Policitemia (erythremia, boala Vakeza): cauze, simptome, desigur, tratament, prognosticul

Policitemia - o boala care poate fi asumată doar uitându-se la fata pacientului. Și dacă vom efectua testul de sânge necesar, atunci îndoielile și nu rămâne. Directoarele pot fi găsite, de asemenea, sub alte nume: erythremia și boala Vakeza.

înroșirea feței apare destul de des, și întotdeauna există o explicație. În plus, este pe termen scurt și nu rămâne mult timp. Din diferite motive poate provoca o înroșire bruscă a feței: febră, creșterea tensiunii arteriale, „Tides“ de căldură în menopauză, arsuri solare recente, situație ciudată, și oameni labili emoțional, în general, tind să roșească de multe ori, chiar dacă alții nu văd nici premise pentru acest lucru.

Policitemia - este o alta. aici roseata persistenta, nu trece, distribuite uniform pe întreaga față. Culoare prea supraabundență „sănătos“ de bogat cireșe, luminoase.

Ce fel de boală - policitemie?

Policitemia vera (erythremia, boala Vakeza) se referă la un grup de tumori maligne hematologice (eritrocitoza) sau cronice leucemie cu un curs benigne. Boala se caracterizează prin creșterea tuturor hematopoiezei trei germene cu un eritrocitar avantaj semnificativ și megacariocitară, din cauza căreia există o creștere nu numai numărul de celule roșii din sânge - eritrocite, dar, de asemenea, restul celulelor sanguine care provin din aceste germeni, care o sursă de tumori sunt afectate progenitoare myelopoiesis. Ei încep să proliferarea necontrolată și diferențierea în forma matură de celule roșii din sânge.

Cele mai multe dintre toate in aceste conditii afecteaza imature celulele roșii din sânge sunt hipersensibili la eritropoietina, chiar în doze mici. atunci când policitemia ambele observate și creșterea unui număr de celule albe sanguine granulocitare (În primul rând, și lovitură de cuțit neutrofile) și trombocite. Celulele limfoide, care includ limfocitele, un proces patologic nu se aplică, pentru că ei provin dintr-un alt germene și au un mod diferit de reproducere și de maturizare.

Cancer sau nu de cancer?

Erythremia - să nu spunem că are loc tot timpul, dar în orașul de 25 de mii de oameni un cuplu de oameni acolo, și bărbații cu vârsta de 60 sau cam asa ceva, boala „îi place“ pentru un motiv oarecare mai mult, deși pentru a se întâlni cu o patologie similară se poate confrunta cu orice vârstă. Cu toate acestea, pentru sugari și copii mai tineri policitemia absolut nu tipic, așa dacă erythremia găsi copilul, este probabil ca ea va purta caracter secundar și este un simptom și o consecință a unei alte boli (dispepsie toxică, stres policitemie).

Pentru multe persoane legate de leucemie (și nu contează: acută sau cronică), boala, in primul rand asociate cu cancer de sânge. Aici este interesant de a înțelege: cancer sau nu? În acest caz, este mai oportun, mai ușor de înțeles și mai corect să vorbim despre policitemia vera maligne sau benigne, pentru a defini granița dintre „bine“ și „rău“. Dar, din moment ce cuvântul „cancer“ se referă la cancerul de țesuturi epiteliale, în acest caz, acest termen nu este adecvată, deoarece tumora provine de la țesut hematopoietic.

Boala Vakeza se referă la tumorile maligne, dar se caracterizează prin diferențiere celulară ridicată. Boala este cronică și pe termen lung, pentru moment definit ca benign. Cu toate acestea, acest lucru poate dura doar până la un anumit punct și apoi dreapta și tratament în timp util, dar după o anumită perioadă de timp, atunci când există schimbări semnificative în eritropoeza, boala devine forma acută și din ce în ce mai multe caracteristici „rele“ și manifestări. Iată o ea - policitemia vera, care este preconizat va depinde în întregime de cât de repede va fi progresie.

De ce varza cresc în mod corespunzător?

Orice pacient care suferă de eritem, cere mai devreme sau mai târziu: „De ce este acest lucru“ sa întâmplat boala „pentru mine, mai exact?“. Căutați cauzele multor stări patologice, de regulă, este util și dă anumite rezultate, crește eficiența tratamentului și promovează vindecarea. Dar nu și în cazul policitemie.

Cauzele bolii poate doar ghici, dar nu de stat în mod clar. Doar un singur indiciu poate fi pentru medic în a stabili originea bolii - anomalii genetice. Cu toate acestea, gena anormale nu a fost găsit, astfel încât locația exactă a defectului, până acum nu a putut fi determinată. Există, totuși, a sugerat ca boala Vakeza poate fi asociată cu trisomia 8 și 9, perechile (47 cromozomi) sau alte încălcări ale aparatelor cromozomială, de exemplu, porțiunea de pierdere (eliminare) C5 braț lung, C20, dar acest lucru este încă o presupunere, deși construită pentru rezultatele cercetării științifice.

Reclamații și tabloul clinic

Dacă despre cauzele policitemie si spun ca nu este nimic, manifestările clinice pot vorbi lung și greu. Ele sunt luminoase și variate, așa cum deja cu 2 grade ale procesului de boala sunt desenate practic toate organele. senzațiile subiective ale pacientului sunt de natură generală:

• Slăbiciune și oboseală constantă;
• O reducere semnificativă a operabilității;
• transpirație excesivă;
• Dureri de cap și amețeli;
• O scădere marcată în memorie;
• Tulburări vizuale și auditive (scădere).

Plângerile specifice bolii și caracterizate prin: ei

• durere de arsură acută la degete și degetele de la picioare (vasele de plachete înfundate și celule roșii din sânge, care formează agregate mici, în acesta);
• Durerea, cu toate acestea, nu este o astfel de ardere în extremitățile superioare și inferioare;
• corp Pruritul (consecinta a trombozei), a cărei intensitate este îmbunătățită considerabil după duș și căzi fierbinți;
• Apariția periodică a tip urticarie erupție cutanată.

Este evident că motiv Toate aceste plângeri - tulburări microcirculația.

roșeață a pielii cu policitemie

format tot mai multe simptome ca dezvoltarea în continuare a bolii:

1. hiperemie pielea și membranele mucoase datorită extinderii capilarelor;
2. Durere în inimă, asemănătoare anghină;
3. Soreness în cadranul superior din stânga și o supraîncărcare cauzată de mărirea splinei datorită acumulării și distrugerea trombocitelor și eritrocite (este un fel de depozit pentru celulele);
4. ficatul și splina crescută;
5. ulcer peptic și 12 ulcer duodenal;
6. Disurie (act dificil de urinare) și dureri în zona lombară, datorită dezvoltării diateză acid uric, care a fost cauza unui sistem de sânge tampon de deplasare;
7. Durere la nivelul oaselor și articulațiilor, ca urmare a hiperplazie (Proliferare în exces) măduvă osoasă;
8. gută;
9. manifestări hemoragice: sângerări (nazale, gingivale, gastrointestinale) și hemoragie cutanată;
10. injecție vasculare conjunctivei, motiv pentru care ochii acestor pacienti sunt numite „ochi de iepure“;
11. telangiectazie;
12. dispoziție de a tromboză venoasă si artere;
13. vene varicoase ale piciorului inferior;
14. tromboflebită;
15. Șanse de tromboză coronariană cu dezvoltarea infarct miocardic;
16. claudicația intermitentă, ceea ce poate duce la cangrenă;
17. hipertensiune arterială (Aproape 50% dintre pacienți), care generează înclinație pentru accidente vasculare cerebrale si atacurile de cord;
18. tulburări respiratorii datorate tulburări de imunitate, care nu poate răspunde în mod adecvat agenți infecțioși care cauzează inflamații. In acest caz, celulele rosii incep sa se comporte ca si inhiba supresor de raspuns imun la virusi si tumori. În plus, în sânge, acestea sunt anormal cantități mari, ceea ce agravează și mai mult starea sistemului imunitar;
19. Suferă de rinichi și ale tractului urinar, astfel incat pacientul are tendinta de a pielonefrită, urolitiaza;
20. Nu rămâne departe de evenimentele care au loc în organism și sistemul nervos central, cu implicarea sa în procesul patologic al apar simptomele accidente vasculare cerebrale, accident vascular cerebral ischemic (Tromboza) hemoragie (Rar), insomnie, tulburări de memorie, tulburări mentale.

Din perioada asimptomatică la faza terminală

Deoarece pentru policitemia în stadiile incipiente tind asimptomatice, simptomele de mai sus nu apar în aceeași zi, și să acumuleze treptat și lung, în dezvoltarea bolii pentru a distinge 3 etape.

Etapa inițială. starea pacientului este satisfăcătoare, simptomele de moderat severe etape, durează aproximativ 5 ani.

Pasul manifestări clinice desfășurate. Aceasta are loc în două etape:

II A - venituri fără metaplazia mieloidă a splinei, subiective și obiective simptomele eritremii sunt prezente, durata perioadei de 10-15 ani;

II B - există metaplazia mieloidă a splinei. Această etapă este caracteristică o imagine clară a bolii, simptomele de pronunțat, ficatul și splina sunt semnificativ crescute.

În stadiul final, Are toate semnele de malignitate. plângerile pacienților sunt variate, „totul doare, toate greșit.“ În această etapă, celulele își pierd capacitatea de a diferenția decât a crea un substrat pentru leucemie, care înlocuiește erythremia cronică, mai degrabă merge în leucemie acută.

Stadiu terminal diferă (sindrom hemoragic, ruptură splenică, procese infectioase-inflamatorii nu datorita imunodeficientei tratabile profunde) deosebit de severe. De obicei, se termină în curând fatală.

Astfel, speranța de viață la policitemia este de 15-20 de ani, care poate fi un lucru rău, mai ales atunci când consideră că boala poate ajunge după 60 de ani. Acest lucru înseamnă că există o anumită perspectivă de a trăi până la 80 de ani. Cu toate acestea, prognosticul este în continuare cea mai mare parte depinde de rezultatul său, adică dintr-o formă care este transformat leucemie erythremia III în etapa (leucemie mieloidă cronică, mielofibroza, leucemia acută).

Diagnosticul bolii Vakeza

Diagnosticul de policitemia vera bazat în principal pe datele de laborator cu definirea următorilor indicatori:

• hemogramă completă, în care se poate observa o creștere semnificativă a numărului de celule roșii din sânge (x 10 6,0-12,0¹²/ L) hemoglobină (180-220 ^D/ L) hematocritului (Raportul dintre plasmă și celule sanguine roșii). Numărul de trombocite poate fi de până la nivelul de 500-1000 x 10 ⁹/ L, și pot crește în mod substanțial în mărime, și leucocite - până 9,0-15,0 x 10⁹/ L (tije datorate și neutrofile). ESR în policitemia vera este întotdeauna redusă și poate fi de până la zero.

Morfologic celulele roșii din sânge nu variază întotdeauna și de multe ori rămân normale, dar în unele cazuri pot fi observate în eritremii anizocitoză (celule roșii sanguine de dimensiuni diferite). Severitatea și prognosticul bolii în policitemia testul indică în general plachetele sanguine (mai mult decât ei, cu atat mai greu bolii);

• BAC (chimia sângelui), cu un anumit nivel fosfataza alcalină și acid uric. Pentru eritremii acumulare foarte caracteristică a acestuia din urmă, care se referă la dezvoltarea gutei (o consecință a bolii Vakeza);
• Studiu Radiologie folosind crom radioactiv ajută pentru a determina creșterea în eritrocite circulant;
• puncție sternală (măduvă osoasă de la gard sternului), urmat de diagnostic citologic. În curs de pregătire - hiperplazie toate trei germeni cu o predominanță semnificativă de roșu și megacariocitară;
• pumn biopsie (Examinarea histologică a materialului luat din osul iliac) - metoda cea mai informativ pentru a identifica cel mai fiabil principalul simptom al bolii - hiperplazie trehrostkovuyu.

In plus parametrii hematologici, pentru a stabili diagnosticul pacientului policitemia vera este direcționat la ultrasunete (US) a cavității abdominale (ficat mărit și splină).

Deci, diagnosticul este ceea ce?

Și atunci pacientul este în așteptare pentru tratament în departamentul hematologică, în cazul în care tactici determină manifestările clinice, a parametrilor hematologici și stadiul bolii. Măsurile terapeutice, de obicei, atunci când eritremii este format din:

1. Sângera care reduce numărul de celule roșii din sânge la 4,5-5,0 x 10¹²/ L, și Hb (hemoglobina) 150 ^g / L. În acest scop, la intervale de 1-2 zile luate cu 500 ml de sânge până când numărul de globule roșii și Hb scade. hematologi procedură Flebotomie uneori înlocuită exploatație eritrotsitofereza când după colectare prin centrifugare sau separare separă sângele roșu și plasma este returnat la pacient;
2. Terapia citostatic (mielosan, imifos, hidroxiuree, hidroxiuree);
3. agenţii antiplachetari (Aspirina, dipiridamol), care, cu toate acestea, necesită îngrijire în uz. Astfel, acidul acetilsalicilic poate spori manifestarea sindromului hemoragic și pot cauza sângerări interne la un pacient, în prezența ulcer gastric sau ulcer duodenal 12;
4. Interferon-2b, a fost folosit cu succes cu citostaticele și sporirea eficienței acestora.

Regimul de tratament semne eritremii medic pentru fiecare caz în parte, astfel încât sarcina noastră este doar să introducă pe scurt cititorul la medicamente utilizate pentru tratarea bolii Vakeza.

Alimente, dietă și remedii tradiționale

Un rol important în tratamentul policitemie este dat de regim de muncă (reducerea activității fizice), odihnă și nutriție. În faza inițială a bolii, atunci când simptomele nu sunt încă exprimate sau sunt slab, pacientul este atribuit un tabel №15 (general), deși cu unele rezerve. Pacienții sunt sfătuiți să nu utilizeze produse care îmbunătățesc hematopoieza (Ficat, de exemplu) și oferă pentru a revizui dieta, preferând lapte și produse vegetale.

În a doua etapă a bolii masa pacientului atribuit №6, care corespunde dieta in guta si limite sau chiar elimină pește și preparate din carne, fasole boabe și măcriș. Externați din spital, pacientul trebuie să adere la aceste recomandări un medic și ambulatoriu observație și tratament.

Întrebare: „? Este posibil de a vindeca oameni înseamnă“ Sunete cu aceeași frecvență pentru toate bolile. Erythremia - nu este o excepție. Cu toate acestea, după cum sa observat deja, boala și durata de viață a pacientului depinde în întregime de la inițierea la timp a tratamentului, scopul care este acela de a realiza pe termen lung și remisie stabilă și întârzierea în a treia etapă, la termenul maxim lung.

În acalmie procesului patologic pacientul va avea în continuare să ne amintim că boala poate, în orice moment pentru a merge înapoi, așa că viața mea se înrăutățește, el trebuie să negocieze cu medicul, pe care el a observat din timp în timp pentru a fi testate și să treacă de inspecție.

Tratament boli de remedii populare de sânge nu ar trebui să fie generalizată, iar în cazul în care există mai multe rețete pentru creșterea nivelului de hemoglobina sau subțiază sângele, acest lucru nu înseamnă că ele sunt potrivite pentru tratamentul policitemie, din care, în general, medicamente pe bază de plante care nu au fost încă găsite. Boala Vakeza - o chestiune delicată, și în scopul de a controla funcția măduvei osoase și, astfel, afectează sistemul hematopoietic, trebuie să aveți date obiective pentru a evalua ceea ce poate o persoană cu anumite cunoștințe, adică, medicul curant.

În concluzie, vreau să spun câteva cuvinte cititorilor despre eritremii relativă, confundat cu faptul că nu poate fi adevărat, deoarece policitemia relativă poate să apară pe fondul multor boli sistemice și cu succes complet la vindecarea bolii. In plus, ca un simptom al policitemie poate însoți vărsături prelungite, diaree, arsuri și erupție cutanată. In astfel de cazuri, policitemia - un fenomen temporar, și este asociată în primul rând cu deshidratare, este redusă atunci când cantitatea de plasmă care constă din 90% apă care circulă.

Video: policitemia în „Live sănătos!“