarea de anticorpi împotriva trombocitelor, precum anticorpii fosfolipide (grăsimile formează membrana celulară).

Doar 50% dintre pacienții cu LES determinat ganglionilor limfatici, 90% dintre pacienții diagnosticați în mărimea splinei vehiculat (splenomegalie).

Diagnosticul de LES

Diagnosticul de LES se bazează pe manifestările clinice ale bolii, precum și date privind cercetarea instrumentale și de laborator. Colegiul American de Reumatologie criterii specifice au fost dezvoltate, care pot fi diagnosticate - lupus eritematos sistemic.

Criteriile pentru diagnosticul de lupus eritematos sistemic


Diagnosticul LES se face în cazul în care există cel puțin 4 criterii de 11.

Gradul de activitate a bolii indici determinata la SLEDAI speciale (lupus eritematos sistemic Boala de activitate Index). indicele de activitate a bolii include 24 de parametri și reprezintă starea de 9 sisteme și organe, exprimate în puncte care sunt însumate. Punctele maxime de 105, ceea ce corespunde unei activități foarte ridicată a bolii.

indicii de activitate a bolii SLEDAI

• Activitatea de lumină: 1-5 puncte
• Activitate moderată: 6-10 puncte
• Activitate intensă: 11-20 puncte
• Activitate foarte mare: 20 de puncte

Testele de diagnostic utilizate pentru identificarea LES

1. Ana- test de screening sunt determinate de anticorpi specifici celulei nuclei se determină la 95% dintre pacienți, nu confirmă diagnosticul în absența manifestărilor clinice de lupus eritematos sistemic
2. DNA anti - anticorpi la DNA, determinată de 50% dintre pacienți, nivelul datelor anticorpilor reflectă activitatea bolii
3. anti Sm - anticorpi specifici Smith la antigen, o parte a ARN scurt detectat la 30-40% din cazuri
4. anti -SSA sau antiSSB, anticorpi la proteinele specifice localizate în nucleu sunt prezenți la 55% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic, nu sunt specifice pentru LES, determinată în alte boli ale țesutului conjunctiv
5.  anticardiolipina - anticorpi la membranele mitocondriilor (celule de plante energetice)
6. Antigistony - anticorpi împotriva proteinelor necesare pentru ambalarea ADN-ului in cromozomi, caracteristic LES cauzate de medicamente.

Alte teste de laborator

• markeri inflamatorii

• ESR - a crescut
• Proteina C - reactivă, crescute

Nivelul redus compliment

C3 și C4 sunt reduse ca urmare a formarii excesive a complexelor imune

Unii oameni cu nivel redus de nastere compliment este un factor care predispune la dezvoltarea LES.

Sistemul compliment este un grup de proteine ​​(C1, C3, C4, etc.) implicate în răspunsul imun.

• hemogramă completă

• Reducerea posibilă de eritrocite, leucocite, limfocite, trombocite

urinalysis

Proteine ​​în urină (proteinurie)

Eritrocitele în urină (hematurie)

Cilindrii în urină (cylindruria)

Leucocitele in urina (piurie)

Analiza biochimică a sângelui

Creatinina - creștere indică leziuni renale

ALT, AST - creștere indică leziuni hepatice

Creatinkinazei - creșteri ale sistemului muscular înfrângere

Metode instrumentale de cercetare

• Cu raze X a articulațiilor

Revealed modificări minore, fără a eroziunilor

• Razele X si tomografie computerizata a toracelui

Reveal: înfrângerea pleurei (efuziune pleurală), pneumonie lupus, embolism pulmonar.

• rezonanță magnetică nucleară angiografia și

Identificarea CNS, vasculita, accident vascular cerebral, precum și alte modificări nespecifice.

• ecocardiografie

Va determina lichidul din cavitatea pericardică, leziunea pericardic, valvulopatie, și altele.
proceduri specifice

• O punctie lombara elimina cauze infectioase simptome neurologice.
• O biopsie (analiza țesutului adipos) de rinichi, pentru a determina tipul de glomerulonefrită și facilitează selectarea tratamentului.
• O biopsie a pielii ajuta la clarificarea diagnosticului și excluderea bolilor dermatologice similare.

Tratamentul lupus eritematos sistemic

In ciuda progreselor semnificative in tratamentul modern al lupus eritematos sistemic, sarcina rămâne foarte dificilă. Tratamentul cu scopul de a scoate cauza principală a bolii a fost găsit ca fiind cauza nu este în sine găsit. Astfel, principiul tratamentului vizează eliminarea mecanismelor bolii, reducerea factorilor precipitanți și prevenirea complicațiilor.

recomandări generale

• Elimină condițiile de stres fizice și psihice
• Reducerea expunerii la soare, folosiți protecție solară

medicament

1. glucocorticosteroizi cele mai eficiente medicamente în tratamentul LES.

Este dovedit faptul că terapia cu glucocorticoizi pe termen lung la pacienții cu LES susține o bună calitate a vieții și crește durata acesteia.
Moduri Suplimentarea:

• interior:

• Doza de prednison la 0,5 - 1 mg / kg
• Doza de întreținere de 5-10 mg
• Prednisolon ar trebui să ia reducerea dozei de dimineață produs de 5 mg la fiecare 2-3 saptamani

management metilprednisolon intravenos în doze mari (puls terapie)

Doza de 500-1000 mg / zi, timp de 3-5 zile

Sau 15-20 mg / kg greutate corporală

Acest mod de administrare a substanței în primele câteva zile, reduce în mod semnificativ activitatea sistemului imunitar în exces și ameliorează simptomele bolii.

Indicații pentru tratamentul frecvenței cardiace: vârstă fragedă, nefrita lupus fulminantă, activitatea imunologic ridicat, leziuni ale sistemului nervos.

Recent recomandat puls terapie combinată (+ Glucocorticosteroid Citostatic):

• 1000 mg de metilprednisolon și ciclofosfamidă 1000 mg în prima zi

2. citostaticelor: ciclofosfamida (ciclofosfamidă), azatioprină, metotrexat, utilizat în tratamentul LES.

indicaţii:

• nefrita acută lupus
• vasculita
• Formele impenetrabilă tratamentului cu corticosteroizi
• Necesitatea de a reduce dozele de corticosteroizi
• Înaltă Activitate SLE
• curs progresivă sau fulminantă SLE

    Dozele și căile de administrare:

• puls terapie ciclofosfamida cu 1000 mg, apoi în fiecare zi la 200 mg pentru a atinge o doză totală de 5000 mg.
• Azatioprina 2-2,5 mg / kg / zi
• Metotrexatul 7.5-10 mg / săptămână, în interiorul

3. medicamente anti-inflamatorii

Utilizat la o temperatură ridicată la nivelul articulațiilor afectate și serozity.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast și colab.

4. Preparate aminohinolinovogo serie

Ea are proprietăți antiinflamatoare și efect imunosupresor, sunt utilizate în hipersensibilitate la lumina soarelui și leziuni ale pielii.

• delagil, Plaquenil, etc ..

5. Biologicals Ele sunt un tratament promitator pentru LES

Aceste medicamente au mult mai puține efecte secundare decât preparatele hormonale. Sunt un efect puternic asupra direcțională mecanismele de boli ale sistemului imunitar. Eficiente, dar scumpe.

• Anti-CD 20 - Rituximab
• Factor de necroză tumorală alfa - Remicade, Humira, Embrel

6. alte medicamente

• Anticoagulanți (heparina, warfarina etc.).
• agenți antiplachetari (aspirină, clopidogrel etc.).
• Diuretice (furosemid, hidroclorotiazida și colab.)
• Formulările de calciu și potasiu

7. Metode de tratament in vitro

• Plasmafereza - metodă de purificare de sânge este un organism în care se îndepărtează unele plasma de sânge, și cu ea anticorpii cauzează LES boala.
• Hemosorption - metodă de purificare de sânge este organismul folosind adsorbanți (rășini schimbătoare de ioni, carbon activat, etc.).

Aceste metode sunt folosite în cazul LES severe sau nici un efect asupra tratamentului clasic.

Care sunt complicatiile si prognosticul pentru viata in lupus eritematos sistemic?

Riscul de a dezvolta complicatii ale LES depinde de cursul bolii.

Variante ale cursului de lupus eritematos sistemic:

1.dornici de - se caracterizează printr-un debut fulminantă, flux rapid și dezvoltarea rapidă a simptomelor, în același timp, înfrângerea multor organe interne (plamani, inima, sistemul nervos central, și așa mai departe). Desigur acută de lupus eritematos sistemic, din fericire, este rar, din moment ce această opțiune este rapid și aproape întotdeauna duce la complicații și poate provoca moartea pacientului.
2.subacută - caracterizata prin debut progresiv, schimbarea perioadelor de exacerbări și remisiuni, predominanța simptomelor generale (oboseală, scădere în greutate, subfebrilitate (până la 38⁰C), etc.), înfrângerea organelor interne și complicațiile apar treptat, nu mai devreme de 2-4 ani de la debutul bolii.
3.curs cronic - cursul cel mai favorabil al LES, există un debut progresiv, leziuni special la nivelul pielii și a articulațiilor, perioade mai lungi de remisie, înfrîngerea organelor interne și complicațiile apar în termen de zeci de ani.

Înfrângerea organelor, cum ar fi inima, rinichii, plamanii, sistemul nervos central și sânge, care sunt descrise ca simptome ale bolii, de fapt, sunt complicații ale lupusului eritematos sistemic.

Dar pot fi distinse complicatii care duc la consecințe ireversibile și poate duce la moartea pacientului:

• infarct miocardic;
• pericardită;
• cardio, defecte cardiace;
• cardio-respirator eșec;
• insuficiență renală acută sau cronică (nefrite);
• insuficiență hepatică;
• embolism pulmonar;
• hipertensiune pulmonară și edem pulmonar;
• intestinului cangrenă;
• accident vascular cerebral (ischemic și hemoragic);
• gangrena membrelor inferioare ca urmare a trombozei vasculare;
• sângerare internă (cea mai mare parte pulmonar) și multe altele.

În ceea ce privește prognosticul, lupus eritematos sistemic la moment este complet vindecabil si necesita hormonale constanta si alte medicamente.

Calitatea și durata de viață în lupus eritematos sistemic este dependentă de mai mulți factori:

1.      Varianta bolii: Desigur acută se execută extrem de adverse și grave, complicații amenințătoare de viață pot să apară într-un cuplu de ani. Și cu un curs cronic, iar acest lucru este de 90% din SCR, este posibil să trăiești o viață plină până la o vârstă (dacă urmați toate sfaturile unui medic și un medic reumatolog).
2.      Promptitudinea, regularitatea și caracterul adecvat al terapiei: Administrarea cronică de glucocorticoizi hormoni și alte medicamente pot realiza o perioadă de remisie lungă, reducerea riscului de complicații, și ca rezultat - îmbunătățirea calității vieții și durata acesteia. Mai mult decât atât, este important să se înceapă tratamentul înainte de apariția complicațiilor.
3.      vârsta pacientului: cel mai tânăr pacient - cu cât activitatea procesului autoimun si boala agresiva se produce din cauza reactivității mari a imunității la o vârstă tânără (anticorpi mai autoimunitare distruge propriul tesut).
4.      aderare îmbunătăți în mod semnificativ prognosticul bolii. Pentru aceasta trebuie să fie respectate în mod constant de către un medic, să adere la recomandările sale în timp util să se adreseze medicilor cu apariția oricărei agravare a simptomelor bolii, evita contactul cu lumina soarelui, limita de tratamente cu apă, un stil de viață sănătos și să respecte alte reguli de prevenire a exacerbarilor.

Care sunt diferitele tipuri și forme de lupus?

Formele de lupus eritematos sistemic determină varianta bolii:

• acută;
• subacută;
• cronice (mai mult în secțiunea anterioară a acestui articol).

Lupus unește un grup de boli care sunt similare în caracteristicile lor, manifestări și patogeneza. Lupus eritematos numit modificări ale pielii de pe fața faptului că au privit ca o muscatura de lup.

1.lupus eritematos sistemic - afectează țesutul conjunctiv al pielii, articulații, rinichi, vasele sanguine si alte structuri ale corpului.

2.lupus eritematos de droguri - spre deosebire de tipul de lupus eritematos sistemic, proces complet reversibil. lupus de droguri este cauzata de expunerea la anumite medicamente:

• Medicamente pentru tratamentul bolilor cardiovasculare: grupul de fenotiazina (Apressin, clorpromazină), Hydralazine, Inderal, metoprolol, bisoprolol, Propranolol și altele;
• antiaritmic - novokainamid;
• sulfonamide: Biseptol și altele;
• TB de droguri izoniazidă;
• Contraceptivele orale;
• preparate din plante pentru tratamentul bolilor venelor (venelor tromboflebită ale membrelor inferioare etc.): Buckeye, Venotonik Doppelgerts, detraleks și multe altele.

tablou clinic la doza lupus eritematos nu este diferit de lupus eritematos sistemic. Toate manifestările de lupus testat după retragerea medicamentelor, cade foarte rar prescrie un scurt curs de terapie cu hormoni (prednisolon). diagnostic plasate de excludere: dacă apar simptome de lupus eritematos a început imediat după începerea medicației și a mers după retragerea lor, și au apărut din nou administrarea acestor medicamente după repetate, vorbim despre droguri lupus eritematos.

3.Discoidală (sau piele) lupus eritematos poate precede dezvoltarea lupus eritematos sistemic. În această formă a bolii este afectată într-un grad mai mare de piele facială. Modificările pe fata sunt similare cu cele ale lupusului eritematos sistemic, dar indicatori ai testelor sanguine (biochimice și imunologice) nu are modificări caracteristice ale LES, iar acest lucru va fi principalul criteriu de diagnostic diferențial cu alte tipuri de lupus. Pentru a clarifica diagnosticul necesită studiul histologic al pielii, care ajută să se diferențieze de aspect similar bolilor (eczeme, psoriazis, sarcoidoza cutanate, și altele).

4.lupus eritematos neonatal care suferă de lupus eritematos sistemic sau alte boli sistemice autoimune ale nou-născuți ale căror mame. În acest caz, mama simptomelor LES pot sau nu pot fi, dar examinarea lor dezvăluie anticorpi autoimune.

Simptomele de lupus eritematos neonatal copilul apar, de obicei, înainte de vârsta de 3 luni:

• modificări ale pielii faciale (de multe ori arata ca un fluture);
• aritmie congenital, este adesea determinată pe ultrasonografie fetală, chiar și în II-III trimestru de sarcină;
• lipsa de celule sanguine în hemograma (scăderea eritrocitare, hemoglobină, leucocite, trombocite);
• detectarea anticorpilor autoimune specifice pentru LES.

Toate aceste manifestări de lupus neonatal trec prin 3-6 luni, fără nici un fel de tratament după ce anticorpii materni nu mai sunt circulă în sângele copilului. Dar este necesar să adere la un anumit mod (pentru a evita expunerea la soare sau alte raze ultraviolete), și-a exprimat manifestări pe piele pot folosi 1% unguent cu hidrocortizon.

5.De asemenea, termenul „lupus“ este utilizat pentru piele tuberculoza - lupus. TB pielea arata foarte similar cu fluturele de lupus eritematos sistemic. Diagnosticul va ajuta la stabilirea examinarea histologică a pielii și examinarea microscopică și bacteriologică a razuitura - identifică Mycobacterium tuberculosis (AFB).


Vezi: asa se pare ca pielea tuberculoza sau lupus.

lupus eritematos sistemic și alte boli ale țesutului conjunctiv sistemice, cum să se diferențieze?

Grupa sistemice ale țesutului conjunctiv:

• lupus eritematos sistemic.
• dermatomiozita idiopatica (polimiozita, polimiozita) - înfrângerea de anticorpi autoimuni musculaturii netede și scheletic.
• sclerodermie sistemica - o boală în care există o înlocuire a țesutului normal cu țesutul conjunctiv (care nu poartă proprietăți funcționale), inclusiv vasele sanguine.
• fasceita Difuz (eozinofil) - (celule sanguine care sunt responsabile pentru alergii), structurile care sunt cauza pentru mușchii scheletici, sângele în majoritatea pacienților au crescut eozinofile - înfrângerea fascie.
• sindromul Sjogren - daune diferitelor glande (lacrimale, salivare, sudoare și așa mai departe) pentru care acest sindrom este de asemenea numit uscat.
• Alte boli sistemice.

lupus eritematos sistemic trebuie diferențiată de sclerodermie și dermatomiozită sistemică, similară în patogeneza și manifestările clinice.

Diagnosticul diferential al bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv.

criterii de diagnostic	lupus eritematos sistemic	sclerodermie sistemica	dermatomiozita idiopatica
Rift în lăută	slăbiciune, oboseală; febră; pierdere în greutate; încălcarea sensibilitatea pielii; dureri recurente la nivelul articulațiilor.	slăbiciune, oboseală; febră; încălcare a sensibilității pielii, senzație a pielii și mucoaselor de ardere; amorțeală; pierdere în greutate; dureri articulare; sindromul Raynaud - o perturbare gravă a circulației sângelui la nivelul extremităților, mai ales mâinile și picioarele. Vezi: Sindromul Raynaud	slăbiciune marcată; febră; dureri musculare; poate fi o durere la nivelul articulațiilor; rigiditate la nivelul membrelor; etanșare musculaturii scheletice, creșterea lor în volum din cauza umflarea; edem, cianoză de vârstă; sindromul Raynaud.
temperatură	febră prelungită, temperatura corpului peste 38-390S.	subfebrilitate pe termen lung (până la 380C).	febră prelungită moderată (până la 390C).
Aspectul pacientului (La inceputul bolii si, in unele forme de apariție a pacientului nu poate fi schimbată în toate aceste boli)	Leziunile cutanate, cea mai mare parte a feței, „fluture“ (roșeață, solzi, cicatrici). Iritatia poate fi peste tot corpul și pe membranele mucoase. Pielea uscata, pierderea parului si unghiilor. Cuie deformate, striat unghiei. De asemenea, pe tot corpul poate fi erupții cutanate hemoragice (echimoze și petesii).	O persoană poate cumpăra o „masca cum ar fi“ expresia facială fără etalonat, pielea strălucitoare, în jurul gurii apar riduri profunde, pielea este bine fixat sudat la țesuturile profunde. Adesea, există întreruperi ale glandelor (mucoase uscate, la fel ca în sindromul Sjogren). Parul si unghiile cad. Pe pielea membrelor și gâtului sunt pete intunecate pe fundalul „piele de bronz.“	simptom specific este umflarea pleoapelor, culoarea lor poate fi de culoare roșie sau violet pe fata si partea superioara a pieptului erupții cutanate, cu diverse roșeață, solzi, hemoragii, cicatrici. Odată cu progresia bolii unei persoane dobândește un „aspect de masca“ fara expresii faciale, etalonat, pot fi distorsionate, arată de multe ori căderea pleoapei superioare (ptoză).
Principalele simptome ale bolii în timpul perioadei de activitate	leziuni ale pielii; fotosensibilizare - sensibilitate a pielii atunci când este expusă la soare (pentru tipul arsuri); dureri articulare, rigiditate, flexie defectuoasa si extinderea degetelor; modificări ale oaselor; nefrită (umflare, proteine ​​în urină, scăderea tensiunii arteriale, retenție urinară și alte simptome); aritmie, angină pectorală, infarct miocardic si alte simptome cardiace și vasculare; dispnee, spută sângeroase (edem pulmonar); violarea motilității intestinale și alte simptome; leziuni ale sistemului nervos central.	modificări ale pielii; sindromul Reynaud; durere și rigiditate în articulații; senzație de lipsă de extensie și flexie a degetelor; modificări degenerative ale oaselor, vizibile la razele X (în special falangelor, maxilarului); slăbiciune musculară (atrofie musculară); perturbare gravă a tractului intestinal (motilitatea și absorbție); ritm cardiac anormal (suprainfectia de tesut cicatrice in muschiul inimii); scurtarea respirației (creștere a țesutului conjunctiv în plămân și pleura) și alte simptome; tulburări ale sistemului nervos periferic.	modificări ale pielii; durere severă în mușchi, slăbiciune (uneori pacientul nu își poate permite să ridice o ceașcă mică); sindromul Reynaud; tulburări de mișcare, în timp, pacientul este complet imobilizat; cu înfrângerea mușchilor respiratori - scurtarea respirației, până la paralizie completă a mușchilor și a opri din respirat; cu înfrângerea mușchilor masticatori și mușchii faringelui - o încălcare a actului de înghițire; cu infrangerea inimii - tulburari de ritm cardiac, până la stop cardiac; cu înfrângerea musculaturii netede a intestinului - pareza acestuia; încălcarea actului de defecare, urinare și multe alte manifestări.
perspectivă	Desigur cronica a lungul timpului este afectat tot mai multe organisme. Fără tratament, există dezvoltarea de complicații care amenință viața pacientului. Cu un tratament adecvat și regulat - este posibil pentru a realiza pe termen lung, remisie stabilă.
Rezultatele analizelor de laborator	creșterea gammaglobulin; accelerarea VSH; proteina C reactiva pozitiv; reducerea sistemului imunitar complement celular (C3, C4); număr scăzut de celule sanguine; nivelul de LE celule a crescut în mod semnificativ; testul ANA-pozitiv; anti-ADN și detectarea altor anticorpi autoimuni.		crește gamaglobuline și mioglobina, fibrinogenul, ALT, AST, creatinina - din cauza defalcare musculare; un test pozitiv pentru LE-celule; rare anti-ADN.
ghidurile de tratament	terapie cu hormoni pe termen lung (prednisolon) + + citostaticelor terapie simptomatică și alte medicamente (A se vedea secțiunea acestui articol „Tratamentul lupus sistemic“).

După cum puteți vedea, nu există nicio analiză care ar permite diferențierea pe deplin lupus eritematos sistemic la alte boli sistemice, iar simptomele sunt foarte similare, mai ales în primele etape. reumatologi de multe ori cu experiență suficient de a evalua manifestările cutanate ale bolii pentru a diagnostica lupus eritematos sistemic (dacă este cazul).

lupus eritematos sistemic la copii, care sunt caracteristicile simptome și tratament?

La copii, lupus eritematos sistemic este mai puțin frecvente decât la adulți. La copiii cu vârsta de la boli autoimune detectate frecvent artrita reumatoida. LES predominant (90%) suferă de fată. lupus eritematos sistemic pot fi la sugari și copii mici, deși rare, cel mai mare număr de cazuri ale acestei boli la perioada de pubertate, și anume la vârsta de 11-15 de ani.

Având în vedere particularitatea imunității, hormoni, rata de creștere, lupus eritematos sistemic la copii are loc cu propriile sale caracteristici.

Caracteristici ale cursului de lupus eritematos sistemic în copilărie:

• un curs mai severă a bolii, activitate mult proces autoimun;
• cronic Boala apare la copii numai într-o treime din cazuri;
• mai frecvente acute sau subacute tulburări cu visceral rapidă;
• ca numai copiii izolați Desigur, acută sau fulminantă LES - distrugerea aproape simultană a tuturor organelor, inclusiv a sistemului nervos central, care poate duce la moartea unui pacient tânăr în primele șase luni de la debutul bolii;
• complicații frecvente și rate de mortalitate ridicata;
• cea mai frecventa complicatie - eșec de coagulare sub formă de hemoragii interne, leziuni hemoragice (echimoze, sângerări la nivelul pielii), ca rezultat - dezvoltarea șocului CID - coagulare intravasculară diseminată;
• lupus eritematos sistemic la copii apare adesea sub forma vasculita - inflamația vaselor de sânge și determină severitatea procesului;
• Copiii cu LES sărăcit de obicei, au un deficit de greutate corporală pronunțat, până la cașexie (Distrofia Extreme).

Principalele simptome de lupus eritematos sistemic la copii:

1.Rift în lăută acută, febrilă la numere mari (peste 38-39⁰C) cu durere la nivelul articulațiilor și slăbiciune severă, pierdere severă în greutate.
2.modificări ale pielii sub forma unui „fluture“ la copii sunt relativ rare. Dar, având în vedere dezvoltarea unei lipse de trombocite din sânge este mai frecvent erupții cutanate hemoragic peste tot corpul (vânătăile pentru nici un motiv, petesii sau petesii). De asemenea, unul dintre semnele caracteristice ale bolii sistemice este pierderea de păr, gene, sprâncene, până la chelire completă. Pielea devine marmura, este foarte sensibil la soare. Pielea poate fi leziuni diferite tipice pentru dermatita alergica. În unele cazuri, a dezvoltat sindromul Raynaud - tulburări circulatorii ale mâinilor. În cavitatea bucală poate fi pe termen lung vindecarea ulcerului - stomatită.
3.Durere la nivelul articulațiilor - un sindrom tipic de lupus eritematos sistemic activ, durerea este periodică. Artrita este însoțită de acumularea de lichid în cavitatea articulara. Durere la nivelul articulațiilor în timp combinate dureri musculare și rigiditate, începând cu articulațiile mici ale degetelor.
4.pentru copii caracterizată prin formarea de pleurezie exudativă (Lichid în cavitatea pleurală), pericardită (lichid în pericard, coajă de inimă), ascită și alte reacții exudative (edem).
5.daune inima copiii manifestă de obicei ca miocardita (inflamație a mușchiului inimii).
6.Boli renale sau nefrită mult mai multe sanse de a dezvolta la copii decât la adulți. Acest jad duce relativ repede la dezvoltarea insuficienței renale acute (care necesita terapie intensiva hemodializă).
7.plămân la copii este rar.
8.În perioada timpurie a bolii la adolescenți, în majoritatea cazurilor observate Implicarea tractului gastro-intestinal (Hepatita, peritonita și așa mai departe).
9.leziune centrală la copii se caracterizează prin capricii, iritabilitate, convulsii pot dezvolta în cazuri severe.

Adică, copiii lupus eritematos sistemic și se caracterizează printr-o varietate de simptome. Și multe dintre aceste simptome sunt mascate sub masca altor patologii, diagnosticul de lupus eritematos sistemic este de așteptat imediat. Din păcate, deoarece timpul inceput tratamentul - succesul procesului de tranziție într-o perioadă activă de remisie stabilă.

principii de diagnostic lupus eritematos sistemic sunt aceleași ca și adulți, se bazează în principal pe studii imunologice (detectarea anticorpilor autoimune).
În analiza generală de sânge și, în toate cazurile, de la începutul bolii sunt determinate de reducere a numărului de celule sanguine (eritrocite, leucocite, trombocite), afectarea de coagulare a sângelui.

Tratamentul lupus eritematos sistemic la copii, ca și la adulți, implică utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor, și anume, prednisolon, citostaticele si medicamente anti-inflamatorii. lupus eritematos sistemic - un diagnostic care necesită spitalizarea imediată a copilului la spital (departamentul de reumatologie, dezvoltarea unor complicații severe - într-o unitate de terapie intensiva sau unitate de terapie intensivă).
În spital pentru a efectua o examinare completă a pacientului și ridica tratamentul necesar. În funcție de prezența complicațiilor fiind tratament simptomatic și intensiv. Având în vedere prezența acestor pacienți tulburări de sângerare, sunt adesea prescrise injecții cu heparină.
În cazul timpului început și tratamentul regulat poate fi atins contor remitere, în timp ce copiii cresc si se dezvolta in functie de varsta, inclusiv normala are loc dezvoltarea sexuală. Fetele stabilit ciclul menstrual normal și sarcina este posibilă în viitor. Într-un astfel de caz perspectivă favorabil vieții.

lupus eritematos sistemic si sarcina, care sunt riscurile și caracteristicile tratamentului?

După cum sa menționat deja, LES este mai frecventă la femei tinere, precum și orice întrebare femeie de maternitate este foarte importantă. Dar LES si sarcina - este întotdeauna un risc mare atât pentru mamă cât și pentru făt.

Risc femeile gravide cu lupus eritematos sistemic:

1.      lupus eritematos sistemic în general Aceasta nu afectează posibilitatea de a sarcinii, precum și utilizarea pe termen lung a prednisolon.
2.      În cazul în care primesc medicamente citotoxice (metotrexat, ciclofosfamida și altele), nu ar trebui să devină gravidă, deoarece aceste medicamente vor afecta celulele sarcinii embriona- sexuale si este posibil doar să nu mai devreme de șase luni de la întreruperea tratamentului cu aceste medicamente.
3.      jumătate sarcini în LES se termină cu nașterea sănătos, pe termen full-copil. In 25% cazuri, aceste copii se nasc prematur, și un sfert din cazuri acolo avort.
4.      Posibile complicații ale sarcinii în lupus eritematos sistemic, în cele mai multe cazuri asociate cu deteriorarea vaselor de sânge ale placentei:

• moartea fatului;
• avorturi spontane la inceputul sarcinii;
• formarea copiilor malformații severe;
• Anticorpii antifosfolipidici pot conduce la formarea de trombi;
• dezlipirea prematură a placentei;
• dezvoltarea insuficienta placentara, ca rezultat - hipoxie cronică și fetale întârzierea creșterii intrauterine (IUGR);
• hemoragie uterină în timpul sau după naștere;
• LES crește manifestările Toxicoza târziu sau a doua jumătate a gestoză sarcinii, care se manifestă prin creșterea tensiunii arteriale, edeme, pierderea de proteine ​​cu mochoy- această stare conduce la o lipsă de oxigen pentru făt și perturbarea dezvoltării.

5.      Hormonii de sarcină afectează, de asemenea, cursul de lupus eritematos sistemic. Astfel, într-o treime din cazuri dezvoltate agravare a bolii. Riscul unei astfel de deteriorare a maxim în primele săptămâni I sau III trimestru de sarcină. Și în alte cazuri, există o retragere temporară a bolii, dar cea mai mare parte ne putem aștepta la o exacerbare puternic de lupus eritematos sistemic la 1-3 luni după naștere. Nimeni nu știe, merge proces autoimun care fel.
6.      Sarcina poate fi un factor declanșator în dezvoltarea începutul lupus eritematos sistemic. Sarcina de asemenea capabilă să provoace discoidală tranziție (piele) in LES lupus eritematos.
7.      Mama cu lupus eritematos sistemic pot transfera gene la copilul ei, predispunând dezvoltarea ea boli autoimune sistemice în timpul vieții lor.
8. Copilul poate dezvolta lupus eritematos neonatal, asociate cu circulația sângelui autoanticorpi materne malysha- această condiție este temporară și reversibilă.

Linii directoare la planificarea sarcinii, femeile care suferă de lupus eritematos sistemic:

• Ai nevoie de a planifica sarcina sub supravegherea medicilor calificați, și anume, reumatolog și ginecolog.
• Este recomandabil să se planifice sarcinii în contra remisiune curs cronic de LES.
• În timpul acută lupus eritematos sistemic, cu dezvoltarea de complicații ale sarcinii poate afecta negativ nu numai sănătatea, ci, de asemenea, duce la moartea femeilor.
• Și dacă toată sarcina este perioada de exacerbare, atunci problema posibilei sale de conservare este rezolvată de către medici, împreună cu pacientul. După agravarea LES necesită utilizarea pe termen lung a medicamentelor, dintre care unele sunt absolut contraindicate în timpul sarcinii.
• Gravide recomandat să nu mai devreme de 6 luni după întreruperea medicamentelor citotoxice (Metotrexatul, și altele).
• Atunci când boala lupus de rinichi si inima sarcinii se pune problema, aceasta poate duce la moartea unei femei de la rinichi și / sau insuficiență cardiacă, deoarece este pentru aceste organisme este o sarcină uriașă pentru adăpostirea copil.

de îngrijire prenatală în lupus eritematos sistemic:

1.Este necesar pe parcursul sarcinii reumatolog medic curant și de un obstetrician-ginecolog, abordare pentru fiecare pacient în mod individual numai.
2.Regimul de conformitate necesară: peretruzhdaetsya nu, să nu vă faceți griji, mananca in mod normal.
3.Atent la orice modificări ale sănătății lor.
4.Livrarea este inadmisibil în afara spitalului de maternitate, deoarece există riscul de complicații grave în timpul și după naștere.
5.laborator de control necesare și studii instrumentale pe tot parcursul sarcinii:

• hemograma completa;
• urinalysis, analiza urinei Zimnitskiy;
• teste biochimice sanguine și ale funcției hepatice;
• teste de sânge imunologice, anticorpii antifosfolipidici în special importante și LE-celule;
• fetale Doppler cu ultrasunete și a vaselor placentare;
• ECG;
• Ecografia renală și abdomen.

6.În nici un caz nu se poate anula auto-terapie lupus eritematos sistemic din cauza sarcinii urmat, deoarece acest lucru poate duce la o exacerbare a procesului. Iar în cazul unei terminarea bruscă a preparatelor hormonale pot dezvolta simptome de sevraj, cu consecințe grave.
7.Încă de la începutul sarcinii, medicul atribuie un reumatolog sau ajustarea tratamentului. Prednison - drogul principal pentru tratamentul LES nu este contraindicat în timpul sarcinii. Doza este ajustată în mod individual.
8.De asemenea, este recomandat pentru femeile gravide cu LES vitamine, preparate de potasiu aspirina (pana la saptamana 35-a de sarcina) si a altor medicamente simptomatice și anti-inflamatorii.
9.obligatoriu tratamentul toxicoze târziu și alte stări patologice ale sarcinii într-un spital de maternitate.
10.după naștere reumatolog crește gormonov- dozei în unele cazuri recomandată întreruperea alăptării, precum și numirea citostaticelor și a altor medicamente pentru tratamentul LES - puls terapie, așa cum a fost perioada postpartum este periculoasă pentru dezvoltarea exacerbări severe ale bolii.

Anterior, toate femeile cu lupus eritematos sistemic nu este recomandat pentru a obține gravidă, iar în cazul concepției tuturor avortului recomandat (avortul medicamentos). Acum avizul în această privință, medicii s-au schimbat, este imposibil de a priva o femeie de maternitate, cu atât mai mult există o șansă bună de a avea un copil normal si sanatos. Dar trebuie să facem totul pentru a reduce la minimum riscul pentru mama si copil.

lupus eritematos sistemic este contagioasă?

Desigur, oricine care vede o erupție ciudată pe față, gândire: „Poate e contagioasă?“. Mai ales persoanele cu aceste erupții cutanate merge atât de mult timp, ei se simt rău și să ia în mod constant unele medicamente. Mai mult, mai devreme si medicii au sugerat ca lupus eritematos sistemic este cu transmitere sexuală, de contact sau prin picaturi din aer. Dar, a studiat în detaliu mecanismul bolii, oamenii de știință au înlăturat complet aceste mituri, deoarece este un proces autoimun.

Cauza exacta a lupusului nu este stabilită până în prezent, există doar teorii și ipoteze. Toate sunt reduse la unul, că principalul motiv este prezența anumitor gene. Totuși, nu toți purtătorii acestor gene suferă boli sistemice autoimune.

Trigger dezvoltarea de lupus eritematos sistemic pot fi:

• diverse infecții virale;
• infecții bacteriene (Streptococi special beta-hemolitic);
• factori de stres;
• modificări hormonale (Sarcina, adolescență);
• factorii de mediu (De exemplu, radiațiile ultraviolete).

Dar infecția nu este agenții cauzatori ai bolii, asa ca lupus eritematos sistemic nu este absolut contagioasă altora.

Poate fi contagios numai lupus (Tuberculoza pielii), deoarece pielea a relevat un număr mare de tije de tuberculoză, în care calea de transmitere este izolat pini patogen.

Lupus eritematos, care se recomanda dieta si daca remedii de tratament populare?

Ca orice boală în produsele alimentare lupus eritematos ocupă un loc important. Mai ales, atunci când boala este aproape întotdeauna există o deficiență, sau pe fondul terapiei hormonale - excesul de greutate, lipsa de vitamine, oligoelemente și substanțe biologic active.

Caracteristica principală a dietei în LES - o nutriție echilibrată și adecvată.

alimente recomandate:

1.produsele care conțin acizi grași nesaturați (omega-3):

• pește de mare;
• multe nuci și semințe;
• ulei vegetal într-o cantitate mică;

2.fructe și legume contin mai multe vitamine și minerale, multe dintre care contin antioxidanti naturali, calciu esential si acid folic, exista abundent in legume verzi si travah-
3.sucuri, morsy-
4.păsări de curte macră: pui, curcan Dosar-
5.scăzut de grăsimi lactate, produse lactate în special (branza degresata, branza de vaci, iaurt) -
6.cereale și fibre vegetale (Pâine de grâu, hrișcă, făină de ovăz, germeni de grâu, și multe altele).

Nu sunt alimente recomandate:

1.Produsele cu acizi grași saturați sunt sărace în vase care pot agrava pentru LES:

• grăsimi animale;
• prăjeli;
• carnea grasă (carne roșie);
• produse lactate cu un conținut ridicat de grăsimi, și așa mai departe.

2.Seminte si varza de lucerna (Leguminoase).

Foto: lucernă iarbă.
3.usturoi - stimulează puternic sistemul imunitar.
4.feluri de mâncare sărat, picant, afumate, întârziind lichid în organism.

În cazul în care fondul LES sau medicamente apar boli ale tractului gastro-intestinal, pacientul recomanda hraniri frecvente mici, in conformitate cu o dieta medicala - tabel №1. Toate medicamentele anti-inflamatorii este cel mai bine luate cu alimente sau imediat după aceasta.

Tratamentul lupus eritematos sistemic la domiciliu posibilă numai după selectarea unui regim de tratament individual in spital si corectarea stărilor care amenință viața pacientului. medicamente utilizate în mod independent grele în tratamentul LES, nu poate fi numit, de sine la nimic bun nu va. Hormonii, citostaticele, protivovos nesteroidieni

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit