Nanism pituitar (nanism hipofizar)

Video: Discursul lui JL Skorodok, fragment 2

Pituitară nanism - o boală cauzată de producția insuficientă de hormon de creștere în hipofiza anterioară, încălcarea compoziția sau calitatea sa de tesut insensibilitate hormon. sinonim cu termenul - „nanism hipofizar“ și „microsomia.“

Statisticile arată o prevalență diferită a bolii în lume, în America, Asia și Africa, un caz la 4000 locuitori, de 5 ori mai puțin în Rusia. Cu toate acestea, orice motive rasiale sau naționale nu a relevat. Este cunoscut faptul că masculii sunt bolnav de două ori la fel de des ca femeile.

Mecanismul patologic al bolii

Studiul relațiilor de producție de creștere hormon de glanda pituitara Acesta a aratat ca induce patologie poate hipotalamus.

Video: De ce Rusia nu are suficiente medicamente ieftine?

Procesul normal este dupa cum urmeaza: elibereaza hipotalamus hormon stimulator, ca răspuns la hipofiza anterioară sintetizeaza și eliberate în hormonul de creștere din sânge (STH), intră ficatul și țesuturile și determină producerea activă a insulinei-like growth factor №1 (IGF-1), ducând la creșterea cantitatea de material plastic (materiale de construcții), are loc și creșterea scheletului, mușchi format.

Video: TOP 10 CELE MAI TINERII DIN LUME

Perturbarea acestui lanț în orice etape are ca rezultat nanism hipofizar.

motive

Cauza principală a nanism hipofizar este considerat a fi ereditare. Acest lucru este dovedit de nașterea copiilor în aceeași familie, mai târziu a devenit pitice. Cu toate acestea, există și alte motive:

• tumori hipofizare sau hipotalamice violare selectivă care produce hormonul somatotrop sau mai mulți hormoni;
• cap ancestrală a prejudiciului creierului nou-născut;
• leucemie la copii;
• efectele radioterapiei.

criterii de creștere

Sa constatat că în dezvoltarea normală a copilului ar trebui să crească până la 7-8 cm pe an, cu nanism hipofizar a fost o creștere a doar 3-4 cm. Prin urmare, nesoluționate de colegii se vor manifesta încă vârsta preșcolară. Criteriile de nanism este considerat limita superioară a creșterii pentru bărbați de 130 cm și 120 cm pentru femei.

Simptome și manifestări clinice

Endocrinologi au aproximativ 60 de soiuri de nanism.

• nanism hipofizar copii este detectat în vârsta preșcolară, atunci când medicii și părinții observă o creștere întârziere copil în comparație cu colegii lor de aproximativ 2 ani. Cinci ani arata ca un vechi de trei-an-.
• În nanism congenital corpul copilului se dezvolta si arata proporțional, dar brațele, picioarele, un cap este mult mai mică decât ar trebui să fie în funcție de vârstă.
• Caracterizat de caracteristici mici „papusa“, cu gene lungi, frunte proeminente, nas mic eșec.
• Toate corpurile au pipernicit, de asemenea, tinerii din hipoplazie testiculara, fetele întârzie sau absenta menstruatiei.
• Datorită vocii laringe neamenajat pătrunzător.
• Poate prea mult depozite de grasime pe corp.
• Preocupat de slăbiciune generală în dezvoltarea unei tumori pituitare durerilor de cap cu greață, vărsături și afectarea vederii (diplopie).
• Acesta este un comportament tipic al pacienților cu nanism hipofizar: acestea sunt sensibili, capricios, retras, și necesită o protecție, din cauza deficienței de TSH simultan afla mai rău. Există forme ale bolii, care se caracterizează prin dezvoltarea imbecilitate completă.
• Pacienții sunt fără copii, creând în același timp o familie.
• La maturitate, pielea îmbătrânește rapid, care se manifestă o mulțime de riduri de pe fata.

Simptomele externe ale bolii este uneori confundat cu microsomia hemifaciala. Aceasta este o altă boală ereditară, care se manifestă violare izolată a oaselor faciale de creștere, urechi, cerul gurii, pomeții și maxilarului. Este deja evident în perioada grudnichkovom. Se confruntă asimetric datorită planeitatea pometi unghiulare pe de o parte, brusc rupte prin muscatura. Copilul este dificil de înghițit și mesteca. microsomia hemifaciale detectat atunci când este văzut ortodont (medicii ia in clinica stomatologică pediatrie).

Aceasta boala nu este legată de producerea de hormoni de către glanda pituitară. Aceasta are loc la făt în primele luni de sarcină, ca urmare a incorecte germeni de stabilire osoasă. Tratamentul se efectuează la 16-18 de ani, până când se oprește creșterea oaselor. Copil cu microsomia hemifaciala are un aparat dentar lung purtarea instalate pe maxilarului, chirurgia plastică facială. Pentru părinți, riscul este determinat de re-nașterea copiilor cu patologie similară de 2%.

diagnosticare

Atunci când este privit din pediatrii dispensare dimensiune a parametrilor de creștere efectuate. Notă rata de creștere față de perioada anterioară. La lag detectarea unui copil este trimis la un endocrinolog.

Una dintre metodele de diagnostic - cu raze X a mâinii. Prin natura țesutului osos poate fi setat abatere de la modificările legate de vârstă necesare.

Definiția hormoni tropice în tehnicile biochimice de sange ofera un model caracteristic de declin. În plus, testul a fost efectuat pe introducerea unor factori precipitanți, în scopul de a clarifica oportunitatile pituitare pe sinteza hormonilor tropic.

Radiografiile „Sella“ (osteogenezei, care este glanda pituitară) si magnetica ajuta imagistica prin rezonanta identifica o crestere a glandei pituitare anterioare.

Tratamentul nanismului hipofizar

Mesele pacienții trebuie să conțină suficiente proteine ​​si vitamine, pentru a fi plin de energie.

tactica medicală necesită o examinare completă a pacienților. In prezenta radioterapie tumorii, chimioterapie, chirurgie așa cum dirijate de către medicul dumneavoastră.

Pentru a recupera hormonilor absenți copilul începe introducerea de factori de creștere artificială. Medicii americani cred că astfel de nevoi de tratament a tuturor bebelușilor născuți și metoda utilizate pe scară largă de compensare pe termen lung.

Video: 27/03/2015 DONNMU Gorky Nikonov - "nanism primordial"

Introducerea preparatelor hormonului de creștere efectuate zilnic înainte de sfârșitul formării scheletului osos. Această caracteristică este detectată pe radiografie. În cazul în care procesul a fost finalizat, efectele tratamentului cu hormon de creștere va fi.

În plus, numiți agenți anabolici, vitamine. Dacă diagnosticat în eșecul total al glandei pituitare (hipopituitarism) în tratamentul fiind adăugat toți factorii necesari.

O terapie eficientă duce la o creștere a creșterii în primul an de 10-15 cm, rata de creștere în continuare redusă la 2 cm pe an.

perspectivă

prognostic favorabil în absența unei tumori și tratamentul precoce. Cu toate că pentru a realiza o creștere suficientă rar. Alții ar trebui să trateze un copil, nu ca un copil, și în conformitate cu vârsta sa reală. Trebuie să ne amintim că cele mai multe dintre capacitățile intelectuale nu sunt reduse. Omulețul cu nanism hipofizar într-o poziție de a dobândi profesie fezabilă.