OtTitres.com

Fibroza chistica. Cauze, simptome, diagnostic și tratament eficient

În acest articol:



Întrebări frecvente


fibroza chistica - o severa boala cronica, progresiva, care afecteaza in principal exocrine glande ale multor organe vitale interne. Se crede că fibroza chistica este o boală socială, deoarece afectează diferite sectoare ale societății, nu pot fi vindecate și va duce inevitabil la perturbări grave ale organelor interne.

Fibroza chistica pe termen împrumutat de la două cuvinte latine: «mucus» - ceea ce înseamnă că mucus, și «viscidus» - care este lipicios. Termenul reflectă pe deplin natura bolii, deoarece este vâscos, mucus lipicios are efectul cel mai negativ asupra dezvoltării acestor organe și sisteme ca bronhiile și plămânii, tractul gastrointestinal și urogenital, o boală renală, ale tractului urinar și a conductelor genitale glande.

Acum, oamenii de știință au descoperit aproximativ 600 de mutații ale genei pentru fibroza chistica. In fiecare regiune a globului în tulburările genei saptea apar cu o frecvență variabilă. Dar, în medie, se estimează că în Europa numărul de cazuri de fibroza chistica este aproximativ egal cu un procent. 

Cauzele fibroza chistica

În centrul dezvoltării fibroza chistica sunt anomalii genetice in cromozomul 7. Pentru această zi, a efectuat cercetarea și dezvoltarea științifică pentru a stabili cauza reală a defectului. Conform datelor recente stocate în gena cromozomului saptea responsabile pentru sinteza proteinelor care este localizată în membranele exterioare ale celulelor glandulare exocrine (exocrin). Proteine ​​- un canal de control este ionii de clor propusknikom din celula. Perturbarea canalului de clor duce la faptul că se acumulează intracelular o cantitate mare de ioni de clor.

In continuare este cel mai interesant pentru clor atrage ionii de sodiu, iar acestea, la rândul lor, atrag apa în celulele din spațiul intercelular. Astfel, mucusul produs de glandele devine foarte vâscos, a pierdut proprietățile sale originale și încetează să îndeplinească funcțiile esențiale necesare pentru funcționarea normală a corpului.

glande exocrine situate pe tot corpul, dar pentru practica clinica sunt importante boli ale sistemului respirator și tractului gastro-intestinal.

Mecanismul de dezvoltare a modificărilor patologice, se dezvolta in fibroza chistica este sistemul pulmonar, după cum urmează:
  1. Stagnarea initiala de mucus in bronhii încalcă purificarea acestora din particule mici de praf, fum și gaze nocive care sunt inhalate om, din mediul înconjurător. Microbii, care sunt prezente peste tot și sunt, de asemenea prinse în țesutul mici bronhiilor și pulmonare. mucus vâscoase, la rândul său, este un mediu propice pentru dezvoltarea bacteriilor cauzatoare de boli care apar în timp.
  2. procesele inflamatorii asociate cu stagnarea mucus și dezvoltarea microorganismelor patogene conduc treptat la funcționarea defectuoasă a sistemelor de protecție în țesutul bronșic. Disturbed structura țesutului epitelial cu cili, care, întâmplător, sunt un factor major care contribuie la purificarea bronhiilor. În același epiteliul sunt celule speciale de protecție care secretă în mod normal în proteinele de protecție lumenul bronșic - imunoglobuline de clasa A. a demonstrat că în fibroza chistica număr de astfel de proteine ​​scade semnificativ.
  3. Sub acțiunea microorganismelor și a reacțiilor inflamatorii rupe cadru bronhii constând dintr-un țesut elastic elastic. Bronhia dispare treptat pe lumen lor îngustează, ceea ce conduce mai departe la stagnarea de mucus și dezvoltarea bacteriilor patogene, iar caracteristica apariția patologiilor cronice bronhopulmonare, modificări secundare la nivelul sistemului. 
Mecanismul de dezvoltare a fenomenelor patologice în tractul gastro-intestinal.

Pancreasul se aplică organelor de secreție internă, așa cum eliberat în enzimele sanguine, care sunt eliberate în duoden, și servesc pentru digestia completă de nutrienți.
Initial, in utero, persista in dezvoltarea glandei exocrine. Atunci când se naște un copil pancreasul este deja deformat, ea începe să curgă dur, și emite mucus foarte gros, care este reținut în golurile conductelor pancreatic,. Enzimele conținute în mucus sunt activate în interiorul acestuia și începe treptat acțiunea lor distructivă.

Pe lângă toate acestea deranjat de digestie, scaun nou-născut devine foarte vâscos, cu un miros fetid ascuțit. Scaun Gros provoacă blocarea lumenul intestinal, copilul dezvoltă simptome constipatie, cum ar fi durere si balonare. Interferă cu absorbția de nutrienți, copilul începe să rămână în urmă în dezvoltarea fizică, a redus imunitate.

Alte organe ale tractului gastrointestinal sunt supuse modificărilor patologice, dar într-o măsură mai mică. În unele cazuri, pot apărea leziuni ale glandelor ficatului, vezicii biliare și salivare. 

simptome de fibroza chistica

În funcție de vârstă, debutul primelor simptome și durata cursului bolii, simptomele clinice mukovistsidova variază în limite largi. Dar, în majoritatea cazurilor, simptomele bolii este determinată de înfrângerea sistemului respirator și tractul gastro-intestinal. Se întâmplă ca, în mod izolat afectat sistemul bronhopulmonar sau ale tractului gastro-intestinal.

Simptomele de fibroza chistica în înfrângerea bronhiilor și a plămânilor

Caracteristic este debutul graduala a bolii, dintre care simptomele cresc cu timpul, iar boala ia o formă cronică prelungită. La nastere, copilul nu a fost încă dezvoltat pe deplin reflexele strănut și tuse. Prin urmare, flegmă se acumulează în cantități mari în căile respiratorii superioare și bronhiile.

În ciuda acestui fapt, boala începe mai întâi să se simtă până după primele șase luni de viață. Acest fapt se explică prin faptul că mamele care alăptează, începând din a șasea lună de viață a copilului, acesta este convertit într-un amestec de alimentare, iar cantitatea de lapte matern scade în volum.

Laptele matern conține în componența sa o mulțime de elemente nutritive benefice, inclusiv celulele imune sunt transferate împreună cu el pentru a proteja un copil de la expunerea la bacterii patogene. Lipsa de lapte matern reflectă imediat cu privire la statutul imun al copilului. Cuplat cu faptul că stagnarea sputei vâscoase conduc în mod necesar la infectii ale membranei mucoase a traheei și bronhiilor, nu este greu de ghicit de ce, deoarece în vârstă de șase luni, pentru prima dată, începe să prezinte simptome ale tuburilor și a plămânilor bronsice.

Deci, primele simptome ale leziunilor bronhiilor sunt:
  1. Tuse cu spută vâscoasă rar. Caracteristic tusea este permanența acesteia. Tusea poarta copilul perturba somnul, în general. Când tuse este schimbat culoarea pielii, modificări de nuanță roz la cianotice (albăstrui), dificultăți de respirație.
  2. Temperatura poate fi normală sau ușor crescută.
  3. Simptomele de intoxicație acută sunt absente. 

Video: Tratamentul eficient al dischineziei biliare, fără medicație. Simptome și Diagnostic BIOMEDIS

Lipsa de oxigen în aerul inspirat conduce la faptul că a întârziat dezvoltarea fizică generală:
  • Copil prost câștigă în greutate. În mod normal, într-un an, cu o greutate corporală de aproximativ aproximativ 10,5 kg., Copiii care suferă de fibroză chistică, în mod semnificativ de kilograme nedobirayut necesare.
  • Letargie, paloare și letargie sunt semnele distinctive ale intarziere de dezvoltare.
La momentul aderării infecției și răspândirea procesului patologic mai adânc în țesutul pulmonar, dezvolta pneumonie severa, cu o serie de simptome caracteristice în formă de:
  1. Creșterea temperaturii corpului de 38-39 grade
  2. tuse severă, cu eliberarea unei spută purulentă gros.
  3. Scurtarea respirației, mai rău atunci când tuse.
  4. Simptomele severe de intoxicație, cum ar fi dureri de cap, greață, vărsături, alterarea stării de conștiență, amețeli și altele.
pneumonie acută recurentă distruge treptat țesutul pulmonar și duce la complicații sub forma unor boli cum ar fi: boala pulmonară bronsiectazii, emfizem. În cazul în care pacientul isi schimba forma degetelor și a devenit un tambur degetele si unghiile sunt rotunjite sub formă de ferestre de timp, atunci înseamnă că există o boală pulmonară cronică.

Alte simptome tipice sunt:
  • Forma de piept devine baril.
  • Pielea uscata isi pierde fermitatea si elasticitatea.
  • Păr își pierde strălucirea, devine fragil, care se încadrează.
  • scurtarea permanentă a respirației, creșterea o sarcină.
  • ten cianotic (cianoza) și toate pielii. Din cauza lipsei de alimentare cu oxigen în țesuturi.

insuficiență cardiovasculară în fibroza chistica

Boli cronice ale plămânilor, bronhiilor schelet distrugerea deranjat schimbul de gaze și de alimentare cu oxigen în țesuturi, va duce inevitabil la complicații ale sistemului cardiovascular. Inima nu poate impinge de sange prin plamani bolnave. Treptat compensatorii crește musculare cardiace, dar la o anumită limită, peste care apare insuficienta cardiaca. În acest caz, schimbul de gaze, și deja rupte, chiar mai slăbit. Sângele se acumuleaza dioxid de carbon și foarte puțin oxigen, necesare pentru funcționarea normală a tuturor organelor și sistemelor.

Simptomele bolii cardiovasculare depinde de capacitatea compensatorie a organismului, severitatea bolii de bază și fiecare pacient în parte. Principalele simptome sunt definite prin creșterea hipoxie (lipsa de oxigen in sange).

Dintre acestea, cele mai importante fiind:
  • Dispneea în repaus, care crește odată cu creșterea activității fizice.
  • Cianoză a pielii, primele degetele de la picioare, vârful gâturile nas, buze - spun ei boala lui Crocq. Odată cu progresia bolii, cianoză creste pe tot corpul.
  • Inima începe să bată mai repede, cum pentru a compensa lipsa circulației sângelui. Acest fenomen se numește tahicardie.
  • Pacientii cu fibroza chistica sunt mult în urmă în dezvoltarea fizică, subponderali și creștere.
  • Apar edeme ale membrelor inferioare, mai ales seara.

Simptomele de fibroza chistica, in leziuni ale tractului gastro-intestinal

În cazul în care afectează glandele pancreatice exocrine care au simptome de pancreatită cronică.
Pancreatita - o inflamație acută sau cronică a pancreasului, caracteristica distinctivă este expresia tulburărilor sistemului digestiv. În pancreatita acută, enzime pancreatice sunt activate in canalele glandelor, distrugându-le și afară, în fluxul sanguin.

In forma cronica a bolii secrețiile glandelor exterioare ale fibrozei chistice sunt în curs de schimbări patologice precoce, și înlocuit cu țesut conjunctiv. enzime pancreatice, în acest caz, nu este suficient. Aceasta determină tabloul clinic al bolii.

Principalele simptome de pancreatită cronică:
  1. Balonarea (flatulență). digestie insuficientă duce la apariția flatulență.
  2. O senzație de greutate și disconfort în abdomen.
  3. Caracter durere zoster, mai ales după ce a primit gras abundente, alimente prajite.
  4. diaree frecvente (diaree). Nu sunt suficiente enzime pancreatice - lipază, care reciclează ulei. În colon se acumulează o mulțime de grăsime, care atrag apa în lumenul intestinal. Drept urmare, scaunul devine lichid, urât mirositoare și are un luciu caracteristic (steatoree).
pancreatită cronică în combinație cu tulburări gastro-intestinale care conduc la sindrom de malabsorbție de nutrienți, vitamine și minerale de la ingestia de alimente. Copiii cu fibroza chistica sunt slab dezvoltate, este întârziată nu numai fizic, ci și dezvoltarea generală. sistem imunitar slăbit, pacientul mai sensibile la percepția infecției.

Ficatul și de canal biliar afectat într-o măsură mai mică. Simptomele pronunțat de boli hepatice și vezicii biliare apar mult mai târziu decât alte manifestări ale bolii. De obicei, în etapele ulterioare ale bolii pot fi identificate hepatomegalie, unele îngălbenire a pielii asociată cu stagnarea bilei.

organelor urinare funcționează tulburări manifestate în dezvoltarea sexuală întârziată. Cea mai mare parte băieți în adolescență, există o sterilitate completă. Fetele a redus, de asemenea, posibilitatea de a concepe un copil.

Fibroza chistica duce în mod inevitabil la consecințe tragice. tot mai multe simptome duce la invaliditate pacientului, incapacitatea de a auto-ingrijire. agravarea constantă din bronhopulmonar, sistemul cardiovascular hărțui pacientul, creând o situație stresantă este de încălzire situația deja tensionată. îngrijire adecvată, respectarea tuturor normelor de igienă, tratament preventiv într-un spital, precum și alte activități necesare - prelungirea duratei de viață a pacientului. Potrivit diferitelor surse, pacientii cu fibroza chistica traiesc aproximativ 20-30 de ani. 

diagnosticul de fibroza chistica

Diagnosticul de fibroza chistica este compus din mai multe etape. Ideal este un studiu genetic al mamelor insarcinate si tatii potentiali. În cazul în care codul genetic evidențiat modificări patologice, ceva despre ele trebuie să informeze imediat viitorii părinți, să le consulte cu privire la potențialele riscuri anticipate și consecințele asociate acesteia.

În stadiul actual al practicii medicale nu este întotdeauna posibil prodelyvat costisitoare de cercetare genetică. Prin urmare, sarcina principală a pediatri este depistarea precoce a simptomelor care sugerează o posibilă prezență de boli cum ar fi fibroza chistica. Acesta este diagnosticul precoce va preveni complicații ale bolii, și, de asemenea, să ia măsuri preventive destinate îmbunătățirii condițiilor de viață ale copilului.
Diagnosticul modern de fibroza chistica se bazează, în principal, asupra simptomelor procesului inflamator cronic la nivelul bronhiilor și plămâni. Și cu înfrângerea tractului gastro-intestinal - simptomele sale relevante.

diagnostic de laborator

În 1959 el a dezvoltat un test de sudoare de construcții, care nu și-a pierdut relevanța în ziua de azi. Baza acestui test de laborator este de a contoriza numărul de ioni de clor în sudoare de pacient, după administrarea prealabilă a unui medicament numit pilocarpină. Atunci când se administrează pilocarpina îmbunătățită a secreției de mucus de salivă, glande lacrimale și glandele sudoripare ale pielii sudoare.

Criteriul de diagnostic care confirmă diagnosticul este crescut conținutul de clorură în sudoarea pacientului. Conținutul de clor la acești pacienți este mai mare de 60 mmol / l Testul este efectuat în mod repetat de trei ori, cu un anumit interval de timp. criteriu obligatoriu este disponibilitatea simptomelor relevante ale înfrângerii sistemului respirator și a tractului gastro-intestinal.

Nou-nascuti absenta primara scaun (meconiu), sau diaree prelungita, este suspect impotriva fibroza chistica.

Teste de laborator suplimentare care detectează modificările patologice caracteristice ale organelor și sistemelor.
  • Analiza de sânge completă arată reducere a numărului de eritrocite și a hemoglobinei. Această afecțiune este numită anemie. eritrocitele normale -. 3.5-5,500,000 Rata hemoglobinei de 120-150 g / l.
  • coprogram - fecalii. tractului gastrointestinal și pancreasului însoțită de creșterea conținutului de grăsime în fecale (steatoree), fibre dietetice nedigerat.
  • Analiza sputei. Spută adesea infectate cu agenți patogeni. În afară de ei în spută descoperi un număr foarte mare de celule ale sistemului imunitar (neutrofile, macrofage, leucocite). Atunci cand sputa este setat sensibilitatea bacteriilor la antibiotice conținute de acestea.

date antropometrice

Studiul antropometric include măsurarea greutății, înălțimii, circumferința capului, pieptului, și toate vârstele. Există tabele speciale dezvoltate de catre medici pediatri, pentru a facilita răspunsul la întrebarea - dacă copilul este în curs de dezvoltare, în mod normal, în funcție de vârsta lui sau ei? 

Cu raze X Chest

De la imagistica prin studii recurg adesea la radiografia toracică convențională.
Nu există nici o imagine cu raze X clar de fibroza chistica. Totul depinde de prevalența procesului patologic in plamani si bronhiile, prezenta recidivă și alte complicații asociate cu procesul infecțios cronic.

examinarea cu ultrasunete

Realizarea cu daune considerabile pentru a muschiului inimii, ficatului și vezicii biliare. Și, de asemenea, pentru a preveni scop profilactic apariția complicațiilor.

 Tratamentul și prevenirea fibroza chistica


Fibroza chistica Tratamentul este un exercitiu foarte lung si dificil. Orientarea principală a forței medicilor nu este de a permite progresia rapidă a bolii. Cu alte cuvinte, tratamentul fibrozei chistice este doar simptomatic. În plus, în perioade de remisie nu poate exclude influența factorilor de risc pentru dezvoltarea bolii. Numai tratamentul activ al condițiilor acute ale pacientului, împreună cu prevenirea pe tot parcursul vieții va fi capabil de a prelungi durata de viață a copilului posibil.
Pentru tratamentul fibroza chistica au nevoie pentru a efectua unele acțiuni de bază.
  1. Curățați periodic bronhiilor de mucus gros.
  2. Nu permite reproducerea și distribuirea bronhiile de bacterii patogene.
  3. menține în mod continuu sistemul imunitar la un nivel ridicat, prin respectarea dietei si consumul de alimente bogate în toate substanțele nutritive utile.
  4. Confruntarea cu stresul cauzat de o stare permanentă și debilitanta la pacienții care au primit proceduri terapeutice si preventive. 
Metode moderne de tratament implica mai multe principii generale: tratamente în timpul episoadelor de boli acute, și în timpul unei acalmie. Cu toate acestea, medicamente si terapii utilizate in perioada de remisie, și, de asemenea, utilizat în exacerbările.

In conditii inflamatorii acute și cronice se aplică:
  1. antibiotice cu spectru larg. Aceasta înseamnă că o acțiune intenționată se realizează împotriva unui spectru larg de microorganisme. Antibioticele, administrat oral, sub formă de pastile, intramuscular sau intravenos, în funcție de pacient. Numarul primit de droguri și regimul de dozare numește medicul. Printre cele mai comune antibiotice utilizate în fibroza chistică, includ: claritromicină, ceftriaxon, cefamandol. 
  1. Glucocorticosteroizi. Acesta este un grup de medicamente hormonale origine. Glucocorticosteroizii s-au dovedit în procesele inflamatorii și infecțioase acute în organism. Cele mai frecvente și utilizate pe scară largă un prednisolon glucocorticosteroid este considerat. Utilizarea de medicamente hormonale este limitat, deoarece acestea provoacă o mulțime de efecte secundare, cum ar fi osteoporoza, formarea de ulcere gastrice și duodenale, tulburări electrolitice în organism, și multe altele. Cu toate acestea, în absența efectului medicamentelor altor grupuri se utilizează glucocorticosteroizi.
Prednisolon, în cazurile cele mai grave, atunci când înfundarea căilor respiratorii pentru spasmoliza musculaturii netede bronșice, creșterea clearance-ul lor și pentru a reduce forța reacțiilor inflamatorii. La latitudinea acceptarea medic curant a produce rate pe termen scurt în timpul săptămânii, sau doze mari timp de 1-2 zile (terapie puls).
  1. Terapia cu oxigen. Ea a efectuat atât în ​​condiții acute, și mult timp pentru viața copilului. În scopul terapiei cu oxigen sunt ghidate de indicatori saturabilă sange oxigenat. În acest scop, a face un pulsoximetrie. La vârful degetului mare impune clothespin specială, care se conectează la dispozitivul - un pulsoximetru. Într-un minut, datele sunt citite de la unul dintre degetele de la o mână și afișate pe monitorul de afișare. Date puls oximetrie sunt considerate ca procent. saturația de oxigen din sânge este în mod normal, cel puțin 96%. In fibroza chistica aceste cifre sunt mult subestimate, prin urmare, este necesar să se aplice inhalarea de oxigen.
  1. conjunctie fizioterapie cu inhalare. Pieptul de încălzire utilizat ca fizioterapie. În acest caz, dilata vasele de sange pulmonare si bronhii. Improved conducta de aer și schimbul de gaze in plamani. Împreună cu utilizarea medicamentelor inhalate este îmbunătățită purificarea țesutului pulmonar și bronhiile de mucus în acestea vâscoase stagnante.
Pentru medicamente inhalate includ:
  • 5% soluție de acetilcisteină - scindează Legături puternice mucus și spută purulentă, contribuind astfel la separarea rapidă a secreției.
  • soluție fiziologică de clorură de sodiu (0,9%), de asemenea, ajută subțire de mucus gros.
  • cromoglicat de sodiu. Medicament în combinație cu glucocorticoizi inhalatorii (beclometazonă, beclometazonă), reduce forța răspunsului inflamator în bronhii și are o activitate antialergică, se extinde în căile respiratorii.
  1. Corectarea tulburărilor de digestie. Aceasta se realizează pentru a îmbunătăți digestibilitatea alimentelor consumate de un regim alimentar echilibrat, cu adaos la dieta de alimente dense de energie (smântână, brânzeturi, produse din carne, ouă). astfel de pacienți pentru a îmbunătăți prelucrarea și digestia aportului alimentar da preparatelor enzimatice suplimentare (Creon, panzinorm, Praznicului, și altele).
  2. Copiii sub un an care sunt sticla-hrănite sunt proiectate suplimente speciale, cum ar fi: «Dietta Plus» «Dietta Extra» - din Finlanda, «Portagen» - a făcut în SUA și «Humana Heilnahrung» - fabricarea Germania.
  3. Atunci când încălcările ia preparate hepatice îmbunătățirea metabolismului, protejarea împotriva acțiunii distructive a toxinelor și a altor substanțe tulburări metabolice dăunătoare. Aceste medicamente includ: geptral (ademetionină) Essentiale®, phosphogliv. Când modificările patologice ale violării vezicii biliare și a fluxului biliar numește acidul ursodeoxicolic.
  4. Tratamentul cronic al infecției focare este obligatorie. Copiii, în scopuri preventive, Otolaringologi medicii examinează pentru prezența posibilei prezențe a rinite, sinuzite, gâtul inflamat, adenoids, și alte boli infecțioase și inflamatorii ale tractului respirator superior.
  5. Cele mai importante măsuri preventive includ diagnosticul prenatal al femeilor gravide și a fătului pentru prezența defectelor genei pentru fibroza chistica. În acest scop, exercițiu special teste ADN prin reacția în lanț a polimerazei.
îngrijirea atentă a copilului, prevenirea influenței factorilor nocivi din mediu, o dieta buna, exercitii fizice moderate și de igienă - întărirea imunității copilului și prelungi viața în condiții mai confortabil cu putință.








 

Care este prognosticul in fibroza chistica?

În stadiul actual de dezvoltare a medicinei Persoanele cu fibroza chistica pot trăi o viață lungă și care îndeplinesc, cu condiția ca un tratament în timp util, adecvat și continuu. Diferite tipuri de complicații care decurg din nerespectarea indicatia medicului sau ca urmare a întreruperii procesului de tratament poate duce la progresia bolii și schimbări ireversibile în diferite organe și sisteme, care de obicei duce la moartea pacienților.

Fibroza chistica se caracterizeaza prin elaborarea tuturor glandelor corpului este de mucus gros și lipicios, care blocheaza canalele de glande și se acumulează în organele afectate, ceea ce duce la perturbarea funcției lor.

In fibroza chistica este afectat:
  • Sistemul pulmonar. mucus Sticky saboți lumenul bronșic, împiedicând schimbul de gaze normal. Funcția protectoare Perturbat de mucus, care constă în îndepărtarea și eliminarea particulelor de praf și agenți patogeni care patrund in plamani din mediu. Acest lucru conduce la dezvoltarea de complicații infecțioase - pneumonie (pneumonie), Bronșita (inflamația bronhiilor), Bronsiectazii (expansiune bronșic patologic, însoțită de distrugerea țesutului pulmonar normale) Și insuficiența respiratorie cronică. În etapa finală a bolii este numărul redus de alveolelor funcționale (structuri anatomice, oferind direct schimbul de gaze între sînge și aer) Și creșterea tensiunii arteriale în vasele pulmonare (dezvolta hipertensiune pulmonara).
  • Pancreas. In mod normal, nu se formează enzime digestive. După izolarea intestinului, acestea sunt activate și sunt implicate în procesarea produselor alimentare. In fibroza chistica secreta vascos blocat în conductele de prostată, având ca rezultat activarea enzimei are loc în organism. Distrugerea chisturilor pancreatice formate (cavitate umplută cu țesut necrotic organ). Caracteristic stării de inflamatie duce la o proliferare de conjunctiv (cicatrice) Tisulară care înlocuiește celulele glandei normale. În final, nu numai insuficiența enzimei, dar, de asemenea, funcția de organ hormonal (produsă în mod normal în insulină pancreas, glucagon și alți hormoni).
  • Ficat. Bilă stază și dezvoltarea proceselor inflamatorii, conduce la creșterea țesutului conjunctiv în ficat. (hepatocitecelule hepatice normale) Sunt distruse, având ca rezultat reducerea activității unui organ funcțional. În etapa finală de a dezvolta ciroză hepatică, care este adesea cauza de deces a pacienților.
  • Intestine. În condiții normale a glandelor intestinale secreta cantitati mari de mucus. In fibroza chistica se produce blocarea ductelor glandelor excretorii de date, ceea ce duce la deteriorarea mucoasei intestinale și absorbția afectată de alimente. In plus, acumularea de mucus gros poate perturba permeabilitatea fecalelor prin intestin, cauzând obstrucție intestinală se poate dezvolta.
  • Inima. Inima în fibroza chistica este afectata din cauza bolilor doilea rand pulmonare. Datorită creșterii presiunii în vasele pulmonare crește considerabil sarcina asupra mușchiului inimii, care este necesar să se contracteze cu o forță mai mare. reacția Compensatorie (o creștere a dimensiunii mușchiului inimii) În cele din urmă se dovedesc a fi ineficiente, rezultând în insuficiența cardiacă se poate dezvolta, caracterizată prin incapacitatea inimii de a pompa sânge în organism.
  • sistemul de reproducere. Cei mai mulți bărbați suferă de fibroza chistica infertilitate. Acest lucru se datorează fie absenta congenitala sau mucus obstructive cordon spermatic (care conține vasele de sânge și nervii testiculelor și deferent). Femeile au o vâscozitate crescută de mucus secretat de glandele colului uterin. Acest lucru face dificilă trecerea spermă (celulele germinale masculine) Prin canalul cervical, în legătură cu care femeile gravide, astfel complicat.
Modificările descrise mai sus în diferite organe pot duce la dezvoltarea fizică afectarea pacientului copil. În același timp, trebuie remarcat faptul că creierul copiilor cu CF nu sunt încălcate. La efectuarea terapiei adecvate de întreținere pot participa la școală, pentru a realiza un succes într-o varietate de activități științifice și de a trăi o viață normală de mai mulți ani.

Care ar putea fi complicatiile fibroza chistica?

Complicațiile fibroza chistica apar, de obicei, de efectuat în mod necorespunzător, sau tratamentul întrerupt frecvent, ceea ce duce la deteriorarea stării generale a pacientului si functionare defectuoasa a organelor și sistemelor vitale.

Fibroza chistica este caracterizata prin violarea formarii de mucus in toate glandele corpului. Formată în acest mucus conține puțină apă este prea vâscoasă și gros și nu pot fi în mod normal alocate. Ca rezultat, dopuri de mucus formate care sigilează lumenul glandei conductelor excretorii (mucus se acumuleaza in tesutul de prostata si deteriora). Încălcarea secreției de mucus duce la deteriorarea întregului corp, care sunt aranjate glanda slime, care determină cursul clinic al bolii.

In fibroza chistica este afectat:
  • Sistemul pulmonar. mucus Sticky saboți lumenul bronșic, perturbarea procesul de respirație și reducând proprietățile de protecție ale luminii.
  • Sistemul cardiovascular. Încălcarea funcțiilor inimii din cauza unei leziuni organice a plămânului.
  • Sistemul digestiv. secreție perturbata de enzime pancreatice digestive si leziuni intestinale apare și ficat.
  • sistemul de reproducere. Femeile cu fibroza chistica au o vâscozitate crescută a mucusului cervical, prevenind penetrarea a spermei (celulele germinale masculine), În cavitatea uterină și inhibarea fertilizării. Pentru majoritatea pacienților de sex masculin este caracterizat prin azoospermia (absența spermatozoizilor în ejaculat).
afectarea sistemului pulmonar poate fi complicată:
  • pneumonie (pneumonie). Stagnarea de mucus in arborele bronsic, creează condiții favorabile pentru creșterea și reproducerea microorganismelor patogene (Pseudomonas aeruginosa, pneumococi și alte). Progresia procesului inflamator este însoțită de încălcarea schimbului de gaze și migrarea unui număr mai mare de celule de protecție (leucocite) În țesutul pulmonar, ceea ce poate duce la schimbări ireversibile în plămân fără tratament adecvat.
  • Bronșită. Potrivit termenul utilizat pentru a descrie inflamatia peretilor bronșice. Bronșita este de obicei de natură bacteriană, este caracterizat de lungi, cronicitate si rezistenta la tratament. Ca urmare a dezvoltării inflamației mucoasei bronșic este distrus, ceea ce contribuie, de asemenea, la dezvoltarea de complicații infecțioase și în continuare exacerbează boala.
  • Bronșiectazie. Bronsiectazii numita dilatarea anormala a bronhiilor mici și mijlocii, care rezultă din deteriorarea pereților lor. In fibroza chistica prezentul proces contribuie la conectarea mucus a bronhiilor. Mucusul se acumulează într-o cavitate (care, de asemenea, contribuie la dezvoltarea infecției) Și este eliberat în timpul tusei în cantități mari, uneori brăzdat cu sânge. În schimbările finale pas în bronhiile devin ireversibile, ceea ce poate duce la respirație externă perturbat, scurtarea respirației (senzație de lipsă de aer), Au adesea pneumonie.
  • Atelectazia. Acest termen este notat spadenie unul sau mai mulți lobi ai plămânilor. În condiții normale, chiar și cu respirația profundă în alveolele (structuri anatomice specifice în care are loc schimbul de gaze și) Este întotdeauna o cantitate mică de aer, care le împiedică să se lipească între ele, și se estompează. Când suprapunerea lumenului dopului de mucus aer bronhiilor, care este în alveolele dincolo de blocajul este absorbit treptat, determinând alveolele să dispară.
  • Pneumotorax. Pneumotoraxul se caracterizează prin infiltrarea aerului în cavitatea pleurală rezultând încălcarea integrității sale. cavitatea pleurală este un spațiu închis etanș format din două foi de plămâni seroasa - interior, direct adiacent țesutului pulmonar și un exterior, fixate pe suprafața internă a toracelui. În timpul inhalării, piept se extinde și creează o presiune negativă în cavitatea pleurală, determinând aerul din atmosferă intră în plămâni. Cauză pneumotorax in fibroza chistica poate fi decalaj bronșiectazii leziunii proces infecțios putrezită pleural și așa mai departe. Acumulând de aer în cavitatea pleurală comprimă leziuni pulmonare din exterior, prin care acesta poate fi oprit complet din actul de respirație. Această condiție prezintă adesea un pericol pentru viața pacientului și necesită intervenție medicală de urgență.
  • fibroza pulmonara. Conform termenul utilizat pentru a descrie proliferarea fibroasă (cicatrice) In tesutul pulmonar. Motivul pentru aceasta este, de obicei, o parte din pneumonie și bronșită. Crește țesutul fibros inlocuieste tesutul pulmonar funcțional, care se caracterizează printr-o deteriorare progresivă a procesului de schimb de gaze, creșterea scurtare a respirației și insuficiență respiratorie.
  • insuficiență respiratorie. Este ultima manifestare a diferitelor procese patologice și se caracterizează prin incapacitatea plămânilor de a furniza oxigen adecvat pentru sânge și îndepărtarea dioxidului de carbon (un produs secundar al respirației celulare) Din organism. De obicei, această complicație se dezvoltă în tratarea necorespunzătoare sau intermitentă a fibroza chistica si se caracterizeaza printr-un prognostic extrem de saraci - mai mult de jumatate din pacientii cu insuficienta respiratorie severa mor in primul an dupa diagnosticare.
Înfrângerea sistemului cardiovascular poate duce la:
  • inima „pulmonar“. Potrivit termenul utilizat pentru a descrie o modificare patologică în dreptul inimii, care în mod normal, pompe de sânge din venele corpului la plamani. Modificări ale vaselor pulmonare ca urmare a încălcării de livrare de oxigen la pereții lor, din cauza blocării bronchus individuale, atelectazia și procesele inflamatorii (pneumonie, bronșită). Rezultatul este fibroza și îngroșarea pereților vaselor de muscularis tunica. Navele care devin mai puțin elastice, astfel încât inima trebuie să lucreze mai greu pentru a le umple cu sânge. La etapa inițială, acest lucru duce la hipertrofie miocardică (creșterea cantității de mușchi cardiac), Dar acest răspuns compensator este progresia bolii de inima ineficiente și în curs de dezvoltare (ventriculului drept) Nerespectarea. Deoarece inima nu poate pompa sange la plamani, se acumuleaza in vene, ceea ce duce la dezvoltarea de edem (datorită unei creșteri a tensiunii arteriale venoase și a elibera porțiunea lichidă a sângelui din peretele vascular) Și alterarea starii generale a pacientului (din cauza lipsei de oxigen în organism).
  • Insuficiență cardiacă. Creșterea cantității de mușchi cardiac este încalcă în mod semnificativ aportul sanguin. Acest lucru contribuie, de asemenea, la un schimb de gaze încălcări în curs de dezvoltare în diverse complicații ale sistemului respirator. Rezultatul acestor procese este schimbarea structurii celulelor musculare ale inimii, subțierea, creșterea țesutului cicatriceal în mușchiul inimii (fibroză). Etapa finală a acestor modificări este dezvoltarea de insuficienta cardiaca este o cauza frecventa de deces la pacientii cu fibroza chistica.
Înfrângerea sistemului digestiv poate fi complicată:
  • Distrugerea pancreasului. In celulele normale pancreatice produc enzime digestive sunt eliberate in intestin. Notă proces activ fibroza chistica este rupt datorită ocluziei Corpul duct excretor, prin care enzimele se acumuleaza in glanda sunt activate și începe să distrugă (rezumat) Gland interior. Rezultatul este o necroza (moartea celulelor corpului) Și formarea de chisturi (cavități umplute cu mase necrotice). Astfel de modificări sunt, de obicei detectate la scurt timp după naștere sau în primele luni de viață a unui copil cu fibroza chistica.
  • Diabetul zaharat. Anumite celule pancreatice produc insulina, care asigură absorbția normală a glucozei de către celule. Necrosis si formarea de chisturi este distrugerea celulelor, reducând astfel cantitatea de insulina produsa si dezvolta diabet.
  • Ileus. Violarea trecerea de scaun prin intestine din cauza prelucrarea proastă a produselor alimentare (din cauza lipsei de enzime digestive), Precum și eliberarea unui mucus gros și viscoase glandelor intestinale. Această condiție este deosebit de periculoasă la nou-născuți și sugari.
  • Ciroza. modificări patologice în ficat din cauza stagnării biliar (conductă prin care bila curge din ficat la intestin trece prin pancreas) Aceasta conduce la dezvoltarea inflamației și proliferarea țesutului conjunctiv (fibroză). Pasul final este descris modificari ciroza, celulele tesutului cicatrice hepatice ireversibile de substituție caracterizate și încălcarea tuturor funcțiilor organismului.
  • O întârziere în dezvoltarea fizică. Fara un tratament adecvat copiilor cu fibroza chistica sunt mult în urmă în dezvoltarea fizică. Acest lucru se datorează oxigen insuficient în sânge, reduce absorbția nutrienților la nivelul intestinului, boli infecțioase frecvente și perturbarea funcțiilor de protecție ale organismului (din cauza bolii hepatice).

Există un diagnostic prenatal de fibroza chistica?

prenatale (înainte de naștere) Diagnosticul fibrozei chistice folosite pentru a confirma sau infirma prezența acestei boli la fat. Fibroza chistica la făt poate fi detectat în stadii incipiente ale sarcinii, care vă permite să ridice problema încetării acestuia.

Fibroza chistica este o boala genetica care copilul moștenește de la părinți bolnavi. Boala este transmisă ca o trăsătură autosomal recesiv, care este, copilul sa născut bolnav, el ar trebui să moștenească gena defect de la ambii părinți. În cazul în care există o astfel de posibilitate (în cazul în care ambii părinți sunt bolnavi de fibroza chistica, în cazul în care familia are copii nascuti cu boala, și așa mai departe), Este nevoie de diagnostic prenatal.

Diagnosticul prenatal de fibroza chistica includ:
  • reacția de polimerizare în lanț (PCR);
  • studiul biochimic al lichidului amniotic.
reacția de polimerizare în lanț
PCR - o metodă modernă de cercetare pentru a determina cu exactitate dacă gena defect la fat acolo (in fibroza chistica este localizat pe cromozomul 7). Materialul pentru studiu poate servi ca orice ADN țesut sau fluid care conține (acidul dezoxiribonucleic - baza aparatului genetic uman).

Sursa de ADN fetal poate fi:
  • biopsie (bucată de pânză) CVS. Reprezintă incinta corionică fetale oferind dezvoltarea embrionului. Îndepărtarea unei mici porțiuni din ea aproape nu provoacă nici un rău fătului. Prin recurgerea la această metodă în primele etape ale sarcinii (9-14 săptămână în).
  • Lichidul amniotic. Lichidul din jurul fatului pe parcursul întregii perioade de dezvoltare fetale conține o anumită cantitate de celule fetale. Pentru lichidul amniotic gard (amniocenteza) Resort în etapele ulterioare ale sarcinii (de la 16 până la 21 săptămâni).
  • sânge fetal. Această metodă este folosită după 21 de săptămâni de sarcină. Sub controlul dispozitivului cu ultrasunete în vas ombilical este introdus ac special, după care se face gardul 3 - 5 ml de sânge.
Studiul biochimic de lichid amniotic
Ca de la 17 - 18 săptămâni de gestație tractului gastrointestinal fetal în lichidul amniotic sunt alocate anumite enzime produse în organismul său (aminopeptidază, forma intestinală a fosfatazei alcaline și altele). In fibroza chistica concentrația lor este semnificativ mai mic decât în ​​mod normal, deoarece tubul lumen intestinal mucoase este sigilat, prevenind eliberarea conținutului său în lichidul amniotic.

Do fibroza chistica este contagioasă?

Fibroza chistica nu este contagioasă, deoarece se referă la numărul de boli genetice. Numai bolile infecțioase pot fi transmise de la o persoană la alta într-un fel sau altul, deoarece există un agent specific care cauzeaza boala. În cazul fibrozei chistice astfel de agent nu există.

Boala se dezvoltă ca urmare a unui defect în gena care codifică pentru sinteza proteinelor specifice - transmembranar fibroza chistica de reglementare conductanta. Această genă este situată pe brațul lung al cromozomului șapte. Există aproximativ o mie de moduri diferite de realizare ale acestora mutații care conduc la o realizare particulară a bolii, precum și diferite severitate a simptomelor sale.

Defectul proteinei reduce capacitatea de a penetra pompe transmembranare specifice celulei pentru ionii de clor. Astfel, ionii de clor sunt concentrate în glandele exocrine celulei. Ca urmare a ionilor de clor, care sunt încărcate negativ, papură, ionii de sodiu cu sarcină pozitivă, în scopul de a menține o sarcină neutră în interiorul celulei. După ionii de sodiu in apa penetrează celula. Astfel, apa este concentrata in glandele exocrine celulele. Zona din jurul celulei devine deshidratat, ceea ce duce la îngroșarea glandelor de date secrete.

După cum sa menționat mai sus, boala este transmisă exclusiv genetic. Transferul de la o persoană la alta este posibilă numai pe verticală, adică de la părinți la copii. Este important să rețineți că nu toate 100 la suta din copiii bolnavi cu fibroza chistica, în cazul în care unul dintre părinți a fost bolnav.

Transmiterea bolii este o autozomal recesiva, adică, să existe cel puțin probabilitatea minimă a unui copil bolnav de naștere, ambii părinți trebuie să fie purtători ai genei defecte. În acest caz, probabilitatea este de 25%. Probabilitatea ca copilul va fi purtători sănătoși ai bolii este de 50%, iar probabilitatea ca copilul va fi gena sanatoasa si boala nu este trimis - 25%.

Ar fi posibil să se calculeze probabilitatea nașterii pacienților, purtători sănătoși și copii sănătoși cu cupluri în care unul sau ambii parteneri cu fibroza chistica, dar este practic lipsită de sens. În acest caz, natura a avut grijă ca boala să nu se răspândească. Teoretic, o femeie poate deveni gravidă cu fibroza chistica, la fel ca un om cu boala poate concepe, dar o probabilitate practică acest lucru este neglijabil.

daca transplantul pulmonar in fibroza chistica este eficient?

transplant (transplantare) Lung în fibroza chistica poate imbunatati starea pacientului numai în cazul în care implicarea altor organe și sisteme nu a devenit ireversibil. În caz contrar, operațiunea este lipsită de sens, deoarece elimina doar un aspect al bolii.

In fibroza chistica există o formațiune gros de mucus vâscos în toate glandele corpului. Primul și cel mai mare manifestare a bolii este o boală pulmonară, care este asociat cu formarea de dopuri de mucus in bronhii, insuficienta respiratorie, infecție și dezvoltarea unor modificări degenerative ale acestora. În cazul în care netratate, se dezvolta detresă respiratorie care duce la deteriorarea altor organe și sisteme - inima este afectată, din cauza lipsei de oxigen perturbat sistemului nervos central, există o întârziere în dezvoltarea fizică. Fibroza si scleroza pulmonare (adică înlocuirea cicatrice țesutului pulmonar) Este un proces ireversibil, în care transplantul pulmonar poate fi singura activitate terapeutică eficientă.

Principiul metodei
In fibroza chistica există o implicare bilaterală simultană a țesutului pulmonar, de aceea este recomandat să transplant ambii plămâni. Mai mult decât atât, atunci când doar o singură transplant pulmonar procese infecțioase a doua (bolnav) Lumina va fi distribuit la sănătate, provocând deteriorarea acesteia și re-apariția de insuficiență respiratorie.

Plămânii sunt, de obicei, luate de la un donator mort. Plămânul donator este întotdeauna „celălalt“ a organismului receptor (persoana căreia îi este transplantat), Deci înainte de o intervenție chirurgicală, precum și în timpul perioadei de viață după ce pacientul de transplant trebuie să ia medicamente care suprima sistemul imunitar (în caz contrar se va respingerea transplantului). In plus, un transplant pulmonar nu se va vindeca fibroza chistica, dar elimina numai manifestările sale pulmonare, astfel încât tratamentul bolii de bază ar trebui să fie, de asemenea, a avut loc pentru tot restul vieții.

Transplantul pulmonar Operațiunea se efectuează sub anestezie generală și durează 6 până la 12 ore. În timpul funcționării pacientul este conectat la un aparat inima-plamani, care satureaza sangele cu oxigen, elimina dioxidul de carbon și furnizează sânge către organism.

Transplantul pulmonar poate fi complicat:
  • Moartea unui pacient în timpul intervenției chirurgicale.
  • respingerea grefelor - această complicație apare destul de des, în ciuda selecție atentă a donatorilor, efectuarea testelor de compatibilitate si terapie imunosupresoare in curs de desfasurare (medicamente care inhibă activitatea sistemului imunitar).
  • Boli infecțioase - ele se dezvolta ca urmare a opresiunii activității sistemului imunitar.
  • Reacții adverse imunosupresoare - tulburări metabolice în organism, leziuni ale sistemului genitourinar, dezvoltarea tumorilor maligne, și așa mai departe.
Transplantul pulmonar in fibroza chistica nu se face:
  • ciroză hepatică;
  • cu leziuni ireversibile ale pancreasului;
  • insuficiență cardiacă;
  • în insuficiența renală;
  • pacienții cu hepatită virală (C sau B);
  • dependenți de droguri și alcoolici;
  • prezența cancerului;
  • SIDA (Sindromul Imunodeficienței Dobândite).

Cum este fibroza chistica?

fibroza chistica - o boala genetica care este mostenita de la parinti la pacienți copii.

Aparat genetic uman a prezentat 23 de perechi de cromozomi. Fiecare cromozom este ambalat compact molecula de ADN (Acid dezoxiribonucleic) Care conține un număr foarte mare de gene. activarea selectivă a anumitor gene în fiecare celulă determină proprietățile sale fizice și chimice, care determină în final funcția de țesuturi, organe și întregul organism.

La momentul concepției sunt unite 23 23 de cromozomi de sex feminin și masculin, rezultând într-o celulă completă, care dă naștere la dezvoltarea embrionului. Astfel, formarea unui set de gene ale unui copil mosteneste informatii genetice de la ambii părinți.

Fibroza chistica este caracterizata de o mutatie a doar o gena localizată pe cromozomul 7. Ca rezultat al acestei deficiențe, celulele epiteliale ale glandelor ductelor incep sa se acumuleze o cantitate mare de clor, urmată de clorul are loc în acesta sodiu și apă. Din cauza lipsei secreției de mucus format apa devine gros și vâscos. El este „blocat“ în lumenul canalelor excretoare ale glandelor diferitelor organisme (bronhii, pancreas și altele), Care provoaca o boala clinica.

Fibroza chistica este mostenita ca o trasatura autosomal recesiv. Aceasta înseamnă că copilul va fi bolnav doar dacă moștenesc mutant gene de la ambii părinți. În cazul moștenirii este de numai 1 gena mutanta a manifestărilor clinice ale bolii nu vor fi însă, copilul va fi purtator asimptomatic al bolii, rezultând riscul de a avea pacientul să rămână descendenți.

Pentru a identifica gena defect și evaluarea riscului de naștere al pacientului Providence testarea genetica moleculara a părinților.

In grad ridicat de risc grup include:
  • Cuplurile în cazul în care unul sau ambii soți sunt bolnavi cu fibroza chistica.
  • Persoanele ale căror părinți sau rude apropiate care (bunici, frați și surori) Suferit de fibroza chistica.
  • Cuplurile care au avut anterior un copil cu fibroza chistica.
Testele genetice pot identifica părinții:
  • Că ambii părinți sunt bolnavi. În acest caz, probabilitatea unei nașteri copil bolnav este de 100%, atât ca tatăl său și mama sa ambele gene de pe cromozomul 7 pereche sunt mutante.
  • Că unul dintre părinți este bolnav, iar al doilea este sănătos. Copilul va avea o pereche de un purtător asimptomatic al genei fibroza chistica, ca mosteni o gena defect de la un părinte și o genă normală de cealaltă.
  • Că unul dintre părinți este bolnav, iar al doilea este un purtător asimptomatic. În acest caz, copilul va fi fie bolnav sau purtător asimptomatic al bolii.
  • Ambii parinti sunt purtatori asimptomatici ai genei fibroza chistica. Probabilitatea unei nașteri copil bolnav în acest caz este de 25%, în timp ce probabilitatea de purtători asimptomatici de naștere - 50%.
În funcție de rezultatele studiului genetic calculat probabilitatea nașterii pacientului. În cazul în care o astfel de posibilitate există, la începutul sarcinii (de la 9 la 16 saptamani) Se recomandă să se efectueze diagnosticul prenatal de fibroza chistica (ac special este luată o mică parte a membranei fetale, care celulele sunt investigate pentru prezența mutațiilor genetice). În cazul depistării bolii la făt ridică problema avortului.

Efectiv, dacă tratamentul remedii fibroza chistica populare?

Tratamentul de remedii fibroza chistica populare admisibilă și poate îmbunătăți în mod semnificativ starea pacientului, dar este necesar să se adauge că acesta poate fi utilizat numai în combinație cu tratamentul medical tradițional.

Medicina tradițională este destul de o armă puternică în lupta aproape orice boală, dacă o folosim cu înțelepciune sfaturi. fibroza chistica pot fi tratate numai preparate din farmacie naturale numai în faza inițială, când manifestările bolii scăzute. In stadiile mai severe ale bolii trebuie să intervină medicina tradițională și purificat cu medicamente sintetice, analogi care nu există. În caz contrar, boala iese de sub control, iar pacientul poate muri.

In fibroza chistica cele mai multe de mucolitice naturale folosite cel mai des - mijloace subtierea de mucus. Acestea sunt utilizate atât în ​​interior cât și sub formă de inhalații.

Grupul mucoliticelor naturale includ:
  • thermopsis;
  • cimbru;
  • rădăcină de lemn dulce;
  • radacina de nalba mare și altele.
Puteți utiliza, de asemenea, un cadru natural antispastice - mijloace de relaxare a mușchilor netezi. Aceasta boala este o relaxare a mușchilor utilă a bronhiilor și drenaj lor în creștere. Cu toate acestea, ar trebui să primească date decocturi și infuzii cu mare precauție, din cauza dozei variabilitate. Diferențele doza de medicamente care sporesc bronșic lumen periculoase, deoarece acestea accelerează progresia bronșitei cronice și a aduce fibroza - pulmonara substituirii asupra țesutului conjunctiv. antispasmodice naturale folosite în interiorul și prin inhalare.

Grupul de miorelaxante naturale includ:
  • Belladonna;
  • leuștean;
  • musetel;
  • galbenele;
  • mentă;
  • oregano si altele.
antiseptice naturale pot avea, de asemenea, unele beneficii, dar se așteaptă ca acestea să aibă un efect mult, nu este necesar. Sarcina lor principală este de a deveni prevenirea infecțiilor tractului gastro-intestinal pe toată lungimea ei. Aceste infuzii și decocturi pot fi utilizate și pentru spălarea cavității bucale.

Grupul de antiseptice naturale includ:
  • scoarta de pin;
  • cuișoare;
  • afine;
  • afine;
  • cimbru;
  • eucalipt;
  • busuioc și altele.

Care este clasificarea de fibroza chistica?

Există mai multe forme de fibroza chistica, care sunt determinate în funcție de leziunea primară a diferitelor organe. Trebuie remarcat faptul că o astfel de diviziune este destul de arbitrar, deoarece în această boală într-o anumită măsură, afectează toate organele și sistemele.

În funcție de manifestările clinice predominante se disting:
  • formă pulmonară;
  • formă intestinală;
  • formă mixtă;
  • formă ștearsă;
  • meconiu ileus.
Forma pulmonară
Aceasta are loc în 15 - 20% din dintre pacienți și este caracterizat printr-o leziune primară a plămânilor. Boala se manifestă de obicei în primii ani de viață a unui copil. mucus vâscos blocat în bronhiile de dimensiuni mici și mijlocii. Reducerea ventilației scade concentrația de oxigen din sânge, având ca rezultat o ruptură marcată a tuturor organelor interne (în primul rând, sistemul nervos central). pulmonar, de asemenea, funcția de protecție este afectată (microparticulele slime OK praf eliminate, virusuri, bacterii și alte substanțe toxice care intră în plămâni în timpul respirației). Apariția complicațiilor infecțioase (pneumonie, bronșită) Duce la leziuni tisulare și fibroză pulmonară (proliferarea țesutului fibros, cicatrice in plamani), Care exacerbează în continuare insuficiență respiratorie.

formă intestinală
Ca prima manifestare a fibroza chistica apare la 10% dintre pacienți. Primele simptome se manifestă în termen de 6 luni de la naștere, atunci când copilul se duce la hrănirea artificială (conținute în nutrienți de lapte matern și substanțe de protecție pentru a suspenda temporar dezvoltarea bolii). înfrângerea pancreatice conduce la o lipsă de enzime digestive, cauzand alimentele sunt digerate în intestin și procesele de putrefactie prevalează. Malabsorbtia nutrienți duce la hipovitaminoze, rămân în urmă dezvoltarea fizică, modificări distrofice în diferite organe și așa mai departe.

formă mixtă
Aceasta apare la peste 70% din cazuri. Caracterizat prin prezența simultană a simptomelor și leziunilor sistemului respirator și digestiv.

forme șterse
Rezultatul din diferite mutații ale genei responsabile de dezvoltarea fibroza chistica. tablou clinic clasic al bolii, în acest caz nu se observă, iar eșecul predominantă a unuia sau mai multor organe.

pot să apară sub formă de ºterse fibroza chistica:
  • sinuzita - inflamarea sinusurilor, in curs de dezvoltare, ca urmare a încălcării fluxul de mucus din ele, ceea ce creează condiții favorabile pentru creșterea microorganismelor patogene.
  • Bronșită recurente - De asemenea, se dezvolta cu încălcarea fluxul de mucus, dar manifestările clinice sunt ușoare, tesutul pulmonar este afectat într-o măsură mai mică, iar boala progreseaza foarte lent, ceea ce face dificil de diagnosticat.
  • Masculin infertilitate - Aceasta este cauzata de subdezvoltare a cordonului spermatic, sau permeabilitatii a deferent.
  • Femeie infertilitate - observată cu vâscozitate crescută de mucus in canalul cervical, rezultând spermă (celule sexuale masculine) Nu poate pătrunde în uter și fertiliza ovulul (celulelor germinale de sex feminin).
  • Ciroză hepatică - ca o formă izolată de fibroza chistica este extrem de rare și, prin urmare, pacienții pentru o lungă perioadă de timp care este tratat pentru hepatita virală și alte boli care nu sunt cu adevărat acolo.
meconiu ileus
Acest termen este notat cu o obstrucție intestinală cauzată de meconiu obstrucție ileum finală (Primele fecale ale copiilor nou-născuți care reprezintă celulele descuamate ale epiteliului intestinal, lichid amniotic, mucus si apa). Aceasta apare la aproximativ 10% din nou-născuți. După 1 - 2 zile după nașterea swells copil burta, este vomitarea bilă, anxietate, care ulterior a fost înlocuit cu letargie, scăderea activității și fenomenele de intoxicarea generală (febră, palpitații cardiace, în analiza generală a modificărilor de sânge).

Fără tratament de urgență poate avea loc ruptura intestinului și dezvoltarea peritonitei (inflamație a peritoneului - membrana seroasa care acopera organele interne), Care de multe ori se termină cu moartea copilului.

Are fizioterapie in fibroza chistica?

termen "kinetoterapie" Acesta include un set de proceduri și exerciții care trebuie efectuate la toți pacienții cu fibroză chistică. Această tehnică promovează eliberarea de mucus din arborele bronșic, care îmbunătățește ventilația și reduce riscul multor complicații periculoase.

Fizioterapie include:
Piept de san: ce si cum sa tratezePiept de san: ce si cum sa trateze
Boala fibrochistica a sanului si sarcinaBoala fibrochistica a sanului si sarcina
Manualul de instrucțiuni pancreatinăManualul de instrucțiuni pancreatină
Cardiomiopatia restrictiva, și în special tratamentul acestoraCardiomiopatia restrictiva, și în special tratamentul acestora
Motivele pentru dezvoltarea și tratamentul fibrozei al sânuluiMotivele pentru dezvoltarea și tratamentul fibrozei al sânului
Tratamentul mastopatie fibrochistice prescris de un medicTratamentul mastopatie fibrochistice prescris de un medic
Lymphostasis tratament - semne și forme ale boliiLymphostasis tratament - semne și forme ale bolii
Pancreatita la copiiPancreatita la copii
Fibroza hepatica: diagnostic si tratamentFibroza hepatica: diagnostic si tratament
Sânge în spută în tuse si expectoratie: motivele. Care ar putea fi acest lucru și modul de a trata?Sânge în spută în tuse si expectoratie: motivele. Care ar putea fi acest lucru și modul de a trata?
» » Fibroza chistica. Cauze, simptome, diagnostic și tratament eficient

OtTitres.com
Boală Analize Diagnosticare Medicină Preparate Echipament Sănătate Sarcina si nasterea Ethnoscience Răspunsuri la întrebări Miscelaneu