Agranulocitoză

Granulocitele au fost reduse dramatic in sange de nou-nascuti cu boala, numit conflictul isoimmune. Mecanismul este similar cu situația Rh-conflict cu un factor negativ Rh, corpul mamei și pozitiv - la făt. Y în anticorpii din sânge mamei sunt formate la celulele granulocitare copil inițiale obținute în conformitate cu un set de proprietăți de sânge paterne.

reacție Caracteristică: rapidă „eliminare“ de anticorpi inutile neonatal de sânge și compoziția sângelui normalizează spontan timp de cinci luni de vârstă și de mai sus. Până atunci, copilul trebuie să fie protejate de orice infecție. Conform mărturiei antibioticele utilizate.

agranulocitoză ereditar

transmis genetic de la părinți Kostmana agranulocitoză. În cele mai multe cazuri, atât tatăl și mama sunt purtători ai genei alterate. Patologie, cu excepția modificărilor în sânge, pot fi asociate cu deficiențe de dezvoltare mentală, statura scurt, cap de dimensiuni mici. Mecanismul de mutație de formare nu este instalat.

Clinic, boala este deja evidentă în perioada neonatală:

• infecții supurative frecvente ale pielii;
• gura - stomatită ulceroasă, umflarea și sângerarea gingiilor, bolii parodontale;
• otită, rinită;
• pneumonie prelungită.

Copilul pe fondul unei temperaturi ridicate a corpului detecta ganglionilor limfatici, splina. In formele severe abcese in ficat, sepsis.

În sângele copilului există o absență completă de neutrofile, eozinofile și limfocite relative monocitoza și normale.
Prognoza este nefavorabil, mai ales în perioada neonatală. A existat speranță pentru acești pacienți, tratamentul granulocite-factor de stimulare a coloniilor.

Cyclic neutropenie -, de asemenea, o boală ereditară. Gena modificată trebuie să conțină unul dintre părinți. Boala apare cu perioade de exacerbare și remisiune.

In timpul atacurilor (cu o durată de 3-4 zile) se observă schimbări ulcerative în gură și gât, a crescut ganglionilor limfatici, dramatic crește temperatura. În acest caz, sângele se reduce drastic nivelurile de celule granulocitare. Odată ce se produce remisie. Numărul de granulocite din sânge crește, însă rămâne sub monocitoză normale înregistrate, eozinofilie, rareori posibila reducere a celulelor roșii din sânge și trombocite. Cicluri ale modificărilor în sânge variază în lungime, cel mai frecvent (în 70% din cazuri) înregistrate 21 zile periody- puțin - 14 zile.

Măsurile terapeutice sunt similare bolii Kostmana. Cu toate acestea, modificările ciclice nu sunt testate pe deplin. În procesul de creștere manifestările clinice ale copilului atenuat în mod semnificativ.

Identificarea agranulocitoză depinde de examinarea la timp a copiilor și adulților cu infecții frecvente pustulare, amigdalite, otite, stomatită, diaree neclare. Analiza de leucocite poate solicita diagnostic și terapie direcția corectă.