Scleroza laterală amiotrofică: semne, forme, diagnostic, cum să trăiască cu el?

scleroză laterală sau laterală amiotrofică (ALS), numita boala neuronului motor sau Charcot-Kozhevnikova, boala neuronului motor si in unele parti ale globului - boala lui Lou Gehrig, care se referă în principal la regiune, vorbind în limba engleză. Dragi pacienți, în acest sens, nu ar trebui să fie surprins sau îndoieli, cu excepția cazului în textul articolului vor fi îndeplinite de către diferitele nume ale procesului de boala foarte rău, ceea ce duce la prima invaliditate totală, și apoi - până la moarte.

Pe scurt, aceasta este o boala neuronului motor

Baza acestei boli teribile sunt Stem leziuni ale creierului care nu se opresc la acest site, și se extind la cornul frontal al măduvei spinării (nivelul de extindere de col uterin) și tractului piramidal, având ca rezultat degenerare a mușchilor scheletici. Specimenele histologice a relevat incluziuni citoplasmatice, numite corpusculi Bunin, iar pe fondul vascular infiltrate observate schimbat degenerative, zbârcite și celulele nervoase moarte, care cresc pe amplasamentul elementelor gliale. Este evident că acest proces, în afară de toate creierul și măduva spinării (cerebel, trunchi, scoarță, subcortexului și colab.), Nucleele motorii ale nervilor cranieni (nervii cranieni) pentru a afecta meningele, vasele cerebrale si patul vascular cerebrospinal. Patolog la autopsie ia act de faptul că extinderea cervicală și lombară la pacienții cu redus semnificativ în volum, iar trunchiul este complet atrofiat.

În cazul în care chiar și acum 20 ani, pacienții pot supraviețui abia 4 ani, că a avut loc în timpul nostru tendința spre o creștere a speranței de viață, care are deja ajunge la 5-7 ani. forma cerebrală este încă nici o longevitate diferită (3-4 ani), și bulbară multe șanse nu introduce (5-6 ani). Cu toate acestea, unii trăiesc 12 de ani, dar, în esență, este pacienții cu forma-cervicală toracice. Dar ceea ce face acest termen în cazul în care boala lui Lou Gehrig (forma sporadice) nu cruță copii (școală senior), si adolescenta, cu mai multe „sanse“ de a cumpăra boala neuronului motor este de sex masculin. cazuri de familie sunt mai susceptibile de a face debutul lor în starea de adult. Pericolul real menținut bolnav în intervalul cuprins între 40 și 60 de ani, 55 de bărbați, dar nu mai dețin după superioritate și bolnavi, precum și femei.

Prin moartea de obicei duce la tulburări ale centrelor bulbare responsabile pentru functia respiratorie si a sistemului cardiovascular.

În literatura de specialitate, se poate găsi o astfel de definiție ca „sindrom al ALS“. Pentru boala nu are motor neuroni, acest sindrom relație, este cauzată de motive complet diferite și însoțite de alte boli (unele proteinemii, encefalita datorată căpușelor și așa mai departe.), cu toate că simptomele sindromului ALS este foarte similar cu stadiul incipient al bolii lui Lou Gehrig, în cazul în care clinica nu a fost încă de dezvoltare rapidă. Din acest motiv, etapa inițială a sclerozei laterale amiotrofice diferenția de accidente vasculare cerebrale (insultă) sau scleroza multipla.

Video: Curs privind ALS de programe educaționale de neurologie

Forma definește simptomele predominante

ALS nu are granițe cu boală în corpul uman, el se mișcă în continuare și, astfel, afecteaza tot corpul pacientului, astfel încât forma de scleroză laterală amiotrofică alocate mai degrabă în mod condiționat, în funcție de începutul procesului de boala si semne mai vii de înfrângere. și anume predominant simptome in timpul sclerozei laterale amiotrofice, mai degrabă decât a izolat zona afectată, ne permite să determinăm forma sa, care poate fi reprezentat după cum urmează:

• Cervicothoracic, care mai întâi încep să se simtă mâinile, zona lamei, întregul brâu umăr. Persoana este foarte dificil de a controla mișcarea, care, chiar înainte de cont boala nu trebuie să se concentreze. reflexe fiziologice crescute apar paralel patologic. La scurt timp după ce peria oprit de ascultare, vine perie atrofie musculară ( „laba de maimuță“), iar pacientul este imobilizat pe acest site. diviziile inferioare prea distant și nu rămân escamotat în procesul patologic;
• lumbosacral. La fel ca mâinile, membrele inferioare încep să sufere, există o slăbiciune a membrelor inferioare musculatură, însoțite de convulsii, convulsii de multe ori, atunci vine atrofia musculară. reflexe patologice (. Babinski pozitiv etc.) se referă la criteriile de diagnostic, așa cum sa observat în boala precoce;
• formularul bulbare - una dintre cele mai dificile pe care numai în cazuri rare, permite pacientului sa se intinda durata de viata a mai mult de 4 ani. În plus față de problemele de vorbire ( „snuffles“) și incontrolabilitate de mimetism, există semne de probleme la înghițire, fier într-o incapacitate totală de a mânca în mod independent. proces patologic, care acoperă tot corpul pacientului, un efect foarte negativ asupra capacității funcționale a sistemelor respirator și cardiovascular, pentru ca oamenii cu această formă de mor mai devreme decât se dezvolta pareze și paralizii. Fără nici un motiv pentru a menține o lungă perioadă de timp la un astfel de ventilator pacient (ventilație pulmonară artificială) și pipete de furaje și prin gastrostomie, ca procentul de speranță de recuperare în această formă este redus practic la zero;
• cerebral, care este numit de mare. Știm că totul vine de la cap, deci nu este surprinzător faptul că, în forma de atrofie cerebrală și afectează mâinile și picioarele. Mai mult, pentru un pacient care are o foarte deosebită acestei variante nu provoacă râs sau plânge. Aceste acțiuni, de obicei, nu sunt legate de experiențele și emoțiile sale. La urma urmei, în cazul în care pacientul este plânge în starea lui, acesta poate fi înțeles, dar este puțin probabil că va fi amuzant de boala lui, astfel încât putem spune că totul se întâmplă în mod spontan, independent de voința omului. În conformitate cu severitatea formei cerebrale nu este bulbar inferior, care, de asemenea duce rapid la moartea pacientului;
• Polinevroticheskaya (Poli - înseamnă foarte mult). Forma apare multiple leziuni ale nervilor si atrofie musculara, pareza si paralizia membrelor. Mulți autori nu distinge ca o formă separată și, în general, clasificarea diferitelor țări sau autori diferite pot fi diferite, ceea ce este nu este nimic greșit, deci nu insista pe acest lucru, mai mult decât atât, cerebrală și forma bulbară nu face nici o singură sursă.

Cauzele bolii

Factorii care ar putea începe acest proces de boala dificil, nu atât de numeroase, dar cu oricare dintre aceste persoane se pot întâlni în fiecare zi, indiferent de vârstă, sex și localizarea geografică, cu excepția, desigur, predispoziție genetică, ceea ce este caracteristic doar pentru o anumită parte a populației (5 -10%).

Astfel, cauzele bolii neuronului motor:

1. Intoxicație cu (orice, dar mai ales - substanțe din industria chimică, în care rolul principal este dat influența metalelor: aluminiu, plumb, mercur și mangan);
2. boli infecțioase cauzate de virusuri diferite funcții vitale în corpul uman. Aici, un loc special apartine o infectie lenta cauzata de un virus încă neidentificat neurotrop;
3. electrocutării;
4. Lipsa de vitamine (deficiente de vitamine);
5. Provoac boala neuronului motor poate fi gravidă;
6. neoplasme maligne (in special - cancer pulmonar);
7. Chirurgia (indepartarea stomacului);
8. Programat predispoziție genetică (boala neuronului motor familiala). Culprit laterală scleroza amiotrofica gena mutant este localizată pe cromozomul 21, care este transmis în mod avantajos într-un model autosomal dominant de moștenire, deși, în unele cazuri, un exemplu de realizare autosomal recesiva apare, de asemenea, deși într-o măsură mai mică;
9. motive neexplicate.

Și manifestările sale clinice

Caracterizat prin simptome de scleroză laterală amiotrofică, în primul rând, aspectul mână pareze periferice și centrale, așa cum este indicat de aceste semne:

• reflexele periostală și tendinoase încep să arate o tendință de creștere;
• Muscle perii atrofie și zona umerilor;
• Apariția reflexe patologice (simptome Rossolimo superioare, care se refera la reflexe patologice perie simptom Babinski pozitiv și colab.);
• Clonus opri creșterea Ahile și genunchi reflexe;
• Apariția twitching fibrilare a mușchilor din centura scapulară, și, în plus, mușchii buzelor și a limbii, care pot fi ușor de văzut dacă te-a lovit un mușchi în zona afectată cu un ciocan neurolog;
• Formarea bulbar paralizie, care se manifesta sufocare, dizartria, răgușeală, sagging maxilarului (curs inferior), salivație excesivă;
• În cazul în care boala de neuron motor este aproape psihicul uman nu suferă, dar este puțin probabil ca o astfel de patologie gravă nu va afecta starea de spirit și nu afectează fondul emoțional. De regulă, pacienții în astfel de situații se încadrează într-o depresie profundă, pentru că ei știu deja ceva despre boala, și starea multor solicitări;

Este clar că angajarea întregul corp în acest proces, boala lui Lou Gehrig ofera un simptome bogate și diverse, care, sindroamele cu toate acestea, pot fi rezumate:

1. paralizie flască și spastică brațelor și picioarelor;
2. atrofie musculară cu prezența:
   a) spasmele fibrilare indus coarne iritație anterioare ale măduvei spinării, rezultând în excitarea unor singure volokna- () musculare
   b) zdruncinături fasciale cauzate de mișcarea întregului mănunchi de mușchi și rootlets emergente în timpul stimulării;
3. tulburări de sindrom bulbare.

Principalele criterii de diagnostic - reflexe și electroneuromyographic

În ceea ce privește diagnosticarea, ea Aceasta se bazează în principal pe statutul neurologic, iar principala metodă instrumentală recunoscută pentru a căuta ALS ENMG (electroneuromyography), testarea altfel se realizează, în scopul de a elimina similar cu simptome de boli sau pentru studiul corpului pacientului, în special a sistemului respirator și a sistemului musculo-scheletice. Astfel, lista de nevoi de cercetare includ:

• clinice (testele tradiționale) generale (generală de sânge și urină);
• BAC (biochimie);
• O punctie lombara (în curând pentru a exclude scleroza multipla, boala lui Lou Gehrig, deoarece la schimbari in lichidul cefalorahidian nu este observată);
• biopsie musculara;
• R-grafic de examinare;
• RMN-ul pentru detectarea sau excluderea leziunilor organice;
• Spirogramă (studiul funcției respiratorii), care pentru astfel de pacienți este extrem de important, având în vedere că în scleroza laterală amiotrofică suferă adesea de funcția respiratorie.

Pentru a menține și a prelungi durata de viață

Tratamentul bolii a neuronilor motori în primul rând, care vizează consolidarea generală, menținerea corpului și pentru a ameliora simptomele. Odată cu dezvoltarea procesului patologic crește insuficiență respiratorie, astfel încât pacientul să îmbunătățească activitatea respiratorie la început (în timp ce încă într-un scaun cu rotile) se duce la NIVL mașinii (pentru ventilație non-invazivă), și apoi, când nu se mai face pe echipamente IVL staționare.

cu adevărat eficiente pentru tratamentul sclerozei laterale amiotrofice nu este încă inventat, dar tratamentul încă mai trebuie să fie terapia medicală pacienților și a numit:

1. Rilutek (riluzol) - singurul produs de acțiune intenționată. Doar un pic (aproximativ o lună) prelungește viața și vă permite să prelungi timpul înainte de transferul pacientului pe un ventilator;
2. medicamente anticolinesterazice (galantamina, neostigmina metilsulfat) este utilizat pentru a îmbunătăți și de vorbire a înghițit;
3. Aceasta ajută la ameliorarea elenium spasme, sibazon (diazepam), miorelaxante;
4. Când depresie și tulburări de somn - tranchilizante, antidepresive și hipnotice;
5. In cazul terapiei antibacteriene (antibiotice) efectuat complicații infecțioase;
6. Când se utilizează durerea AINS (antiinflamatoare nesteroidiene) și analgezice și transferat ulterior pacientului analgezice narcotice;
7. Amitriptilină administrat pentru a reduce salivația;
8. Compoziția de tratament, de obicei, cuprinde, de asemenea, vitamine, steroizi anabolizanți, care promovează creșterea masei musculare (retabolil), agenți nootropici (piracetam, Cerebrolysin, Nootropilum).

O bună îngrijire îmbunătățește calitatea vieții

Se poate argumenta cu greu cu afirmația că un pacient cu boala Charcot are nevoie de ingrijire speciala. Este deosebit, deoarece hrănirea unul este în valoare. O luptă cu ulcere de presiune? O depresie? Pacientul este critică a stării sale, îngrijorat cu tărie că, cu fiecare zi care trece agravează starea lui și în cele din urmă se oprește (împotriva voinței lor) să aibă grijă de ei înșiși, nu pot comunica cu alții și să se bucure de o cină delicioasă.

Acest pacient are nevoie de:

• Patul funcțional, dotat cu un lift,
• Scaunul cu echipament, înlocuind toaleta;
• Scaunul cu rotile controlat de butoane, cu care pacientul se pot ocupa în continuare;
• Ca mijloc de comunicare, pentru care laptop-ul este cel mai potrivit.

Prevenirea escarelor este foarte importantă. Acestea sunt, în astfel de cazuri nu sunt nevoiți să aștepte mult timp, astfel încât patul trebuie să fie curate și uscate, precum și corpul pacientului.

Se hrănește pacient, alimente bine ingestible substanțial lichid bogat în proteine ​​și vitamine (atâta timp cât funcția este stocată în înghițire). Ulterior, pacientul este alimentat printr-un tub, și apoi se recurge la involuntar, dar cea mai recentă măsură - impunere gastrostomie.

Este evident că scleroza laterală amiotrofică pacientul suferă: moral și fizic. În același timp, suferă și oamenii care au grija de el, pentru care este cea mai apropiată persoană. Sunt de acord, este foarte greu să se uite în ochii estompate și a vedea durerea și disperarea de a nu fi capabil de a ajuta la depășirea bolii, pentru a vindeca, pentru a revigora persoana draga. Grija pentru rude acești pacienți, își pierd puterea și de multe ori se încadrează în disperare și depresie, și așa mai au nevoie, de asemenea, ajutorul unui terapeut cu numirea de sedative și antidepresive.

În general, în descrierea tratamentul oricăror cititori de boală sunt în căutarea pentru măsuri și metode de eliminare a unei anumite remedii populare boli preventive. De fapt, medicina alternativa recomandată, care conțin cantități mari de vitamine B, încolțite de grâu și ovăz boabe, nuci și propolis, care nu pot interfera cu pacientul, dar nu-l vindece. În plus, nu ar trebui să uităm că oamenii au adesea probleme la înghițire, așa în cazul bolii Charcot se bazează pe medicina tradițională nu este necesară.

Iată o el - scleroza laterală amiotrofică (și multe dintre titlurile sale). Boala este insidios înfricoșător, de neînțeles și incurabile. Poate că într-o zi oamenii vor fi capabili de a îmblânzi bolii, cel puțin, să sperăm pentru cel mai bun, pentru că oamenii de știință din întreaga lume lucrează la această problemă.

Video: ALS în „trăi sănătos!“