Amiloidoza: încălcarea metabolismului proteic

Amiloidoza este boala in care uman metabolismul proteinelor din organism perturbat, în timp ce în țesuturile organelor interne și a format un complex specific este intarziata - amiloid. Acest complex format din proteine ​​și polizaharide dislocă tisulară a organelor interne necesare pentru elementele sale de funcționare normale, ceea ce poate duce în final la distrugerea de organe. Amiloidul este o formă anormală a proteinei, îndeplinesc formele locale și sistemice ale bolii, precum si subtipuri diferite de amiloidoză.

Cauzele acestor patologii

Din păcate, mecanismul acestei boli nu este pe deplin înțeles, astfel încât cauza amiloidoza nu este pe deplin înțeles.

Cauzele și condițiile acestei boli, medicii au legătură cu faptul că organismul uman pentru o lungă perioadă de timp sunt procese inflamatorii cronice, care poate fi dezactivat numai, dar nu complet vindecat (astfel de boli sunt in primul rand tuberculoza sau sifilis) sau apariția în unele locuri purulente mare focare. Este aceste boli sunt și contextul în care dezvoltarea tipului secundar de amiloidoză.

• Recent, această patologie apare pe un fundal de artrita reumatoida, precum si dezvoltarea unor tumori benigne sau maligne. In amiloidoza primara nu exista boli care sunt cauza acestei boli la om.

Patogeneza amiloidoza asociată cu eșecul în macrofage tisulare dacă au încălcat procesul natural de a sintetiza proteine, plasma începe să se acumuleze „incorecte“ proteine ​​anormale. Pe ei sistemul imunitar reacționează ca un dușman și începe să producă anticorpi la ea. Atunci cand astfel de proteine ​​și anticorpi încep să interacționeze unii cu alții, unul dintre produsele interacțiunii lor sunt proteine ​​brute - bază, și care este format din amiloid.

Simptomatologia bolii

Simptomele amiloidoza se manifestă în diferite moduri. Totul depinde de faptul dacă organismele publice începe să fie amânată de proteine ​​amiloid patologice. Fotografiile afectate corpurile de amiloid pot fi întotdeauna găsite pe internet.

Principalele simptome care sunt similare în toate speciile acestei patologii:

• în greutate începe să scadă brusc, chiar dacă persoana nu face nici un efort;
• starea de spirit se schimbă, persoana devine iritabil, și uneori chiar agresiv;
• oboseală accentuată, oboseală, slăbiciune generală și apatie;
• adesea marcate insuficienta cardiaca.

În cazul în care o astfel de proteină se depune pe pereții tractului urinar, rezultatul poate fi o defecțiune a rinichilor până la insuficiență renală acută. Cu astfel de modificări patologice ale modificărilor de culoare a pielii, există o roșeață ascuțit, pielea acoperită de o rețea de riduri fine. Atunci când există complicații ale bolii, începutul limfauzly pentru a crește, acest proces se datorează faptului că proteina anormală este depozitată în ele.

În cazul în care a afectat tractul gastro-intestinal, atunci există multe semne care indică înfrângerea aproape tuturor organelor implicate în digestie, - ficatul creste o persoana devine dificil de înghițit, datorită faptului că limba este în creștere dramatic în mărime, există diaree datorită faptului, ca proteina patogen se depune pe pereții intestinului (inclusiv în intestinul subțire).

În cazul în care boala afectează sistemul nervos central, atunci persoana se dezvolta de multe ori dementa. Dacă proteina patogen este depozitată în tractul respirator și plămâni, atunci există o senzație puternică de respirație, respirația este dificilă, deoarece tuburile bronșice devin colmatate de această proteină. Este foarte periculos atunci când amiloid începe să fie depozitate în inima și atrii. În acest caz, inima poate fi crescut în dimensiune, există apariția aritmiilor, umflarea puternică. Toate acestea ar putea duce la faptul că inima se oprește pur și simplu - și oamenii mor pur și simplu.

• Cel mai periculos atunci când simptomele externe ale amiloidoza nu este marcat, iar boala a dezvoltat deja in organismul uman, proteina treptat patogenă „captează“ toate organele interne, iar oamenii mor de stop cardiac brusc sau sufocare.

diagnosticare

Diagnosticul acestei boli se bazează pe colectarea de istoricul medical, rezultatele studiilor obiective și de laborator.

Pacientul a luat general și teste sanguine biochimice, test de urină pentru prezența proteinei în ea. Conform rezultatelor testelor de sânge (VSH crescut ca probe de proteine ​​modificate de sedimente, și așa mai departe. D.) pune un anumit diagnostic.

Tratamentul acestei boli

Medicina modernă, din păcate, este aproape lipsit de putere pentru a face față cu boala nu sunt în măsură să. Ca o regulă, medicii se concentreze asupra este tratamentul acelor boli care se dezvoltă în corp împreună cu amiloidoză. Chimioterapia ajută la reducerea simptomelor bolii și a încetini dezvoltarea în continuare a bolii.

Atunci când un pacient este diagnosticat tipuri primare sau ereditare de patologie, chirurgul poate efectua transplantul de celule stem in organism (in acest caz selecteaza numai celulele imature). Aceste celule sunt inlocuite cu celule de pacienti, efectuat astfel de transplanturi de organe de la donatori sau în procesul de transfuzie de sânge. Operatia mai radicală este transplantul de la pacienții cu afecțiuni renale sau boli de inima la sanatoasa. Această metodă dă speranța pacientului că el va fi capabil să trăiască mai mult cu organe de la donatori.

Când forma primară sau secundară a bolii, medicii pot merge apoi pentru a elimina splina. În acest caz, amyloid este produsă în organism în cantități mult mai mici. In tratamentul acestei boli medicamente cu efecte imunosupresoare sunt aplicate destul de succes, precum și corticosteroizi. Aceste medicamente inhiba producerea de proteine ​​din corpul uman, si de asemenea suprima procesele biologice ale sistemului imunitar.

Amiloidoza secundar este tratat in faza incipienta, aceasta se realizează uneori prin dinamica pozitivă - cum ar fi în tratamentul bolilor pulmonare grave, cum ar fi tuberculoza, sau în timpul măsurilor de remediere osteomielită dispar complet simptomele de amiloidoză.

La modul în care cursul și tratamentul bolii de bază, cum complicații grave, cum intensiv efectuat terapia medicală, și depinde de această stare patologică. În cazul în care cursul bolii de bază este extrem de nefavorabilă, riscul ridicat de rinichi sau de insuficiență cardiacă, epuizarea întregului corp, și ca urmare a morții inevitabile.

Foarte adesea, pacienții cu amiloidoză, o astfel de procedură este contraindicată în purificarea sângelui, ca hemodializa.

• Femeile care dezvolta o astfel de boală, este strict interzis de a rămâne gravidă, deoarece dezvoltarea fătului contribuie la dezvoltarea mai rapidă a amiloidoza.

Deoarece etiologia si patogeneza acestei boli nu este pe deplin înțeles, așa că este greu să recomande măsurile de bază de prevenire a bolii. Cu toate acestea, medicii recomanda un timp util pentru a elimina sursele de purulente în organism, și să trateze în mod activ boli cronice.