Lupus eritematos sistemic

lupus eritematos sistemic se referă la o boală generalizată a țesutului conjunctiv. Acest lucru înseamnă că prejudiciul afectează toate organele și fluxul sanguin.

Boala este autoimună în care anticorpii produși de sistemul imunitar uman distruge propriile celule sanatoase. Alte nume (numit medic-cercetator) - boala Libman-Sacks.

Istoria și Prezent

Cel mai vechi nume în limba latină înseamnă „eritem lup“. Se credea că manifestările cutanate similare cu cele ce urmează de la o muscatura de lup. Deoarece lupusul secolul al XIX-lea angajat exclusiv dermatologi. In 1890, englezul Osler a dat ca exemplu, cazurile de boală fără manifestări cutanate. Numai în mijlocul secolului douăzeci a relevat LE-fenomen (resturile celulare), și apoi complexele proteice caracteristice disponibile tuturor pacienților. Este posibil să se organizeze testul de sange de diagnostic si sistematiza bolii de tip și manifestări clinice.

componenta autoimuna a demonstrat în mecanismul de multe boli. Problema distrugerii ADN-ul celulelor lor este legată de patogeneza aterosclerozei, bolii reumatismale, cardiomiopatie, hepatită, miocardită și alte patologii studiate. Prin urmare, lupus eritematos sistemic, în prezent servește ca model pentru imunologii oamenii de știință de lucru pentru a identifica legile de protecție eșec al sistemului uman, crearea unor metode de influență asupra procesului.

Se colectează date privind prevalența lupus eritematos sistemic în Rusia nu poate fi din cauza o varietate de forme și punerea în aplicare nesatisfăcătoare a tehnicilor de diagnostic în spitale.

Speciile conform IBC

ICD-10 (Clasificarea statistică internațională) a identificat „lupus“ ca o boală a pielii în grupul de „alte boli ale pielii și țesutului subcutanat“ cu L93 cod.

Există subtipuri:

• L93.0 - forma discoid;
• L93.1 - cutanat subacut;
• L93.2 - alte specii restricționate.

O variantă clinică a leziunilor sistemice lupus eritematos sistemic legate de țesut conjunctiv (cod M32) cu specii:

• de droguri - M32.0;
• exprimate în leziuni ale altor organe sau sisteme - M32.1;
• cu condiția alte forme - M32.8;
• nespecificat (dacă nu puteți cheltui întregul set de teste de diagnostic) - M32.9.

Ceea ce este considerat o cauza a bolii?

Cauzele bolii nu este complet elucidat. Stabilit doar factori probabili care contribuie la modificările patologice.

mutatii genetice - grup identificat gene legate de tulburari specifice de imunitate și susceptibilitatea la lupus eritematos sistemic. Ei sunt responsabili pentru procesul de apoptoză (organismul scapa de celulele periculoase). În caz de întârziere a pagubelor potențiale a dăunătorilor apare la celule și țesuturi sănătoase. Un alt mod - dezorganizarea procesului de management al apărării imune. Reacția fagocitelor devine excesiv de puternică, nu se termină cu distrugerea agenților străini pentru „străine“ pentru a face propriile lor celule.

ereditate - există cazuri de boală de familie, probabil transferate din generațiile mai în vârstă. Cu toate acestea, riscul de naștere a pacientului rămâne scăzută.

vârstă - maxim de lupus eritematos sistemic persoanele bolnave de la 15 la 45 de ani, dar există cazuri au avut loc la copii și la vârstnici.

Paul - cunoscut printre pacienții de sex feminin este de 10 ori mai mult decât bărbații, astfel încât oamenii de știință încearcă să stabilească o conexiune cu hormoni sexuali.

cursă - studii din SUA au aratat ca persoanele de culoare bolnavi de 3 ori mai des de culoare albă, și din acest motiv este mai pronunțată în indieni indigene, originari din Mexic, Asia de femei, femei spaniolă.

Printre factorii externi Este cel mai patogenă radiatia solara intensa. Hobby tan poate provoca modificari genetice. Există o opinie care este mai frecvent la persoanele cu lupus sistemic dependente profesional de activitatea soarelui,, fluctuațiile de temperatură dure de mediu (marinari, pescari, lucrători agricoli, muncitorii din construcții) rece.

O parte semnificativă a pacienților semne clinice de lupus sistemic apar în timpul schimbărilor hormonale, pe fondul sarcinii, menopauza, contraceptivele hormonale, intr-o perioada de maturizare sexuală intensă.

Foarte similar cu un răspuns imun necontrolat la dezvoltarea cancerului. Chiar și în terapia sa dovedit a fi eficiente, unele medicamente citotoxice. Dar ele nu pot fi identificate pe deplin.

Opinia cea mai rezonabilă - să ia în considerare toți factorii, în special atunci când sunt combinate.

Mecanismul de dezvoltare a bolii

Un sistem imunitar normal produce anticorpi pentru a lupta împotriva infecțiilor, străin și substanțe periculoase. In anticorpi lupus sistemic special pregătit pentru distrugerea celulelor lor (autoanticorpilor). Ele provoacă o dezorganizare completă a țesutului conjunctiv. Predominant schimbare fibrinoidă, dar pe de altă parte a celulelor expuse la umflarea mucoidă. Celulele „bolnav“ ale prăbușirilor de bază.

De-a lungul țesuturi și pereții vaselor acumulează celule limfoide și cu plasmă, neutrofile, histiocytes. Imaginea citologic a „colecției“ de celule ale sistemului imunitar al nucleului deteriorat se numește fenomenul de „prize“.

Formarea Caracteristic celule LE-hematoxilină sau celule distruse de nuclee fagocitoză și nucleu prejudecată proprii la periferie

Acest model tipic este utilizat în diagnosticul.

Sub influența unor complexe agresive „antigen + anticorp“ enzime lizozomale scutite. Acestea provoacă inflamații, distrugerea țesutului conjunctiv. Dintre produsele de degradare format antigene noi cu anticorpii lor. Astfel sprijinit boala cronica. Rezultatul este o întărire a țesutului gipervospaleniya.

manifestări clinice

Simptomele de lupus eritematos sistemic au afișarea lor primară, în funcție de forma bolii.

Boala este atribuită mai multor organe capabile lovind organe multiple. Dar nu există forme grele, limitate doar de piele sau încheieturi. simptome comune găsi întotdeauna:

• durere la nivelul mușchilor și articulațiilor, umflare;
• oboseală crescută, slăbiciune;
• febră neclară;
• erupții roșii pe față;
• ochii umflati și încheieturile picioarelor;
• manifestări ale sindromului (paroxistice degete albăstrui pe mâini și picioare de la frig sau stres) Raynaud;
• respirație dureroasă la o altitudine de inspirație;
• pierderea parului de pe cap;
• crește în ganglionii limfatici periferici;
• sensibilitate semnificativă la lumina soarelui.

Simptomele bolii Raynaud asociate cu boli vasculare

Pentru mai multe manifestări rare includ:

• dureri de cap frecvente;
• plângeri de amețeli;
• crampe musculare;
• tendinta de depresie.

Clasificarea clinică unificată de lupus sistemic nu exista. Boala poate fi:

• acute - boli de rinichi este detectată la 6 luni anterior;
• subacută - sunt simptome ale diferitelor organisme din cadrul ondulator;
• cronice - câțiva ani în care pacientul suferă de artrită, poliserozita și mai multe simptome caracteristice se dezvolta in al cincilea an și mai târziu.

Școala sovietică de Reumatologie consideră că este posibil să se facă distincția 2 perioade în dezvoltarea bolii:

• presistemic - include lupus discoid, forme de tranziție înainte de patologie generalizare;
• sistemul actual, cu leziuni ale organelor.

simptome ale pielii

manifestări cutanate au 85% dintre pacienți. Ele apar mai întâi. Caracteristici clinice:

• erupții cutanate clasice sub formă de „fluture“ pe fata, există doar jumătate din timp și mai puțin;
• de obicei, localizate erupții cutanate pe mâini, trunchi, umeri, urechi;
• caracterizat prin asocierea cu o formă discoidală (solzoase dense pete roșii);
• pierderea parului de pe cap a fost, forma inegală „Calea F“;
• pe mucoasa nazală și ulceratii la nivelul gurii posibil, un model similar este observat la femei în vagin.

Erupția cutanată poate fi localizată pe partea din spate

Cursul clinic, în funcție de afectare a organelor

Combinație de daune organelor interne pot fi diferite.

Sindromul articular și muscular - sunt de până la 90% dintre pacienti vazut:

• Intensitatea durerii în articulațiile mici ale mâinilor, încheieturi, glezne, articulații metacarpofalangiene, mușchi;
• sunt simetrice pe ambele părți;
• Artrita apare mai rar;
• dureri musculare palpare, tensionată;
• In timpul subacuta acute sau;
• a lungul timpului, mușchii atrofiază, posibile subluxations.

Deformarea articulațiilor, este ireversibil în fiecare al cincilea pacient

Lung și pleurei este observată la 40-80% dintre pacienți, de obicei, în acest fel curge lupus eritematos sistemic la copii. Inflamatia este un personaj imun numit pneumonită. caracterizat prin:

• durere în timpul respirației;
• tuse;
• dificultăți de respirație.

Lupus nefrită (inflamație renală) determină adesea severitatea și prognosticul bolii. modificări fibrotice au loc direct pe membrana glomerulară, este responsabil pentru excreția urinei filtrare. Durerea pacientul se confruntă. disponibil:

• umflarea pielii din jurul ochilor;
• tumefierea gleznelor.

Sistemul nervos este reflectată în clinică:

• dureri de cap;
• amețeli;
• pierderea vederii;
• convulsii;
• paralizie;
• încălcări ale amintirii;
• comportament inadecvat.

Acestea sunt cauzate de schimbari in creier. Există jumătate dintre pacienți.

În mod clar despre simptomele bolii descrise în acest film:

Inima este afectată în straturile interioare (miocardita, endocardia cu valve leziuni, pericardita) sau ischemie persistentă cauzate de vasculita arterelor coronare. Pacientul se plânge de:

• dureri în piept anginoase, cum ar fi;
• un sentiment de presiune;
• ritm neregulat (porțiuni cardioscleroză contribuie la focarele ectopice îmbunătățită);
• dificultăți de respirație cu mișcare.

Pacientii dezvolta ateroscleroza la o vârstă fragedă, pentru că există toate condițiile pentru aceasta.

înfrângerea de sânge este:

• semne de anemie,
• leucopenia,
• trombocitopenie,
• predilecție pentru tromboză și sângerare.

Este necesar să se facă distincția modificările identificate în sânge de efectele negative ale drogurilor.

Caderea parului creeaza o imagine de culoare a „cuiburi“

Printre alte leziuni sistemice trebuie remarcat faptul ganglionilor limfatici, cel puțin - distrugerea ficatului și splinei (acestea sunt mai tipice pentru copii bolnavi).

forme de tranziție

Din lupus eritematos sistemic ar trebui să fie diferențiate boli de piele legate de lupus eritematos, fără distrugerea generalizată. Cele mai specifice simptome de:

1. Lupusul eritematos discoid - erupții cutanate, roșu, ușor ridicată deasupra pielii, localizate la nivelul feței, capului, și alte părți ale corpului este acoperit cu solzi groase, este posibilă dezvoltarea ulterioară a leziunilor sistemice.
2. Forma de dozare - erupții cutanate, inflamații articulare, febră cu manifestări dureroase în piept asociate cu consumul de droguri, totul dispare după anulare (fără leziuni renale). Pentru medicamente provocatori includ: Aresolin, procainamida, metildopa, isoniazida, anticonvulsivantele (de exemplu, fenitoină, carbamazepină).
3. neonatal - o patologie rara, diagnosticată la copii nou-nascuti de la mame de pacienți cu boli ale sistemului imunitar, clinica combina erupții cutanate, tulburări hepatice și defecte cardiace, pune viața în pericol. Cazurile ușoare nu necesită tratament, în copil sever reușește să salveze folosind tratament complet din momentul nașterii.

Aceste boli cresc semnificativ riscul de tranziție în lupus eritematos sistemic.

Una dintre formele severe de lupus este o boala la copii:

Cum este diagnosticul

Diagnosticul de lupus eritematos sistemic bazat pe caracteristicile de laborator și criteriile propuse de asociațiile internaționale ale specialiștilor medicali.

modificări caracteristice suplimentare în sânge trebuie să ia în considerare rezultatul testelor de imunofluorescență pentru a identifica complexele imune specifice și imunoglobuline.

Prezența inflamației generalizate și gradul de afectare a organelor interne poate fi văzut în:

• Cu raze X a plămânilor și a articulațiilor;
• teste funcționale renale, conținutul azotului rezidual și a creatininei în sânge;
• detecta aritmii și blocade semne ECG de ischemie;
• extinderea frontierelor ale inimii, tulburări de fluxul de sânge și valve funcționează ca ultrasunete sau Doppler;
• umflarea și restructurarea centrelor cerebrale in rezonanta sau computer tomografie magnetică.

Diagnosticul final se confirmă prin examen histologic al pereților tisulare și vasculare.

Aceasta se referă la criteriile standard?

Evaluarea parametrilor clinici și de laborator, colectate în și criteriile „mari“ „mici“ pentru lupus eritematos sistemic.

Prin „mari“ includ:

• erupții cutanate clasic de „fluture“;
• artrita prezenta cu leziuni ale articulatiilor mici;
• semne de glomerulonefrita;
• Imaginea de pneumonită în țesutul pulmonar;
• gasit LE-celule;
• un test pozitiv pentru factorul antinuclear, și un set de teste autoimune;
• un model caracteristic în modificările citologice ale pielii, ganglionii limfatici și rinichii.

Prin criterii „mici“ alocate simptome mai putin specifice, care necesită o diferențiere și rafinament de origine:

• pierdere în greutate;
• modificări ale pielii;
• umflarea ganglionilor limfatici;
• acumularea de lichid seros în cavități;
• orice creștere a ficatului și splinei;
• miozita și tip comun nevrita;
• simptome "Brain";
• semne ale bolii Raynaud;
• încălcări similare în sânge.

Febra Neclar se referă la criterii „mici“

Diagnosticul de încredere este considerat a fi în prezența a cel puțin trei semne „mari“.

In plus, activitatea bolii evaluate de trei puteri:

• minimă,
• moderată,
• exprimate.

probleme de tratament

Tratamentul lupus eritematos sistemic are loc cu participarea multor experți de medicina. Principalele reumatologi luate în considerare în cazul în care există în oraș - imunologii. Ei aleg tactica de tratament bazat pe patogeneza bolii.

În prezența insuficienței de organ poate necesita medic clinic linii directoare, cardiolog, podiatru, oftalmolog, nefrolog, neurolog. Ei prescrie un tratament simptomatic, în funcție de clinică și cursul bolii.

Obiectivele terapiei:

• fiecare tratament agravări metode mai raționale;
• realizarea complicații minime;
• preveni exacerbările ulterioare;
• prevenirea schimbărilor ireversibile în organele.

Cel mai eficient este utilizarea combinațiilor de medicamente non-antiinflamatoare nesteroidiene cu glucocorticosteroizi, citostaticele. Deci, este posibil pentru a reduce doza fiecărui individ și pentru a evita efectele adverse.

Pentru medicamentele de bază non-steroidiene includ naproxen, Bonifen, Anaprox, Nurofen, Floginas, Ibuprofen. Cele mai frecvente efecte secundare ale acestei clase de medicamente sunt:

• arsură
• greață,
• vărsături,
• diaree,
• retenție de lichide,
• uneori deteriorarea ficatului și rinichilor.

„Vechi“ antimalarice grup (Chloroquine, Plaquenil, Atabrin, delagil) a fost activ în suprimarea răspunsului imun excesiv. Aceștia sunt numiți cu sindromul articular, leziuni ale pielii și lumina, slăbiciune generală. Efectele negative includ:

• tulburări gastrice;
• deteriorarea retinei (fotofobie manifestată, alterată percepția culorilor);
• pierderea auzului;
• amețeli frecvente.

Utilizarea acestor medicamente necesită o rutină de inspecție oftalmolog cel puțin 1 dată în jumătate.

Corticosteroizii (prednisolon, dexametazonă, hidrocortizon) și analogii lor sunt folosite ca naturale agenți antiinflamatori. Pentru a preveni rata de severe efecte secundare utilizate doze mari de o scădere bruscă (puls terapie). Acțiuni negative:

• cicatrice pe pielea coapselor;
• pilozității feței la femei;
• excreția calciului din oase, urmată de osteoporoză și fracturi;
• dezvolta hipertensiune simptomatică;
• crește glucozei și colesterolului în sânge;
• formarea cataractei premature;
• frecvente leziuni infecțioase.

De aceea, pacienții cu lupus sistemic au nevoie de vitamina D si calciu.

In leziuni ale rinichilor și sistemului nervos ilustrează utilizarea medicamentelor imunosupresoare sau clasă de medicamente citotoxice (azatioprină, ciclofosfamidă, azatioprină, Metotrexat).

Medicamente direcționate pentru a bloca răspunsul imun excesiv

Cu utilizare prelungită, acestea, în plus față de indigestie, provocând:

• căderea părului;
• inflamație a vezicii urinare;
• riscul de cancer;
• leucopenia.

Cu acest tratament, la momentul întreruperii.

Pacienții care prezintă utilizarea de plasmafereza, hemosorption, simptomele de insuficienta renala - hemodializa.

Pentru a preveni infectarea alătura unii pacienți administrat imunoglobulină.

Atunci când situațiile stresante, manifestările psihice, medicul recomandă sedative cu cele mai puține efecte secundare.

Este sarcina posibil pentru femeile cu lupus?

Acum încă 2 decenii, sarcina a fost considerată contraindicată în totalitate în cazul în care o femeie este bolnav cu lupus eritematos sistemic. Cine a dezvoltat gestionarea programului de astfel de cazuri, obstetricieni, împreună cu imunologii.

risc exacerbare rămâne ridicat. O femeie ar trebui să înțeleagă că, în cazuri de avort spontan are loc. Ideal pentru naștere, fără consecințe pentru mama și pacient copil nu ar trebui să ia medicamente timp de șase luni înainte de a deveni gravidă.

Cât de vitale de testare și riscurile pot fi rezolvate numai de către femeia însăși, în consultare cu medicul

Complicații ale sarcinii sunt reduse la:

• hipertensiune arteriala;
• hiperglicemie;
• sindromul nefritic.

Este recomandabil să se ia de livrare la pacienții cu femei în centrul perinatale cu terapie intensivă neonatală pentru un nou-născut. Aproape 25% dintre copii se nasc prematur, dar nu au boala, dezvolta toate colegii.

Cel mai periculos din punct de vedere provocarea unei sarcini neplanificate care a avut loc pe fundalul agravării început deja.

Cât timp trăiesc oamenii cu acest diagnostic?

Predicția de supraviețuire în lupus sistemic depinde de rata și activitatea inflamației imune, leziuni ale organelor și eficacitatea tratamentului.

informații statistice fiabile privind speranța de viață de zece ani de la diagnosticare de 80% dintre pacienți. Dupa 20 de ani de viață este de 60% dintre pacienți. Ocazional, există indicii ale speranței de viață la 30 de ani.

Rezultatul fatal:

• insuficiență renală;
• natura septică a infecției;
• patologia creierului.

Foarte rar pacienții ocolită de invaliditate, în special la începutul formei articulare a bolii in copilarie. După ce toate modificările sunt complet membrele deformate și să facă imposibilă nu numai la locul de muncă, ci și mișcarea independentă.

Masajul poate reduce rigiditate și durere la nivelul articulațiilor mici

Măsuri de reabilitare în lupus sistemic este de a dezvolta metode de adaptare la problemele de zi cu zi, și self-service. Pentru pacienții selectat un program individual exercitiu terapeutic, care vă permite să întârzie formarea de rigiditate articulară.

Utilizarea medicamentelor moderne va contribui la îmbunătățirea calității vieții pacienților cu lupus eritematos sistemic. Acest lucru înseamnă dependența constantă de a lua medicamente, lupta nu numai boala, ci, de asemenea, efectele tratamentului. De la o persoană bolnavă are o mulțime de curaj și răbdare. Familia de sprijin ajută întotdeauna să treacă prin suferință.