Nanism pituitar (pipernicirea). Cauze, simptome, tratament eficient.

Aproape toată lumea cel puțin o dată în viața lor au întâlnit adulții sunt genul de oameni, dar cu o creștere foarte puțin. Imediat există o idee despre modul în care acest lucru ar putea fi și de ce se întâmplă.

Acest articol va evidenția problemele de astfel de boli ca nanism hipofizar sau cum este menționată ca nanism hipofizar, ca una dintre bolile perturba creșterea și dezvoltarea normală fizică a unei persoane.

Boala afecteaza atat barbati si femei. Când pitice bărbați nanism ajunge creștere de până la 130 cm. In timp ce femeile sunt în creștere, la nu mai mult de 120 cm.

nanism pitic - o boală asociată cu o perturbare a sistemului endocrin, în special alocarea insuficientă de hormon de creștere, ceea ce duce la faptul că a întârziat creșterea scheletului și toate organele interne.

Anatomia și fiziologia sistemului endocrin

Sistemul endocrin - un complex de organe care sintetizează substanțe biologic active, - hormoni în sânge.

Sistemul endocrin este format dintr-o organe centrale și periferice.
Pentru autoritățile centrale includ hipotalamus și glanda pituitară.

Prin organele periferice - glandei tiroide, glandele suprarenale, ovare (la femei), testicule (la bărbați). Pancreas se referă la corpurile funcții mixte.
hipotalamus Ea produce așa-numitele factori de eliberare care contribuie la dezvoltarea hormonilor hipofizari care regleaza activitatea organelor interne. Un astfel de hormon este un hormon de creștere, care este sintetizată în hipofiza anterioară.

Acțiunea hormonului de creștere este diferită de acțiunile altor secreție internă Gomonov, care afectează în primul rând glandele endocrine periferice, iar ei la rândul lor, produc hormoni necesare pentru funcționarea normală a întregului organism. Somatotropinele lipsit de o astfel de interacțiune. Hormonul de creștere are un impact direct asupra creșterii, dezvoltarea și funcționarea tuturor organelor și sistemelor interne.

Acțiunile de hormon de creștere sunt variate și numeroase. Mai jos sunt exemple de cele mai importante:

• Promovează creșterea și dezvoltarea oaselor, crește conținutul mineral
• Aceasta stimulează sinteza proteinelor în celule și inhibă, de asemenea, dezintegrarea lor.
• Somatotropinele stimulează formarea în ficat și rinichi.
• Se îmbunătățește arderea grăsimilor, și creșteri ale acizilor grași din sânge format în acest proces. Acizii grași atunci când acestea secretă cantități mari de putere de procesare. Astfel, există o economie de proteine.
• Acesta are un impact semnificativ asupra tuturor etapelor metabolismului glucidic. Amplifică secreția de insulină, activitatea enzimatică crește insulinase - degradează insulina enzimă. În timpul concentrării crescute prelungite a somatotropinei în sânge se poate produce epuizare pancreatice (produce insulină) și apar diabet zaharat.

Motivele care au condus la dezvoltarea de nanism hipofizar

Factorii care duc la dezvoltarea acestei boli sunt împărțite în mai multe categorii.

Prima categorie include factori genetici. În cazul în care familia sau rudele apropiate au fost nașteri de copii care au dezvoltat ulterior nanism, aproximativ 50% din cazuri, există un risc de apariție a acestei boli în generația următoare.

  A doua categorie de motive Aceasta se referă la subdezvoltare a organelor centrale endocrine - hipotalamusului sau hipofizei. Aceasta include, de asemenea:

• Tumorile care cresc in sistemul nervos central (pituitar chromophobe adenom, gliom, la nivelul chiasmei optice, craniofaringiom).
• leziunea traumatică a creierului, ceea ce duce la întreruperea fluxului sanguin și funcția hipotalamusului sau a hipofizei.
• Diverse infecții bacteriene și virale, care pătrund în sistemul nervos central (pneumonie severa, sepsis).
• Bolile autoimune dezvoltarea de inflamatie hipofizare, care conduc la o scădere în sinteza hormonului de creștere.
• Radioterapie și chirurgie la nivelul hipotalamusului sau a hipofizei.

A treia categorie de motive, ceea ce duce la dezvoltarea de nanism hipofizar, este de a reduce sensibilitatea țesutului de a percepe impactul asupra hormonului de creștere. Nivelul de hormon de creștere în sânge poate fi complet normal.
Există korellyatsionnaya legătură între hormonul de creștere și generarea somatomedinei.

somatomedinei - substanțe biologic active care sunt sintetizate în ficat sub influența hormonului de creștere și de a le ajuta în activarea proceselor de creștere în organism. Se pare că, cu un deficit de activitate funcțională somatomedină Somatotropinele scade, chiar dacă glanda pituitară le sintetizeze cantitate suficientă.

Simptomele de nanism hipofizar

factori cauzali de nanism hipofizar, violeaza foarte des, nu numai producția de hormon de creștere - hormon de creștere, dar și alți hormoni sintetiziruemyh în hipotalamus și glanda pituitară. Prin urmare, este adesea cazul în care simptomele clinice ale bolii sunt numeroase și variate.
Mai multe forme distincte de nanism hipofizar.

• formă pură se caracterizează numai prin reducerea concentrației de hormon de creștere în sânge sau absența influenței sale asupra dezvoltării organelor și țesuturilor.
• forme mixte, în care există nu numai tabloul clinic de deficit de hormon de creștere, dar lipsa de hormon tiroidian sau influenta hormonilor sexuali pe dezvoltarea sistemului de reproducere.

Simptomele de deficit net de hormon de creștere
La nastere, greutatea si inaltimea copilului corespunde indicatorilor normali. De obicei, boala începe să se manifeste în 3-4 ani. Totul începe cu faptul că părinții copilului începe să observați decalajul în creștere. O trăsătură distinctivă este faptul că proporțiile capului, trunchiului, brațelor și picioarelor sunt aceleași ca și pentru o persoană normală, atunci există armonioase, doar mai mici.

Stunting este combinat cu o vedere tipică a unui copil:

• Fata de mici, rotunde, cu o mare frunte proeminente, podul nasului ușor aplatizată. Impresia este că ne confruntăm cu o păpușă mare.
• Pielea este subțire, uscat, palid cu aspect.
• țesutului adipos subcutanat nu este distribuit uniform pe tot corpul. Ia act de depozitele de grăsime disproporționate într-o măsură mai mare pe abdomen, simfizei, coapse, în piept.
• Muschii sunt slabe.
• dimensiunea redusă a organelor genitale. Un detaliu important este faptul că organele genitale ale bărbaților și femeilor dezvoltate în mod normal, din punct de vedere funcțional.
• Inteligența este stocată la astfel de oameni

nanism pituitară cu funcție tiroidiană scăzută
Prin bine-cunoscutele simptome principale ale formei pure de nanism hipofizar se alăture funcționarea defectuoasă a organelor și sistemelor legate de funcționarea insuficienței glandei tiroide (hipotiroidism).

semne caracteristice ale hipotiroidismului includ:

• piele îngroșată, rece și uscat la atingere. Cea mai mare parte pe palmele marcate descuamarea pielii.
• Strat edematoasă subcutanat impregnat cu lichid. Persoana care devine, fisuri palpebrale inguste rotunde.
• Parul este subțire fragil luciu,, lipsa.
• Sistemul cardio-vascular este marcat încetinirea ritmului cardiac. Puls umplere rar, slab.
• În cazurile severe de insuficiență tiroidiană, manifestat în mod clar retard mintal. Reduce procesul de memorare de vocabular este slabă.

nanism pituitară cu imaturitate sexuală (infantilism)
Pentru adolescenta a bolii este aceeași ca și la copiii care suferă doar din cauza lipsei producției de hormon de creștere. Particularitatea acestei forme a bolii este că nu se dezvoltă nu numai organele sexuale, dar, de asemenea, rămase în urmă în dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare ale ambelor băieți și fete.
La băieți, adolescenți

• organele genitale infantile, penisul este mic în dimensiuni.
• Scrotul este de asemenea slab dezvoltată.
• testicule mici, uneori, nu au coborat testiculele in scrot, una sau două fețe.
• Nu a fost dezvoltat de păr de pe pubis, subsuori și feței.
• Voce, rămâne încă un copil.

La fete, adolescenti

• labiilor de dimensiuni mari și mici, mici, în viitor, rămân subdezvoltate.
• Nr ovolosenenie în zona pubiană.
• Sânilor de dimensiuni mici. Areola sunt subdezvoltate, nu există nici o pigmentare în regiunea peripapulară
• Nu există menstruației lunare

Ambele sexe oase schelet sunt subdezvoltate și există o tendință de obezitate, cu depunerea preferențial de burtă grăsime și coapse.

Diagnosticul de nanism hipofizar

Pentru a pune un diagnostic pituitara nanism folosind un set de date, dovezi directe în favoarea acestei boli. In testele de laborator de diagnostic utilizate în combinație cu investigațiile instrumentale.

Din istoricul bolii informații importante sunt vizibile decalaj în creștere variind de la 2-3 ani, echilibrul corpului și păstrarea abilităților mentale.

teste de laborator
În urma investigațiilor de laborator una dintre principalele scaune ocupă teste de diagnostic pentru a identifica nivelurile sanguine ale hormonului de creștere, pentru care se folosesc diferite substanțe biologic active și preparate medicamentoase. Cele mai comune teste sunt:

Sample cu ajutorul insulinei.
insulină - un hormon produs de pancreas. Acesta servește la o mai bună absorbție a glucozei din sânge. De asemenea, are proprietatea de a stimula sinteza hormonului de creștere de către glanda pituitară.

Baza acestei probe este că prin administrarea intravenoasă a unor doze mici de insulină în concentrație normală somatotropina trebuie crescută. Când probă pituitară nanism este negativ, adică, nivelul de hormon de creștere rămâne la figurile anterioare. Insulina administrată lent și cu atenție, pentru a evita supradozajul și o reducere semnificativă a nivelului de zahăr din sânge.

Testul folosind glicină sau arginină
Glicina și arginina - aminoacizi neesențiali, îmbunătățește procesele metabolice la nivelul sistemului nervos central. Este folosit pentru stres fizic și mental crescut.

In endocrinologie foloseste aceste abilitatea aminoacizi pentru a stimula producerea de hormon de creștere. Test negativ confirma diagnosticul - nanism hipofizar.
Testul cu clonidină (clonidina).

clonidina - un medicament care reduce tensiunea arterială. Cu toate acestea, este de asemenea utilizat în formularea probelor pentru detectarea descărcării de deficiența hormonului de creștere.

metode cu raze X de investigare
Pentru a elucida cauza posibila a bolii folosind raze X. On simplu vizibil cu raze X: craniul, și locul unde hipofizei (ephippium). In diverse tulburari structura sella pentru a mări sau micșora dimensiunea sa, precum și diverse deformări cauzate de traume sau tumori - modificări clar vizibile.

Atunci când se utilizează un computer tomografie poate fi vazut zona imature osificării scheletice. În mod normal, osul este format din cartilaj și osificat treptat. Acest proces începe cu așa-numitele puncte de osificare și completate cu aproximativ 20-25 de ani de viață. Atunci când tulburări congenitale de puncte de date de producție de hormon de creștere rămân viață vizibile. 

Tratamentul și prognosticul nanismului hipofizar

Tratamentul de succes depinde în totalitate de acest motiv, care a cauzat boala. Cu depistarea precoce si diagnosticul de nanism hipofizar poate fi utilizat cu succes ca terapie de substituție în sintetic al hormonului de creștere sau de origine naturală (extract din pituitar porcine).

somatotropinele desemnează până la 13-14 de ani și ținând cont de activitatea impactul acesteia asupra creșterii concentrației sanguine a somatotropinele, hormon de creștere, fără de care o acțiune este limitată. Dacă după un timp se observă o creștere a numărului de somatotropinele, indică un tratament de succes.
Un alt criteriilor pentru eficacitatea tratamentului este considerată a fi o creștere de creștere a pacientului. În cazul în care, după un an de a lua medicamente pacientul este crescut cu 8-12 cm, tratamentul este eficient.
Ia medicamente de mai multe ori pe săptămână, timp de 2-3 luni, apoi face o pauză. utilizarea necontrolată prelungită a hormonului de creștere determină producerea de anticorpi față de acestea, astfel încât orice tratament trebuie să aibă loc sub endocrinolog de control.

În procesul de primar în hipotalamus sunt atribuite pentru a primi somatoliberin. Somatoliberin afecteaza glanda pituitara, are un efect stimulator.

somatomedinei C medicament sintetic este folosit în cazurile în care nivelul de hormon de creștere în sânge este normal, dar din cauza lipsei somatotropinele, efectul său este redus la zero.

Tratamentul cu steroizi
hormoni steroizi (retabolil testosteron) înlocui complet efectele produse de hormon de creștere, dar să consolideze procesele de creștere și dezvoltare a scheletului, precum și ajutor în dezvoltarea de hormon de creștere interne. Începerea tratamentului, în medie, variind de la 5-7 ani, dar nu mai târziu de 18 de ani.

agenți simptomatici
Când forma a bolii combinate atunci când există o lipsă de alte tipuri paralele de hormoni, împreună cu hormon de creștere utilizat analogi sintetici lipsite de hormoni corespunzătoare.

L tiroxină Thyreocombum - prescris atunci când glanda tiroidă nu face nevoile complete ale corpului în hormoni produși de acesta. Dozele sunt selectate de specialitate medicale, în funcție de vârsta, severitatea bolii și de deficit cantitativ de hormoni tiroidieni în sânge.

Corecția funcției insuficientă de hormoni sexuali Acesta este administrat după debutul adolescenței precum și hormoni sexuali afectează dezvoltarea scheletului și caracteristici ale caracteristicilor sexuale secundare (ovolosenenie in zona pubiana, dezvoltarea glandelor mamare, cresterea parului pe fata, voce, etc.). Folosit în acest scop:

pentru băieți

• gonadotropină corionică de mai multe ori pe săptămână, timp de 3 luni. Apoi fă o pauză.
• metiltestosteron - hormonul sexual masculin, administrat împreună cu eficiența scăzută a gonadotropinei corionice umane.

fete
estrogeni  - hormoni sexuali feminini. Folosit conform ciclului sexual fiziologic, în scopul de a preveni complicațiile legate de funcția menstruale întârziate sau excesive.

• Sinestrol -   Administrată în doze mici, în prima jumătate a ciclului menstrual.
• gonadotropină corionică - primesc, din a doua jumătate a ciclului menstrual.

prognoză în mare parte din cauza cauza bolii. Cand defectele genetice si transmiterea bolilor prin moștenire, tratamentul precoce incetineste progresia bolii. Persoanele cu congenitala hipofizară nanism tratamentul precoce poate adăuga în mod semnificativ la creșterea economică și să fie capabil să funcționeze bine.

nanism pituitară cauzate de tumori cerebrale, glanda pituitară și hipotalamus, în special, mai dificil de tratat, din cauza dificultăților de exploatare a unui acces la site-ul structurilor de date de localizare. Se întâmplă adesea ca această categorie de pacienți care au primit diferite grupuri de invaliditate, pentru că o creștere scăzută și abilități fizice limitate, limita gama de domenii de activitate.

Prevenirea apariției nanism hipofizar

măsuri preventive convenționale pentru a preveni apariția de nanism hipofizar nu există. Poate numai:

• Pentru a lua măsuri pentru a elimina factorii de mediu nefavorabile (gazele de eșapament, toxine, otrăvuri și alte substanțe chimice) în timpul sarcinii și alăptării primii ani după naștere.
• leziuni la nivelul capului primit la nastere pot afecta dezvoltarea acestei boli, de aceea este necesar să se acorde o mare atenție și îngrijire la naștere, deoarece afectează viața viitoare plină.
• bogate în vitamine și minerale, nutriție bună va contribui la o mai bună creștere și dezvoltare a copilului.
• Tratamentul precoce al rinichi, ficat, va preveni dezvoltarea bolii.