Anemia autoimună

anemie hemolitică autoimună Este o boală în care sistemul imunitar al organismului prezinta agresivitate fata de eritrocite normale (celule roșii din sânge). Incidența boală de sânge este de aproximativ un caz la 70 - 80 de mii de persoane cu mici variații în funcție de locația geografică. Există o înfrângere predominantă de sex feminin. Debutul bolii poate aparea la orice varsta.

Distinge anemia autoimună, forma manifestata de anticorpi la rece și căldură. Anemia cu anticorpi termici apar frecvent și predominant apar în mod cronic, dar există și acute.

Diagnosticul anemiei acest lucru nu cauzează dificultăți, deoarece 90% din diagnosticul se poate face pe baza unor teste de sânge standard. Cu toate acestea, pentru a determina severitatea procesului autoimun poate necesita puncție sternală sau biopsie.

Tratamentul bolii este destul de dificil, deoarece este adesea necesar să se recurgă la o intervenție chirurgicală pentru a elimina splina și imunosupresoare. îmbunătățire statistic are loc în 85 - 90% din cazuri și o vindecare completă - mai puțin de 50%. Astfel, mai mult de jumătate din pacienții trebuie să monitorizeze în mod constant starea dumneavoastră și, dacă este necesar, să ia următorul curs de tratament de întreținere. Având în vedere că tratamentul cu corticosteroizi și imunosupresoarele slab tolerate de organism și provoacă o serie de efecte secundare grave de anemie autoimună au o opinie despre cât de severă este boala organica.

Care sunt celulele roșii din sânge?

Celulele rosii sunt cele mai numeroase celule ale corpului uman. Când sunt vizualizate la microscop, acestea sunt rotunjite celule rosii anucleated sunt forma biconcave. Diametrul mediu al unui eritrocit este de 7,2 - 7,5 microni și volum - 90 microni³. La om, numărul total de eritrocite 25 - 30 x 10¹²l. Durata de viață a unui eritrocitare medii de 90 - 120 de zile. Formarea de noi celule sanguine roșii are loc în măduva osoasă. Se estimează că măduva osoasă a unei persoane sanatoase produce aproximativ 10 miliarde de celule roșii din sânge pe oră. Distrugerea celulelor roșii din sânge are loc în mod normal în splină. În anumite condiții patologice rata de distrugere a celulelor poate să crească și să se înmulțească apar în afara splinei în fluxul sanguin.

Există următoarele funcții de celule roșii din sânge:

• schimbul de gaze;
• menținerea echilibrului acido-bazic;
• punerea în aplicare a hemostaza;
• determinarea proprietăților reologice ale sângelui;
• participa la procesele imune.

schimbul de gaze

Celulele rosii sunt singurele celule din organism, în măsură să efectueze transportul de gaze. Implementarea funcțiilor asociate cu molecule de hemoglobină, de umplere de 98% din mediul celular intern. Hemoglobina este compus din partea organică - globinei de proteine ​​și minerale părți - gem. Acest complex este capabil de a lega o varietate de condiții de mediu și gazele de eliberare. In pulmonare eritrocitele alveolelor dioxid de carbon cu eliberare și umplut cu oxigen și în țesuturile periferice, contrar - oxigen de eliberare și umplut cu dioxid de carbon. Medie celule roșii din sânge face o rotație în jurul sistemului cardiovascular timp de 25 - 27 secunde. Astfel, într-un eritrocit minut face 2 ciclu pe oră - 120 de cicluri pe zi - 2880 cicluri.

Există următoarele fracții de hemoglobină:

• hemoglobina A (HbA) - 95 - 98%;
• A2 Hemoglobina (HbA2) - 2 - 3%
• hemoglobina F (HbF) - până la 70 - 90% la nou-născuți.

Cea mai frecventă fracțiunea de hemoglobină este hemoglobina A, care este în mod normal răspândită în populația adultă. O pondere mult mai mică aparține hemoglobina A2, care are unele diferențe structurale și apare în celulele roșii din sânge din sângele periferic în contact cu corpul, în anumite condiții nefavorabile pentru ea. Hemoglobina F este facțiune numai copiilor, complet absentă la adulți. Cea mai mare concentrație este în vârsta sa de 10 zile, după care există o scădere treptată a concentrației hemoglobinei F până la dispariția completă de 1 an.

Menținerea echilibrului acido-bazic

Procesul de schimb de gaze este asociat cu o serie de reacții chimice care au loc în timpul proceselor redox, însoțite de schimbări în compoziția electrolitului din sânge. Modificarea compoziției electrolitice implică o schimbare în mediu alcalin sau direcția acidă. Aceste schimbări depind de schimbările în activitățile organismului, diferite momente ale zilei, compoziția de gaz diferită a aerului inhalat, tipul de alimente consumate, și mai mult. Eritrocitele sunt orientate pentru a menține pH-ul sanguin in cadrul 7.2-7.4. La aceste valori ale pH-ului, toate sistemele corpului funcționează cel mai eficient. Astfel, atunci când acidoza (de stat, însoțită de o creștere a acidității sângelui) Eritrocitele absorbi „acide“ ioni de hidrogen (H⁺) A fost izolat și „alcaline“ ioni de carbonat (HCO3^-). Când alcaloză (de stat, însoțită de o scădere a acidității din sânge) Există un proces invers. Acest sistem de autoreglementare a mediului intern al sângelui este numit sistemul tampon carbonat de sânge și este al doilea ca marime din corpul uman.

Punerea în aplicare a hemostaza

În studiul de modele de cheaguri de sange, cercetatorii au ajuns la concluzia că acestea sunt 50-90% sunt formate din celule roșii din sânge. Acest fapt se explică prin faptul că, pe suprafața eritrocitelor este de sarcină negativă. Peretele navei, de asemenea, este încărcată negativ, cu toate acestea, este deteriorat atunci când o sarcină negativă se înlocuiește cu pozitiv. Aceasta, la rândul său, în conformitate cu legile fizicii conduce la atragerea de celule roșii din sânge în zona afectată a peretelui vascular. Finer toroane fibroase formate trombocite, celule roșii din sânge sunt prinse. De-a lungul timpului, un cheag este format, format din toate tipurile de celule sanguine, care oprește complet fluxul sanguin. toroane fibroase sunt trase împreună, stoarce excesul de lichid dintr-un cheag, formând un cheag dens. Astfel, eritrocitele, deși nu au capacitatea de a mișcării intenționate, cum ar fi leucocite, formează cea mai mare parte a trombului. În plus, ele se gasesc in sange de sute de ori mai des decât alte celule sanguine.

Determinarea proprietăților reologice ale sângelui

reologie Blood este un set de indicatori pentru a asigura fluiditatea. Celulele rosii sunt cele mai numeroase celule sanguine, și, prin urmare, numărul de afectează cel mai grav calitatea caracteristicilor de sânge. Cu cât procentul de celule roșii din sânge, mai mult oxigen pot livra țesături. Cu toate acestea, în același timp, crește riscul de formare a cheagurilor de sânge.

Participarea la procesele imune

Pe membrana celulelor eritrocitare sunt numeroși receptori pentru atașarea leucocitelor și proteinele sistemului complement, care sunt elemente ale imunității pasivă și activă.

Structura celulei roșii din sânge este în mare parte, datorită funcțiilor sale. După cum sa arătat mai sus, eritrocitar nu conține un nucleu, așa cum se pierde în procesul de diferențiere. O astfel de cale de dezvoltare are mai multe avantaje. In primul rand, nucleul are o medie de 15 până la 85% din volumul celulei. Prin urmare, atunci când eliminarea acestui spațiu poate fi utilizat mai eficient. În al doilea rând, lipsa nucleului țintă conduce la dispariția mutațiilor celulare. În al treilea rând, lipsa unui nucleu crește deformabilitatea proprietăților de celule roșii sanguine, care afectează în mod direct performanța funcției sale roșu celule sanguine, precum și durata existenței sale.

Interesant, eritrocitare se referă la câteva tipuri de celule care nu sunt complet consuma oxigen. Obligatoriu ATP (adenozin trifosfat) Celulele obținute prin anaerobă (nu necesită prezența oxigenului) Clivarea moleculelor de glucoză. Astfel, se pare că celula roșii din sânge nu este absolut sensibil la lipsa de oxigen, dar este extrem de sensibilă la un deficit de glucoză în sânge. Prin urmare, postul prelungit poate duce la auto-distrugere a celulelor roșii din sânge.

membrană eritrocitară constă dintr-un strat dublu de lipide, de diferite tipuri de proteine ​​de transport pătrunsă. Aceste proteine ​​sunt concepute pentru deplasarea unidirecțională a ionilor specifici în celulă și dincolo. funcționarea neîntreruptă a proteinelor de transport menține o sarcină pozitivă constantă în interiorul celulei și exterior negativ, care este extrem de important pentru multe reacții, în care sunt implicate celulele roșii din sânge.

Pe suprafața exterioară a membranei sunt mii glicoproteina complecși care îndeplinesc rolul receptorilor pentru atașarea diferiților compuși. In plus, receptorii determina grupa afilierea de celule roșii din sânge. Astfel, disting patru grupe principale de sistem AB0 de sânge și 2 grupe de prezența antigenului Rh. Aceste grupuri sunt folosite în transfuzii de sânge de la donatori la primitori.

Se consideră că transfuzie de sânge integral sau o parte din componentele sale este permisă în aceleași grupe de sânge ale donatorului și al primitorului. Cu toate acestea, chiar și cu compatibilitatea sânge a grupului și factorul Rh pot prezenta reacții anafilactice, însoțite de stare de șoc și chiar moartea pacientului. Acest lucru se datorează incompatibilității celulelor roșii din sânge de alte tipuri de antigeni, dintre care majoritatea nu au fost studiate până în prezent. Având în vedere că pe suprafața celulelor roșii din sânge sunt mii de diferite tipuri de antigene precum și faptul că numărul lor este în creștere ca o persoană de creștere, putem spune cu certitudine că fiecare locuitor al planetei are un sânge unic, spre deosebire de sângele oricărei alte ființe vii.

O atenție specială este acordată proprietăți, cum ar fi viscozitatea citoplasmatice eritrocitare și deformabilitatii. Vascozitatea citoplasmatic este un indicator relativ care reflectă concentrația de hemoglobină. Laboratorul acesta corespunde indicelui de culoare. Conținutul crescut de hemoglobină și de a reduce conținutul de apă duce la o creștere a viscozității și vice-versa. Deformabilitatea celulelor roșii din sânge este abilitatea de a schimba forma de a trece prin vasele de sange inguste. Astfel, această celulă de sânge este capabil de a stoarce prin capilarele, al cărui diametru este de câteva ori mai mic decât diametrul unui eritrocit.

Deformabilitatea eritrocitelor este direct dependentă de succesul citoscheletului. Citoscheletului este un sistem de microtubuli și microfilamente ce formează rama de celule și, în cele din urmă, forma sa. Celulele sunt aranjate citoscheletului molecula de hemoglobină. Remodelarea citoscheletului este proces volatil care necesită niveluri adecvate de glucoză și de ATP, astfel încât acestea nu dispun de rigiditate duce la bruiaj de eritrocite în splină capilare mai înguste și distrugerea macrofagelor.

Deformabilitate și vâscozitatea sunt direct legate. Creșterea vâscozității eritrocitare însoțită de o reducere a deformabilitatea. În procesul de îmbătrânire, proteinele transportoare cu membrana, iar proteinele citoscheletului eritrocitar uzură. Consecința este pierderea de celule sanguine roșii ale părții lichide, însoțite de o creștere a vâscozității și rotunjiri minore. Creșterea viscozității conduce la o scădere a deformabilitate și afecta trecerea acestor celule prin vasele sanguine ale splinei. La atingerea eritrocitare viscozitate citoplasmatic concentrației hemoglobinei egală 360-380, capitolul jam finală are loc eritrocite din splină și celulele sale sistem de distrugere macrofage localizate în jurul capilarelor.

Ce este o anemie autoimună?

anemie autoimuna este o boală însoțită de o scădere a concentrației hemoglobinei a celulelor roșii din sânge și sau ca urmare a distrugerii propriilor celule ale sistemului imunitar.

Distinge și următoarele variante clinice de anemie autoimună:

• idiopatică (primar);
• simptomatic (secundar).

În cazul în care cauza obiectiv distrugerea autoimuna detectate de celule roșii din sânge, un diagnostic de anemie autoimună secundară. Atunci când cauza nu este găsit, dar există semne clare de agresiune imun față de celule roșii din sânge, au prezentat un diagnostic de anemie autoimună primară sau idiopatică. Cu alte cuvinte, acest diagnostic este un diagnostic de excludere.

Cauzele anemiei autoimune

anemie autoimună primară cunoscută și sub denumirea idiopatică, ceea ce înseamnă absența cauzelor acestora. Acest diagnostic este doar în cazul excluderii din cauze secundare ale anemiilor autoimune.

Există următoarele motive pentru anemii autoimună secundară:

• leucemie limfoblastică acută și cronică;
• radiație de fond advers;
• sindrom paraneoplazic in alte tipuri de cancer;
• boli ale țesutului conjunctiv (lupus eritematos sistemic, febră reumatică, scleroză sistemică, și așa mai departe. n.);
• unele boli infecțioase (micoplasmoză, citomegalovirus);
• boli autoimune non-hematologice (tiroidita, boala Crohn, sarcoidoza, și altele.);
• diabetul zaharat de tip I;
• utilizarea unor doze mari de antibiotice beta-lactamice (peniciline și cefalosporine);

Video: Anemia lechenie.Autoimmunnaya anemia hemolitică. Anemia 1 grad

De mare importanță este temperatura mediului ambiant, deoarece acesta determină mecanismul prin care reacția alergică va continua. Distinge termică complet și incomplet și antigeni rece. Prin urmare, izolat 4 tipuri de reacții atopice. Diferențele în mecanismele lor sunt destul de complicate, așa că scoate în evidență de fiecare tip vor fi transferate secțiunile respective.

Mecanismul de dezvoltare a anemiei autoimune

Mecanismele prin care sistemul imunitar este in curs de dezvoltare agresiune impotriva propriilor sale celule rosii din sange, sunt diferite și necesită o atenție detaliată. Cunoașterea mecanismului pentru a determina unitățile care pot fi influențate în timpul tratamentului.

In leucemiile acute si cronice apare aparitia in sange de celule albe din sânge, care au stat la anumite stadii de dezvoltare. Aceste celule albe din sânge nu sunt maturi, astfel încât suprafețele lor nu sunt primul și cel de-al doilea complex de antigene de histocompatibilitate. Cu alte cuvinte, aceste celule albe din sange nu recunosc unele dintre celulele corpului ca propria lor și să le atace. Astfel, se poate dezvolta o reacție autoimună, nu numai în raport cu celulele roșii din sânge, dar, de asemenea, în raport cu alte celule din organism.

Sindromul paraneoplazic este una dintre cele mai comune cauze ale anemiile autoimune. Motivul pentru dezvoltarea sa este formarea corpului de cancer. Compoziția antigenică a tumorii similare cu suprafață antigene asupra eritrocitelor si a celulelor eritrocitare progenitoare din măduva osoasă. Celulele sistemului imunitar recunoaste cancer ca un corp străin și atac l. Cu toate acestea, în cruce a condus toamna și eritrocite, care sunt de asemenea distruse de anticorpi de leucocite și proteinele sistemului complement.

Când boli ale țesutului conjunctiv, cum ar fi artrita reumatoidă, sclerodermia și lupus eritematos sistemic, există întotdeauna o anumită componentă autoimună. În sânge, anticorpi la celule specifice din organism și părți ale acestora - .. Nucleus, mitocondrii, membrane, etc. devin adesea ținte pentru anticorpi și eritrocite. În același timp, în anumite cazuri, acestea sunt ținta principală, adică, este de a le inițial colaps de intoleranță imunitar. În alte cazuri, eritrocitele sunt ținte secundare, deoarece afectate cu alte celule încrucișat. Este important de remarcat faptul că, în aceste boli există un defect în una sau mai multe părți ale sistemului imunitar și celulele roșii din sânge sunt atacate sunt absolut sănătoase.

Unele boli infecțioase, precum și utilizarea de antibiotice, în special seria beta-lactamic (penicilina, amoxiclav, augmentin, ceftriaxon și altele.), Însoțită de dezvoltarea anemiei autoimune. Printre bolile infecțioase au fost raportate cazuri de anemie în timpul exacerbărilor cytomegalovirus și a infecției cu micoplasme. În unele cazuri, virusul intră în nucleu și se integrează în genomul celulelor normale. In alte cazuri, antigene sunt expuse pe suprafața celulelor roșii din sânge. Pentru celulele de date ale antigenelor sistemului imunitar sunt străine, deci este dezvoltarea de agresiune față de ei, însoțită de distrugerea celulelor în care datele sunt antigene. Al treilea mecanism de dezvoltare, datorită faptului că anumite medicamente, agenți infecțioși și substanțe chimice sunt haptene - alergeni incomplete. Prin ele însele, ele sunt prea mici pentru a atrage atentia sistemului imunitar, dar când este atașat la receptorii de pe suprafața celulelor roșii din sânge, ponderea lor este în creștere și, în același timp, creșterea și proprietățile antigenice ale haptena face tinta complet pentru atacurile sistemului imunitar.

boli autoimune hematologice cum ar fi tiroidita, ileita terminală și ciroza biliară primară implică disfuncție a sistemului imunitar. În cazul în care impactul cauzat de modificări patologice ale sistemului imunitar nu este eliminat, aceasta nu exclude apariția și alte boli autoimune, în plus față de cele existente. In aceste boli vizate de celulele sistemului imunitar si anticorpii pot fi atat celulele rosii si orice alte celule.

Mecanismul de daune eritrocitare

Rezultatul apare pe suprafața antigenelor sau a tulburărilor datorate recunoașterii străine eritrocitare de celulele imune si tesutul lor externe este o tulburare a toleranței sistemului imunitar cu privire la celulele roșii din sânge. Aceasta produce numeroase clone de limfocite T și limfocitele B, concepute pentru a distruge propriile lor eritrocite. limfocite T ataca eritrocite proprii și limfocite B sunt transformate în celule plasmatice care produc anticorpi. Procesul de hemoliză (erythrocytoschisis) Poate avea loc atat in sange si in capilare ale splinei. În primul caz este numit hemoliză intracelular, în timp ce al doilea - intravasculară.

hemoliza intracelulară în splină dezvoltat cu participarea macrofagelor și a limfocitelor T. Celulele roșii din sânge care trec prin capilarele splina este întârziată în mod semnificativ. Reducerea ratei de promovare este favorabil pentru absorbția celulelor imune situate în jurul capilarele splinei. În paralel cu acest proces în curs de dezvoltare inflamație locală, însoțită de o creștere a dimensiunii a corpului din cauza edem pronuntat. Edemul duce la o îngustare a capilarelor și apăsați în continuare promovarea celulelor roșii din sânge. Astfel, într-un cerc vicios în care eritrocitele sunt distruse în mod constant.

hemoliza intravasculara are loc cu participarea anticorpilor, limfocitele T și proteine ​​ale sistemului complement. Un loc în care există distrugerea celulelor roșii din sânge, este întregul sistem circulator. Intensitatea Hemoliza depinde de severitatea răspunsului imun, care poate varia în funcție de un număr mare de factori diferiți.

Rezultatul este o distrugere a eritrocitelor de eliberare in fluxul sanguin al hemoglobinei libere. Când rata de hemoliză mai puțin de 10% din numărul total de eritrocite pe zi hemoglobină capturată proteină numită haptoglobina și stabilește în splină sau în stratul interior al vaselor de sange. Stabilindu, acesta este distrus de macrofage. În procesul de distrugere a roșii macrofage de celule sanguine de eliberare toate moleculele gem, este în ea. Urmatoarele pietre le transformat în bilirubina liberă, icter manifestat. bilirubină neconjugată folosind albumina, sângele este transportat la ficat, unde este transformat într-o legătură (drept) Bilirubina și secretat în intestin cu bilă.

influențat Ulterior flora intestinală este readus la sterkobilinogena bilirubinei directe și urobilinogen aspirat înapoi în intestin și excretat în urină. Cele mai multe dintre sterkobilinogena excretat în fecale, transformându-l într-o culoare maro închis, iar restul este absorbit înapoi în intestin, intră în fluxul sanguin și re-excretat în bilă. Efectuarea cercul sterkobilinogena paralel tonuri sistemul imunitar. Aceasta explică faptul că mecanică (încălcarea separării bilei) Și parenchimatoase (încălcarea formării bilei) Icter, care persistă mai mult de o - două săptămâni vine reducerea rezistenței imune.

La viteze mai mari de hemoliza peste 10% din numărul total de eritrocite pe zi, capacitatea de legare a haptoglobina este insuficientă, iar hemoglobina liberă intră în rinichi. In rinichi, hemoglobina este oxidat la hemosiderină și în această formă este excretat prin urină. Când rata de hemoliză care depășește 18 - 20% din numărul total de eritrocite pe zi, oxidarea hemoglobinei din tubii renali nu are timp să se producă, și urină este detectată hemoglobina pură. Determinarea eritrocitelor urinare întregi nemodificată nu este tipic pentru anemia autoimună și spune mai multe despre sursa de sângerare la nivelul bazinului, uretere, vezica urinara, uretra sau vagin la femei. De asemenea, nemodificate de celule roșii din sânge pot să apară în proba de urină atunci când gardul greșit în timpul descărcării grele în timpul menstruației.

Simptomele de anemie autoimună

Simptomele anemiei autoimune sunt grupate în două sindroame - anemică și hemolitic.

Manifestarile anemiei sunt:

• paloarea pielii și a mucoaselor;
• amețeli;
• greață;
• palpitații;
• creșterea frecvenței bătăilor inimii;
• exprimat slăbiciune generală;
• oboseală rapidă.

Manifestările sindrom hemolitic sunt:

• palid piele cu o tentă galbenă, în funcție de severitatea hemoliza;
• creșterea dimensiunii splinei cu sensibilitate moderată în hipocondrul stâng;
• colorarea urinei într-un maro închis, cireș inchis sau de culoare roșie;
• dezvoltarea compensatorie a sindromului DIC (tromboză multiorganică multiplă, însoțite de sângerare necontrolată pe termen lung).

În funcție de gradul de progresie a semnelor clinice ale următoarelor tipuri de anemie autoimună flux:

• acută;
• subacută;
• cronice.

caracteristică acută curs copilăriei, precum și infecții virale concomitente stratificarea.

Subacuta are anemie adesea autoimună, dezvoltarea unor mijloace de anticorpi la rece. Un fapt remarcabil este de a spori datele anemiilor hemoliza când temperatura țesuturilor organismului, cu toate acestea hemoliza mai pronunțat se observă la periferie. Astfel de anemii însoțită adesea sindromul hipervâscos, manifestările care sunt albăstrui și paloare a degetelor și picioarelor la temperaturi joase (Sindromul Raynaud), Tromboflebită, nevindecabile răni și chiar cangrena. Dispariția simptomelor se produce atunci când creșterea temperaturii pielii până la valori fiziologice.

Caracteristica cronică a anemiile autoimune care implică anticorpi termici. adesea însoțită de febră acută cauzată de infecții virale și bacteriene. Cu toate acestea, datorită faptului că fiziologic peste medie în anumite organe ale temperaturii corpului uman (ficatul, splina,), Hemoliza apare în ele în mod constant, dar într-o scară moderată.

Diagnosticul anemiei autoimune

Diagnosticul de anemie autoimună este evaluarea coerentă a plângerilor pacienților, istoricul medical și punerea în aplicare a testelor de laborator necesare. Primele două puncte sunt descrise în secțiunea anterioară. numai testele de laborator necesare vor fi descrise în această secțiune, specifică pentru boala, comparativ cu valorile normale.

Cele mai importante teste de laborator sunt:

• hemoleucograma (trombocite și reticulocite (tineri forma de celule roșii din sânge));
• analiza urinei;
• chimia sângelui;
• testul Coombs direct;
• legat testul immunosorbent (ELISA);
• puncție sternală (puncția sternului);
• biopsie.

Video: Diabetul si pierderea parului: cauze si tratament

Număr total de sânge plin

Prelevarea probelor de sânge pentru analiza este realizată din orice venă periferică. Personalul medical care efectuează prelevarea de probe trebuie să utilizeze echipament individual de protecție, cum ar fi mănuși de cauciuc, ochelari de protecție sau mască de protecție transparentă. Cu ajutorul câlți orice Viena periferic strangeti prea tare. Locul puncție pielea tratată cu atenție și cu soluții antiseptice 2 - 3 ori, până când nici o urmă de murdărie și sudoare pe un tampon de bumbac. un ac de seringă de unică folosință este introdus în vena la un unghi de aproximativ 30 grade față de suprafața pielii. După eșecul de senzație în cavitatea containerului ac este fixat într-o anumită poziție, iar pistonul seringii este tras înapoi. In acest fel, sângele este introdus în seringă în cantitatea dorită, în mod tipic de la 10 până la 20 ml. După colectarea sângelui acului este îndepărtat, iar locul înțeparea pielii este presată în jos un tampon din bumbac înmuiată în soluție antiseptică, până când se oprește sângerarea.


Raportul dintre diferite tipuri de leucocite în formula leucocitară variază în funcție de boala cauzată de anemie autoimună. WBC anemia idiopatic este adesea caracterizată printr-o creștere a proporției de limfocite și monocite.

Analiza urinei

colectarea corectă a urinei pentru analiză este un fel de garanție a unui rezultat obiectiv. Pentru a colecta urina este necesar ca pacientul a făcut un tratament igienic al perineului și organele genitale în ajunul de colectare a urinei. Prima porțiune a urina nu este colectat, deoarece este contaminat și a epiteliului florei tractului urinar. Este doar partea de mijloc a urinei ca fiind cea mai pură. urină terminal este, de asemenea, colectate, după cum urmează datorită compresiei vezicii urinare și, prin urmare, poate conține, de asemenea, o cantitate mai mare de epiteliu.

Analiza biochimică a sângelui

Prelevarea probelor de sânge a fost efectuată într-un mod similar cu o analiză comună.

testul Coombs direct

Această analiză este efectuată pentru a determina prezența anticorpilor în plasmă sensibilizat (sensibil) Pentru a pacientului celulele roșii din sânge. Pragul de sensibilitate al probei este de 100 - 500 de molecule de imunoglobulină (anticorp) Per eritrocitare. Astfel, testul Coombs direct pozitiv este o confirmare a diagnosticului anemiei autoimune. Cu toate acestea, reculul nu exclude acest diagnostic, deoarece poate să apară atunci când un mare titru de anticorpi suficient pentru a atinge pragul necesar. Acest fenomen poate apărea pe fondul unor hemoliza extrem de intens, terapia cu hormoni intens după tratamentul cu citostatice, chimioterapie si altele.

Linked immunosorbent assay (ELISA)

Această analiză ne permite de a obține o idee despre tipul, clasa și cantitatea de imunoglobuline implicate în răspunsul autoimun. Cunoașterea acestor informații va permite să speculeze cu privire la mecanismul de anemie, precum și de a efectua un diagnostic diferențial cu alte boli.

puncție sternală

Această procedură se efectuează pentru a studia compoziția de celule de măduvă osoasă. Desfășurarea puncție sternală pot fi efectuate în sala de operație și în condițiile camerei de tratament. Analgezia produs de necesitate, de multe ori inhalare medicamente, cum ar fi oxidul de azot sau pentroks. Pacientul se află în poziția culcat pe spate cu brațele de-a lungul corpului.

Pielea peste os de san este tratat cu soluții antiseptice. La atingerea nivelului necesar de analgezie mișcare de rotație lentă se realizează puncție sternală în 2 - 3, joncțiune-sterno costal. punctie prevăzută cu o profunzime specială de intrare delimitator, care nu permite să pătrundă și pumn sternului în cavitatea toracică. Inserția ac ascuțit este de nedorit deoarece introduce riscul de alunecare și de deteriorare a sternului din cavitatea toracică.

După puncție a pistonului seringii este tras în cavitatea sa și intră în sânge bogat în celule de măduvă osoasă. In cazurile in care sangele nu este furnizat, este necesar să se repete puncție în 1 - 2 cm mai jos. După colectarea de 1 - 1,5 ml de sânge din seringă este îndepărtat și gaura sigilate prin conectarea lână și ipsos. După această procedură, pacientul ar trebui să fie într-o poziție orizontală sub supraveghere medicală timp de cel puțin 20 - 30 de minute.

Conținutul împinge ascuțite seringă este eliberat pe o lamelă de sticlă. Din cantitatea obținută din punctiformă a făcut nu mai puțin de 10 accidente vasculare cerebrale, fiecare dintre care este pictat într-un mod special, și apoi examinate la microscop. Rezultatul analizei este afișat într-o formă specială, numită mielograma sau medulogrammoy.

Pentru anemia autoimună se caracterizează prin hiperplazia germenilor de măduvă osoasă roșie, manifestând o creștere a celulelor precursoare ale eritrocitelor mai mult de 25% din normal. În unele cazuri, o scădere a eritroblaștilor și reticulocite care pot fi atribuite activității autoimune extrem de grave, nu numai în raport cu celulele roșii din sânge, dar, de asemenea, în ceea ce privește celulele sale progenitoare din măduva osoasă.

pumn biopsie

Acest studiu este mai invazivă decât puncția sternală, dar urmărește aproape aceleași obiective. Biopsia este utilizat atunci când este imposibil sau ineficient puncție sternală. Metoda constă în iliacă acul creasta puncția diametru mai mare și o lungime decât la puncție sternală. Este nevoie de analgezie pentru această manipulare. Poziția pacientului - culcat pe burta lui. Studiul, un număr mai mare de punctiformă și structura de măduvă osoasă stocată care este util pentru diagnosticul diferențial al altor tipuri de anemie.

Tratamentul anemiei autoimune

Tratamentul anemiei autoimune este un proces complex, dinamic, care necesită selectarea unei metode particulare într-un anumit stadiu al bolii. În primul rând, trebuie să se determine dacă anemia autoimună la pacientul specific cu idiopatică sau simptomatic. In cazul anemiei simptomatice se efectuează tratarea bolilor cauzate de manifestarea sa. Dacă idiopatică anemie, este repartizata in primul rand tratamentul cu glucocorticoizi, de obicei prednison. În crizele severe însoțite de scăderea hemoglobinei mai mică de 50 g / l, transfuzii efectuate de sânge integral sau celule rosii degomat. Ambalate celule roșii din sânge are avantajul, ca fiind mai puțin susceptibile de a provoca reacții alergice asociate cu compatibilitate antigenic incomplete.

Alături de transfuzii de sânge detoxifiere de sânge trebuie efectuate pentru a îndepărta celulele roșii din sânge ale produselor de descompunere, precum plasmafereza pentru a reduce cantitatea de anticorpi care circula in sange. În același timp, ea a efectuat restabilirea echilibrului ionic nivelului glucozei din sânge și alte semne vitale. Numirea coagulant direct și indirect previne riscul dezvoltării sindromului DIC (sindrom, coagulare intravasculară diseminată) Care însoțește pierderea acută de sânge. Stimularea și menținerea nivelurilor ridicate ale hematopoiezei efectuate folosind injecții externe de vitamina B12 și acid folic diminuează stratul de ceva timp cu timpul de debut condițional.

După metodele de mai sus rezultă a tratamentului este evaluat. În cazul în care boala este complet eliminat, tratamentul în acest stadiu este finalizat. În cazul unei reveniri a simptomelor la câtva timp după încetarea tratamentului recurge la scoaterea splinei. Dacă după îndepărtarea splinei vine remisie, ultima etapă a tratamentului este de imunosupresoare terapie.

Tratamentul de medicamente anemie autoimune

Tratamentul medicamentos este avantajos în anemia autoimună și realizată în toate stadiile bolii ca lider sau auxiliar.

îndepărtarea splinei

Prin îndepărtarea splinei este forțată măsură să elimine hemoliza intracelulare care apar în organism și reduce astfel apariția bolii. Splenectomia - o operație de îndepărtare a splinei este realizată la prima exacerbare efectuat după tratamentul medicamentos. Operația nu poate fi efectuată în cazul în care există contraindicații pentru aceasta de celelalte organe și sisteme, sau dacă suspectați că starea de sănătate a pacientului nu permite ca el să amâne această intervenție chirurgicală. eficacitatea splenectomie în anemia autoimună este suficient de mare și duce la recuperare completă din diverse surse din 74 - 85% din cazuri.

Splenectomia se efectuează în sala de operație cu anestezie generală intravenos. În funcție de abordarea chirurgicală pacientul este în decubit dorsal sau culcat pe partea dreaptă. Prelucrat câmp operativ clasic, urmat de incizie. Incizia poate fi laparotomie linia mediană, cu clasic sau în cadranul superior stâng. Amploarea tăieturii depinde de presupusa dimensiune a scos splina. După deschiderea accesului la ligatura splinei produs și retezarea scurte vaselor gastrice. cleme suplimentare și bisturiu bont alocate arterei splenice și Viena incluse în poarta splina. După separarea acestor vase sunt legate în mod corespunzător și suturi neabsorbabili sunt tăiate și splina eliminate. După îndepărtarea splinei este necesară pentru a face un audit al abdomenului pentru a verifica spline suplimentare, iar atunci când sunt detectate le elimina. Această malformație este rară, dar ignorarea faptului că chirurgul va duce la erori de diagnostic suplimentare, pentru că după îndepărtarea splinei este de așteptat remisie a bolii, și nu va avea loc ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge de splină reziduală. După revizuirea rana și toate instrumentele sunt îndepărtate și șervetul se face suturarea plecarea sa din tubul de drenaj.

Prevenirea anemiei autoimune

Distinge prevenția primară și secundară a anemiile autoimune. Prevenirea primară are drept scop prevenirea bolii, și secundar - pentru a atenua starea pacienților la care boala a dezvoltat deja. Profilaxia primară a anemiei autoimune idiopatice lipsesc datorită absenței provoacă. Profilaxia primară a anemiei autoimune secundare simptomatice este de a preveni boala cu potențial de a provoca dezvoltarea procesului autoimun. Prevenirea secundară este un tratament în timp util și adecvată a bolilor care provoacă exacerbarea hemoliza autoimună. De asemenea, este important să se evite factorii de mediu, ceea ce duce la manifestarea anemiei, cum ar fi anemia temperatură scăzută cu anticorpi la rece și la temperaturi ridicate pentru anemie cu anticorpi termici.

Monitorizarea și prognoza de anemie autoimună

După tratament, însoțit de remisiune completă sau parțială a bolii, se recomandă trimestrial (la fiecare 3 luni) Timp de doi ani pentru a dona sânge pe o analiză globală pentru a monitoriza recurență a anemiei autoimune. Când indiciu de agravare a bolii trebuie să re-și petreacă întreaga gamă de studii necesare și, dacă este necesar, să înceapă un tratament în stadiile incipiente ale unei exacerbari.

Prognosticul depinde în mare măsură de forma sa. In idiopatică recuperarea completa anemia autoimună primară după tratamentul vine glucocorticosteroizi de 5 - 10% din cazuri. Splenectomia eficace în 70 - 80% din cazuri. Terapia imunosupresivă restabilește nivelul hemoglobinei în 90-95% din cazuri, dar prost tolerat de catre pacienti si rezultate in supresia semnificativa a sistemului imunitar și multiple complicații septice. Predicția anemiei simptomatice secundare depinde de tratamentul cu succes al bolii cauzate anemiei.